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四肢软组织横纹肌肉瘤的影像学分析
目的 探讨四肢软组织横纹肌肉瘤的影像学特征及提高对其诊断水平.资料与方法 回顾性分析6例经病理证实的四肢横纹肌肉瘤的影像学表现.5例行MRI增强扫描,2例行CT增强扫描.结果 1例发生于上肢,5例发生于下肢,5例边界较清晰.在MRI上与肌肉相比,T1WI上以等信号为主,2例内部可见线条状留空信号,T2WI呈不均匀高信号,T2WI抑脂序列上呈较均匀的高信号,注射Gd-DTPA增强扫描,3例病灶呈不均匀明显强化,2例病灶强化较均匀；4例可见明显包膜形成,瘤周未见水肿.2例在CT检查中显示病变与肌肉相比在平扫可见等、低密度成分,以前者为主,1例相邻骨质可见溶骨性破坏且瘤内可见散在不规则钙化影,增强扫描轻度及明显强化各1例.结论 四肢软组织横纹肌肉瘤无明显影像学特征,若在检查中发现四肢软组织肿块且强化明显时,横纹肌肉瘤应纳入鉴别诊断中,终确诊依靠病理检查.
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成人鼻部横纹肌肉瘤的影像学表现
目的探讨成人鼻部横纹肌肉瘤(RMS)的CT和MRI表现. 资料与方法回顾性分析15例经病理学证实的成人鼻咽、鼻腔和鼻窦RMS的CT和MRI表现. 结果成人鼻部RMS的常见部位为鼻腔及筛窦,常见类型是胚胎型和腺泡型.RMS在CT平扫上通常表现为密度与肌肉相近的不均质软组织肿块,在MRI T1WI上信号与肌肉相近,在T2WI上信号高于肌肉.病灶通常边界不清,强化不均匀,并广泛侵犯邻近结构. 结论成人鼻部RMS的影像表现具有一定的特征性,在鼻部肿块的鉴别时应予以考虑.
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前列腺横纹肌肉瘤的影像学表现分析(附3例报道并文献复习)
目的 探讨前列腺横纹肌肉瘤的影像学表现.资料与方法 回顾性分析3例前列腺横纹肌肉瘤患者的临床及影像学资料并作文献复习.结果 3例表现为前列腺明显增大,伴软组织肿块形成,CT和MR增强后均有明显强化,肿瘤内部有不规则坏死区.DSA造影可见新生肿瘤血管和明显的肿瘤染色征.对盆腔邻近组织、结构仅1例主要表现为膀胱受压,其余均表现为不同程度侵犯,膀胱和精囊腺是极易受侵犯的器官.1例发生肺和盆腔转移.结论 前列腺横纹肌肉瘤常见于青少年,CT和MR能显示前列腺肉瘤的表现以及对邻近结构的侵犯情况.
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儿童颞骨胚胎型横纹肌肉瘤的影像分析
目的 探讨颞骨胚胎型横纹肌肉瘤(RMS)的影像表现,提高其诊断的准确性.方法 回顾性分析经病理证实的6例颞骨胚胎型RMS影像资料.结果 6例患者中,男5例,女1例,年龄2～9岁,平均5.5岁,临床表现主要有听力下降,耳部流脓,口角歪斜,面部麻木等.6例患者中,5例行CT平扫和MR平扫加增强检查,另1例仅行CT平扫检查.CT表现主要有颞骨溶骨性骨质破坏,鼓室及乳突部均见软组织肿物,部分病灶累及听小骨、耳蜗、骨半规管及颅底骨质结构.MR表现为颞骨、中耳及乳突区见稍长T1、不均匀稍长T2信号,部分病灶累及外耳道、鼻咽、口咽、翼腭窝等,DWI呈不均匀高信号,增强后病灶呈明显均匀或不均匀强化.结论 对于颞骨RMS CT能较好地显示骨质破坏征象,MR能较清楚显示病变侵犯周围组织结构,两者结合可以更准确地提高诊断正确率,但确诊还依赖病理学诊断.
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小儿盆腔及泌尿生殖系横纹肌肉瘤的影像诊断
目的探讨儿童盆腔及泌尿生殖系横纹肌肉瘤(RMS)的尿路造影和CT表现及其诊断价值. 资料与方法回顾性分析20例经手术及活检病理证实的原发于盆腔及泌尿生殖系RMS的影像学资料.其中10例经静脉肾盂造影(IVP)检查,3例经膀胱尿道造影(VCUG)检查,10例经CT检查,1例经MRI检查. 结果 8例膀胱RMS的IVP、CT表现为膀胱内葡萄状充盈缺损,膀胱颈部与耻骨联合间距增宽,VCUG可见肿物延伸至后尿道;4例前列腺RMS表现为后尿道肿物压迫膀胱颈部并使其抬高、环绕尿道的盆底部包块.6例盆腔RMS IVP及CT表现为盆腔包块,压迫膀胱移位、变形,膀胱壁轻度浸润不规则,输尿管下段浸润者可有轻度输尿管及肾盂积水.1例尿道RMS表现为尿道内充盈缺损,1例阴道RMS,IVP表现为膀胱颈部充盈缺损. 结论 IVP及VCUG能明确诊断原发于膀胱、前列腺、尿道的RMS及上尿路继发病变;CT及MR可进一步了解起自阴道、前列腺、盆腔的RMS及其与周围器官的关系.
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原发性骨横纹肌肉瘤(附8例报告及29例文献分析)
目的:探讨原发性骨横纹肌肉瘤的临床与X线特点.材料与方法:对本组8例及文献中29例共37例临床和X线资料进行分析.结果:37例中男28例,女9例.年龄9～61岁,平均37.4岁.病程2～14个月,平均7.5个月.病变位于胫骨13例,占35.1%;股骨10例,占27%;肱骨5例,占13.5%;胸椎2例,占5.4%;骶骨2例,占5.4%;颅骨2例,占5.4%;腓骨1例,占2.7%;腰椎1例,占2.7%;跟骨1例,占2.7%.骨质呈斑片状破坏22例,占59.5%;斑点状破坏9例,占24.3%;大块溶骨性破坏4例,占10.8%;斑片状破坏伴膨胀改变2例,占5.4%.病灶区伴斑点状钙化3例,占8.1%;层状骨膜反应3例,占8.1%;有软组织肿块7例,占18.9%.结论: (1)好发于股骨、胫骨、肱骨,占75.7%;(2)31～40岁是发病高峰,占29.7%;(3)骨质以斑片状溶骨性破坏为主,占59.5%;(4)易误诊为骨肉瘤,占64.9%.
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右髋部横纹肌肉瘤骨侵蚀1例
患者,男,30岁,诉右髋部及右膝疼痛半年,加重1月.半年前无明显诱因出现右髋部及右下肢疼痛,呈阵发性钝痛,持续数十分钟至数小时,经热敷及止痛药可缓解,伴有午后低热,盗汗,右下肢活动受限,近月来疼痛加剧,呈持续性剧痛,伴肢体乏力及右足趾端麻木,在当地医院治疗效果不佳来我院就医.既往无结核及外伤史,1a前行右侧附睾切除.查体:一般情况好,右下肢肌肉轻度萎缩,腱反射亢进,膝以下痛觉减退,肌张力II级,右臀部压痛明显,余无特殊异常,收住内科治疗.
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CD56与p63在横纹肌及伴横纹肌分化肿瘤中的表达和意义
目的：研究CD56和 p63在横纹肌及伴横纹肌分化肿瘤中的表达情况和意义。方法应用免疫组织化学GTVision Ⅰ型显色系统，对10例正常横纹肌、10例横纹肌肉瘤、10例子宫平滑肌瘤，4例子宫平滑肌肉瘤，4例横纹肌瘤，2例正常心肌组织，分别进行CD56、p63、Desmin、MyoD1、Myogenin和Myoglobin染色标记。结果 CD56和p63均可在正常横纹肌（分别为7/10，10/10）、横纹肌瘤（均为3/4）、横纹肌肉瘤（均为8/10）和心肌纤维（均为2/2）的细胞质中表达并标记出横纹图像，M yoD1、M yogenin和 M yoglobin均无法显示骨骼肌、心肌纤维以及伴横纹肌分化肿瘤细胞中的横纹图像，Desmin无法将骨骼肌和平滑肌鉴别开来。结论 CD56和p63免疫组织化学染色是显示横纹肌分化的一种敏感指标，并可标记出肌纤维中的横纹条带，其在临床病理鉴别诊断中具有实用价值。
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阴囊横纹肌肉瘤1例报告
横纹肌肉瘤是来源于将要分化为横纹肌的未成熟的间叶细胞，并由不同分化程度的横纹肌细胞组成的恶性肿瘤。这种细胞分布在全身，所以任何部位都可能发病，既可发生在横纹肌所在的部位，也可发生在无横纹肌的部位。发病率在软组织肉瘤中居第3位，男性多于女性，小儿多于成年人［1］。
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成纤维生长因子受体信号通路与横纹肌肉瘤上皮间叶转化
横纹肌肉瘤是起源于骨骼肌的间叶源性肿瘤，常发生于15岁以下的儿童和青少年。由于不同类型横纹肌肉瘤的组织学特征、发病年龄、部位和预后各具差异，迄今为止横纹肌肉瘤的分子机制仍不明确。近年来，关于其分子机制的研究主要集中于关键基因和信号通路等方面，研究发现成纤维生长因子受体信号通路与横纹肌肉瘤的生长及转移密切相关，在多数上皮源性肿瘤中已证实上皮间叶转化促进了肿瘤增生与转移，因此笔者提出在横纹肌肉瘤中上皮间叶转化可能通过成纤维生长因子受体信号通路促进肿瘤增生和转移的假设，结合成纤维生长因子受体信号通路和上皮间叶转化来试着解释横纹肌肉瘤的发生、发展，以期为其治疗和预后评估提供一定的帮助。
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融合基因 PAX3/PAX7-FKHR研究进展
腺泡型横纹肌肉瘤(ARMS)具有特征性的染色体易位t(2;13)或t(1;13),分别形成PAX3-FKHR和PAX7-FKHR融合基因,改变了相关野生型蛋白的表达、功能和亚细胞定位,通过调节生长、分化和凋亡等途径促进肿瘤发生.融合基因的不同产物可能预示不同的预后.PAX3/PAX7-FKHR是高度特异和灵敏的遗传标记,具有诊断价值.
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横纹肌肉瘤临床病理分析
目的:探讨横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)临床特点、病理形态及免疫表型.方法:回顾性分析39例RMS的临床资料、组织学形态、免疫组织化学.结果:39例RMS中,胚胎性RMS 24例,腺泡状RMS 11例,多形性RMS 3例,梭形/硬化性RMS 1例,多见于青少年,好发于头颈部.31例Desmin(+),32例MyoD1(+),15例Myogenin(+),3例因形态典型,未行免疫组织化学检查.结论:RMS是一种好发于青少年的高度恶性肿瘤.组织学形态上表现为原始的小圆细胞及不同比例的横纹肌母细胞,免疫组织化学表达Desmin,MyoD1和myogenin.
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恶性蝾螈瘤1例报道及临床病理与PET/CT影像分析
目的:探讨恶性蝾螈瘤(malignanttritontumor,MTT)的临床病理特征及PET/CT影像特点.方法:回顾性分析1例右咽旁MTT的临床表现、PET/CT影像学表现、病理组织学特征及免疫组化结果,并结合文献分析讨论.结果:女性,51岁,右侧颌面部胀痛麻木,且进行性加重.PET/CT检查:右侧咽旁间隙显示软组织肿块并FDG明显异常高摄取,SUVave为16.9.病理组织学检查:瘤细胞多为梭形,小圆形细胞,其间还可见似横纹肌特征的细胞,肿瘤细胞中等大,圆形或卵圆形,具有丰富的嗜酸性细胞质,核偏位.免疫组化:神经鞘膜细胞标记S-100阳性,其内分化横纹肌细胞标记desmin及vimentin阳性.结论:MTT是伴有横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)分化的恶性外周神经肿瘤,是一种非常罕见的恶性肿瘤.临床表现无明显特异性,PET/CT可提供一定诊断价值的信息,病理组织学及免疫组化具有特征性表现.MTT主需与尤文氏肉瘤(Ewing'sscarcoma,ES)/原始神经外胚层肿瘤(primitiveneuroectodermaltumour,PNET)、淋巴母细胞性淋巴瘤(lymphoblasticlymphoma,LBL)、RMS及恶性纤维组织细胞瘤(malignantfibroushistocytoma,MFH)相鉴别.根据PET/CT影像学特征,结合病理组织学及免疫组织学特点,可对该疾病明确诊断.
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11例儿童膀胱横纹肌肉瘤的围术期护理
总结了11例小儿膀胱横纹肌肉瘤根治术加回肠代膀胱、盆腔淋巴结清扫术的围手术期护理。护理要点包括：术前做好肠道护理和心理护理，术后通过加强回肠代膀胱造瘘口、化疗和各引流管的护理及并发症的观察，积极预防感染。围手术期未见明显水电解质及酸碱平衡紊乱，无尿漏、排尿梗阻、肠梗阻和造瘘口感染等发生。认为对膀胱横纹肌肉瘤患儿在围术期采取正确的护理措施，能有效提高手术效果，降低术后并发症，提高患儿的生存质量。
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1例横纹肌肉瘤复发患儿术后化疗后大面积皮肤损伤伴感染的护理
横纹肌肉瘤( rhabdomyosarcoma,RMS)是起源于向横纹肌分化、发育的原始间叶组织的一组恶性肿瘤,为儿童期常见软组织恶性肿瘤. 在15岁以下儿童软组织恶性肿瘤中, RMS占50%[1-2]. 横纹肌肉瘤是化学敏感性恶性肿瘤[3]. 化疗的常见毒副作用有:骨髓抑制,胃肠道反应,皮肤、粘膜反应等. 当患者的皮肤屏障受损后,细菌易通过损伤处皮肤、粘膜进入机体,进而引发全身感染,甚至危及生命. 本科2017年1月收治一名横纹肌肉瘤术后复发无转移无淋巴结受累的患儿,再次术后化疗后出现全身多处大面积的皮肤破溃伴感染,伴随全身症状的好转,历时41 d皮肤损伤愈合.
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成人肾脏原发性腺泡型横纹肌肉瘤1例报告并文献复习
横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)是儿童常见的软组织恶性肿瘤,原发于成人的RMS少见且预后较儿童差.安徽医科大学第一附属医院2012年收治了1例成人肾脏原发性腺泡型RMS,现报告如下:1 病例报告男,43岁,因右腰部持续性隐痛1周,于2012年12月07日人院.患查体:双肾区无膨隆,右肾区轻压痛及叩击痛,右下腹部触及较硬包块,约4×5cm大小,下缘位置平脐,轻压痛,双侧腰腹部未触及包块.静脉尿路造影(IVU)提示右肾区占位性病变,右肾及输尿管未见明显异常.
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CD117蛋白在儿童横纹肌肉瘤中的表达
目的 检测儿童横纹肌肉瘤组织中CD117蛋白的表达,并分析其临床病理特点,探讨CD117在儿童横纹肌肉瘤生物靶向治疗中的意义.方法 观察29例经手术切除的儿童横纹肌肉瘤石蜡标本的病理形态学特征,采用免疫组化Envision法检测其中CD117蛋白的表达,结合临床、病史,分析其与肿瘤分型及分期的关系.结果 29例标本中,10例CD117蛋白检测阳性,阳性表达率34.48％；其中胚胎型横纹肌肉瘤24例,7例CD117表达阳性,阳性表达率29.17％；腺泡型横纹肌肉瘤5例,3例CD117表达阳性,阳性表达率60％.统计分析表明CD117阳性表达率在不同组织学类型间、不同临床分期间比较,差异无统计学意义(P＞0.05).结论 CD117蛋白在胚胎型和腺泡型儿童横纹肌肉瘤组织中均有表达,靶向治疗在CD117表达阳性的儿童横纹肌肉瘤患儿中具有潜在应用价值.
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儿童内脏非横纹肌肉瘤软组织肉瘤的治疗探讨
目的 探讨儿童内脏非横纹肌肉瘤软组织肉瘤的诊治要点. 方法 2004年7月至2010年7月我们收治儿童内脏非横纹肌肉瘤软组织肉瘤10例,其中男性7例,女性3例,年龄大12岁,小2岁. 结果 10例患儿中,手术后病理类型包括滑膜肉瘤1例,婴儿型纤维肉瘤2例,促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)1例,淋巴管平滑肌肉瘤1例,腹膜后平滑肌肉瘤1例,大网膜脂肪肉瘤1例,原始神经外胚叶肿瘤3例.肿瘤直径均＞5cm,以手术、化疗或放疗综合治疗为原则,其中淋巴管平滑肌肉瘤1例,腹膜后平滑肌肉瘤1例,大网膜脂肪肉瘤1例手术完整切除,术后定期随访,未作放疗和化疗.其他7例手术后辅助化疗和放疗.所有病例长随访时间7年,短15个月,平均随访时间(41.3 ±23.19)个月. 结论 内脏非横纹肌肉瘤软组织肉瘤因部位及肿瘤大小而影响手术完整切除,提高手术切除的技能、寻找更加有效的化疗和放疗是内脏NRSTS今后治疗的方向.
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小儿膀胱横纹肌肉瘤与膀胱炎性增生性结节的彩色多普勒超声比较
目的 探讨彩色多普勒超声在小儿膀胱横纹肌肉瘤与膀胱炎性增生性结节的诊断与鉴别诊断中的价值. 方法应用彩色多普勒超声对30例膀胱增生性病变进行诊断,全部病例均经手术或病理检查证实.二维超声观察增生性病变的位置、大小、外形、表面、内部回声、与膀胱肌层的关系等,彩色多普勒超声观察增生性病变的血流分布情况,并进行对照分析.结果 本组30例中,11例为膀胱横纹肌肉瘤,11例为炎性增生性结节,8例为不均匀性膀胱壁增厚;其中1例增生性结节误诊为横纹肌肉瘤.膀胱横纹肌肉瘤与炎性增生性结节的彩色多普勒超声均有各自的特点.结论 彩色多普勒超声在膀胱横纹肌肉瘤与膀胱炎性增生性结节的诊断与鉴别诊断中具有重要的临床意义.
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小儿胸部腺泡型横纹肌肉瘤1例报道及文献复习
横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)是儿童和青少年常见的软组织恶性肿瘤,在颅外肿瘤中仪次于神经母细胞、Wilms细胞瘤,占所有儿童肿瘤的6%～7%,占所有软组织肿瘤的40%～50%[1].发生于胸部的腺泡型RMS极罕见.现报告1例,同时复习该方面文献,以加深对RMS的理解.
