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胸腺切除治疗22例重症肌无力的疗效观察
重症肌无力(MG)的发病与胸腺关系密切,15%~30%的MG患者合并胸腺增生或胸腺瘤.以往MG的治疗以药物为主,我们自2000年至2002年对22例MG患者进行了胸腺切除治疗,现总结如下.
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皮肌炎伴胸腺增生1例
皮肌炎常合并恶性肿瘤,并发率为29%,并发胸腺异常者较少,现将我科收治的1例皮肌炎伴胸腺增生病例报告如下.患者女,31岁.因全身皮肤弥漫性色素沉着、肿胀、硬化1年余,于2003年3月收入我科.患者2001年11月起出现大腿肌肉乏力,渐累及四肢,严重时不能下蹲、起立,行动困难,上肢不能上举,无呼吸困难和吞咽困难.在当地医院行CT检查发现胸腺增大,密度不均,有小点状钙化.
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胸腺瘤合并重症肌无力的手术治疗体会
胸腺瘤是常见的纵隔肿瘤,约有15%合并重症肌无力.而重症肌无力患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常[1,2].手术切除胸腺瘤对于重症肌无力有明确的疗效.但手术可以导致一些并发症,特别是并发重症肌无力危象.因此积极预防,及时诊断,正确处理肌无力危象是手术治疗的关键[2].1992~2002年我院手术治疗胸腺瘤合并重症肌无力5例,均取得较好疗效,现报告如下.
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中药治疗重症肌无力远期疗效观察
中药治疗重症肌无力(MG),近期有效率达95%。但远期疗效如何,文献报告极少。1994~1996年间,我们对62例中药治疗的MG病人进行了远期疗效的观察,现报道如下。1 临床资料1.1 一般资料 62例中男25例,女37例,年龄14~52岁。病程0.5~17年。根据受累部位和严重程度,将患者分为三型:眼型21例,全身型36例,延髓型5例。伴胸腺增生或胸腺瘤5例。1.2 病例选择标准 ①经新斯的明及疲劳试验阳性。②未经治疗者或激素治疗停药3个月后复发者;已行放、化疗或胸腺摘除,处于肌无力危象者、伴有高血压者均不列入观察对象。③中药治疗总疗程至少1/2~1年,未坚持治疗者未列入;自中药治疗开始至少完成了2年随访,不足2年者未列入。
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伴胸腺增生的神经肌炎1例
神经肌炎(neuromyositis)属于多发性肌炎,多发性肌炎伴有周围神经损害时,出现感觉障碍和腱反射消失,此时称为神经肌炎[1].近几年国内外文献报道神经肌炎虽有所增加,但伴有胸腺增生者少见,我们在临床上遇见1例,现报道如下.
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特发性胸腺出血伴真性胸腺增生猝死1例
死者男性,28岁.2010年7月3日22时左右,患者突然出现胸闷及呼吸困难,急送至当地医院时已死亡,总病程为45 min.病理检查 眼观:胸腺重量为68 g(26~35)岁男性正常胸腺重量为20 g[1],或成人13.84±1.64 g[2]),大小为12.0 cm×8.0 cm×1.5 cm,表面及切面呈灰白、暗红及黄色相间.镜检:胸腺组织40%~50%脂肪化.胸腺组织类似于正常胸腺,皮髓质由分化清楚的小叶构成.
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p63和XIAP在胸腺增生和胸腺瘤中的免疫检测
胸腺瘤是胸腺常见的肿瘤,WHO组织学分类对胸腺瘤的诊断有很大的帮助.然而,在活检标本中仅仅根据形态学区分胸腺瘤与非肿瘤性胸腺组织或胸腺增生是很困难的.
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12例重症肌无力外科治疗体会
重症肌无力(MG)的发生率为0.5~5/10万人口[1],随着自身免疫学研究的进展,应用胸腺切除术治疗MG被认为是较有效的方法.我们自1994年9月以来对12例MG患者进行手术治疗,术后早期无危象发生,现将体会总结如下.1临床资料1.1一般资料:男5例,女7例;年龄8~56岁;病程2~15年.按Monden改良Osserman分型[2],Ⅰ型(眼肌型)2例,Ⅱa型(轻度全身型)6例,Ⅱb型(中度全身型)3例,Ⅲ型(急性暴发型)1例.术前均作胸部摄片,发现胸腺瘤2例,经CT证实.1例MRI疑胸腺瘤,但术后病理为胸腺增生.
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自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅲ型合并胸腺增生1例报告并文献复习
目的 提高对自身免疫性多内分泌腺病综合征(autoimmune polyendocrine syndromes,APS)的认识和诊断水平.方法 回顾性分析1例APS-Ⅲ型合并胸腺增生患者的临床资料,并进行相关文献复习.结果 患者在4年内先后发现患有1型糖尿病、Graves病、重症肌无力、垂体微腺瘤和胸腺增生,临床诊断为APS-Ⅲ型.结论APS临床表现复杂,个体差异很大,极易误诊和漏诊.临床医师应提高对APS的认识,完善相关检查,定期随访,提高诊断率.
关键词: 自身免疫性多内分泌腺病综合征 重症肌无力 1型糖尿病 胸腺增生 -
"J"型胸骨上段切口胸腺切除治疗重症肌无力20例报告
目的总结采用"J"型胸骨上段切口胸腺切除治疗重症肌无力的临床经验.方法20例重症肌无力采用"J"型胸骨上段切口行胸腺切除,自胸骨切迹至第二肋间切开皮肤,离断胸骨,形成典型的"J"型胸骨上段切口.完整大块切除胸腺,清除脂肪,两侧达膈神经,下缘达心包膈,纵隔引流管自剑突下引出.结果全组病例无围术期死亡,无肌无力危象发生,无气管切开.病理诊断:胸腺增生16例,胸腺瘤4例,合并毒性甲状腺肿2例.所有病人术后经过顺利,效果良好.结论"J"型胸骨上段切口具有切口小、视野充分、基本保留胸廓完整性、存留体内钢丝少、病人创伤小、恢复快、手术效果确切等优点,适应各年龄层、各类型重症肌无力患者.
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重症肌无力术后呼吸机辅助通气治疗
1993年6月至2000年1月,采用胸腺切除治疗重症肌无力19例,其中17例术后常规呼吸机辅助通气治疗,报告如下.1 临床资料1.1 一般情况:19例中男9例,女10例;年龄10~57岁,平均23.8岁.病程14d~120个月,平均18.64个月.单纯眼肌型7例,全身并呼吸肌型¨例,单纯四肢无力1例,3例合并甲状腺功能亢进症.按Osserman分型,Ⅰ型7例,ⅡA型5例,ⅡB型6例,Ⅲ型1例.CT诊断胸腺瘤10例,胸腺增生症9例.全部病人新斯的明试验阳性.1.2 手术及病理诊断:术前服吡啶斯的明180~600mg/d,强的松15~45mg/d,术日晨不停药.全麻,气管插管,选用芬太尼、安氟醚、司可林麻醉.重症者术中给新斯的明和强的松龙,心率低于50次/min给阿托品.正中切口,结扎两侧胸腺动、静脉,大块切除胸腺及周围脂肪.病理诊断:胸腺增生12例,其中2例有胸腺淋巴结炎,1例心包脂肪中异位胸腺;胸腺瘤7例,其中上皮细胞型4例,淋巴细胞型3例.
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胸腔镜胸腺切除术治疗重症肌无力(附2例报告)
目的:探讨胸腔镜胸腺切除术治疗重症肌无力的可行性.方法:2例重症肌无力合并胸腺增生(胸腺瘤)的患者行胸腔镜胸腺切除术.结果:2例患者胸腺均在胸腔镜下完整切除,无中转开胸及并发症.术后通过4个月电话随访,症状都有明显改善.结论:胸腔镜胸腺切除术具有创伤小,术后疼痛轻,并发症少,住院时间短,恢复快等优点,是一种非常有前途的技术.
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儿童眼肌型重症肌无力的远期预后及相关因素
目的 探讨儿童眼肌型重症肌无力的远期预后及影响预后的相关因素.方法 选择88例发病年龄为2~14岁,初发为眼肌型重症肌无力的患儿为研究对象,随访5~10年,观察其远期预后,并采用Logistic回归模型分析其影响因素.结果 13例患者正规药物治疗2年后症状完全缓解,占14.77%;59例患者仍为眼肌型重症肌无力(包括26例症状缓解停药后复发者),占67.05%;16例患者转化为全身型重症肌无力,占18.18%,其中多数(9/16,56.25%)于发病后1年内转化为全身型重症肌无力.抗乙酰胆碱受体(AchR)抗体及胸腺异常(包括胸腺瘤和胸腺增生)与远期预后有显著相关性(P<0.05).结论 儿童重症肌无力的预后有其自身特点,由眼肌型转化为全身型的发生率较成人低,抗AchR抗体阳性和胸腺异常是转化为全身型重症肌无力的重要危险因素.
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重症肌无力的诊断
重症肌无力(MG)发病率大约为1/20000,男女之比为3∶2.新生儿至成人均可发病,多见于30岁左右的女性和50岁左右的男性.临床主要表现为睑下垂、面瘫、构音困难、吞咽困难、咀嚼困难、呼吸衰竭和四肢肌无力,肌肉持续活动时加重.常伴有胸腺和周围免疫系统疾病如胸腺增生 (见于70% 的青年MG患者)、胸腺瘤(上皮性肿瘤)或胸腺癌、循环性抗体或其他自身抗体性疾患.
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重症肌无力胸腺病变的影像学诊断方法评价--附120例临床资料分析
目的:评价重症肌无力胸腺异常的影像学检查手段.方法:对经手术病检证实的120例重症肌无力伴胸腺异常病人的影像学改变与病理诊断进行对比研究.结果:CT和MRI诊断胸腺瘤、胸腺增生的敏感性明显高于传统X线检查(X线平片及体层摄影)(P<0.05),而CT和MRI之间无明显差别(P>0.05);四种影像学检查方法诊断胸腺瘤、胸腺增生的特异性及阳性预测值无明显差别(P>0.05);CT和MRI诊断胸腺异常检出率明显高于传统X线检查(P<0.01),CT和MRI之间无明显差别(P>0.05).结论:传统X线检查诊断胸腺异常的价值较低,纵隔MRI和胸部CT扫描诊断胸腺异常的价值相似,重症肌无力病人应常规进行胸部CT检查.
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婴儿巨大异位胸腺增生一例报告
患儿,女,10个月.生后4月反复出现咳嗽、气喘.体格检查:体重7 kg,生长发育正常,双眼睑无下垂,右侧胸廓呼吸动度减弱,第2肋以下叩诊浊音,呼吸音明显减低,胸部正位X线片显示右纵隔旁孤立块状影,密度均匀,边界清楚,膈面及心影消失;侧位X线片示前中纵隔肿块,拟诊为纵隔肿瘤.入院后13天行右侧剖胸探查.术中发现前中下纵隔有12.5 cm×7.5 cm×4 cm大小的肿块,边界清楚,包膜完整,分叶状,上缘达第2前肋水平,下缘紧贴膈肌,占据右侧大部胸腔.右肺受压萎陷被推向后上方.术中于包膜下完整切除肿块,肿块重233 g.术后患儿恢复良好,痊愈出院.病理诊断:胸腺增生.
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甲状腺功能亢进症合并胸腺增生CT观察
目的 通过CT追踪观察甲状腺功能亢进症合并胸腺增大患者诊治过程中胸腺的改变,提高对该病的诊断及鉴别诊断水平,以避免不必要的创伤性活组织检查及外科手术.资料与方法 对7例甲状腺功能亢进患者并发胸腺增生的临床表现、诊疗过程及CT追踪观察胸腺病变的变化进行回顾性分析.结果 7例中,2例行胸腺手术治疗(1例因误诊胸腺瘤行胸腺手术,术后症状未改善,短期内复查见胸腺增生).7例行抗甲状腺药物治疗后临床症状好转,复查CT显示6例胸腺较前减小[体积平均减小(9.32±1.60)cm3],CT值密度降低[平均降低(53±11)HU],1例术后未见胸腺增生.结论 部分患者的胸腺增大可能与甲状腺功能亢进相关,通过抗甲状腺药物治疗后,胸部CT可以显示增生胸腺变小及密度减低.甲状腺功能亢进症合并前纵隔的肿块没有必要立即进行穿刺活检及手术切除.通过观察临床表现,完善相关的实验室检查及追踪病变的CT变化可以对甲状腺功能亢进合并胸腺增生进行定性诊断,从而避免创伤性的活组织检查及开胸手术.
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补中益气汤结合胸腺扩大切除术治疗15例重症肌无力疗效观察
目的:观察补中益气汤加味结合胸腺扩大切除术治疗胸腺瘤或胸腺增生合并重症肌无力的临床疗效.方法:对15例胸腺瘤或胸腺增生合并重症肌无力患者在胸腺扩大切除术后,服用嗅吡斯的明的同时辨证选用补中益气汤治疗,术后诱发肌无力危象的患者,抢救治疗时应用机械辅助通气并给予1~4次血浆置换,病情趋于稳定后再运用补中益气汤进行治疗,并对其进行持续2年随访观察.结果:痊愈12例,显效2例,有效1例,无效0例,总有效率为100%.且病程长短与疗程长短成正比,术前病情轻重与术后疗程亦成正比,并且疗效随疗程的延长而逐步提高.结论:补中益气汤加味结合胸腺扩大切除术治疗胸腺瘤或胸腺增生合并重症肌无力,对减少西药用量、缩短服药疗程有良好疗效.
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不同年龄组重症肌无力患者胸腺MRI表现
目的探讨不同年龄组重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者胸腺MR表现并分析两者之间的相互关系.方法根据临床症状表现确诊并正在门诊接受治疗MG患者90例进行了胸腺MR扫描,其中14/90例静脉注射Gd-DTPA增强扫描.依据胸腺发育的不同年龄阶段分为A、B、C、D4组.A组(儿童期):10岁以下33例(男18,女15);B组(青春发育期):11~25岁27例(男12,女15);C组:26~50岁17例(男6,女11);D组:51岁以上13例(男7,女6).分析不同年龄段MG患者胸腺MR表现.对照组采用:随机检测无重症肌无力患者(Non-MG)胸部CT扫描30例,年龄8~75岁,重点观察胸腺前后径(即:厚径)、胸腺脂肪化以及胸腺萎缩变化.并以此作为正常年龄组胸腺参考因素.结果①胸腺区域未发现异常44/90例,占48.88%.②发现胸腺增大42/90例,占46.66%,当中,无结节性增大34例,有结节性增大8例.各组所占比例分别为:A组27/33例(81.81%),B组12/27例(44.44%),C组3例,D组未发现胸腺增大;含有结节灶的增大胸腺8例分别见于A组4例,B组3例,C组1例.③胸腺肿块4/90例(4.44%).仅见于B组1例,C组2例,D组1例.均未发现对邻近组织侵袭信号.对照组Non-MG患者无一例胸腺增大者.此外,胸腺脂肪化可见于MG组各年龄段和对照组.结论胸腺变化与MG两者之间的关系密切见于儿童期与青春期患者,中老年MG患者与胸腺之间的关系尚须进一步探索.
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重症肌无力、糖尿病、Graves病、胸腺增生共存1例报告
重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是一种神经—肌肉接头处传递功能障碍的获得性自身免疫病,可伴Graves病、甲状腺炎、胸腺瘤/胸腺增生、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎和天疱疮等其他自身免疫病,但MG同时合并2种或以上自身免疫病临床较少见。本文报道1例罕见MG患者合并3种自身免疫病(1型糖尿病、Graves病和胸腺增生),并进行文献复习,旨在引起对自身免疫病多病共存的重视。