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大剂量乙酰半胱氨酸在特发性肺纤维化治疗中的作用
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种预后差的慢性进行性发展的间质性肺炎.其发病机制与反复的肺损伤导致异常的进行性纤维化反应有关,这也是糖皮质激素和免疫抑制剂效果不好的原因.由于氧化-抗氧化失衡可能在疾病的进程中起作用,而乙酰半胱氨酸是主要的抗氧化物谷胱甘肽的前体,已有研究证实每天给予1800 mg乙酰半胱氨酸可以提高肺谷胱甘肽的水平,改善纤维性肺泡炎患者的肺功能,因此,Demedts等进行了一个国际多中心、双盲、随机、安慰剂对照、平行试验,观察泼尼松和硫唑嘌呤联合大剂量的乙酰半胱氨酸治疗1年是否能够延缓IPF患者肺功能下降,结果发表在新英格兰医学杂志2005年11月24日第353卷.
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TNF-α及其受体在尘肺病中的作用
尘肺病是由于长期吸入生产性粉尘(主要包括矽尘、石棉尘、煤尘等)并在肺内潴留而引起的以肺组织弥漫性纤维化为主的全身性疾病.从其病理演变进展过程来看,它是一种由促炎症反应和促纤维细胞因子介导的纤维性肺泡炎(FA),其特征为长期慢性肺泡炎和间质性肺纤维化[1],是一个反复损伤和修复并存的过程.粉尘经呼吸道吸入后,大部分经纤毛和黏液排出体外,少部分沉积于肺内,被肺内单核-巨噬细胞吞噬.巨噬细胞是尘肺发病过程中的重要因素.肺泡巨噬细胞、肺间质细胞及上皮细胞被激活后释放促炎症反应因子,如肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素1(IL-1)、白细胞介素6(IL-6)和其他细胞因子,导致炎症反应.在这些细胞因子中,TNF-α在炎症和纤维化反应中具有决定性作用[2,3].现将TNF-α在尘肺病中的作用综述如下.
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老年特发性肺间质纤维化21例影像学表现
目的 分析老年特发性肺间质纤维化影像学特点,探讨影像学资料在临床诊断中的意义.方法 对2005年1月至2011年3月我院收治的21例老年特发性肺间质纤维化老年患者的诊治资料进行回顾性分析,总结老年特发性肺间质纤维化患者的影像学表现特点.结果 21例患者均经病理活检证实为特发性肺间质纤维化.高分辨率CT表现为多样性,7例表现为肺气肿样；3例表现为蜂窝状影；9例表现为网格状影；2例表现为磨玻璃样影.胸片显示两肺为蜂窝状影和网格状影.结论 老年特发性肺纤维化高分辨率CT影像表现比较典型,老年病人合并有慢性阻塞性肺疾病时,需注意和慢性支气管炎肺纤维化区分开.
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小儿间质性肺疾病病因及肺功能改变初步探讨
为探讨小儿间质性肺疾病病因及肺功能改变特点,对32例临床诊断为间质性肺炎的病儿作胸部CT、血气分析,其中18例做肺功能检查,5例做一氧化碳弥散量测定.结果显示小儿间质性肺炎病因以特发性纤维性肺泡炎为主;常规肺功能检查中VC、FVC、FEV1实测值占预计值百分比平均值分别为51.3%、52.6%和80.1%;流速-容量环测定正常;一氧化碳弥散量(DLco)测定均低于预计值80%;脉冲振荡法呼吸阻抗测定显示R20正常,R5轻度增加,X5均有不同程度减低.提示小儿间质性肺炎肺功能改变以限制性通气功能障碍为主,弥散量减低;呼吸阻抗测定中,X5是检测肺间质病变新的敏感指标.
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系统性红斑狼疮肺部病变的CT表现
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是侵犯结缔组织的全身性疾病,可累及全身多个器官和/或组织.SLE较其他结缔组织疾病更易侵犯肺部和胸膜,包括急性肺泡炎、肺泡出血、肺泡壁坏死、水肿、透明膜变、间质性肺炎、间质性纤维化、纤维性肺泡炎、血管炎、胸膜炎[1].而CT在评价SLE肺部病变时可起到很大作用.SLE肺部CT表现多样,它与SLE并发肺部细菌感染、肺结核容易混淆.笔者搜集3例SLE患者有肺部病变的完整资料,对其临床CT征象作一回顾性分析,旨在提高对原发性SLE肺部病变的认识及并发肺结核、肺部细菌感染、肺部嗜酸性肉芽肿的鉴别.
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特发性间质性肺炎的分类与诊断标准
1969年Liebow检查了间质性肺炎(Interstitial Pneumonia,IP)的病变特征,按其特殊的组织学标准,将其分为5个亚型[1].1990年,Kitaichi在肺活检的诊断中提出了"不明原因的间质性肺炎"的术语[2].1994年Hamrma和Rich描述了IP的病理特征,随后陆续有很多报道.对IP有不同的诊断名称,如:弥漫性肺间质纤维化、弥漫性纤维性肺泡炎、不明原因的纤维性肺泡炎、经典型间质性肺泡纤维化、弥漫性IP和特发性肺纤维化,以后均归于特发性间质性肺炎(Idiopathic Interstitial Pneumonia,IIP)一大类.
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特发性肺间质纤维化
特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonaryfibrosis,IPF),或称隐原性纤维性肺泡炎(cryptogenicfibrosing alveolitis,CFA),是一种常见的慢性间质性肺疾病,是一种特殊形式的慢性纤维性间质性肺炎,发病原因不明,其特定的组织病理学改变为普通型间质性肺炎(UIP).1病史和体格检查1.1本病多于50岁以后发病,起病隐匿,主要表现渐进性加重的活动时呼吸困难和干咳,病程数月甚至数年.可以伴有全身不适、乏力和体重减轻等症状,但很少发热.
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自身免疫性肝炎及其重叠综合征
I 型自身免疫性肝炎（AIH I型）为经典型AIH，主要以平滑肌抗体(SMA)和抗核抗体（ANA）为特征，根据其抗体被细分为ANA阳性的Ia型及SMA阳性的Ib型。此外P-ANCA在此型中也呈阳性表达。在美国是常见的类型，可发生在任何年龄，但50%为30岁以上，患病率高，约占80%，大多数(78%)是女性（女性：男性为3.6：1），38%存在肝外的自身免疫性疾病，包括自身免疫性甲状腺炎(12%)、格雷夫病(6%)、慢性溃疡性结肠炎(6%)、风湿性关节炎(1%)、恶性贫血(1%)、进展性系统性硬化(1%)、库母斯试验阳性的溶血性贫血(1%)、特发性血小板减少性紫癜(1%)、白细胞破裂性脉管炎(1%)、肾炎(1%)、结节性红斑(1%)、纤维性肺泡炎(1%)。40%急性起病，少数类似暴发性肝炎。25%表现为肝硬化，缓慢亚临床进展。
