首页 > 文献资料
-
血友病合并颅内出血的临床治疗
目的 探讨血友病合并颅内出血患者的治疗及手术时机.方法 对5例血友病合并颅内出血患者的诊断治疗过程及结果 进行回顾性分析.结果 5例患者中,3例经及时补充足量Ⅷ因子后开颅手术,痊愈出院;1例经补充Ⅷ因子后腰椎穿刺释放血性脑脊液,临床症状消失出院;1例在等待手术时机过程中死亡.结论 及时明确诊断血友病类型,并补充足量凝血因子,尽早手术,才能降低患者病死率,提高手术成功率.
-
血友病合并胆囊息肉手术1例
血友病(hemophilia)是一种X染色体连锁的隐性遗传性疾病,临床上表现为自发性出血倾向及手术、外伤时难以控制的出血,曾一度视为手术禁忌证[1].近年开发的替代疗法可使血友病患者凝血功能增强,使诸如肺切除术、前列腺切除术、心脏瓣膜置换术等外科手术得以安全实施[2-3].我们对近期诊治的1例血友病合并胆囊息肉患者成功实施开腹胆囊切除术,现报道如下.
-
重组活化的Ⅶ因子的临床应用
重组活化的Ⅶ因子(rFⅦa)是一种新的止血药物,近已应用于治疗伴抑制物的血友病出血.近几年来,该药亦应用于非血友病出血的治疗,包括先天性Ⅶ因子(FⅦ)缺乏、血小板数量和质量异常、肝功能衰竭、肝移植、重大手术及创伤.作为"通用的止血药",rFⅦa在临床上已取得一定的疗效.
-
475例血友病患儿登记与管理的回顾性分析
目的 通过对笔者医院血友病中心近年来儿童血友病患者的登记和管理数据进行回顾性分析,以总结经验、提高对血友病登记和管理的认识,为进一步制定符合中国国情的儿童血友病综合管理模式提供依据.方法 收集笔者医院血友病中心自2007年12月1日~ 2014年10月31日登记的所有儿童血友病病例有关数据并进行统计分析.结果 共收集到475例病例资料,分别来自全国28个省、市、自治区;血友病A414例(87.16%),血友病B61例(12.84%);重型359例(75.58%),中间型74例(15.58%),轻型42例(8.84%);仅132例(27.79%)有血友病家族史.临床分型与初次出血年龄有相关性(P<0.01)初次出血年龄越小的,临床分型越重;初次出血年龄与关节受损有相关性(P<0.01)初次出血年龄越小,越易出现关节受损.结论 目前我国血友病登记管理工作尚处于起步阶段,缺少血友病综合管理的研究和经验,登记系统仍不完善,这需要各级卫生部门能够加强对血友病中心的建设力度,提高对患者的追踪管理水平,改善血友病患儿的生活质量.
-
北京市成年血友病97例口腔保健知识知晓与行为的调查
目的 了解成年血友病患者口腔保健知识知晓与行为现状,为进一步开展血友病患者口腔保健教育提供依据.方法 抽取于北京市血友病管理中心登记并自愿参加本次调查的全部成年血友病患者进行自设问卷调查.结果 问卷调查北京市成人血友病患者97例,回收问卷97例,患者中位年龄36岁(18,68),患者整体受教育水平较低,大专及大专以上学历患者比例仅为31.96%.受调患者口腔保健知识整体知晓率为67.19%,口腔保健行为的整体正确率为41%.结论 我国血友病患者口腔保健知识知晓和行为均较差,血友病患者还没有全面重视口腔保健,急需整体规范的健康指导.
-
关注血友病合并艾滋病和丙型肝炎感染患者的骨质改变
骨质疏松症(osteoporosis)是以骨量减少、骨的微观结构退化为特征的致使骨的脆性增加以及易于发生骨折的一种全身性骨骼疾病.骨质疏松症是一种严重危害人类健康的常见病,且已经成为全球范围内重要的公共卫生问题.据统计骨质疏松症发生率、致残率和病死率呈上升趋势,全球约有2亿人患有骨质疏松症.截止2011年5月,在我国骨质疏松症患者总人数已经超过7000万.预计到2050年患者总人数将增加到2.21亿.发病的高危人群主要是老年人、绝经后妇女、血友病、人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者、丙型肝炎病毒(HCV)感染者等.
-
幽门螺杆菌与临床疾病关系的研究进展
幽门螺杆菌(Hp)感染是人类一个常见的细菌感染,世界各地均有较高的流行率.现已证实,Hp与慢性胃炎、消化性溃疡、胃癌有密切联系.在1994年,国际癌症研究机构将Hp定为Ⅰ级致癌原.现就近年来Hp与相关临床疾病,侧重Hp与结直肠肿瘤,消化道外疾病,如色素性痒疹、渗出性中耳炎及血友病等疾病的研究情况予以综述.
-
血友病的治疗进展
血友病是一组遗传性出血性疾病,此病患者具有终身轻微创伤后或自发性出血的特点.目前尚无根治性治疗手段,替代治疗仍然是我国有效的治疗手段,因受医疗体系缺乏和经济水平限制等因素的影响,我国儿童血友病的诊治及预后情况仍不乐观.因此,努力探索具有中国特色的血友病家庭治疗的综合关怀模式至关重要,彻底治愈血友病患者的理想方法是基因治疗,但仍有一系列问题还需要进一步的研究论证,才能达到完全治愈血友病的目的.
-
血友病患者生活质量特异性测评工具的研究进展
血友病是由于机体缺乏因子Ⅷ(FⅧ)或因子Ⅸ(FⅨ)性染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病.应用凝血因子替代治疗后,血友病患者的病情及社会功能有了明显改善.目前血友病患者生活质量(QoL)在研究中备受关注.世界卫生组织定义生活质量不仅包括个人幸福感,还包括对身体功能、情感、精神、社会行为和生活方面的满意度.在此总结分析了六个血友病生活质量特异性测评工具.目前这些工具在临床应用上显示了良好的性能,但仍有待进一步完成问卷心理测试特征和跨文化背景的有效性研究.
-
血友病患者的围手术期处理
血友病是指一组因遗传性凝血活酶生成障碍所引起的出血性疾病,包括血友病A、血友病B、遗传性FⅪ缺乏症及血管性疾病.血友病患者因具有特殊的基础情况,需要进行特殊的围手术期处理,包括术前诊断、药物、血液制品、麻醉和手术处理等,才能尽可能避免并发症,保证患者的手术安全.本文就血友病患者围手术期处理的新进展予以综述.
-
低剂量重组人凝血因子Ⅷ预防治疗儿童血友病A的效果评价
血友病A(HA)是一种常见的X染色体隐性遗传性疾病[1],是由于凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因突变导致人体内凝血因子Ⅷ水平缺乏或降低的一种终身出血障碍性疾病,可引起关节和(或)肌肉异常出血的反复发生[2]。为了达到预防和治疗的目的主要是依靠反复输注FⅧ制剂来进行替代治疗。但这样会导致体内产生FⅧ抑制物,伴有FⅧ抑制物的患者其致残率及死亡率极高[3],更容易发生出血。我国血友病患病率为2.73/10万人口[4]。
-
高血压合并阻塞性睡眠呼吸暂停综合征与鼻出血相关性分析及护理
鼻出血为常见耳鼻喉科急诊疾病,出血病因可分为局部和全身原因,全身因素包括有高血压、血友病、化学中毒、动脉硬化等.局部因素包括外伤、糜烂、肿瘤、炎性反应等[1].临床常见鼻出血原因是高血压,患者反复鼻出血就诊后发现有高血压.高血压所致鼻出血原因为动脉压力的增高导致鼻腔内动脉破裂,发病急,出血较多[2],甚至容易出现出血性休克、窒息等后果,所以紧急抢救,控制血压做好细致的护理非常重要.
-
邵阳地区血友病患者现状调查
目的 通过对邵阳地区血友病患者现状的调查,加强对我市血友病患者的诊治工作,同时为我市血友病的助残、防残工作提供依据.方法 对56例血友病患者检测FⅧ、FⅨ活性;调查了解有无预防治疗、FⅧ抑制物及关节功能障碍情况.结果 我市血友病A患者52例,血友病B患者4例,两者例数比为13:1.FⅧ活性<1%32例(61.5%),1% ~5%10例(19.2%),>5%10例(19.2%).FⅨ活性<1%1例(25%),1% ~5%3例(75%).FⅧ抑制物阳性者1例(1.9%).所有患者中关节功能障碍者40例(71.4%),预防治疗者3例(5.4%).结论 邵阳地区血友病患者中A型多见,重型发生率较高,且进行预防治疗患者极少,残疾率极高,但所有在治疗过程中FⅧ抑制物阳性率较低.
-
1例血友病合并双相情感障碍患者的护理
目的:总结1例血友病合并双相情感障碍患者的护理体会。方法回顾性分析该例血友病合并双相情感障碍患者的临床资料,提出护理问题,实施优质护理并评价护理效果。结果通过优质护理,该病例的精神症状得到控制和有效减轻,心理问题解决,躯体疾病方面在血友病关节出血时,除及时静脉推注凝血因子VIII制剂外,恰当的护理和功能锻炼可以减轻患者出血,减缓畸形的发生,提高患者的生活质量。结论根据血友病合并双相情感障碍患者的身心、社会和文化需要进行优质护理,开展“以患者为中心”的整体护理,除了能有效地解决患者的躯体问题,还应从患者的心理、社会和文化需要出发,因人施护。
-
警惕抗感冒药引起的肝毒性
抗感冒药大部分都含有对乙酰氨基酚(扑热息痛,醋氨酚),对乙酰氨基酚是非那西丁的代谢物,因常用量不良反应少而成为临床常用的解热镇痛药,尤其适用于阿司匹林过敏、不耐受或不适用的病例,如血友病、水痘或其他出血患者,以及患有轻型消化性胃溃疡或胃炎的患者[1].
-
儿科危重急症急救讲座第二十六讲小儿腹痛
腹痛(abdominal pain 或 colic)是小儿时期为常见的症状之一。引起腹痛的原因很多,既可以是腹腔内脏器病变,也可以是腹腔以外病变;可以是器质性的,也可以是功能性的;可以由内科疾病引起,也可以由外科疾病引起;甚至有些初起为内科疾患,以后病情发展而转为以外科情况为主。治疗方法上,有些腹痛急需手术,有些则不需要手术;有些初保守治疗,之后需手术。急需手术治疗者若误诊、漏诊,延误手术可造成严重后果,甚至危及生命;反之,不需要手术者施行不必要的手术,不但增加患儿痛苦,甚或加重病情,如内科原因引起的麻痹性肠梗阻、血友病致腹腔内出血等。腹痛鉴别诊断主要的任务是,区别患儿是属于需要紧急手术的外科急腹症,还是如急性肠胃炎、便秘等内科疾病。
-
火针治疗髌下脂肪垫损伤
1 临床资料 本组76例,男性27例,女性49例;年龄29~67 岁;病程短3个月,长12年;左侧发病31例,右侧36例,双侧9例.全部病例均无糖尿病史及血友病等出血倾向病史.
-
出血性疾病研究新进展——访中国工程院院士阮长耿
<中国医疗前沿>:阮院士,您是血液学方面的学术带头人,请您谈谈我国在这个领域的研究进展.阮长耿:好的.血栓与止血是一门与基础生物学和临床医学诸多方面相关联的学科,临床医学中许多疾病的病理过程都与血栓形成和止血异常有关.近年来,出血紊乱和血栓性疾病的基础与临床研究在我国已得到长足发展,血友病A、血友病B、假性血友病(vWD)和血小板无力症等出血性疾病的基因诊断都有了极大提高.
-
关节功能状态对血友病患儿生存质量的影响探究
目的 分析关节功能状态对血友病患儿生存质量的影响,探究改善患儿生存质量的方法 .方法选取本院2013年5月至2018年5月收治的94例血友病患儿为研究对象,使用中文版血友病关节健康评估表2.1(haemophilia joint health score 2.1,HJHS 2.1)评估其关节功能状态,使用中文版儿童生活质量测定量表4.0版(pediatric quality of life inventory version 4.0,PedsQL 4.0)、血友病功能独立性评分(functional independence score in haemophilia,FISH)评估其生存质量.采用Pearson相关性分析探讨血友病患儿HJHS 2.1评分与PedsQL 4.0评分、FISH的相关性,分析关节功能状态对患儿生存质量的影响.结果 94例患儿平均HJHS 2.1评分为(19.55±2.30)分,平均PedsQL 4.0评分为(1.82±0.63)分,平均FISH为(25.26±5.17)分.Pearson相关性分析示,PedsQL 4.0评分总分及各功能项评分与HJHS 2.1评分总分及各项目评分均呈正相关(P均<0.05),FISH总分与HJHS 2.1评分总分及各项目评分均呈负相关(P均<0.05).结论 血友病患儿关节功能状态普遍较差,随着患儿关节功能的恶化,其生活质量、日常生活活动能力明显下降,是影响患儿生存质量的重要原因,应考虑早期干预.
-
2012年亚太肝病学会丙型肝炎病毒感染诊治共识的认识和理解
亚太肝病学会(Asian Pacific Association for the Study of the Liver,APASL)丙型肝炎病毒(HCV)感染诊治共识(2012)[1](以下简称新版共识)已于近期公布,这是对2007年版APASL共识[2]发表5年来的再次更新.新版共识仍然包括了11个方面的内容,其中有HCV感染和实验室检测、HCV感染和预防、HCV感染的自然史、HCV感染的治疗、HCV感染和肝移植、HCV和慢性肾病、地中海贫血和血友病患者的HCV感染、儿童HCV感染、HCV和人类免疫缺陷病毒(HIV)合并感染、HCV和乙型肝炎病毒(HBV)合并感染、HCV感染和肝外表现等.