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疯牛病引发的化妆品安全问题
作者从疯牛病的发生与现状、人类变异型克雅氏病、人类对疯牛病的认识、疯牛病带来的危害以及疯牛病对化妆品安全的潜在威胁、我国政府、各国和有关国际组织采取的措施等方面阐述我国需要防微杜渐、严加防范,拒疯牛病于国门外.
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13例散发型Creutzfeldt-Jakob病护理体会
目的：总结13例散发型Creutzfeldt-Jakob病的护理体会，提高对此病的临床认识和护理水平。方法回顾性分析13例sC JD患者的护理特点。结果13例 sC JD 亚急性起病占多数，为69·23％，首发症状为智能减退为多，占53·86％，sCJD护理特点不同于其他疾病。结论 sCJD患者的护理有一定特点。SCJD患者的护理人员要加强自身防护；避免接触患者血液；对患者使用过的器械和物品需要特殊处理。
关键词： 克雅氏病 Creutzfeldt-Jakob病 sCJD 护理体会 -
疯牛病与克雅氏病
多年来,部分医学专家宣称,有二百多例新发现的"克罗伊茨菲尔德-雅可氏病"(简称克雅氏病,Creutzfeldt·Jakobdisease,C J D)患者,据说是吃了患疯牛病的牛肉引起的,由此引起了全球对疯牛病的恐慌.
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MR DWI与常规MRI对Creutzfeldt-Jakob病的诊断价值比较
目的 比较MR扩散加权像(DWI)与常规MRI对Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的诊断价值.方法 总结我院10例散发性CJD患者的临床资料及MRI资料,比较DWI与常规MRI结果.结果 T1WI上仅1例显示两侧额叶大脑皮层带状稍低信号；T2WI上2例显示双侧大脑皮层带状高信号,伴或不伴基底节稍高信号,1例显示脑干、小脑、两侧基底节、两侧丘脑高信号,1例仅双侧基底节高信号；液体衰减反转恢复(FLAIR)序列4例显示双侧大脑皮层带状高信号,其中3例伴基底节高信号；1例显示脑干、小脑、两侧基底节、两侧丘脑高信号；1例仅显示两侧基底节高信号.5例6次增强扫描均未见明显异常强化.5例行DWI,其中4例示双侧大脑皮层带状高信号,伴或不伴基底节高信号；1例仅表现为两侧基底节高信号.病灶部位平均表观扩散系数(ADC)值为0.687×10-3mm2/s,较正常脑实质明显减低.结论 DWI显示CJD病变优于常规MRI,可为CJD的早期发现、早期诊断提供有价值的信息.
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以视力损伤为首发症状克雅氏病1例报告
目的:分析以眼科症状为首发表现的克雅氏病的临床特征及鉴别诊断.方法:回顾性分析武汉大学人民医院眼科中心收治的1例克雅氏病患者的临床资料,并结合目前相关研究进展进行文献复习.结果:75岁女性患者,因双眼视力进行性下降50余天入院,黄斑OCT检查提示右眼黄斑前膜,给予黄斑前膜剥除手术治疗,住院期间患者视力继续下降,并伴有情感淡漠,全身运动能力下降,后通过MRI、脑电图及症状体征诊断为散发型克雅氏病.结论:对于有双眼进行性视功能障碍的患者,需考虑到多种可能导致视皮质损伤的神经系统疾病.
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人类神经元信号蛋白14-3-3在神经系统疾病诊断中的价值
14-3-3是一组主要存在于真核生物细胞中的信号转导蛋白,近年来研究发现脑脊液中14-3-3蛋白可作为一种敏感性及特异性的生物标记用于克雅氏病(Creutzfeldt-Jaob disease,CJD)等神经系统疾病的辅助诊断.
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广州市6例克雅氏病病例特征分析
目的 探讨克雅氏病(CJD)的临床表现,提高对该病的诊治能力.方法 收集广州市报告的CJD患者共6例,均行磁共振成像(MRI)和脑电图检查,14-3-3蛋白及PRNP基因检测.结果 多为急性亚急性起病,首发症状以进行性痴呆(2例)和椎体外系症状(2例)为主.病例均无痴呆类疾病家族史和手术、脑垂体生长激素使用史.MRI检查显示,无特异性异常信号.脑电图检查结果,均出现弥漫性慢波,4例出现特征性的周期性三相波.3例14-3-3蛋白阳性,而PRNP基因序列分析均为无突变型.1例进行脑组织活检,蛋白酶K抗性朊蛋白(PK抗性PrP)阳性.结论 CJD早期临床表现不典型,脑脊液14-3-3蛋白检测和持续动态的脑电图检查可能是CJD早期诊断的特异性方法.
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6例很可能克雅氏病患者的护理
总结6 例很可能克雅氏病患者的护理经验.严密观察病情变化,保持患者呼吸道通畅;通过正确的吞咽功能评估,做好相关的饮食指导;严格执行消毒隔离制度,做好相应的消毒隔离保护措施,加强家属及陪护人员的防护知识宣教;落实心理护理,消除患者及家属的紧张情绪.6 例患者住院期间未发生护理相关并发症,出院前家属掌握相关的防护措施.
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散发性克雅氏病12例临床特点分析
目的 分析12例可能或很可能散发性克雅氏病(sporadic Creutzfeldt-Jakob disease,sCJD)患者的临床特点及辅助检查结果,以提高对克雅氏病的认识.方法 回顾性分析2012年3月至2016年12月至我院神经内科12例疑诊散发性克雅氏病(sCJD)的临床资料.结果 12例患者中亚急性起病11例,慢性起病1例.主要临床特点有进行性痴呆、锥体束征、锥体外系征、小脑症状.磁共振T1WI低信号,T2WI高信号,弥散加权像DWI显示以对称或不对称的沿皮层走行的花边样高信号为特征性磁共振改变,基底节区受累相对较少.脑电图以周期性三相波为主.9例患者行脑脊液14-3-3蛋白检查,其中阳性者7例,阴性者2例.所有患者均于16个月内死亡.结论 sCJD多为亚急性起病,以快速进行性痴呆为特征临床表现,磁共振DWI皮层花边征、脑电图周期性三相波、脑脊液14-3-3蛋白阳性有助于临床医生早期识别和诊断本病.
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14-3-3蛋白在神经系统疾病中的研究进展
14-3-3蛋白是一组在真核生物机体中广泛表达,其中以神经系统含量为丰富的酸性蛋白家族.目前已经确认在神经系统中14-3-3蛋白与多种靶蛋白结合,通过不同的机制调控其活性,从而在神经信号传导、神经发育、神经保护中发挥至关重要的作用.鉴于14-3-3蛋白在神经系统中的重要性,大部分研究者已经将14-3-3蛋白列入到神经系统疾病的研究中.为了进一步了解14-3-3蛋白在神经系统疾病中的作用,本文就其在神经变性病、神经发育疾病中的研究进展做一综述.
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以精神行为异常为首发症状的克雅氏病一例报道
克雅氏病是一种罕见的、以快速进展性痴呆为特征的致死性疾病. 该病临床症状缺乏特异性,早期诊断困难. 笔者现报道 1 例以精神行为异常为首发症状, 早期误诊为精神疾病,终诊断为散发性克雅氏病的患者的诊治经过,以期提高临床医师对该病的认识,减少误诊误治.
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散发型克雅氏病临床、脑电图与影像学特点分析
克雅氏病(Jakob-Creutzfeld Disease,CJD)是一种进行性恶化的、广泛的神经系统变性疾病,常见的朊蛋白病,全世界范围年发病率大约1～1.5/100万,90％为散发病例.CJD发病年龄在60岁左右,起病形式隐袭,临床表现复杂多变,进展迅速,严重危及患者生命,发病早期与其他痴呆综合征鉴别困难.现就我市2010-2011年住院的9例患者临床、脑电图及影像学特点进行总结.
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疯牛病与人类克雅氏病的研究进展
疯牛病(Mad Cow Disease,MCD)和人类克一雅氏病(Creutzfeldt-Jakob Disease,CJD)均属于传播性海绵状脑病(Transmissible spongiform encephalopathy,TSE),是一类侵犯人类和动物中枢神经系统的人畜共患性疾病.目前已知的动物的海绵状脑病有6种,包括羊瘙痒病、传染性水貂脑病、马骡和麋鹿的慢性消耗病、猫海绵状脑病、捕获的野生反刍动物海绵状脑病和牛海绵状脑病.人的海绵状脑病有4种,包括克雅氏病、格斯特曼氏综合症、库鲁病和致死性家庭性失眠症.
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一例散发型克雅氏病的护理体会
克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob病,CJD)是可传播的致命性中枢神经系统疾病,以快速进展性痴呆及大脑皮质、基底节和脊髓局灶性病变为特征,是常见的人类朊蛋白病,又称为皮质-纹状体-脊髓变性.
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循证护理在散发性克雅氏病中的应用
克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob CJD)是一种少见的、可传播的致命性中枢神经系统疾病,以快速进展性痴呆及大脑皮质、基底节和脊髓局灶性病变为特征,是人类常见由朊蛋白引起的疾病,又称为皮质-纹状体-脊髓变性或传染性病毒痴呆病或早老性痴呆病.本病的临床表现为迅速进展的痴呆、肌阵挛、共济失调和脑电图上出现特征性的三相波,病程平均为5个月[1].现将我们通过循证的方法对5例散发性克雅病护理体会报告如下.
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Creutzfeldt-Jakob病8例临床特点及护理体会
Creutzfeldt-Jakob病(简称CJD)又名克雅氏病,是可传播的致命性中枢神经系统疾病,是常见的人类朊蛋白病[1],以快速进展性痴呆及大脑皮质、其底核和脊髓局灶性病变为特征.本病罕见,发病率约1/100万.从英国发现首例新型Creutzfeldt-Jakob病开始,因其具有传染性及100%致死率,已成为继艾滋病之后医学界又一个严峻的课题,随着我国Creutzfeldt-Jakob病例的陆续报道,其医疗护理已成为亟须解决的问题,引起医护人员的足够重视[2].2005年7月至2010年11月,我院神经科共收治Creutzfeldt-Jakob病8例,现将临床特点及护理体会报告如下.
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朊病毒病与尿制品传播研究进展
可传播性海绵状脑病(transmissible spongiform encephalopathies,TSEs)也称为朊病毒病(prion diseases),是一类可感染人类和多种动物罕见的致死性的神经系统退行性疾病[1].根据疾病的来源不同,朊病毒病可分为自发性、遗传性和医源性三种形式.目前,Prion疾病以每年1～1.5例/百万人口的速度在全球迅速扩展,自从英国国家克雅氏病监测组织(NCJDSU)1996年首次报告新型变异型克雅氏病(variant creutzfeldt-iakob disease,vCJD),并通过病原学和流行病学研究证实vCJD极有可能是由于食用了被疯牛病(BSE)污染的产品而引起的,医学界关于vCJD是否通过尿制品传播的问题一直在争论.2007年Gregori和Murayama首次证明羊瘙痒症仓鼠的尿液含有检测水平的PrPSc,进一步经颅内接种裸鼠可诱导其产生TSEs症状.随着全球确诊的vCJD患者的增加以及临床上尿源性促性腺激素制剂的大量应用,经尿制品传播朊病毒病的可能性越来越大.
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克雅氏病患者居家护理的健康教育
针对目前我国克雅氏病患者以居家照护为主的现状，提出要做好科学照护和自我防护两方面的健康教育，指导患者家属能在科学照护的同时积极认识本病，做好自我防护。
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克雅氏病的护理体会
目的:总结对克雅氏病的护理经验.方法:对克雅氏病进行性智能减退、阵发性肌挛缩、癫痫发作、预防感染、肢体瘫痪等症状进行护理.结果:发生肺部感染1例、泌尿系感染1例,无压疮发生.结论:通过以上几个方面的护理,能有效缓解患者的痛苦,提高生活质量.
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中国汉族人群中PRNP基因第219位氨基酸多态性分布及临床特征分析
目的 研究人类PRNP基因第219位氨基酸多态性在中国汉族人群中的分布及临床特征.方法 从送检病例外周血中提取DNA,进行聚合酶链反应获得PRNP基因片段,通过测序的方法分析第219位氨基酸多态性的分布,并且结合临床资料分析其临床特征.结果 在收集的467例汉族人群中,219E/E型分布频率为98.3％ (459/467),219E/K型分布频率为1.7％ (8/467).在这些病例中,散发型克雅氏病患者临床及疑似诊断病例的首发症状多见的为快速进行性痴呆,在临床症状中临床诊断病例比疑似诊断病例具有更多典型的临床表现.结论 中国汉族人群中PRNP基因第219位氨基酸多态性分布以219E/E型为主,散发型克雅氏病临床诊断病例具有更多的临床表现.
