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PI3K/Akt信号通路与小儿恶性实体肿瘤研究进展
小儿恶性实体肿瘤包括神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、横纹肌肉瘤等,是严重危害儿童健康的重要疾病之一.目前研究表明,细胞的存活、凋亡、分化或信号传导异常可能导致恶性肿瘤发生发展,其中以细胞信号传导异常尤为重要.已发现多条信号通路(如PI3K/Akt、MAPK通路,Ras途径等)与肿瘤关系密切,PI3K/Akt信号传导通路由于在恶性肿瘤的发生、发展、侵袭、转移及耐药等多方面的重要作用,且通路特异性抑制剂有良好的抗肿瘤效果而备受关注.近年来,已对PI3K/Akt信号通路与小儿恶性实体肿瘤的关系进行了相关研究,这些研究深化了对小儿恶性实体肿瘤发病机制的认识,并为临床分子靶向治疗奠定基础.
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125I粒子植入术在儿童头颈部横纹肌肉瘤的临床应用
目的 评价125I粒子植入术对儿童头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的疗效及副作用.方法 以8例(男4例,女4例)头颈部RMS患儿的原发病灶为目标靶区植入125I放射性粒子,其中原发部位为眼睑及眼2例,眼眶4例,鼻腔及鼻翼2例.观察125I粒子植入术对病灶治疗的有效性及副作用.结果 8例患儿平均随访时间为45±17个月,中位随访时间为43个月,病情达到完全缓解5例,部分缓解2例,死亡1例,总生存率为88％ (7/8).植入术后8例(100％)患儿均出现局部色素沉着,其中1例出现角膜混浊,1例出现眼球胀痛,1例出现视力模糊加重,1例出现视力丧失,1例出现鼻腔黏膜破溃出血.除1例角膜混浊及1例视力丧失外,余6例相关副作用经过治疗均好转.结论 125I放射性粒子植入术治疗儿童头颈部RMS治疗价值肯定,虽存在局部副作用,但经对症治疗可缓解.
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儿童横纹肌肉瘤23例临床分析
目的 探讨儿童横纹肌肉瘤的临床特点、治疗和转归.方法 对1998年1月至2008年10月收治的23例横纹肌肉瘤患儿临床资料进行回顾性分析.结果 23例患儿中,男15例,女8例,平均发病年龄5岁(7个月至12岁).依据美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)的分期标准,Ⅰ期2例,Ⅱ期4例,Ⅲ期8例,Ⅳ期9例.原发于头颈部14例,四肢4例,膀胱2例,肾脏、腹膜后及胆道各1例.所有患儿均经病理活检及免疫组织化学染色确诊.临床表现无特异性,主要为肿瘤组织占位、压迫、浸润后引起.治疗严格依照患儿IRS分期进行.2002年前化疗方案以VDCA、VAC和VadrC为主,2002年后采用美国肿瘤学中心研究组(COG)横纹肌肉瘤化疗方案.其中19例接受手术、化疗和放疗综合治疗的患儿2年生存率为63%,4例接受单纯手术或手术结合单一化疗或放疗的患儿生存期均未超过2年.结论 儿童横纹肌肉瘤临床表现无特异性;联合手术、放疗、化疗是治疗横纹肌肉瘤的有效方法.
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CIE及IEV方案在恶性实体瘤儿童自体外周血干细胞动员和采集中的应用
目的 自体外周血干细胞移植(APBSC7)是治疗儿童恶性实体瘤的重要方法之一,干细胞动员与采集是决定造血重建的重要因素.本研究采用CIE及IEV动员方案对儿童神经母细胞瘤(NB)及横纹肌肉瘤进行干细胞动员和采集,并对临床效果进行评价.方法 8例Ⅳ期NB患儿采用CIE化疗方案动员.3例Ⅲ期横纹肌肉瘤患儿采用IEV方案.观察采集干细胞的效果.结果 11例患儿平均采集单个核细胞数(MNC)为(5.55 ±1.43)×108/kg,CD34+细胞数为(4.88±2.48)×106/kg,动员并发症少,患儿均能耐受.10例行APBSCT后均获快速造血功能重建,其中1例NB于APBSC7后32 d因合并左心衰竭死亡,余9例患儿APBSCT后60 d复查外周血象稳定.结论 CIE及IEV方案可以安全有效地完成NB及横纹肌肉瘤自体外周血干细胞动员和采集并达到移植要求.
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13例小儿横纹肌肉瘤疗效分析
目的 分析小儿横纹肌肉瘤疗效,特别是大剂量化疗的效果.方法 对该院1998年1月至2005年10月收治的13例横纹肌肉瘤患儿临床资料进行分析.男8例,女5例;年龄7个月至12岁;依据美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)的分期标准Ⅰ期2例、Ⅱ期2例、Ⅲ期3例、Ⅳ期6例.所有患儿均经病理活检确诊,其中胚胎型12例,腺泡型1例.1例手术,1例手术加放疗,1例手术加化疗,10例手术加放疗及化疗.2002年前的病例化疗以VDCA、VAC和VadrC为主;2002年后采取了美国COG治疗横纹肌肉瘤的化疗方案,Ⅲ期采取CDV+IE方案治疗,Ⅳ期采用CT+VAC或CT+VAC+VCT方案治疗.结果 10例接受手术加放疗及化疗联合治疗的患儿2年生存率为60%,另外3例没有接受联合治疗的患儿全部死亡.2002年后患儿生存率(60%,3/5)高于2002年前生存率(37.5%,3/8).患儿2年生存率2002年前为37.5%(3/8),2002年后为60%(3/5),平均为46.2%(6/13).结论 儿童横纹肌肉瘤病理类型以胚胎型为主,恶性程度高.晚期病例采取手术联合放、化疗,特别是大剂量化疗可取得较好疗效.
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苦参碱对人横纹肌肉瘤RD细胞增殖和凋亡的影响
目的 探讨苦参碱(matrine,Mat)对体外人横纹肌肉瘤RD细胞增殖和凋亡的影响,以及Mat诱导RD细胞凋亡的相关机制.方法 采用MTT比色法检测终浓度为0.5、1.0、1.5和2.0 mg/mL Mat对RD细胞的增殖抑制率；流式细胞术检测上述4种不同浓度Mat对RD细胞的凋亡作用；RT-PCR法检测终浓度为0.5、1.0和1.5 mg/mL Mat对RD细胞Cyclin D1及Survivin mRNA表达的影响.结果 各浓度实验组RD细胞的增殖抑制率和凋亡率均高于未经Mat处理的对照组(均P＜0.01),且随着药物浓度增加,细胞增殖抑制率逐渐增高,呈剂量依赖性.RT-PCR检测Cyclin D1及Survivin mRNA在各组RD细胞中均有表达,两者的表达水平在各浓度处理组中与对照组相比均有明显下降(P＜0.01).其中Cyclin D1在各浓度组间比较差异均有统计学意义(P＜0.05),而Survivin仅在0.5 mg/mL和1.5 mg/mL组间差异有统计学意义(P＜0.05).结论 Mat能明显抑制RD细胞的增殖,并诱导其凋亡；其抗肿瘤机制可能与下调Survivin和Cyclin D1 mRNA的表达有关.
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经腮腺入路方法在儿童颅底巨大横纹肌肉瘤手术治疗中的应用
目的:探讨经腮腺入路切除儿童颅底巨大横纹肌肉瘤(RMS)的手术方法和疗效.方法:对香港大学深圳医院2016年7月至2016年8月收治的2例采用经腮腺入路切除咽旁、颞下窝、中颅底肿物手术方式的患儿临床资料进行回顾性分析.结果:2例患儿均进行了咽旁、颞下窝、中颅底肿物切除手术,无围手术期死亡,无明显面部畸形,术后进食及吞咽功能正常.随访16个月,均无肿瘤复发.结论:经腮腺入路切除咽旁、颞下窝、中颅底肿物切除治疗儿童颅底巨大肉瘤,此手术入路简单易行,至病变路径短,可大限度的保留正常结构,大大减少手术对外貌及功能的影响,中耳功能、听力不受影响.
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前列腺腺泡状横纹肌肉瘤伴骨髓多发转移磁共振表现1例
WHO2013软组织肿瘤分类将横纹肌肉瘤（RMS）分为胚胎型、腺泡型、多形型及梭形细胞型，其中胚胎型约占60％，腺泡型占不到20％［1，2］。迄今为止，国内外对于前列腺横纹肌肉瘤的报道较少，绝大多数为胚胎型横纹肌肉瘤，而前列腺腺泡状横纹肌肉瘤尚未见报道。现结合相关文献报道我院诊治的前列腺腺泡状横纹肌肉瘤（ARMS）伴骨髓多发转移1例的临床资料，以提高其磁共振表现的认识水平。
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小儿膀胱横纹肌肉瘤的CT与MR诊断
目的探讨CT及MRI对儿童膀胱横纹肌肉瘤的诊断价值.方法回顾性分析4例经病理证实的儿童膀胱横纹肌肉瘤的CT和MRI表现,并与手术所见对照.其中CT平扫及增强扫描3例；MR平扫及增强扫描1例.结果4例病变均起于膀胱三角区,2例侵犯了下壁.其中局限性膀胱壁呈葡萄状充盈缺损3例,3例中的1例,肿瘤外的膀胱壁均普遍性增厚；另外1例仅表现为膀胱壁局限性增厚.瘤内均未见坏死及钙化.以上表现与大体病理所见一致.1例MR检查,肿瘤T1WI呈等低信号,T2WI呈等高信号,增强后明显强化,冠状、矢状扫描见病变同时累及前列腺和后尿道.3例CT检查,平扫肿瘤为等密度.增强扫描肿瘤边缘性强化1例,中度强化2例.结论CT及MRI检查对儿童膀胱横纹肌肉瘤的诊断具有重要的价值.MR可以通过冠状、矢状扫描显示肿瘤的范围,在这点上,MR比CT优越.
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原发性脑膜腺泡状横纹肌肉瘤一例
患儿男,10岁,间隙性头痛数月,加重1周.于06年10月上旬收入上海某儿童医院住院治疗.其母反应,除头痛外,患儿经常头皮出现包块,时隐时现,轻压痛.
关键词： 横纹肌肉瘤 磁共振成像(MRI) -
更正说明
刊登于本刊2014年（第12卷）第8期（总第61期）文章“儿童盆腔及泌尿生殖系横纹肌肉瘤的尿路造影和CT表现及诊断价值分析”，现将单位名称更正为“南京医科大学附属南京儿童医院放射科”。
刊登于本刊2015年（第13卷）第8期（总第70期）文章：“煤工尘肺的影像学诊断研究进展”，通讯作者更正为“徐凯”。 -
原发性肺肉瘤的CT诊断
目的探讨原发性肺肉瘤的CT表现及诊断价值.方法回顾性分析3例经病理证实的原发性肺肉瘤的临床和CT检查资料.结果3例均为男性,年龄分别为16、44、71岁.属平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤和滑膜肉瘤各1例,其中中央型1例,周围型2例.中央型表现为肺门结节,支气管壁增厚,管腔狭窄及阻塞性改变.周围型表现为肺内巨大肿块伴点状、斑片状钙化,增强明显强化,边界清楚,密度不均,无纵隔及肺门淋巴结转移.结论原发性肺肉瘤中央型CT表现难与肺癌鉴别,周围型有一定的特征性,有助于临床诊断.
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鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤的诊断和治疗
目的探讨鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤的临床病理和综合治疗方法.方法回顾性分析1984～2002年收治的的4例患者的临床资料.结果4例均为女性,年龄19～74岁,病灶位于鼻腔左侧2例,右侧1例,双侧1例.术后确诊3例,术前确诊1例.病理类型:胚胎型2例,葡萄簇型1例,多形性型1例.手术3例,术后接受放化疗2例,单纯放疗1例.随访4个月～6年,死亡1例,其存活期为6年,健在的3例中有2例已存活3年和6年.结论头颈部横纹肌肉瘤好发于鼻窦、鼻腔,其临床表现不具特征性,术前误诊率高,影像学检查和活检是确诊和避免误诊的重要手段;广泛手术切除乃其主要治疗方法,术后应子放化疗,可提高其生存期.
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37例青少年横纹肌肉瘤的临床观察
目的 探讨青少年横纹肌肉瘤的临床疗效及预后.方法 对我院2010年1月至2017年12月收治的37例青少年横纹肌肉瘤患者的临床资料进行分析,包括性别、年龄、肿瘤原发部位、病理类型、分期、治疗方法、疗效及生存期.有2例单纯手术,2例行单纯放疗,13例仅行全身化疗,20例行手术联合放化疗.化疗方案均含有长春新碱、放线菌素D、表阿霉素、环磷酰胺等药物.单纯全身化疗的患者,行12周期VAD方案化疗.手术联合放化疗的患者,术后行6周期的VAC方案化疗,配合局部放疗,放疗结束后再行4周期的VDC方案化疗.按照实体瘤疗效评价标准(RECIST)评价近期客观疗效,随访.结果 男22例,女15例,年龄13至30岁,中位年龄22岁.根据美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)的分期标准,I期7例、Ⅱ期4例、Ⅲ期6例、Ⅳ期20例.所有患者均经病理组织活检及免疫组化确诊,胚胎型20例,腺泡型13例,多形型4例.有2例单纯手术,2例行单纯放疗,13例仅行全身化疗,20例行手术联合放化疗.随访至2018年3月30日,存活9例,死亡28例.结论 青少年横纹肌肉瘤常见病理类型为胚胎型,治疗以手术、放疗、化疗为主,但其恶性度高,死亡率高,需要多学科综合协作有望提高生存率,其预后与肿瘤分期及病理类型可能有关.
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前纵隔胚胎性横纹肌肉瘤1例
1临床资料患者女,16岁,因无明显诱因出现左侧胸痛、乏力、食欲减退、咳嗽2个月,加重伴活动后气短、气喘1个月入院.入院查体:患者消瘦,痛苦面容,左侧呼吸动度减弱,左侧触觉语颤减弱,左肺叩诊浊音,左肺呼吸音降低.
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原发性右心房巨大横纹肌肉瘤1例
1临床资料患者男,36岁,发作性胸背部剧痛5个月余伴胸闷就诊,无明显气急、咳嗽、发热等症状.曾在本市和上海多家医院分别诊断为纵隔肿瘤、心脏肿瘤,予止痛对症处理,建议手术治疗.
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小儿膀胱胚胎型横纹肌肉瘤1例
膀胱横纹肌肉瘤临床很少见,且恶性程度很高,我院收治1例,现报告如下.1临床资料患儿男,6岁,因尿频、尿急、尿痛半个月,加重伴血尿3天,门诊以"急性肾炎、泌尿系感染"收住儿科.
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伊马替尼耐药后胃肠间质瘤组织出现转分化现象一例
随着分子靶向药物伊马替尼的出现，晚期胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）的治疗取得很大的进展。尽管大多数接受伊马替尼治疗的GIST患者临床疗效显著，但部分患者终会产生耐药，发生疾病进展，导致肿瘤的复发或转移。一般而言，耐药的GIST通常保留它们原有的组织形态学特征。伊马替尼耐药的GIST，无论复发还是转移，其组织是否保留原发肿瘤原有的形态学特征和免疫表型特征，目前还不很明确。现报告1例转移性GIST患者在接受了1年半的伊马替尼治疗后产生了伊马替尼耐药，并且耐药后肿瘤发生了组织形态学和免疫组织化学（免疫组化）特征的改变，即横纹肌肉瘤分化现象。
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颅内松果体区胚胎性横纹肌肉瘤1例
1 病历摘要 男,21岁;因松果体区肿瘤反复入院治疗.病人于2009年3月经头颅MRI诊断为"松果体区肿瘤、非交通性脑积水",予γ-刀治疗2次及神经内镜下第三脑室底造瘘术,γ-刀治疗后病灶缩小.2009年9月腰椎MRI提示:椎管内硬膜及软膜多发转移;但血清甲胎蛋白、人绒毛膜促性腺激素正常,予PEB方案(足叶乙甙、博来霉素、顺铂)化疗及鞘内注射甲氨喋呤.2010年7月,病人出现腰痛、双下肢麻木伴行走困难,腰椎MRI显示:椎管内多发性转移瘤较前明显增大.
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中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤1例
1 病历摘要6岁,因突发频繁呕吐入院.曾因"自闭症"行相关专业训练和治疗4年,病情无好转.平卧入院,仅能发声.双侧视乳头水肿,视力、视野检查不能配合.四肢肌力Ⅲ级,肌张力正常,病理反射未引出.MRI示:颅前窝底5.5 cm×7.0 cm×7.0 cm不规则长T1、T2混杂信号,分叶状且跨中线生长;增强扫描强化不明显,邻近脑膜强化明显(图1A).术中见肿瘤色红、质软,血供丰富,与周围脑组织分界不清,水肿明显,左额叶质硬,有钙化灶.
