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颅骨陷窝症合并脑发育不全、多发畸形一例
患儿男,4月龄。因发热、咳嗽2 d伴前囟隆起半天入院。母孕期体健,母孕晚期有小腿腓肠肌痉挛发作史;患儿系G1P1,足月顺产,出生体重3000 g;出生时后枕部有一软组织包块,3 cm×5 cm大小,后渐消,家族成员无特殊病史。入院查体:体温38.4℃,头围42 cm,体重5.5 kg,身长61 cm。前囟饱满、张力高,神志清,表情淡漠,营养一般;耳鼻无异常、左眼睑下垂,肋骨串珠(+);心前区级Ⅱ~Ⅲ收缩期杂音;双肺呼吸音粗。腹平软,肝脾不大。能抬头、不会翻身、视力、听力无明显异常,运动、感觉检查未见异常,无姿势异常。实验室检查:Hb 88 g/L,RBC 275×1012/L,WBC 10.2×109/L;IgA 0.53 g/L,IgG 4.46 g/L。碱性磷酸酶260.60 U/L(26.00~117.00 U/L),血钙2.46 mmol/L,血清骨碱性磷酸酶:200 U/L,总蛋白54.00 g/L、白蛋白:37.34 g/L、球蛋白:16.57 g/L、补体C30.72 g/L(0.9~1.8 g/L),TORCH(-)。X线平片提示:肺炎、腹部无异常。心电图:正常。心脏彩色超声:卵圆孔未闭;头颅64排螺旋CT:双侧大脑半球,脑实质内未见明显异常密度影,脑室、脑池稍增大、前额部蛛网膜下腔增宽、大于0.5 cm,顶、枕骨见广泛多发穿凿样改变,左顶部见局限性双层颅骨(图1)。CT诊断:外部性脑积水、颅骨陷窝症。遗传代谢串联质谱检查(圣元惠仁检测)提示:血清C3丙酰基肉毒碱稍高5.84μmol/L(0~4.0μmol/L)。入院诊断:支气管肺炎,颅骨陷窝征并局部双层颅骨,脑发育不全并外部性脑积水,贫血,卵圆孔未闭,左睑下垂。予指导喂养、抗感染,补充维生素D、钙剂、维生素B12和叶酸、神经节甘酯等治疗1周后出院。7月龄时随访,患儿会翻身、手能持物,复查头颅64排螺旋CT(图2):两侧脑实质未见明显异常密度影,额颞叶蛛网膜下腔扩大,脑沟增深,中线居中,两侧顶枕骨内板仍见多个凹陷性改变;与3个月前比较部分陷窝部位有穿透迹象。13月龄时,扶手能走,智力、运动发育相当9月龄。头颅64排螺旋CT(图3)示颅骨陷窝有好转,部分陷窝已愈合,但仍见多个陷窝。摄腕骨骨龄正常。无脊柱裂征象。当时因家长否认存在运动、智力落后,拒绝采用营养脑细胞治疗及康复治疗。
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颅内星形细胞瘤椎管内转移二例
例1 患者男,19岁.因"头痛并右耳听力下降7个月,右侧肢体无力3个月,进行性加重并二便失禁2周"收入院.既往体健.家族史无特殊.体检:神志清,精神差,言语含糊不清,强迫头位,双睑下垂,双眼底视乳头边界不清,双眼轻度外展位,内收及上下视不能,侧鼻唇沟浅,伸舌左偏,右耳听力丧失,左耳听力下降,双侧咽反射减弱,悬雍垂无偏斜,余颅神经未见异常,双上肢肌力5ˉ级,双下肢肌力2级,四肢肌张力正常,胸4水平以下痛觉减退,深感觉检查不能配合,左下肢腱反射减弱,右下肢腱反射活跃,左侧Babinski征阳性,共济检查不能配合.
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重症肌无力合并心脏联合瓣膜病同期手术一例
患者 女性,45岁,因活动后胸闷、心悸、气短3年,加重伴无法平卧3个月于2008年7月6日人院.既往有重症肌无力病史3年,口服溴吡斯的明等药物.体格检查:贫血貌,双睑下垂,构音障碍,端坐呼吸;听诊左肺呼吸音明显减弱,二尖瓣、主动脉瓣听诊区可闻及Ⅱ/6级舒张期杂音.心脏超声提示风湿性心脏联合瓣膜病、二尖瓣中度狭窄合并中度关闭不全、主动脉瓣重度关闭不全合并轻度狭窄、三尖瓣重度关闭不全,左侧胸腔大量积液.
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新生儿Poland-Moebius综合征一例
患儿,男1 h,因"生后反应差伴皮肤紫绀1 h"于2008年1月25日入院.患儿系G5P2,孕足月于1 h前在家中出生.出生时羊水发黄,生后哭声低弱,皮肤紫绀明显,拍打臀部10 min后皮肤稍转红润,旧法断脐后即送我院治疗.查体:体重2800 g,身长49cm,头围32 cm.反应差,表情呆滞.全身皮肤紫绀,双下肢外侧及臀部大片淤青.头颅冠状缝、矢状缝未闭,宽约0.5 cm;前囟平软.双眼可睁开,但右睑下垂明显,双眼球活动少.双侧角膜反射消失,但瞳孔等圆等大,对光反射尚灵敏.耳位不低,对耳轮上脚不明显.左侧鼻唇沟变浅,口角亦下垂,双唇不能完全闭合,哭时张口受限,哭声低弱.小下颌,高腭弓.颈短.左右胸廓不对称(图1),左侧触诊胸大肌缺如,肱骨附着肌腱发育不良,明显小于右侧.气促,62次/min,双肺未闻及干湿啰音.心音有力,150次/min,律齐,未闻及病理性杂音.脐带已结扎,残端长约5cm,黄染.腹软,肝脾不大.左手明显小于右手,左手通贯掌,第2~5指问呈蹼性融合,拇、示、小指指甲缺如,右手未见畸形(图2).四肢肌张力稍低,握持和拥抱等原始反射弱.
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垂体瘤合并神经梅毒一例
患者女,32岁.因泌乳10年,头痛1个月伴呕吐、左睑下垂半个月来诊.曾于神经内科门诊按"血管神经性头痛"予"双氢麦角碱、镇脑宁胶囊"等药物治疗,效果不佳,后经头颅MRI扫描发现鞍区占位性病变收入院.入院体检:左侧Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经麻痹,表现为左睑下垂,眼球运动受限,其余神经系统体征阴性.头颅MRI扫描示鞍区占位性病变向左侧鞍旁生长,病变中等度强化.术前常规检查发现梅毒螺旋体抗体明胶颗粒凝集实验(TPPA)阳性,内分泌检查除泌乳素PRL68.7μg/L高于正常参考值外,其他激素水平均在正常值范围,根据病史结合影像学检查结果诊断为垂体瘤.术前患者自觉头痛剧烈,每晚使用甘露醇方能入睡.手术:经左侧翼点开颅行肿瘤切除术.术中见鞍隔缺损,病变位于鞍内向左侧海绵窦生长,动眼神经上抬受压,视神经未见明显受压,病变质韧,血供中等,2cm×2.5cm大小,术中冰冻检查提示垂体瘤,免疫组织化学染色结果为TSH、LH、GH、PRL阳性,ACTH、FSH阴性,进一步确定垂体瘤诊断.术后患者仍时有头痛,术后14d,出现头痛加重,发热伴双眼失明.
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改进的额肌瓣悬吊术矫正儿童先天性上睑下垂
目的 评价改进的额肌筋膜瓣悬吊术治疗儿童先天性上睑下垂.方法 对35例中重度先天性上睑下垂采用改进的额肌瓣悬吊术.术后观察3~6月.结果 眼睑高度正常,上睑弧度自然,无并发症发生.结论 改良型额肌瓣悬吊术适用于儿童先天性上睑下垂,其效果优于上睑提肌缩短术及传统额肌瓣悬吊术,能达到矫正畸形及改善外观的效果.
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甲型血友病抑制物患者并发颅内出血一例
患者男,56岁,因头痛复视5 d,左睑下垂伴呕吐3 d,意识障碍7 h于2003年3月14日入北京协和医院加强医疗病房(ICU).患者3月9日无诱因出现头痛及复视,11日左眼睑上抬困难,伴恶心呕吐.13日因头痛加重来我院急诊,头颅CT、MRI示蛛网膜下腔出血(SAH).次日出现意识障碍、呼吸衰竭.查FⅧ:C:16.2%.
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一例重症肌无力性上睑下垂病人的护理体会
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)性上睑下垂属自身免疫性疾病,是神经肌肉接头传递障碍所致的慢性疾病[1].这类患者在临床上常常需用皮质类固醇,在治疗过程中加强护理对病情恢复也是十分重要的,现就1例重症肌无力性上睑下垂病人的护理体会报告如下.
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提上睑肌腱膜缩紧术治疗老年性上睑下垂
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颈部按摩致颈部颅外动脉夹层一例
临床资料患者女性,37岁,因头颈部疼痛半个月于2010年6月29日入院.入院前半个月无明确诱因出现左眼眶、左面部、左颈后疼痛,1周后因症状不缓解在按摩院行颈部按摩.按摩第2天时突发头颈部疼痛加重,伴有眩晕、恶心、呕吐,右肢麻木,吞咽困难,声音嘶哑,左睑下垂,走路不稳,于当地医院查头颅CT考虑脑梗死.给予奥扎格雷钠80mg,2/日,治疗5天,症状无好转来我院.
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提上睑肌缩短治疗先天性上睑下垂术后欠矫的再手术观察
目的观察提上睑肌缩短治疗先天性上睑下垂术后欠矫的再次同样术式的特点和治疗效果.方法先天性上睑下垂术后欠矫病人11例13眼,首次手术方式均为提上睑肌缩短,欠矫1~4mm,提上睑肌力为5~9mm.再次以提上睑肌缩短术治疗,术中使上睑缘较健侧高1~2mm(提上睑肌力为5~6mm时)或与健侧等高(提上睑肌力为7~9mm时),双眼病例时将双眼睑缘上提至上角巩缘(提上睑肌力为5~6mm时)或上角巩缘下1~2mm(提上睑肌力为7~9mm时).结果随访1周至1年半,8例(72.7%)双眼睑缘完全等高,位于上角巩缘下1~2mm;以此为标准,3例(27.3%)双眼睑缘高相差仅1~2mm(仍为欠矫).所有病例术后均较术前有明显改善,均无严重的并发症.结论提上睑肌缩短治疗先天性睑下垂术后欠矫的再次手术,术中睑缘上提的位置与首次手术时相比可能应较低,因为术后上睑缘下降的幅度较少或不下降.
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先天性上睑下垂379例治疗体会
目的 应用不同术式治疗先天性上睑下垂,并对手术效果及其并发症进行评价.方法 自2002年6月至2007年10月间,共收治先大性上睑下垂患者379例(460只眼).其中重度上睑下垂300例(381只眼),中度上睑下垂47例(47只眼),轻度上睑下垂32例(32只眼).行阔筋膜悬吊术196例(246只眼),额肌瓣悬吊术104例(135只眼),提上睑肌缩短术47例(47只眼),提上睑肌腱膜折叠术32例(32只眼).结果 术后满意率为94.6%,好转率为5.0%,总有效率为99.6%.其中阔筋膜悬吊术手术满意率为91.9%,额肌瓣悬吊术满意率为95.5%,提上睑肌缩短术满意率为95.7%,提上睑肌腱膜折叠术满意率为96.9%.手术后有50只眼(10.9%)出现各种并发症,主要有额部血肿、暴露性角膜炎、矫正不全和上穹隆结膜脱垂,经相应处理后均好转.结论 对于提上睑肌无力的重度上睑下垂患者,采取阔筋膜悬吊术或额肌瓣悬吊术治疗,术后重睑自然,远期外观效果较好.提上睑肌力较好的轻度上睑下垂患者宜采取提上睑肌手术,术后重睑弧度自然,并发症少,是较理想的治疗方法.
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氯氮平致顽固性低钾血症一例
1 病例资料患者,女,72岁,因"脑梗死卧床3个月,伴褥疮加重1周"于2012年2月5日入我科住院.既往有高血压病史,否认甲亢、糖尿病及其他特殊病史.入院查体:表情淡漠,生命体征稳定,双瞳孔等大等圆,无双睑下垂,四肢肌力3级,腱反射消失,感觉及共济运动不能配合检查,心肺听诊未闻及明显异常,双髋部、腰骶部及背部受压部位有溃疡创面.
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重症肌无力的一种简单辅助诊断-冰试验
我们于1994年6月~1997年1月应用冰试验对16例MG睑下垂及18例非MG睑下垂患者进行研究 ,结果表明:冰试验是替换腾喜龙/新斯的明试验的一种简便、可靠的临床诊断方法[1 ].1 材料与方法
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针药并用治疗疑难疾病举隅
通过对过敏性鼻炎、顽固性呃逆、血小板减少性紫癜、顽固性面瘫、眼睑下垂等疑难疾病的综合治疗,从,临床的疗效进一步阐明<内经>:"圣人杂合以治,各得其所宜"的学术观点.
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老泪纵横诉苦衷--昏花老眼的自述
老朋友,我是你的眼睛,镶在你鼻梁两侧、眉弓之下的那两颗黑珍珠.当然,闪闪发光已成历史,那两颗当年为您闪烁光彩、洞察秋毫、频送秋波的黑葡萄已经黯然失色;睑下垂、鱼尾纹、眼袋也让你日渐老态龙钟.
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完全性上睑下垂额肌悬吊矫正法
多年来上睑下垂在术式上一致公认提上睑肌缩短手术是治疗不完全性上睑下垂的理想方法,借助额肌悬吊术矫正上睑下垂的手术方法治疗完全性上睑下垂,作者自1989~1999年在Frieden-wald-Guytou氏术式上加以改进上睑下垂18例,报告如下.
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异体巩膜悬吊矫正上睑下垂疗效观察
目的探讨异体巩膜悬吊矫正上睑下垂的临床效果.方法 21例复发性和重度上睑下垂采取同种异体巩膜条将额肌与睑板相连接,利用额肌的力量提高上睑.结果 21例术后双眼基本对称,双重睑美观.无复发病例及感染.结论异体巩膜悬吊矫正上睑下垂临床取材方便,手术时间短,无排斥反应,特别对复发性的重度睑下垂术后粘连明显、解剖不清的病例尤为适用,效果好.
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重症肌无力1例漏服药物发生危象的护理体会
病例简介患者男,32岁.8个月前无明显诱因出现右睑下垂,乏力,渐累及左睑.4个月前右手和双下肢无力,时有呼吸困难,饮水呛咳,吞咽无力,于2000年3月20日下午收住院.查体示患者自动体位,P 68次/min,BP15.7/10.7kPa,R18次/min.左睑下垂,眼裂4mm,右眼裂10mm,饮水呛咳.新斯的明实验(+).诊断为重症肌无力(Ⅳ型).
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经筛窦眶内脓肿切开引流1例
患者,男16岁,鼻堵、流脓涕3d,左眼肿胀、疼痛、视物模糊2d.静滴抗生素2d,症状无明显好转.查体示T36.4℃,双鼻黏膜充血、肿胀,双中鼻道流黄黏脓涕;左眶周皮肤充血、肿胀,眼球突出、固定,睑下垂,睑结膜水肿,睑裂不能闭合,瞳孔较对侧略大,直、间接对光反射迟钝,视力0.2.血WBC 8.73×109/L.