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2008-2013年北京市西城区(南)克雅氏病监测网报病例调查分析
目的 了解北京市西城区(南)片2008-2013年疑似克雅氏病(CJD)网报病例发病情况及流行病学和临床特征,为制定该病的防治措施提供依据.方法 按照《全国克雅氏病监测方案》,对经我国CJD监测网络上报的可疑病例进行临床及流行病学资料分析,收集患者脑脊液及血液样品送国家疾病预防控制中心(CDC)进行PrP蛋白及14-3-3蛋白检测.结果 2008-2013年,北京市西城区CDC(南)共对116例疑似CJD网报病例(平均年龄54岁,男女性别比77∶39)进行流调及随访.其中,散发型CJD确诊病例1例(女,71岁);临床诊断病例5例,平均年龄67岁,男女性别比为4∶1;疑似病例18例,平均年龄为61岁,男女性别比为10∶8,致死性家族型失眠征(FFI)病例1例(女,46岁).结论 2008-2013年北京市西城区(南)监测到的CJD疑似病例较多,临床诊断及确诊病例较少.临床及确诊病例中以散发型CJD为主,男性发病多于女性.在该病防范过程中疾病监测人员要加大宣传力度,做好病例随访和质量控制等工作.
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颅内特殊感染临床教学探索与体会
目的:总结利用PBL(problem-based learning)教学方法开展抽象的颅内特殊感染的教学经验。方法利用1例典型的颅内特殊感染病例为切入点,教学设计围绕病例,层层深入设置问题,组织和学员以小组形式讨论,循序渐进的掌握相关知识点。课后利用问卷调查收集教学形式反馈和测试教学效果。结果 PBL教学课堂气氛活跃,学员参与度高,学习主动性强。问卷调查显示学员对该教学方法认可,并且经过此次PBL教学,学员对所授知识点掌握情况好,教学效果佳。结论PBL的教学方式可高效教学互动,适合医学教育。
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Creutzfeldt-Jakob病43例患者的临床分析
目的:分析43例临床可能或很可能克雅氏病(CJD)患者的临床特征,为CJD早期诊断提供一些参考。方法搜集2013年1月至2016年1月以“可疑CJD”诊断在首都医科大学宣武医院住院的患者,对其临床特点及实验室资料进行分析。结果 CJD通常在60岁左右发病,平均病程5.70±5.08个月;首发症状多变,以迅速进展性痴呆为主。典型临床表现有6种:迅速进展的痴呆、运动系统损害(锥体束、锥体外系及小脑症状)、肌阵挛、无动性缄默、睡眠障碍和视力障碍。结论 CJD的早期诊断应重视其临床特征,当一个患者具有典型特征中的两项或以上表现时,即使14-3-3蛋白、脑电图(EEG)、磁共振(MRI)均不典型,也要高度警惕CJD,定期复查,以免漏诊。
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Creutzfeldt-Jakob病脑脊液14-3-3蛋白变化特征及其影响因素分析
目的:分析47例临床可能或很可能克雅氏病(CJD)患者的脑脊液(CSF)14-3-3蛋白特征,为CJD早期临床评估及诊断提供参考。方法收集2013年1月至2016年1月以“可疑CJD”诊断在首都医科大学宣武医院住院的患者,对其一般资料及CSF 14-3-3蛋白特征进行分析。比较CSF 14-3-3蛋白阳性组与阴性组年龄、病程、临床表现及脑电图(EEG)、磁共振(MRI)的特点,并采用Spearman法分析CJD患者CSF 14-3-3蛋白与年龄、病程、MRI、EEG及临床表现的相关性。结果47例患者中有46例患者进行了腰椎穿刺并送检CSF 14-3-3蛋白,其中有5例既往CSF 14-3-3蛋白检查为阴性者在复查后结果转为阳性,由阴性转为阳性时间为1~3个月。终CSF 14-3-3蛋白阳性的患者占58.70%(27/46),14-3-3蛋白阳性组锥体束(P=0.015)、小脑症状(P=0.012)和视力障碍(P=0.044)均高于阴性组,仅磁共振(MRI)阳性率阳性组低于阴性组(P=0.025),且Spearman法相关性分析显示CJD患者CSF 14-3-3蛋白与锥体束(P=0.029)、视力障碍(P=0.039)及MRI(P=0.006)相关。结论①CSF 14-3-3蛋白含量可能与锥体束、小脑症状等运动系统及视力损害有关系,可间接反应CJD患者大脑神经细胞的功能状态;②CSF 14-3-3蛋白为CJD早期诊断提供参考依据之一,CSF14-3-3蛋白含量随病情进展发生变化,对于首次检查阴性的患者实际工作中要注意复查,以免漏诊。
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一独特新药或可治疗多种大脑疾病
一种在污水中发现的病毒催生了一种独特的药物,其能靶向治疗包括阿尔茨海默氏症、帕金森氏症、克雅氏病(CJD)在内的很多大脑受损疾病相关的斑块.该药物测试结果显示,它击碎了患有阿尔茨海默氏症或帕金森氏症的小鼠脑内的斑块,并且改善了小鼠的记忆和认知能力.在小鼠和猴子身上获得的其他有前景的结果意味着,药物开发商——NeuroPhage制药公司已随时准备申请在人体中开始测试.试验快可能将在明年开始.
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循证护理实践在1例散发性克雅氏病中的运用
克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD),又称为皮质-纹状体-脊髓变性,类似于疯牛病[1],是可传播的致命性中枢神经系统疾病,以快速进展性痴呆及大脑皮质、基底节和脊髓局灶性病变为特征,是常见的人类朊蛋白病.我科于2006年11月8日收治了1例CJD病人.由于此病在我国呈散发性,临床较罕见.笔者运用循证护理的理念,经过积极的护理干预,患者出院时无并发症发生,提高了护理质量,延长了患者的生命.
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1例克雅氏病病人的终末期护理
克雅氏病(CJD)即急性海绵状脑病,又称皮质-纹状体-脊髓变性,是一种人畜共患可传播的致命性中枢神经系统疾病,是由朊病毒感染引起的以大脑皮层、基底节、小脑和脊髓神经细胞变性脱失和胶质细胞海绵状增生为主的朊病毒病[1].临床表现为进行性痴呆、共济失调、肌阵挛等,可伴有锥体系及锥体外系症状,多在数月至1年内死亡,发病率百万分之一.我院曾临床诊断1例CJD,现就其临床特点、终末处理报告如下.
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2例克雅脑病患者的急诊观察及护理
克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)又称皮质-纹状-脊髓变性疾病,是由朊病毒引起的、人畜共患传染性中枢神经系统慢性退行性病变的疾病[1],即俗称的"疯牛病",全球散发,非常罕见.
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众说纷纭话1997年诺贝尔医学奖(待续)(十)再论普氏术语体系中的矛盾(中)
1 面临深渊的prion(续)随着时间的推移,普氏及其实验室的同事以及同一领域(这个领域正在日趋广泛)的其他研究工作者发现越来越多的疾病可能与prion有关,而其中有些疾病根本就没有传染性的特征.在人类疾病中家族性致命性失眠症(FSS)是一种家族性疾病,几乎肯定是遗传性的.克雅氏病的情况较为复杂,有自发性的(有人给它以专门的术语sCJD),有遗传性的;也有非常明显带有感染性的,这类疾病被称之为新发现的CJD变种(术语为vCJD,以区别于传统的CJD).v有三大特征:一是患者年龄平均仅为30岁,而传统的CJD则大多数为老年人;二是局限在英国人中(迄今只报道了一例法国人的vCJD),因为怀疑此病是食用疯牛肉引起的;三是从发病起(即出现第一个症状)到死亡的时间较长,约为15个月,较传统CJD约长一倍.此外其脑中的淀粉样小体也有特色.还有则是病因不明的GSS三氏综合征(普氏则相信它属于基因突变性疾病).
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以脑卒中形式起病的Creutzfeldt-Jakob病1例
以脑卒中方式起病的Creutzfeldt-Jakob病(CJD)较为罕见,容易造成误诊,笔者发现1例,现报道如下.
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克雅氏病照顾者感染预防的健康教育
目的:探讨克雅氏病( CJD)照顾者感染预防的健康教育方法.方法:建立CJD健康照顾者社团,应用经验学习的模式,对2008至2010年3年内收治的19例CJD的主要照顾者,进行疾病感染控制与消毒手段方面的健康教育.结果:追踪至2011年3月尚无照顾者传染的情况发生.结论:CJD的照顾者可通过经验学习的方法进行感染预防.
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2011-2015年陕西省克雅氏病监测病例特征分析
目的 了解陕西省克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)的发病情况、临床表现及流行病学特征,为科学防控CJD提供依据.方法 采集了2011-2015年陕西省7家医院报告的49例可疑CJD病例的临床及流行病学信息,收集了患者的血液及脑脊液样本.对脑脊液样本,通过免疫印迹法检测14-3-3蛋白.对血液样本,提取核酸,通过聚合酶链反应,扩增朊蛋白基因;利用测序技术,测定其突变情况,同时对129位和219位氨基酸进行多态性分析.结果 确定散发型CJD临床诊断病例16例,散发型CJD疑似诊断病例4例,遗传型CJD 1例.病例的地理分布和职业无明显聚集性;散发型CJD临床诊断病例发病年龄中位数为62岁,男女比例1.29∶1;快速进行性痴呆为常见的首发症状,占全部诊断病例的47.62%.结论 陕西监测到的CJD病例主要为散发型CJD,收集到的病例的年龄、性别比例、职业情况及住址分布等均符合散发型CJD的分布特点.
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朊蛋白同源蛋白Doppel的分子生物学研究进展
朊病毒病又称可传播性海绵状脑病(Transmission spongiform encephalopathy,TSE),是一组累及人类及多种动物中枢神经系统的退行性疾病,致死率可达100%,如人类的克雅氏病(CJD),动物的疯牛病(BSE)等[1].
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朊蛋白与分子伴侣
朊蛋白病又称传染性海绵状脑病(transmissiblespongiform encephalopathies, TSEs),是一类人畜共患的致死性神经退行性疾病,包括人类的克雅氏病(Creutzfeldt-Jacob disease, CJD)、格斯特曼氏综合征(Gerstmann-Straussler-Scheinker disease, GSS)、致死性家族型失眠症(fatal familial insomnia, FFI)等疾病,牛的海绵状脑病(bovine spongiform encephalopathies, BSE)、羊的瘙痒病(scrapie)等[1].
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昆明市首例散发型克雅氏病临床诊断病例的发现与调查
目的 通过在昆明市非监测地区首例克雅氏病例的发现、调查与确诊,为云南省以及昆明市预防控制克雅氏病提供经验方法.方法 按照《全国克雅氏病监测方案》对病例采用个案调查表进行流行病学调查,收集临床诊疗信息,采集相关标本送中国疾病预防控制中心病毒病预防控制所检测.结果 脑电图检测结果见单个三相波,头颅脑核磁共振(MRI)影像学检测结果显示弥散加权成像(DWI)、液体衰减反转恢复(FLAIR)显示双侧质子密度相双侧丘脑枕(后结节)高信号,经中国疾病预防控制中心病毒病预防控制所检测脑脊液14-3-3蛋白阳性.结论 确认此病例为昆明市首例经确诊的克雅氏病.
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Creutzfeldt-Jakob病的临床诊断及病理特征分析
Creutzfeldt-Jakob病(克雅氏病,CJD)又称皮质纹状体脊髓变性或亚急性海绵样脑病,是全球性可传递性海绵状脑病的一种,为朊蛋白感染所致的人畜中枢神经组织发生空泡变性为主要特征的致命性传染病.自1980年以来国内仅报告50余例,现将我院2002-2005年收治的8例(7例临床诊断,1例病理证实)散发性CJD报告如下:
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美国《Emerging Infectious Diseases》2001年第1期有关人兽共患病论文摘译
P6 牛海绵状脑病与变异型克雅氏病:背景、演变及目前所关注的问题作者:P.Brown等 在英国始于1986年迄今为止已感染了近200 000头牛的牛海绵状脑病(BSE)的流行正接近尾声的时候,暴发了人克雅氏病。这很可能是消费污染的牛肉产品所致。尽管从1994年该病首次发现至今,平均每年仅有10~15病例,但它的进一步扩大及地理学分布(在那些已进口了感染的英国牛产品,或内源性BSE的国家中)仍难以预测。为数众多的表面健康人群可能潜伏此病。因而引起了对通过仪器设备(外科和医学诊断过程)和血液及捐赠器官发生医源性传播的关注。许多国家的政府部门不断提供新的检测手段,以大限度地减低这种危险性。P17 杀虫剂与公共卫生:蚊类控制的一体化措施
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疯鹿病的流行病学和病原学
疯鹿病在医学上称为慢性消耗病(chronic wasting disease,CWD),60年代美国北部首先发现以来,在鹿中间迅速蔓延,大约3000个农场的175000头鹿感染,是鹿的一种致命性疾病.美国有3人在小孩时曾吃过鹿肉和麋鹿肉,到30岁时患上了克雅氏病.食品和药品专家认为此例虽非确诊病例,但不能排除慢性消耗病害人的可能性.因为本病无特异临床症状,潜伏期很长,又不认识,故对本病流行真实情况尚不清楚.
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散发型克雅氏病1例临床护理
克雅氏病(CJD)又称为皮质一纹状体一脊髓变性或亚急性海绵样脑病,类似疯牛病,本病十分罕见,发病率约1/1 000 000,属于新发传染病的一种,现今属无法治愈的致死性疾病,为朊蛋白感染所致的人畜可传播的致命性中枢神经系统疾病[1].
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14-3-3蛋白在神经系统疾病发病中的作用研究进展
14-3-3蛋白是神经细胞中含量丰富的蛋白之一,参与调节细胞代谢、蛋白转运、信号转导、凋亡以及细胞周期等重要生理过程,在神经系统调控机制中扮演着重要而复杂的角色.14-3-3蛋白作为神经病理过程中的重要指标,可在多种神经系统疾病患者的脑脊液中检测到,如多发性硬化症、克雅氏病、艾滋病毒相关的神经退化、帕金森病、阿尔茨海默病、抑郁症等.14-3-3蛋白在上述疾病的发生、发展中具有重要作用,被认为是有发展前景和研究价值的蛋白之一.