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孕期注射Poly(I∶C)对大鼠子代认知行为及脑髓鞘碱性蛋白的影响
目的 通过分析孕鼠感染多聚肌苷酸:多聚胞苷酸(Polyriboinosinic-polyribocytidilic acid,Poly (I∶C)后子代行为学和脑白质髓鞘碱性蛋白(myelin basic protein,MBP)的变化,了解脑白质在孕期感染所致子代行为异常中的作用.方法两组模型组孕鼠分别给予5 mg/kg Poly(I∶C)和10 mg/kgPoly(I∶C)处理,对照组给予5 mg/kg生理盐水处理.待子代生长至8周时用前脉冲抑制实验、被动规避实验、主动规避实验检测子代精神分裂症样行为,用免疫组化方法观察脑白质MBP的变化.结果 前脉冲抑制结果显示PP2、PP4、PP8差异有显著性(F=10.381,P=0.001,F=10.313,P=0.001,F=15.233,P=0.000),两个模型组均小于对照组,双倍剂量组均小于单倍剂量组(P＜0.05);被动规避结果显示T1、T2差异有显著性(F=17.524,P=0.000,F=23.555,P=0.000),两个模型组的T1时间均大于对照组,双倍剂量组大于单倍剂量组(P＜0.05);两模型组T2时间均小于对照组,双倍剂量组小于单倍剂量组(P＜0.05);主动规避结果显示总条件反射次数和条件反射率差异有显著性(F=8.631,P=0.000,F=6.986,P=0.001),两个模型组均小于对照组,双倍剂量组小于单倍剂量组(P＜0.05);两模型组大鼠脑白质MBP免疫组化结果与对照组相比有统计学意义(P＜0.05),两模型组比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 Poly(I∶C)处理后子鼠存在行为学和MBP的改变,且行为学改变的程度与药物剂量有相关性.
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弥漫性轴索损伤2例报告
弥漫性轴索损伤属于闭合性脑外伤,是外伤引起的脑白质广泛轴索损伤,但由于病情较重,昏迷时间长,而且往往对其认识不足及目前尚无有效药物与治疗措施,使其致残率及死亡率均很高.
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二氯乙烷中毒性脑病1例
1 临床资料患者,男,20岁,因为反复头痛1年,加重10余天入院.患者1年前在广州等地从事胶鞋底工作,后出现头痛、头晕等不适,但不剧烈,服用"感冒药"后可以缓解,未能正规就诊.在10余天前,再次出现头痛,且较剧烈,在当地输液治疗(具体不详)未见好转,转上级医院后,CT检查示:广泛脑白质水肿(见图1～图2),使用地塞米松后及脱水剂后症状稍缓解,由家属转入怀化市第一人民医院治疗.
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儿童脑室周围白质软化症的MRI诊断
目的:探讨儿童脑室周围白质软化症的MRI表现特征.方法:收集临床诊断为缺血缺氧性脑病,MRI诊断为脑室周围白质软化症的21例患者资料进行回顾性分析.结果:根据MRI表现将脑室周围白质软化症分为轻、中和重度.轻度6例,中度9例,重度6例;侧脑室周围白质呈长T1WI长T2WI异常信号者12例,侧脑室扩大18例,侧脑室体后部扩大10例,双侧脑室扩大6例,侧脑室形态不规则3例,脑沟、脑裂加宽、加深.结论:MRI对儿童脑室周围白质软化症具有较高的诊断价值.
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轻度认知功能障碍的脑白质扩散峰度成像研究
目的 应用磁共振扩散峰度成像(diffusion kurtosis imaging,DKI)技术观察轻度认知功能障碍患者脑白质微细结构的改变.方法 轻度认知功能障碍患者20例为观察组,体检健康者20例为对照组,2组均行常规MRI平扫及DKI扫描,测量双侧额叶、顶叶、枕叶、颞叶、扣带回后部及胼胝体压部的各向异性分数(fractional anisotrophy,FA)、平均弥散率(mean diffusivity,MD)、平均扩散峰度(mean kurtosis,MK),并进行比较.结果 观察组左侧额叶、左侧顶叶、左侧枕叶、右侧枕叶、左侧颞叶、右侧颞叶、左侧后扣带回、右侧后扣带回FA值(0.372±0.047)、(0.359±0.040)、(0.359±0.040)、(0.367±0.038)、(0.332±0.044)、(0.342±0.046)、(0.379±0.039)、(0.375±0.028)mm2/s)低于对照组((0.401±0.025)、(0.399±0.036)、(0.391±0.038)、(0.395±0.040)、(0.384±0.033)、(0.382±0.036)、(0.422±0.032)、(0.410±0.040)mm2/s) (P＜0.05),左侧额叶、右侧顶叶、左侧枕叶、右侧枕叶、左侧颞叶、左侧后扣带回MD值((0.979±0.113)、(1.018±0.123)、(0.991±0.101)、(0.994±0.061)、(1.030±0.083)、(0.991±0.071)mm2/s)高于对照组((0.888±0.042)、(0.936±0.061)、(0.913±0.063)、(0.908±0.073)、(0.962±0.068)、(0.936±0.051)mm2/s)(P＜0.05),左侧颞叶、右侧颞叶、左侧后扣带回MK值((0.659±0.100)、(0.716±0.093)、(0.885±0.125)mm2/s)低于对照组((0.838±0.095)、(0.847±0.073)、(0.964±0.056)mm2/s)(P＜0.05).结论 轻度认知功能障碍患者脑白质损害具有一定的选择性,DKI技术可为其诊断提供有价值的影像依据.
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2～3岁孤独症谱系障碍患儿脑白质体积的2年随访研究
目的 纵向对比分析孤独症谱系障碍(ASD)患儿脑白质体积的发育特征.方法 对2011年5月至2014年9月在南京医科大学附属脑科医院儿童心理卫生研究中心就诊的37例ASD患儿(ASD组)及27例年龄、性别及发育商匹配的发育迟缓(DD)儿童(对照组)分别在2～3岁及4～5岁时进行结构磁共振成像(sMRI)扫描.使用基于感兴趣区(ROI)方法研究ASD患儿全脑及各脑叶白质体积随时间变化的特征,并进一步分析ASD患儿脑白质体积变化与临床症状严重程度变化之间的相关性.结果 与对照组相比,2～3岁时ASD组患儿全脑白质体积[(383 521.84 ±6 427.57) mm3比(364 014.06±6 856.97) mm3]、左脑半球白质体积[(191 609.35±3 206.60) mm3比(181 695.89±3 389.54) mm3]、颞叶白质体积[(41 860.49±816.38) mm3比(39 444.18±834.85) mm3]、右侧颞叶白质体积[(21 312.79±414.07) mm3比(20 084.22 ±412.13) mm3]均显著增大,差异均有统计学意义(均P＜0.05).分别以年龄和全脑体积为协变量进行分析后,差异性均消失(均P ＞0.05).2年后再进行比较,ASD组患儿全脑白质体积[(417 651.42 ±6 443.86) mm3比(394 317.27±6 404.86) mm3]、左脑半球白质体积[(208 714.16 ±3 214.61) mm3比(197 192.82±3 262.02) mm3]、右脑半球白质体积[(208 937.26±3 242.09) mm3比(197 124.45±3 193.13) mm3]、额叶白质体积[(107 107.46±1 681.99) mm3比(100 326.19±1 883.24) mm3]、左侧额叶白质体积[(54 569.63±846.85) mm3比(51 177.25 ±979.09) mm3]、右侧额叶白质体积[(52 537.83±841.99) mm3比(49 148.94 ±928.31) mm3]、颞叶白质体积[(45 189.75±833.29) mm3比(42 487.73±786.27) mm3]、左侧颞叶白质体积[(22 204.21±411.77) mm3比(20 922.90±418.46) mm3]、右侧颞叶白质体积[(22 985.54±426.93) mm3比(21 564.83±378.78) mm3]均大于对照组,差异均有统计学意义(均P＜0.05).以年龄为协变量进行协方差分析时,差异性仍存在(均P＜0.05);以全脑体积为协变量分析时,上述差异均无统计学意义(均P＞0.05).2年随访期间,2组全脑、左脑半球、右脑半球、额叶、左侧额叶、右侧额叶、颞叶、左侧颞叶、右侧颞叶白质体积比较差异均有统计学意义(F =5.521、5.533、5.459、5.830、5.800、5.723、4.857、4.418、5.159,均P＜0.05).全脑体积及全脑、左脑半球、右脑半球、额叶、顶叶、右侧顶叶白质体积的变化与儿童孤独症评定量表(CARS)评分的变化呈正相关(r =0.367、0.343、0.321、0.349、0.296、0.308、0.351,均P＜0.05).结论 2～3岁时ASD患儿就已出现脑白质体积增大,到4～5岁时脑白质体积增大的区域更为广泛及显著,主要集中在额叶和颞叶.全脑、双侧脑半球、额叶、顶叶及右侧顶叶白质体积的变化可能与ASD的疾病严重程度相关.
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先天性感音神经性耳聋伴脑白质病变患儿临床及影像学分析
目的：分析先天性感音神经性耳聋伴脑白质病变患儿头颅影像学及临床特点，以期为临床提供参考。方法收集2011年11月至2015年12月转诊于北京大学第一医院儿科78例先天性感音神经性耳聋伴脑白质病变患儿的病案资料，分析总结其临床及影像学特点。结果78例患儿均双侧重度-极重度听力损失，48．1％（25／52例）的患儿大运动发育落后，98．1％（51／52例）的患儿认知发育正常。100％（61／61例）的患儿语言发育异常。母孕期有感染史的患儿占21．2％（11／52例），早产儿、足月小于胎龄儿占28．9％（15／52例）。头颅磁共振（MRI）可见双侧多发白质病灶，边界清晰，点片状 T1加权像低信号及 T2加权像、液体衰减反转恢复高信号。82．1％（64／78例）的患儿侧脑室周围及皮质下白质均受累，侧脑室周围白质以后角易受累，占91．9％（68／74例），其次为前角及颞角，不易累及体部，前三者常出现联合病变（55．4％～68．9％）。皮质下顶、额、颞、枕叶白质均易受累（73．5％～88．2％），多脑叶联合受累常见（67．6％～77．9％）。37．2％（29／78例）的患儿双侧侧脑室扩大，9．0％（7／78例）的患儿可见前颞叶皮质下白质囊性改变，2例头颅 CT 中可见钙化。所有患儿胼胝体、基底核未见异常。25例采集2次及2次以上 MRI 患儿中，96．0％（24／25例）脑白质病灶静止或好转。结论伴脑白质病变的先天性感音神经性耳聋儿童临床症状轻微，与多发的脑白质病灶并不平行，考虑髓鞘化不良或延迟。因为其脑白质病灶呈良性经过，所以伴脑白质病变不是人工耳蜗植入的禁忌证。
关键词： 先天性感音神经性耳聋 脑白质 磁共振成像 儿童 -
重组人促红细胞生成素对早产鼠脑白质病变的神经保护作用
目的：探讨重组人促红细胞生成素( rhEPO)对早产鼠脑白质病变的神经保护作用。方法10例孕鼠(孕龄15 d)腹腔注射脂多糖(LPS)(300μg/kg)制作脑白质病变早产鼠动物模型,10例孕鼠腹腔注射9 g/L盐水(NS)(1 mL/kg)作为对照。所有早产鼠于胎龄21 d剖宫产出生。据处理方法的不同,将早产鼠按随机数字表法分为LPS+rhEPO组(18只)、LPS+NS组(18只)、NS+rhEPO组(18只)和NS+NS组(18只),出生即刻分别一次性腹腔注射rhEPO(5000 IU/kg)或NS 1 mL/kg。出生3 d、7 d HE染色评价脑白质损伤情况,免疫荧光法检测CD68、胶原纤维酸性蛋白(GFAP)、髓鞘碱性蛋白(MBP)的变化,出生2周进行神经行为学评分。结果出生3 d及出生7 d HE染色显示,LPS+rhEPO组早产大鼠脑室周围脑白质病变较LPS+NS组轻,NS+rhEPO组及NS+NS组未见脑白质病变。出生3 d,LPS+rhEPO组、NS+ rhEPO组、NS+NS组CD68表达均较LPS+NS组显著下降(F=7.456,P<0.01),出生7 d,LPS+rhEPO组、NS+ rhEPO组、NS+NS组GFAP表达明显低于LPS+NS组(F=5.121,P<0.01),出生3 d、7 d各组间MBP表达差异均无统计学意义(F=2.628、1．425,P均>0.05)。 LPS+rhEPO组出生2周神经行为学评分(旷场实验、悬吊实验、斜坡实验、拒俘实验)与LPS+NS组、NS+rhEPO组及NS+NS组差异均无统计学意义(F=2.09、0.53、0.11、0.37,P均>0.05)。结论单次大剂量(5000 IU/kg) rhEPO可抑制脑白质病变早产鼠的小胶质细胞和星形胶质细胞活化,但对其远期运动功能的改善作用尚不明确。
关键词： 重组人促红细胞生成素 脑白质 早产 -
早产儿深部脑白质弥散张量成像定量研究及应用
目的 探究早产儿深部脑白质表观弥散系数(ADC)及分数各向异性值(FA)的正常值及其应用.方法 2010年10月至2013年12月在江苏省人民医院新生儿病区收集55例早产儿、15例足月儿,分3组:纠正胎龄(CA) ＜37周组,13例;CA足月组,42例;足月儿组,15例.分别在CA＜ 37周、CA足月及新生儿期进行MRI扫描,采集胼胝体膝部、压部及左右内囊前后肢的ADC及FA值.结果 1.ADC值:在胼胝体及内囊各区域,CA＜ 37周组ADC值高于CA足月组及足月儿组.在膝部、压部、右侧内囊前、后肢及左侧内囊前、后肢,3组ADC值相比较,差异均有统计学意义(F=5.559、5.775、21.948、19.462、30.586、15.452,P均＜0.01).CA＜ 37周组与CA足月组同区域比较,除胼胝体外,其他区域ADC值的差异均有统计学意义(P均＜0.05).CA＜ 37周组与足月儿组同区域比较,ADC值的差异均有统计学意义(P均＜0.05).2.FA值:在胼胝体及内囊各区域,CA＜ 37周组FA值低于CA足月组及足月儿组.在膝部、压部、右侧内囊前、后肢及左侧内囊前、后肢,3组FA值相比较,差异均有统计学意义(F=9.835、7.500、4.811、11.430、8.674、12.666,P均＜0.01).CA足月组及足月儿组FA值与CA＜ 37周组相同部位FA值比较,差异均有统计学意义(P均＜0.05);在胼胝体膝部,CA足月组FA值与足月儿组比较,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 初步获得不同CA早产儿深部白质各区域FA及ADC的参考值;随胎龄的增加,早产儿脑白质FA值增加,ADC值则减少;早产儿髓鞘形成在大多部位可赶上足月儿;早产儿深部白质的FA及ADC值的诊断价值有待进一步的研究.
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脑性瘫痪患儿脑白质数量的CT图像及模糊判据分析
目的 利用CT图像,分析脑性瘫痪患儿脑白质数量减少程度,并对脑白质数量减少进行模糊判据分析.方法 选择1 ～3岁临床诊断为脑性瘫痪病例,根据CT检查结果筛选出未见异常、脑白质偏少、脑室旁脑白质软化(PVL)3类病例.将这3类病例,依照年龄每3个月分为一小组,每一小组随机选取6例,共分为24个小组,共144例.利用CT工作站软件测量每例患儿半卵圆层面的脑白质和大脑半球的面积并进行统计分析；根据脑白质面积与大脑半球面积的比值对脑白质减少的性质进行疾病隶属度的模糊判据.结果 1.未见异常组、脑白质偏少组和PVL组患儿脑白质面积数量的中位数依次为2 000 mm2、1 738 mm2和1 387 mm2,未见异常组与脑白质偏少组、PVL组之间的差异均有统计学意义(P ＜0.05,0.01)；脑白质偏少组与PVL组间差异无统计学意义(P＞0.05).2.大脑半球面积的中位数分别为5 809 mm2、5 618 mm2和5 370 mm2,3组间的差异均无统计学意义(Pa＞0.05).3.脑白质数量的隶属度图显示脑白质偏少组与PVL组、未见异常组均有交集,但是与PVL组有更多交集；当脑白质与大脑半球的面积比值＜ 0.255时,患儿属于PVL的隶属度≥0.5.结论 影像科诊断医师对脑白质数量的评估较为准确；脑白质偏少可视为轻度PVL.计算半卵圆脑白质与大脑半球的面积比值并由此确认脑白质减少的隶属度对确认病情的严重程度有参考意义.
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扩散张量成像在儿童脑性瘫痪中的应用进展
扩散张量成像技术(diffusion tensor imaging,DTI)是一种新近应用于临床的无创性的磁共振成像方法,也是目前唯一用于观察活体大脑白质纤维走行的一种技术,可直观地显示颅内病变与白质纤维之间的关系.DTI对研究脑的发育、成熟及老化过程及诊断许多中枢神经系统疾病具有重要意义,现就DTI在儿童脑性瘫痪成像中的应用予以综述.
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IBA57基因变异致多发性线粒体功能障碍综合征1例4年随访并文献分析
目的 探讨IBA57基因变异致多发性线粒体功能障碍综合征患儿的临床、影像特征及基因变异特点,观察综合康复治疗的效果.方法 对安徽省儿童医院康复科诊治的1例IBA57基因变异所致多发性线粒体功能障碍综合征患儿的4年随访临床资料进行分析.以“IBA57”“脑白质营养不良”及“IBA57”“leukodystrophy”为关键词,对中国期刊全文数据库(CNKI)、万方数据知识服务平台、生物医学文献数据库(PubMed)建库至2017年2月收录的论文进行检索.总结IBA57基因变异患儿临床、影像特征及基因变异特点.结果 患儿,男,4岁8个月,因“运动障碍近4年,反复抽搐发作1.5年”于2017年2月再次入院.1岁时发热后逐渐出现运动及认知障碍,病情进行发展,头颅磁共振成像(MRI)示双侧额顶枕叶及半卵圆中心白质多发异常信号.经过康复治疗后认知及言语改善较好,运动功能逐渐改善.期间头颅MRI示双侧额顶枕叶及半卵圆中心白质多发异常信号均在减少.3岁2个月开始出现抽搐,4岁3个月和4岁6个月头颅MRI提示双侧额顶枕叶及半卵圆中心白质多发异常信号增多.多次住院被诊断为脑白质病可能,后经基因测序发现患儿存在多发性线粒体功能障碍综合征3型相关基因IBA57复合杂合变异:c.286T＞ C(p.Y86H)和c.1053G ＞A(p.W351*),前者遗传自母亲,蛋白结构预测有害;后者遗传自父亲,变异为无义变异,可导致编码蛋白截短,均为未报道过的变异.之后给予大剂量辅酶Q10、三磷酸腺苷(ATP)、复合B族维生素等治疗,同时服用“左乙拉西坦”及“托吡酯”抗癫痫及家庭康复治疗,病情稳定.结论 广泛性脑白质病变的患儿临床要考虑IBA57基因突变引起多发性线粒体功能障碍综合征的可能.
关键词： IBA57 多发性线粒体功能障碍综合征 脑白质 癫痫 线粒体 -
Broca失语症脑白质结构的DTI研究
目的 应用弥散张量成像(DTI)观察Broca失语症脑内相关白质纤维结构的改变.方法 使用Siemens verio 3.0T MR扫描机对10例Broca失语症患者和10例健康成人进行常规序列及DTI扫描,利用DTI studio软件进行后处理,计算Broca区、弓状束的FA值、DCavg值.结果 10例Broca失语症病变均位于左侧大脑半球.失语组左侧Broca区和弓状纤维束FA值和DCavg值较右侧及对照组左侧降低,差异有统计学意义(P＜0.05).结果 Broca失语除语言功能区的损伤引起,其纤维通路的损伤亦可导致Broca失语的发生.
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颅内多发硬化累及白质纤维的弥散张量分析
目的 利用DTI技术定量指标研究颅内多发硬化,评价其在多发硬化疾病的诊断价值.方法 30例正常志愿者和40例颅内多发硬化病人以相同的条件扫描DTI图像,均在视放射及胼胝体相同位置测量其FA值、ADC值,采用扩散张量纤维束追踪软件进行视放射纤维束成像.结果 正常组视放射FA值(0.535±0.073),ADC值(0.817±0.091);胼胝体FA值(0.866±0.059),ADC值(0.757±0.049);病变组视放射FA值(0.421±0.042),ADC值(0.982±0.012);胼胝体FA值(0.760±0.059),ADC值(1.081±0.015);二者差异有统计学意义(P＜0.05).结论 DTI技术定量指标对于颅内多发硬化的诊断及预后判断具有重要意义;也为多发硬化疾病的研究提供可靠的方法.
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弥漫性轴索损伤的诊断和治疗
弥漫性轴索损伤(DAI)属原发性闭合性脑损伤,是外伤直接引起的脑白质广泛性轴索损伤[1].本文收集了我科3年来作出DAI诊断的病例7例,现报告如下:
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老年皮质下动脉硬化性脑病的临床分析
皮质下动脉硬化性脑病(SAE)又称Binswanger病,由Binswanger于1894年首次报道该病,其主要临床表现为缓慢进展的智能减退,假性延髓性麻痹、尿失禁、瘫痪、语言障碍、震颤及性发作等症状和体征.发病年龄多在50岁以后,病理改变主要是广泛的脑室周围及额枕叶的脑白质萎缩,而基底节与皮质的灰质一般不受累[1].随着人们老龄化和影象学技术的提高该病的临床检出率逐渐提高[2].本文对我院老年病科1995-05～2002-05收治的96例老年SAE患者和同期神经内科收治的非老年SAE患者进行回顾性对比分析,旨在探讨老年SAE的临床特征和与之相关的疾病因素.
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精神分裂症广泛脑白质异常磁共振弥散张量研究
近年来,磁共振弥散张量成像作为一种新型磁共振成像技术克服了传统技术对纤维素方向和结构的不敏感性,可对脑白质纤维素的结构和完整性进行评价.本文就近年来关于精神分裂症不同区域脑白质的磁共振弥散张量成像研究,及其分数各向异性值与精神分裂症患者临床表现之间的关系做一系列的归纳与总结,为进一步探明其可能的神经病理生理学基础提供依据.
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扩散张量成像(DTI)及其在视觉发育和弱视研究中的应用
磁共振扩散张量成像(DTI )能非侵入性地观察脑白质纤维束的特性和功能变化,用于研究神经系统结构和功能的关系、视觉发育的可塑性及其损伤修复、弱视与视觉通路有关的脑白质结构和功能异常等.利用DTI可量化从外侧膝状体到枕叶视皮质等各个层次的脑白质纤维束,从形态学方面观察视觉发育与脑白质结构之间的关系;经对比弱视儿童和正常儿童DTI图像及束成像分析弱视儿童视放射的变化,探讨弱视与脑白质相关的结构和功能间的关系.DTI逐渐成为此研究领域重要的辅助手段,就DTI及其在视觉发育和弱视研究中的应用进行综述.
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成年早期起病精神分裂症患者脑白质弥散张量研究
目的 应用弥散张量成像(DTI)技术探究成年早期起病精神分裂症患者脑白质结构变化,为精神分裂症患者病理学研究提供结构性神经影像学依据.方法 选取2012年7月至2014年3月在新乡医学院第二附属医院住院的26例成年早期起病的精神分裂症患者为研究组,同期招募28例性别、年龄、利手情况及受教育程度与研究组相匹配的健康受试者为对照组,2组受试者均进行头颅结构像和DTI扫描.采用基于体素分析的方法比较2组受试者相同脑区白质各向异性(FA)及平均弥散率(MD).结果 与对照组比较,研究组患者右侧扣带回前部、胼胝体膝部、右侧内囊前肢、双侧外囊、双侧放射冠后部及右侧放射冠前部等脑区FA降低(P＜0.05);研究组患者双侧内囊后肢、右侧放射冠上部、左侧上纵束、胼胝体及右侧扣带束等脑区MD显著高于对照组(P＜0.05).结论 成年早期起病精神分裂症患者存在多个脑区白质微结构损伤,这些改变可能与精神分裂症的病理改变相关.
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抑郁症患者脑白质变化研究进展
近年来,对抑郁症患者脑白质的研究越来越多,通过影像学和尸检分析研究证实,抑郁症患者的不同脑区脑白质发生了明显改变,尤其是在连接额叶皮质-皮质下边缘系统神经环路的脑白质完整性发生了改变,本文对抑郁症患者脑白质影像学及神经生物学的变化进行综述,从而进一步探讨抑郁症发病的病理机制.
