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婴儿胆汁淤积性肝病营养治疗
胆汁淤积性肝病患儿因胆管阻塞或缺失,使胆汁酸在肝脏内淤积导致肝脏损害,造成胆汁酸的肠肝循环受阻,因此患儿会出现食欲下降,食物摄入减少,脂肪和脂溶性营养素吸收减少.营养治疗对患儿来讲尤为重要,可以预防和治疗蛋白质热量营养不良,预防和治疗维生素、微量元素的缺乏,降低低血糖、肝性脑病和感染的发生,促进生长发育,提高生存质量,为后续肝脏移植治疗做好准备.肠内营养(enteral nutrition,EN)是营养治疗的首选方式,其方法简单、方便、安全、成本低,营养成分更加多样,营养途径更符合生理过程,能维持消化道的正常功能,防止消化道黏膜萎缩,减少消化道细菌异位[1].另外,EN能通过生理途径维持水电解质平衡,胃肠道激素分泌会有效预防应激导致的胃肠道出血;刺激胰腺和胆汁的分泌,促进肠道功能恢复和肠道免疫物质的分泌,减轻与营养摄入相关的肝病和感染性疾病,避免肠外营养加重对肝脏的损害[2],能提供足够的热量及保持正氮平衡.
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婴儿胆汁淤积性肝病研究进展及展望
婴儿胆汁淤积性肝病又名婴儿淤胆性肝病(infantile cholestatic hepatopathy,ICH)是婴儿时期常见疾病,在病因学和发病机制方面的研究有很多进展,介绍于后.1.1 什么是婴儿胆汁淤积性肝病ICH是多病因的综合征,必须具备下列诸项特征:(1)发生于婴儿期(包括新生儿期),或起病于婴儿期[如进行性家族性肝内胆汁淤积症(progressive familial intrahepatic cholestasis,PFIC),在婴儿期可称ICH,1岁后疾病持续或进展就不该再称ICH].(2)由多种病因如感染、遗传、代谢或发育障碍等引起.(3)兼具胆汁淤积(cholestasis)和肝病(hepatopathy)两部分临床征象.
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熊去氧胆酸治疗早产儿胃肠外营养相关性胆汁淤积症
目的 探讨熊去氧胆酸(UDCA)用于早产儿胃肠外营养相关性胆汁淤积(PNAC)的疗效.方法 收集2008年6月-2011年12月在我院出生的PNAC早产儿共40例,随机分为对照组20例,男12例,女8例;治疗组20例,男11例,女9例.比较两组患儿的疗效及相关指标改善情况.结果 治疗组治疗第10、20天的总胆红素(TB)、结合胆红素(DB)、总胆汁酸(TBA)明显低于对照组(P<0.05);患儿治疗前后肝、肾功检查显示未出现药物相关性不良反应.结论 熊去氧胆酸治疗早产儿胃肠外营养相关性胆汁淤积症安全、有效,值得临床推荐使用.
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妊娠合并胆汁淤积症患者护理中临床护理路径的实施
目的:探讨妊娠合并胆汁淤积症患者的临床护理路径实施方法及效果.方法:2011年12月~2013年3月,我院妊娠合并胆汁淤积症患者62例,随机分为对照组和观察组,对照组30例,采用传统护理模式护理;观察组32例,采用临床护理路径护理,对患者健康知识知晓程度及出院时满意度进行调查统计,判定护理效果.结果:经护理后,观察组患者对规范用药、新生儿护理、母乳喂养好处的健康知识知晓及产妇自护能力、产后自护能力均明显高于对照组(P<0.05);患者出院时,观察组患者满意30例(93.75%),无一例患者不满意;对照组满意24例(80.0%),有2例患者不满意,两组结果进行对比,观察组护理效果明显优于对照组(P<0.05).讨论:采用临床护理路径对妊娠合并胆汁淤积症患者进行护理,可显著提高患者对健康知识掌握程度及护理工作满意度.
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低分子肝素和S-腺苷蛋氨酸治疗妊娠期肝内胆汁淤积症的疗效对比
目的:比较和评估低分子肝素(LMWH)和S-腺苷蛋氨酸(SAMe)对妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)的治疗效果.方法:64例ICP患者,随机分成两组:A组用LMWH 1250 IU/d静脉滴注,5天为1疗程;B组用SAMe1000 mg/d,静脉滴注,疗程为7天,观察治疗效果.结果:两组患者治疗后瘙痒评分、血清总胆汁酸(TBA)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、总胆红素(TB)及直接胆红素(DB)均有明显下降(P＜0.05),下降程度两组间无统计学差异(P＞0.05);两组间早产、羊水Ⅱ°～Ⅲ°粪染、胎儿窘迫、新生儿窒息(Apgar≤7)的发生率无明显差异;A组无围生儿死亡,B组有1例死胎.结论:LMWH能缓解ICP患者的症状,改善肝功能,其治疗作用与SAMe相似.
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妊娠期胆汁淤积症对新生儿中枢神经的影响
目的:探讨妊娠期胆汁淤积症对新生儿中枢神经的影响.方法:从2007年4月～2009年3月在妇幼保健院住院的妊娠期胆汁淤积症(ICP)患者中选择100例作为研究组,同时选择100例正常孕产妇作为正常组,分别测血清胆汁酸水平和检测胆红素水平,及用放免法测定孕32周前早产儿羊水中的NSE浓度,并在其出生第7天行神经声像图检查来判断有无神经损伤.结果:ICP孕妇血清胆汁酸水平及新生儿脐静脉血清胆汁酸水平均较正常对照组水平明显增高,差异有统计学意义(P<0.05),研究组新生儿的脐静脉血血清和股静脉血清胆红素水平远远高于正常组,两组比较差异有统计学意义(P<0.05),研究组的NSE浓度约是正常组的2倍,脑损伤率也远远高于正常组,结果比较差异有统计学意义(P<0.05).结论:母体发生ICP可使胎儿发生高胆汁酸血症;ICP胎儿胆红素的升高可能导致胎儿胆红素脑病的发生,损害胎儿中枢神经系统,我们应该加强对ICP患者的健康教育及预防,为孕妇及新生儿的健康做好准备.
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三种方案治疗妊娠肝内胆汁淤积症的疗效比较
目的:比较熊去氧胆酸(UDCA)、S-腺苷蛋氨酸(SAMe)及UDCA+SAMe治疗妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)的疗效.方法:将96例患者随机分成3组,每组各32例:A组UDCA 900 mg/d;B组SAMe 1 g/d;C组UDCA900 mg/d+SAMe l g/d,疗程均为14d.结果:3组患者治疗后瘙痒评分、TBA、AST、ALT均明显下降(P《0.05),以C组下降显著(P《0.01);3组治疗前后TB、DB改变无明显差异(P》0.05).3组患者早产发生率与国内报道类似,胎儿窘迫发生率下降,以联合用药组疗效好.结论:UDCA、SAMe是治疗ICI安全、有效的药物,两者联合使用效果更好.
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新生儿胃肠外营养相关性胆汁淤积症临床分析
胃肠外营养(parenteral nutrition,PN)的出现使许多胃肠功能衰竭的患儿得以存活.随着胃肠外营养技术的提高,其代谢和感染并发症日渐减少,而与其相关的肝胆功能的损害日益受到重视.胃肠外营养相关性胆汁淤积症(parenteral nutrition associated cholestasis,PNAC)是新生儿期长期PN的常见并发症,部分可发展为肝功能衰竭而死亡[1].本文就我科1999～2003年10例新生儿PNAC进行临床分析.
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妊娠期肝内胆汁淤积症139例临床分析
目的:探讨妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)的分度诊断及相应处理方法.方法:总结139例ICP患者的临床资料,根据ICP患者的血清胆红素、肝转氨酶和甘胆酸水平分为轻度组(A组)和重度组(B组)两组.A组ICP患者100例,B组ICP患者39例.观察两组的妊娠结局.结果:①A组和B组ICP患者终止妊娠的平均孕周分别为(37.8±1.8)周和(35.6±1.6)周,两组比较,差异有统计学意义(P<0.01).②B组患者的低体重儿、羊水粪染、新生儿窒息、转入NICU、产后出血的发生率分别为20.5%、38.5%、15.4%、30.8%、5.1%、15.4%,明显高于A组的5.0%、9.0%、4.0%、9.0%、0.0%、3.0%,两组比较,差异有统计学意义(P<0.001).③B组的剖宫产率为97.4%,明显高于A组的49%.结论:对ICP患者进行分度诊断和相应的处理,能明显改善妊娠结局.
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妊娠期肝内胆汁淤积症60例临床分析
目的:探讨妊娠期肝内淤积症(ICP)孕妇总胆汁酸水平与产后出血和围产儿预后的关系.方法:对60例ICP孕妇总胆汁酸与产后出血的发生率及围产儿预后关系进行回顾性分析.结果:胆汁酸明显升高者,产后出血、羊水污染、新生儿窒息、死胎的风险明显增加.结论:ICP孕妇妊娠期TBA水平升高者产后出血发生率增加,新生儿预后不佳,应高度重视.
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5'-NT、血清内毒素及TNF-α在妊娠肝内胆汁淤积症患者中的表达及临床意义
目的:观察5'-核苷酸酶(5'-NT)、血清内毒素(LPS)及肿瘤坏死因子α(TNF-α)在妊娠肝内胆汁淤积症患者中的表达.为判断其病情严重程度及预后,寻找更有效的检测指标和治疗方法.方法:采用酶法速率法检测妊娠肝内胆汁淤积症患者(胆淤组)及健康妊娠者(对照组)血清5'-NT的活性,ELISA检测两者血清TNF-α的含量,并检测常规肝功能指标.结果:胆淤组患者血清5'-NT的活性明显高于对照组(P＜0.01),胆淤组的血清TNF-α显著高于对照组,胆淤组常规肝功能指标(ALT、AST、GGT、ALP)均高于对照组,且5'-NT与ALT(r=0.763,P＜0.05)、AST(r=0.684,P＜0.05)均呈正相关.结论:5'-NT与妊娠肝内胆汁淤积症患者肝功能水平密切相关,TNF-α在患者体内的高表达,提示在胆汁淤积期积极抗炎治疗可能更有利于患者病情好转.
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中西医结合治疗妊娠期肝内胆汁淤积症
目的评估中西医结合治疗妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)的效果.方法观察组40例采用:①ICP中药方每日1贴;②苯巴比妥片口服300mg,3次/d;③熊去氧胆酸片10mg,口服3次/d;对照组为未接受正规治疗ICP患者,观察治疗结果.结果观察组瘙痒评分明显下降,血ALT、APr、胆汁酸明显下降,P＜0.05,而对照组呈上升趋势.同时,还发现观察组产时缺氧发生率低,孕周较长,围产儿预后较好,(P＜0.05).结论中西医结合治疗ICP是安全有效的治疗方法.
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左卡尼汀在预防早产儿胆汁淤积症的临床对照研究
目的:研究左卡尼汀在预防早产儿胆汁淤积症中的价值.方法:选择笔者所在医院2016年6月1日-2018年5月31日纳入的118例早产儿,按照数字表法随机分为两组,各59例,对照组采取常规肠外静脉营养支持,研究组在对照组基础上采取左卡尼汀,对比两组治疗结果.结果:治疗前两组的ALT、TBA、TBIL及DBIL水平相比差异无统计学意义(P>0.05),治疗后研究组各项指标水平均低于对照组(P<0.05);研究组胆汁淤积症发生率3.39％,明显低于对照组的15.25％(P<0.05).结论:左卡尼汀在早产儿中效果明显,可有效减少胆汁淤积症发生率,改善患儿相关指标水平,为其正常生长发育提供保障.
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婴儿胆汁淤积症的诊断
新生儿黄疸分为生理性黄疸和病理性黄疸,生理性黄疸患儿多表现为无色尿液,无大便颜色改变,病理性黄疸常见的原因是胆汁淤积,可见陶土样便和深色尿液.胆汁淤积在活产婴儿中发生率约1/2 500～1/5 000[1-2].提高对本病的认识,有助于及早对患儿做出诊断,进行治疗,改善预后.
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新生儿胆汁淤积症
新生儿胆汁淤积症(neonatal cholestasis)是指新生儿因某种原因导致正常胆汁流减少,伴有直接胆红素增高而引起临床上以黄疸为主要表现的一种征候群.Iglesias(1999)把这种现象归为“婴儿不正常胆流”,即三“B”征(Bad Baby Bile).新生儿内科多见的病因是肝炎和近期广泛应用的肠外静脉高营养的合并症,外科疾病则是先天性胆道闭锁.本文着重介绍新生儿胆汁淤积症的处理.
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以新生儿胆汁淤积症为首要表现的垂体柄阻断综合征4例
目的 探讨以新生儿胆汁淤积症为首要表现的垂体柄阻断综合征(PSIS)的临床特点,提高对PSIS的认识.方法 对4例以新生儿胆汁淤积症起病的PSIS患儿的临床特点、实验室检查、肝脏组织病理检查、影像学表现及预后进行回顾性分析.结果 男3例,女1例,均以新生儿胆汁淤积症为首要表现,诊断年龄2～3月龄.4例均表现为胆汁淤积、低血糖和生长发育迟缓.隐睾和小阴茎各1例.4例总胆红素均升高,以直接胆红素升高为主,丙氨酸转氨酶(ALT)和天冬氨酸转氨酶(AST)均升高,以AST升高更明显,γ-谷氨酰转移酶均正常,总胆汁酸均升高;4例均存在肾上腺皮质功能减退,3例生长激素缺乏,2例中枢性甲状腺功能减退.2例行肝组织活检,肝脏病理提示肝细胞气球样变并相互融合形成多核巨细胞,肝细胞内胆汁淤积,毛细胆管内胆栓形成,免疫组化胆盐输出泵在1例无表达,1例部分表达.4例垂体MRI均未显示垂体柄、垂体后叶异位,3例垂体前叶发育不良.4例均予氢化可的松口服治疗,2例甲状腺功能减退的患儿予左甲状腺素钠口服替代治疗.随访4～19个月,4例患儿肝功能正常,甲状腺激素水平、皮质醇水平正常,未出现严重感染,生长发育水平较正常同年龄同性别儿童落后.结论 新生儿期表现为胆汁淤积症、低血糖的患儿应警惕PSIS,垂体MRI有助于明确诊断;早期诊断和治疗可改善PSIS的预后.
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NSD1缺陷可能相关婴儿胆汁淤积症1例病例报告
核受体结合SET域蛋白1( NSD1)属于组蛋白甲基化转移酶家族,包含多种功能区域,是一种转录调控因子,在胚胎早期发育中起调节作用. NSD1基因包含23个外显子,位于5q35,编码2696个氨基酸,表达在人体胚胎,成人的脑、肾、骨骼、肌肉、脾、肺和胸腺等组织,作为促进生长基因的辅阻遏物发挥作用[1]. NSD1 功能的丧失可导致Sotos综合征、Beckwith-Wiedemann 综合征( BWS )等,同时其在多发性骨髓瘤等肿瘤的发生中也起重要作用,NSD1基因的单倍剂量不足和突变是主要遗传学基础[2]. NSD1功能缺陷可表现为过度生长、骨龄提前、内脏肥大、智能发育迟缓、面部畸形、胚胎源性的腹部肿瘤和肾脏畸形等. 国外有报道NSD1突变病例中可见新生儿病理性黄疸[3] ,但多以间接胆红素升高为主. 本文报告1例NSD1缺陷可能相关的胆汁淤积症病例.
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婴儿胆汁淤积症的热点问题
王建设教授 今天非常荣幸地邀请到英国国王学院医院儿童肝病科主任、国际著名的儿童肝病专家Anil Dhawan教授参与由<中国循证儿科杂志>编辑部组织的有关婴儿胆汁淤积症热点问题的讨论.
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胃肠外营养相关性胆汁淤积症的治疗
0 引言由于极低体重出生儿的胃肠道分泌、消化吸收、动力、免疫功能极不成熟,胃肠喂养不易耐受.因此,胃肠外营养的普遍应用,有效地降低了早产儿的病死率.而胃肠外营养相关性胆汁淤积(parenteral nutrition associated cholestasis, PNAC)是新生儿长期胃肠外营养常见的并发症,其组织病理、诊断、治疗、预后等方面都有与其他胆汁淤积症不同的特点,现报道如下.
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妊娠肝内胆汁淤积症130例临床分析
目的研究分析妊娠肝内胆汁淤积症(ICP)患者对产妇及围产儿的影响.方法回顾性分析130例ICP患者肝功能指标及甘胆酸与ICP围产儿预后关系.结果 ICP患者肝功能中血清谷丙转氨酶(SGPT)、总胆红素(TBIL)、甘胆酸(CG)水平越高,则胎儿窘迫、羊水污染、新生儿窒息的发生率就愈高(P<0.05),新生儿平均体重就轻.结论加强对ICP的重视,早诊断、早治疗,密切观察胎儿的监护及时终止妊娠.
