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本体感觉训练对儿童血友病患者下肢靶关节出血频率的影响
目的:研究本体感觉训练对中重型儿童血友病患者下肢靶关节出血频率的影响.方法:本研究为前瞻性随机对照临床研究,将40例中重型血友病患儿随机分成2组,分别为单纯预防性低剂量凝血因子替代组和预防性低剂量凝血因子替代+本体感觉训练组,每组疗程8周.观察比较治疗期间、治疗结束1个月、3个月时两组出血频率.并对随访3个月时两组出血频率分别与治疗前进行比较.结果:治疗期间和治疗后1个月本体感觉训练组出血频率较对照组显著减少,随访3个月时与对照组比较差异无显著性,但分别与治疗前相比,差异均有显著性.结论:本体感觉训练在预防血友病儿童再次出血和减少出血次数方面具有重要作用,但是,治疗停止后随着时间的推移差异逐渐减弱消失.因此,儿童血友病患者应该坚持进行长期的、规律性的治疗性训练,从而保持本体感觉功能,预防和减少下肢靶关节的出血.
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影响成人血友病患者活动能力的相关因素分析
目的:探索成人血友病患者的活动能力及其相关影响因素.方法:收集44例成人血友病患者的基本信息,关节功能状况采用血友病关节健康评估表的中文版(HJHS 2.1)进行评估,活动能力采用功能独立性评分表(FISH)和血友病活动列表(HAL)分别进行客观、主观方面的评估.结果:评估了44例患者的264个关节,患者关节功能异常的比率为85.6％,HAL的平均分为62.9±19.91,FISH的平均分为22.3±4.28.多元线性回归分析提示年龄、出血频率与活动能力总分呈负相关(P＜0.01),FISH中的自我照顾能力评分与HJHS评分中的双肘评分及年龄呈负相关(P＜0.05),转移能力评分与双膝评分及年龄呈负相关(P＜0.05),步行能力评分与双膝评分呈负相关(P＜ 0.001);Pearson相关分析提示FISH和HAL评分与HJHS中的肌肉萎缩情况、关节活动度、肌力、步态呈负相关(P＜ 0.05,P＜0.01),患者活动能力自评分数(HAL)和医师所评的分数(FISH)呈高度相关(r=0.785,P＜ 0.001);体重指数和凝血因子水平与活动能力评分的相关性无显著性意义(P＞0.05).结论:关节功能状况、出血频率、年龄是活动能力的影响因素,提示成人血友病患者应采取综合治疗措施减少出血次数、保护关节以提高活动能力.
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成年血友病患者日常生活活动能力及其影响因素分析
目的:了解成年血友病患者的日常生活活动(activity of daily living,ADL)能力并探讨其可能的影响因素.方法:选取19-61岁成年男性血友病患者72例.分别采用血友病功能独立性评分(functional independence score in haemophilia,FISH)和血友病关节健康评估表(haemophilia joint health score,HJHS) 2.1版对患者的日常生活活动(activity of daily living,ADL)能力及双肘、双膝和双踝关节的健康状况进行评定.结果:72例患者的FISH平均分值为(20.65±4.42)分,98.61％的患者FISH评分低于正常值,其中自我照顾、转移和移行功能评分低于正常值的患者百分比分别为80.56％、93.06％和94.44％.HJHS平均分值为(37.94±15.10)分.患者受累关节数和HJHS评分对FISH评分有反向影响(P＜0.05),Pearson系数分别为-0.460和-0.606.FISH评分与HJHS中关节周围肌肉状况、关节活动度、关节疼痛及步态评分呈反比(P＜0.05),其中与关节周围肌肉状况、步态及关节活动度评分的Pearson系数较高.结论:多关节出血及关节肌肉功能减退对血友病患者的ADL能力有不利影响.其中肌肉无力、步态异常和关节活动度减小是主要的影响因素.
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血友病性慢性滑膜炎的物理治疗
目的:探讨运用物理治疗的方法治疗血友病性慢性滑膜炎.方法:10例诊断为血友病性慢性滑膜炎的患者接受为期4周的综合物理治疗,比较治疗前后疼痛、关节肿胀程度和肌肉萎缩程度的变化.结果:疼痛、关节肿胀治疗前后相比有显著差异(P＜0.01),肌肉萎缩治疗前后差异不显著(P＞0.05).结论:综合物理治疗对血友病性慢性滑膜炎的疼痛和关节肿胀有显著缓解作用,而肌肉萎缩的改善需要更长时间的训练.
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血友病性关节炎的X线表现
目的 观察血友病性关节炎的X线表现.方法 对12例并发关节症状的血友病患者进行X线检查,分别摄取膝关节、肘关节、踝关节X线片,观察关节骨端骨质的X线表现.结果 股骨髁问凹变深变宽是血友病性关节炎的X线特征性表现.四肢长骨和骨盆可出现多房性、囊性不规则骨质破坏区.结论 血友病性关节炎有其典型的X线表现,但同时也要注意与其他疾病相鉴别.
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血友病患者的健康教育及护理效果观察
目的：：观察血友病患者的健康教育及护理效果。方法：选取70例血友病患者为研究对象，将其随机分为观察组和对照组，每组各35例。对照组患者给予常规护理干预，观察组患者在护理干预基础上加强健康教育，比较两组患者的护理效果。结果：观察组患者疾病知识、恢复训练及自我护理等方面知晓率均高于对照组(P<0.05)，有统计学意义；且观察组SAS(Zung焦虑自评量表)评分及SDS(Zung抑郁自评量表)评分等方面均优于对照组(P<0.05)，有统计学意义。结论：给予血友病患者健康教育及常规护理的效果优于单纯常规护理效果。
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尿毒症合并血友病A行腹膜透析治疗1例
血友病为一组X-性联隐性遗传的出血疾病，其临床上分为血友病A和血友病B2型，分别由凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ基因突变所致。血友病A较血友病B更为常见，占总数的80%～85%。根据患者出血的严重程度及其血浆凝血因子Ⅷ(FⅧ)活性，国内将血友病A分为4型：重型(＜1%)，中型(1%～5%)，轻型(5%～25%)，亚临床型(25%～45%)。随着凝血因子替代治疗的普及，血友病存活率明显升高，同时也面临着增龄相关的健康问题。近年来陆续有关于血友病合并终末期肾脏病的报道，关于替代治疗方式的选择仍存在争议。现将深圳市第二人民医院1例尿毒症合并血友病A行腹膜透析治疗的病例报告如下。
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血浆置换不良反应的护理
血浆置换术(PE)可治疗肾病、重症肌无力、红斑狼疮、急性多发性神经根炎、硬皮病、类风湿性关节炎、药物中毒、肝昏迷、高粘滞综合症、血友病、糖尿病、胰腺癌、结肠癌等200多种疾病,不良反应有过敏反应、低血压、低血症、心律失常、枸橼酸盐中毒等[1], 发生率约在11～59%, 严重不良反应约占4.5%[2].笔者亲历29例血浆置换治疗,4例发生不良反应,其中1例严重不良反应,经及时抢救成功,现总结报告如下.
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超声诊断血友病肌肉病变进展
血友病是一种性染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,主要临床表现为肌肉和关节反复出血.血友病肌肉病变可致急性筋膜间隔综合征、假性肿瘤形成、肌肉萎缩及骨化性肌炎等.超声检查具有实时、无创、简单快捷、可重复性强及分辨率高等优点,已广泛应用于诊断血友病肌肉病变.本文就超声在血友病肌肉病变诊断中的应用现状进行综述.
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CT能谱成像评估血友病性关节病患者膝关节滑膜含铁血黄素沉积
目的 探讨CT能谱成像对血友病性关节病(HA)患者膝关节滑膜含铁血黄素沉积(SHD)的评估价值.方法 对25例HA患者40个膝关节行CT能谱和MR扫描.根据MR IPSG评分将关节SHD分轻度组和重度组,以同层腘窝处半膜肌为对照组,测量并计算滑膜ROI的CT值、铁浓度(FeC)、水浓度(WC)、有效原子序数(Eff-Z)和平均能谱曲线斜率(aSCS).采用单因素方差分析比较3组各参数,根据ROC曲线评估能谱参数诊断SHD的阈值和效能.结果 3组CT值、FeC、WC、Eff-Z和aSCS差异均有统计学意义(F=148.08、307.88、7.80、364.62和261.50,P均＜0.01),组间两两比较除WC外,余各参数差异均有统计学意义(P均＜0.05).aSCS评价SHD的ROC曲线下面积(AUC)大,诊断重度和轻度SHD的阈值分别为1.84和0.42.结论 CT能谱成像多参数可用于分析评估血友病性滑膜炎SHD的严重程度,具有重要临床意义.
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血友病性肌骨假肿瘤患者骨骼的影像学表现
目的 探讨血友病性肌骨假肿瘤(HPOM)骨骼变化的影像表现.方法 收集HPOM患者16例,均为男性,其中A型12例为,B型4例;轻、中度分别为1例、15例.凝血四项中活化部分凝血活酶均延长,12例凝血因子Ⅷ下降,4例凝血因子Ⅸ下降.所有患者均接受CT及MR检查.结果 单发骨病变4例,多发骨病变4例,多处肌/骨病变8例.骨质破坏表现为囊样型、囊样膨胀型、纯溶骨型、骨膜增生型、骨皮质受压型.部分病变存在钙化、软组织肿块,骨病变与软组织病变可相连或不连.结论 HPOM患者骨骼影像学变化具有多样性,其CT密度或MR信号改变具有不同时期血肿特征.
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血友病性假瘤
血友病性假瘤为血友病一种少见而严重的并发症.临床常因忽略患者易出血的病史,而误诊为骨肿瘤或肿瘤样病变.为提高对本病的认识,本文复习10例经实验室检查证实的假瘤.结合文献着重分析其X线表现.1 材料与方法10例均为男性,年龄4～31岁,其中20岁以下者8例.病程短3个月,长达19年.既往均有出血史和四肢关节的肿胀、疼痛.所有患者均摄常规X线平片,其中两例行CT扫描.
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血友病性假肿瘤(附4例报告)
血友病性假肿瘤发生率仅占严重血友病人的1%～2%.本症由Starker于1918年首先描述,20世纪70年代末国内首次报道.本文总结了1980～2000年间我院4例患者的有关资料.
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同伴教育模式在血友病患者健康教育中的应用研究
目的 探讨同伴教育模式在血友病患者健康教育中的应用方法及效果.方法 将40例血友病患者分为试验组与对照组.两组干预时间均为4周,试验组由经过培训的同伴教育者进行健康教育,对照组由护士进行健康教育.采用中文版慢性疼痛自我效能感量表评价两组健康教育干预效果.结果 健康教育实施后8周,试验组慢性疼痛自我效能感得分高于健康教育前(P＜0.01),疼痛管理、症状应对维度得分和总分高于对照组(P＜0.05).结论 血友病患者慢性疼痛自我效能感水平较低.同伴教育有助于血友病患者实施积极的疼痛管理行为,提高患者的躯体性自我效能感,促进其更好地应对疼痛症状.
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血友病患者未进行信息登记的原因分析
目的 了解血友病患者未进行信息登记的原因.方法 选取50例在我院血友病诊疗中心就诊但未进行信息登记的患者进行访谈.结果 血友病未进行信息登记的原因主要有以下4个:担心信息泄露、认为登记对自己没有帮助、登记的时机不合适、在登记中遇到困难.结论 应针对原因采取相应的对策,以促进血友病患者进行信息登记,做好患者健康管理工作.
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血友病未成年患者健康相关生活质量测量工具的研究进展
血友病是一种遗传性凝血因子缺乏导致的出血性疾病,分为血友病A(缺乏Ⅷ因子)和血友病B(缺乏Ⅸ因子),以创伤后或自发的关节、肌肉、软组织出血为主要特征[1].
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血友病综合关怀模式的发展现状
血友病综合关怀(Comprehensive Haemophilia Care)是指由一组多专业医护人员对血友病患者(People with hemophilia,PWH)及家庭进行全面的治疗、护理及生活指导,其内容不仅是专业治疗的协调,还包括家庭治疗、患者与家庭的知识教育、心理咨询、社会扶助及长期的追踪管理等.其概念起源于20世纪40年代末期的英国,首个由综合团队组建的血友病治疗中心(Hemophilia Treatment Centre,HTC)网络于1976年在美国成立[1].已有研究表明,在HTC执行血友病综合关怀是治疗血友病和其他出血性疾病理想的模式.这种治疗模式已经逐渐被全球多个国家采用.
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综合关怀对血友病患者生存状况影响的研究
目的 分析综合关怀干预对我国血友病患者生存状况的影响.方法 借鉴世界血友病联盟的血友病管理经验,结合我国国情,对血友病患者实施综合关怀.在综合关怀干预前后(2004年及2016年)两次对北京市常住血友病患者生存状况进行问卷调查,2004年首次调查作为干预前基线数据,将基线数据与截至2016年接受血友病综合关怀2年或以上患者的调查结果进行比较分析.结果 干预前调查患者109例,干预后调查患者136例.综合关怀干预中血友病患者开展预防治疗39例(28.7％),家庭治疗70例(51.5％);在治疗及时性上较基线数据显著提高(P＜0.01),干预后患者年平均每月出血次数得到显著控制(P＜0.01).关节功能障碍影响行走显著下降(P＜0.01).结论 综合关怀干预后,逐步开展血友病的预防治疗和家庭治疗,血友病患者出血控制较好,治疗更及时,患者的行走能力提升.
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1例血友病性膝关节炎行关节镜术患者的护理
血友病性膝关节炎是由遗传性凝血因子缺乏所引起的关节内反复出血、肿胀并伴有严重疼痛、功能障碍而逐渐成的慢性关节病变.我科曾收治了1例因第Ⅷ因子缺乏导致膝关节炎患者,成功地接受了膝关节镜术.现将护理体会介绍如下.
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5例血友病患者四肢肌肉血肿并发溃疡的局部处理
报告了5例血友病患者四肢肌肉血肿并发溃疡的局部处理方法.在全面评估患者伤口后,伤口清创期采取保湿敷料自溶性清创和外科清创相结合的方法;伤口增生期进行湿性换药.结果 5例患者伤口在20～45d愈合.
