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低钾型周期性麻痹15例临床分析
低钾型周期性麻痹(HoKPP)为临床上常见疾病,我院从1998~2001年期间收治HOKPP患者15例。分析发现上呼吸道感染,过度劳累等为HOKPP的常见诱因,可以出现肌肉酶学的改变。在积极治疗原发病的基础上,未用多途径超常规补钾治疗,取得满意疗效,现总结如下。 1 临床资料 1.1 一般资料 本组男12例,女3例;年龄21~46岁,平均33岁,首次发作HOKPP11例,其余为多次发作,每次发作持续时间2小时~7天,平均为2天,原发性HOKPP11例,甲亢2例,肾病1例。……
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低钾型周期性麻痹血清钾浓度与心电图改变的关系(附300例临床分析)
目的:探讨低钾型周期性麻痹血清钾浓度与心电图改变的关系。方法:2010年7月-2014年7月收治低钾型周期性麻痹患者300例,对照与分析其血清钾浓度与心电图改变。结果:血清钾准确率67.3%,心电图准确率89.3%,差异有统计学意义(P<0.05);血清钾浓度3.0~3.5 mmol/L、2.5~2.9 mmol/L、2.0~2.4 mmol/L 以及<2.0 mmol/L 的心电图改变发生率分别为100.0%、93.7%、77.7%、61.6%,由此可见,心电图低血钾改变发生率与血清钾浓度之间存在负相关关系。结论:心电图测定低血钾准确度更高,且患者体内血清钾浓度与心电图改变存在负相关关系。
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伴肌酸磷酸激酶增高的低钾型周期性麻痹2例报告
发现2例低钾型周期性麻痹患者有血清肌酸磷酸激酶(CPK)为主的肌酶升高情况,且与病情好转呈负相关性、报告如下.
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低钾型周期性麻痹的诊治及误诊20例分析
目的:对低钾型周期性麻痹的诊治进行反省.方法:1997~2007年有完整记录的20例低钾型周期性麻痹的诊治方法作回顾性分析总结.结果:院外4例误诊误治,院内1例治疗欠妥.结论:个别基层医疗单位、乡村医生、个体开业医误诊率较高,葡萄糖带钾补液是错误的.
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低钾型周期性麻痹临床治疗体会
目的 提高对低钾型周期性麻痹临床治疗的认识.方法 对我院2005年2月至2007年12月医治的低钾型周期性麻痹患者,就其临床资料进行回顾性分析总结.结果 共接诊治疗低钾型周期性麻痹患者34例,全部符合低钾型周期性麻痹诊断标准(血清钾<3.5mmol/l).结论 低钾型周期性麻痹结合临床表现及相关辅助检查不难诊断,但治疗中要注意补钾方法 .
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低钾型周期性麻痹的护理
低钾型周期性麻痹是以反复发作的四肢骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病,是周期性瘫痪中常见的一种.国外病例常有家族史,为常染色体显性遗传疾病,又称家族性周期性瘫痪[1],国内多呈散发.,此病一般不累及颅神经支配肌和呼吸肌,但严重病例可出现呼吸肌瘫痪及心律紊乱,此时,密切观察病情及加强护理是保证治疗和抢救成功的关键.
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甲亢性低血钾型周期性麻痹家系基因突变的初步研究
目的筛查甲亢性低血钾型周期性麻痹家系的钙离子通道a1亚基和电压门控钠离子通道a亚基基因是否存在突变.方法总结甲亢性低血钾型周期性家系Ⅵ代患者的临床特点,并应用酶联免疫测定和测序技术筛查编码钙离子通道a1亚基的528位及1239位精氨酸和钠离子通道α亚基669位及672位精氨酸基因的突变点.结果钠离子通道a亚基基因2012位碱基序列发生错义突变(T→C),671位苯丙氨酸变为丝氨酸,而其他3个已知突变点的碱基序列完全正常.结论华人甲亢性低血钾型周期性麻痹家系患者中存在突变,致使钠离子通道α亚基基因671位苯丙氨酸为丝氨酸替代,该位点国内外未见报道,是一个新的突变位点.
关键词: 甲状腺功能亢进 低钾型周期性麻痹 突变 苯丙氨酸671丝氨酸 -
家庭性低血钾型周期性麻痹CACNL1A3基因新的突变点528精氨酸被甘氨酸替代
目的筛查低血钾性周期性麻痹家系的骨骼肌二氢吡啶受体敏感的钙离子通道α1亚基和骨骼肌电压门控钠离子通道α亚基基因突变.方法总结低血钾型周期性麻痹家系Ⅵ代27例患者的临床特点,并应用聚合酶链反应和高液相变性技术筛查编码钙离子通道α1亚基的528位及1239位精氨酸和钠离子通道α亚基669位及672位精氨酸基因的突变点.结果钙离子通道α1亚基编码528位精氨酸的1582位碱基序列发生错义突变(C→G),编码的精氨酸变为甘氨酸,528位精氨酸被甘氨酸替代,而其他3个已知突变点的碱基序列完全正常.结论国人钙离子通道α1亚基存在528位精氨酸被甘氨酸替代突变,与国外报道的钙离子通道α1亚基528位精氨酸被组氨酸、1239精氨酸被组氨酸、1239精氨酸被甘氨酸和钠离子通道α亚基基因的669精氨酸被组氨酸替代,或672位的精氨酸被组氨酸、甘氨酸、色氨酸、半胱氨酸替代的突变不同,是一个新的突变类型.
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关键词:
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低钾型周期性麻痹40例分析
目的:研究低钾型周期性麻痹的临床治疗.方法:选取本院1996~ 2008年收治的低钾型周期性麻痹患者40例,对其临床资料进行分析.结果:所有患者均予口服及静脉滴注补充氯化钾,继发性者同时治疗原发病,肌力于2 h~ 5 d恢复正常,补钾总量10~25 g.结论:低钾型周期性麻痹发作停止后应采取预防措施,避免诱发因素.
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心电监护在低钾型周期性麻痹患者补钾中的意义
目的 分析心电监护在低钾型周期性麻痹(HOPP)患者补钾中的意义.方法 将我科收治的87例HOPP患者随机分为两组:试验组(50例)行心电监护,对照组(37例)行心肌监护,给予积极补钾治疗,每小时测定血钾和肌力一次.观察两组患者补钾后的血钾浓度及高钾T波例数.结果 补钾1 h后,室性心律失常均消失.补钾2 h后,患者血钾水平普遍上升,补钾过程中未出现严重心律失常.心电监护T波正常时血钾水平低于肌力恢复达到4级时血钾水平(P<0.05).结论 心电监护在HOPP患者补钾的监护中高效安全,T波改变的识别是监护技术的关键.
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低钾型周期性麻痹相关的Cchl1a3基因R528H敲入小鼠模型的构建
目的:构建低钾型周期性麻痹相关的Cchl1a3基因R528H敲入小鼠模型。方法将 Cchl1a3-knock-in打靶载体电转染ES细胞,经过G418和Ganciclovoir筛选阳性ES细胞克隆并用PCR和DNA测序法鉴定。将阳性ES克隆注射到小鼠囊胚,获得嵌合体小鼠。通过杂交获得的杂合子小鼠与FLP小鼠交配繁育获得去neo杂合子小鼠,并用PCR和DNA测序进行鉴定。将去neo杂合子小鼠交配得到纯合子后代,进行生长发育等方面的观察。结果打靶载体成功转染ES细胞,PCR和DNA测序法证实9个ES细胞克隆发生正确的同源重组。通过显微注射获得7只嵌合体小鼠。将嵌合体小鼠交配繁育的杂合子小鼠和FLP小鼠交配获得9只去neo杂合子小鼠,终得到15只去neo纯合子小鼠。该小鼠在发育至性成熟阶段,精神、饮食及活动状态良好,但是在4个月龄时逐渐出现脱毛,皮肤破溃甚至死亡。结论成功构建Cchl1a3基因 R528H 突变的纯合子小鼠,为研究人类CACNA1S基因功能和阐明低钾型周期性麻痹发生的分子机制奠定了基础。
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低钾型周期性麻痹33例临床分析
目前周期性麻痹临床多见,根据发作时血钾水平可分为低钾型、高钾型及正常血钾型,以低钾型周期性麻痹(hypoka-lemic periodic paraysis,hypoPP)常见.
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低钾型周期性麻痹50例诊治分析
低钾型周期性麻痹(HOPP)是一种以反复发作的突发骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的常见疾病,发作时伴有血钾降低.为提高诊疗水平现将我院2006年1月-2011年5月收治的50例HOPP报告如下.1 临床资料1.1 一般资料 本组50例中,男30例,女20例;年龄20~74岁,平均37步.清晨和睡眠发病34例,发病时间不详16例.50例均为首次就诊患者.
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低钾型周期性麻痹21例诊治体会
周期性麻痹是以反复发作的骨骼肌松弛性瘫痪为特征的一组疾病,发作时大多伴血清钾量的变化.根据发病时血清钾水平,区分为低血钾、正常血钾、高钾性周期性麻痹3种.
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低钾型周期性麻痹与CACNA1S基因相关的研究进展
近年来随着分子生物学、遗传学的进展,越来越多的证据表明低钾性周期性麻痹是一种与离子通道基因相关的遗传性疾病,目前发现的突变基因有CACNA1S、SCN4A、KCNE3,其中以CACNA1S所发现的突变率高,我们拟对近年以来发现的CACNA1 S基因突变及相关功能研究做一综述.
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新莞人低钾型周期性麻痹的调查分析及护理
目的:探讨新莞人低钾型周期性麻痹发生原因及特征,提出护理干预及预防措施.方法:选择低钾型周期性麻痹患者78例,总结分析发病原因及特征,并提出护理干预措施.结果:低钾型周期性麻痹以新莞人为主,男性多于女性,多发于青壮年为,与来莞时间、劳动强度、生活习惯、居住环境、饮食习惯、基础疾病有密切联系.经积极治疗及护理,78例患者低钾症状缓解,肌力恢复正常.仅3例患者在补钾过程中出现反跳性高血钾,经使用胰岛素、利尿、补液处理后血钾浓度恢复正常.结论:对低钾型周期性麻痹患者要注重原发病的积极治疗,加强对新莞人的健康教育,提高患者工作生活质量,减少低钾型周期性麻痹的发生或复发.
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伴肌肉损害的低钾型周期性麻痹31例临床分析
我院1997年1月~1999年12月收治低钾型周期性麻痹HOKPP住院患者60例,出现肌肉酶学和/或肌电图异常即肌肉损害31例,现分析总结如下。 临床资料 1. 一般资料:本组男29例,女2例。年龄14~51岁,平均33.9岁。首次发作HOKPP 7例,其余为多次发作。每次发作持续时间1小时~7天,平均1.7天。原发性HOKPP 21例,占68.8%,甲亢继发HOKPP 10例,占32.2%。 2. 发作诱因:过劳7例,上呼吸道感染4例,应用糖皮质激素2例,饱餐后3例,无明显诱因15例。晨醒后发作24例,发作时间无规律7例。 3. 临床表现:均为急性起病,呈进行性四肢无力,以下肢为著27例,单纯下肢无力3例,伴有肌肉酸痛25例,四肢麻木3例。伴甲亢症状8例,有甲亢病史者6例,病程1个月~4年,就诊后首次发现甲亢4例。伴系统性红斑狼疮6年1例。双上肢肌力0~Ⅲ级12例,Ⅳ~Ⅴ级18例,双下肢0~Ⅲ级20例,Ⅳ级11例,四肢末梢呈手套袜套样感觉减退1例,四肢肌张力均低,腱反射减弱或消失,无肌萎缩,有甲状腺肿大4例。
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以低钾型周期性麻痹为首发表现的高功能性甲状腺腺瘤1例
1 病例资料患者,女,35岁,因反复发作性肢体麻痹3个月,加重3d于2001年6月5日入院,3个月前患者无明显诱因出现肢体麻痹,30min后缓解,以后反复发作10余次,发作30min~2h不等,发作时查血K+3.2mmo1/L,间歇性血钾正常,给予口服KCI等药的治疗,效果可,3d前患者感上述症状加重,来我院就诊,既往体健,否认有家族性周期性麻痹病史,查体T36.8℃,P110次/min,R22次/min,BP120/75mmHg,神志清,自主体位,查体合作,左侧甲状腺触及一肿块,呈椭圆形,质地较硬,表面光滑,无压痛,随吞咽上下移动,大小约2cm×3cm,双肺(-),心律齐,心率110次/min,未闻及病理性杂音,手指微震颤,四肢肌力,肌张力正常,双下肢病理征(-),血K+3.2mmol/L,Na+140mmoL/L,Cl-105mmol/L,CO2-CP26.0mmol/L,24h尿钾20.2mmol/L,FT3 11.2pmol/L(正常值3.5~8.5pmol/L),FT4 26.8pmol/L(正常值8.5~18.0pmol/L),TSH0.2μIU/mL(正常值0.3~4.5μIU/mL),做卧位试验PRA0.42ng@mL-1@-1(参考值0.43±0.3ng@mL-1@h-1),AⅡ50.61pg/mL(参考值40.2±12.0pg/mL)ALD112.9pg/mL(参考值59.5~173.9pg/mL),甲状腺B超示左侧甲状腺腺瘤,ECT示左侧甲状腺肿块,放射性密度较周围正常甲状腺组织增高,甲状腺细胞学穿刺示甲状腺滤泡样上皮细胞大小一致,形态规则,染色质均匀,见少量淋巴细胞,后诊断高功能性甲状腺腺瘤合并低钾型麻痹,给予PTU,心得安,补达秀等药物治疗,患者症状逐渐好转出院,低钾麻痹现象消失.
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观察心电监护T波变化对低钾型周期性麻痹病人补钾效果预测研究
[目的]探讨以心电监护T波预测低钾型周期性麻痹(HOPP)病人补钾效果的可行性,预防和减少高血钾发生.[方法]将98例HOPP病人随机分为两组各49例,均遵医嘱给予口服10%氯化钾10 mL/h和静脉补钾40 mmol/ h.实验组病人给予心电监护,当T波恢复正常时,停止口服补钾并调慢静脉补钾滴速至10 mmol/h;对照组病人肌力恢复至4级时,停止口服和静脉补钾.两组均复查心电图和血钾.[结果]将两组治疗后血钾浓度和高血钾、高钾心电图发生率结果合并统计,以T波恢复正常预测血钾是否恢复正常的灵敏度为96.5%,特异度66.6%,误诊率为33.3%,漏诊率为3.5%,准确度为92.9%,阳性预告值为95.4%,阴性预告值为72.7%,阳性似然比为2.898,阴性似然比为0.053.[结论]心电监护T波预测HOPP补钾效果准确性高、方便、快捷.