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小儿凝血异常的实验检测及评价
小儿出血性疾病疾病种类繁多,涉及止血机制不同环节的缺陷.临床上大致可分两大类:①血管-血小板因素异常(初期止血缺陷).见于血小板减少性紫癜及血小板功能缺陷疾病;②凝血-抗凝血异常(二期止血缺陷).见于血友病.在凝血机制异常的疾病中,单独一种凝血因子缺乏多见于遗传性疾病.获得性凝血因子异常可同时累及多种凝血因子.例如由于营养因素及肝脏疾病,可导致维生素K依赖因子(包括因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅹ等)活性下降及纤维蛋白原降低.
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先天性纤维蛋白原缺乏症家族发病三例
患儿女,6岁8个月.因牙龈出血2 h入院.2 h前因手挖牙龈后出血不止,以"血友病"收入院.患儿1岁时因从1米高处跌下出现颅内出血,治疗时发现止血困难,住当地医院治疗1个月方愈,曾怀疑血友病,未能证实.2岁后反复出现跌伤后头颅、皮下血肿,曾因出血不止先后住院4次,均予输鲜血后血止.平时常有皮肤瘀斑,割伤或肌注后易出血不止.从无关节出血.父母系近亲结婚(姨表亲),患儿之弟也有类似出血表现,但较轻.
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按需治疗下中、重型血友病患儿关节及颅内出血现状
血友病是先天性凝血因子Ⅷ/Ⅸ缺乏或合成障碍的伴性遗传性疾病,据统计报道我国血友病患病率为2.73/10万人口[1].血友病中、重型患者出血情况重[2],出血症状从学步期开始并逐步增多.
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血友病A导致迟发颅内血肿手术治疗二例
例1 男,40岁.头外伤意识不清2h入院.检查:生命体征平稳,浅昏迷,右额头皮挫伤,双侧瞳孔直径均约3 mm,对光反射灵敏.首次CT示蛛网膜下腔出血,1 h后复查CT示左颞顶枕硬膜外下血肿,左侧脑室受压,中线结构右偏.
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血友病合并HIV/HCV感染者肝功能异常的相关因素分析
目的 探讨血友病合并艾滋病病毒/丙型肝炎病毒(HIV/HCV)感染者CD4计数和HIV病毒载量,与HIV/HCV重叠感染者肝功能异常的相关性.方法 观察了63例血友病合并HIV/HCV感染者,据CD4计数和HIV RNA阳性情况,比较肝功能异常的发生率与细胞免疫、HIV RNA阳性的相关性.结果 CD4≤200细胞/mm3者20例中,有肝功能异常者14例,与CD4计数>200细胞/mm3组肝功能异常发生率有统计学差异(P<0.05).HIV RNA阳性的38例中,有肝功能异常者22例,与HIV RNA阴性组肝功能异常发生率有统计学差异(P<0.05).肝功能异常组的CD4计数较肝功能正常组为低,HIV RNA定量较正常组为高,其差异有统计学意义(P<0.05).结论 CD4计数和HIV RNA阳性情况,可作为血友病合并HIV/HCV感染者肝功能异常的预测因素.
关键词: 血友病 艾滋病病毒/丙型肝炎病毒 共同感染 肝功能异常 相关因素分析 -
兄弟二人输冻干人凝血因子Ⅷ致HIV感染
兄:17岁,因出生后3个月皮下淤斑诊断为血友病A,此后每隔3~5个月因深部血肿或关节腔积血而输全血治疗.
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HIV和丙型肝炎病毒合并感染的临床特点和治疗的研究进展
艾滋病病毒(HIV)与丙型肝炎病毒(HCV)具有相同的传播途径,二者均可经血液(静脉吸毒和血制品输入)、性接触、母婴垂直传播等途径感染.国外研究报道,HIV感染者中约1/4~1/3合并HCV感染(合并感染的病例主要是静脉吸毒和血友病患者),且二者相互作用加速了疾病进展,已经严重危害了人类健康.
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贵州省首例输冻干凝血因子Ⅷ致HIV感染报告
在我国其它地方已有血友病患者输注凝血因子Ⅷ致HIV感染的病例报道,但此种病例在贵州省尚属首例,现报告如下.
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16例Kaposi肉瘤病例调查分析
Kaposi肉瘤(KS)是分化较好的血管增生导致的多发性恶性肿瘤.经典KS常发生于50~80岁老人,男女发生比例为10~15∶1,多见于东欧和地中海地区[1].美国KS发病率在艾滋病病毒(HIV)感染者男性中约占20%,接受输血的血友病病人和妇女中将近2%[2].新疆维吾尔自治区作为经典KS多发地区,自1995年发现HIV感染者以来,临床上艾滋病(AIDS)相关KS(AIDS-KS)却少有发现和报告.随着HIV感染者的增加,KS受到新的关注,现将自1998年以来在临床上收集的本地经典KS病例及发现的首例AIDS-KS病例调查分析如下.
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AIDS合并隐球菌性脑膜炎1例报道
患者男,22岁.因发热2周,头痛3天于2002年6月23日入院.患者自1岁时发现血友病,多次输鲜血及血浆.1994年发现抗艾滋病病抗体(抗-HIV)阳性,丙氨酸氨基转移酶ALT轻度升高.
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美国HIV阳性血友病人艰难的维权之路
血友病是一种遗传性出血性疾病.1968年抗血友病凝血因子被美国红十字会和Baxter健康护理公司下属的Hyland实验室的研究人员研制成功.1981年世界第一例艾滋病(AIDS)在美国被确诊,1983年1月,美国疾病预防控制中心(CDC)认识到艾滋病病毒(HIV)也可以通过血液传播.当时在美国有4大凝血因子生产厂家:Alpha理疗公司、Armour制药公司、Bayer公司和Baxter健康护理公司.不知从何时开始,HIV藏身于凝血因子中,导致16 000名的美国血友病患者有超过半数的人感染HIV.1985年,美国HIV阳性血友病人开始了艰辛而漫长的维权索赔之路.
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血友病患者声门血肿造成呼吸困难一例
血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,包括血发病A、血友病B及遗传性凝血因子(factor,F)Ⅺ缺乏症,其中以血友病A为常见.按血浆凝血因子Ⅷ凝血活性部分(FⅧ:C)的活性,可将血友病A分为3型:①重型为FⅧ:C活性低于健康人的1%;②中型为FⅧ:C活性相当于健康人的1%~5%;③轻型为FⅧ:C活性相当于健康人的5%~25%[1].血友病以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征.
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内镜下电凝止血联合贝伐单抗治疗遗传性出血性毛细血管扩张症致鼻出血一例
患者男,45岁,因反复鼻出血10余年加重3d于2008年4月9日入院.10年来患者每年鼻出血约10-20次,均无法自止,多次于外院行鼻腔填塞及鼻部激光止血治疗效果欠佳,因重度贫血,既往有30余次输血史.曾于天津市血液研究所进行血液检查,排除了血友病、白血病、再生障碍性贫血等疾病.患者3d前因严重鼻出血在外院行鼻腔填塞治疗无效后转入我科.患者姐姐因严重鼻出血合并脑出血于2年前去世,确诊为遗传性出血性毛细血管扩张症( hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT).
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血友病外伤后致眼眶出血不止一例
患者,男,27岁,因被他人拳击致左眼外伤于2001年1月1日入院.既往有反复的"自发性关节出血、肿胀"史,但无跛行及手术史.
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髂肌血肿致股神经麻痹1例报告
髂肌血肿所引起的股神经压迫性神经病在文献中多为血友病等出血性疾病的并发症,非出血性疾病导致的髂肌血肿文献甚少报道.作者近遇到1例,报告如下.