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血清甘胆酸丙氨酸转氨酶碱性磷酸酶水平对妊娠期肝内胆汁淤积症的诊断意义
目的 妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)是发生于妊娠中、晚期的疾病,该病对围产儿影响较大,进一步探讨血清甘胆酸(CG)对ICP的临床诊断价值.方法 用放射免疫法对孕妇、ICP患者检测了血清CG值,并与丙氨酸转氨酶(ALT)和碱性磷酸酶(ALP)进行了对比分析.结果 ICP组CG值明显高于妊娠组,差异非常显著(P＜0.01),其阳性率为100%,ICP组ALT阳性率为80%,ALP阳性率为40%.结论 血清CG是目前诊断ICP敏感的血清学指标.
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中药方剂联合熊去氧胆酸治疗妊娠期肝内胆汁淤积症临床观察
目的 观察中药方剂联合熊去氧胆酸(UDCA)治疗妊娠期肝内胆汁淤积症的临床疗效.方法 60例妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)患者随机分成对照组和观察组,各30例.对照组采用UDCA治疗,治疗组采用UDCA联合中药方剂茵陈蒿汤治疗,均7d为1个疗程.观察2组治疗前后瘙痒评分、总胆汁酸(TBA)、谷丙转氨酶(ALT)和谷草转氨酶(AST)变化及分娩后2组围生儿的情况.结果 治疗后2组瘙痒评分均降低,组间差异有统计学意义(P＜0.01);2组血清TBA、ALT及AST均较治疗前下降(P＜0.05),且治疗后2组差异具有统计学意义(P＜0.01);治疗后2组间孕周,羊水污染,产后出血发生率及剖腹产率比较,差异无统计学意义(P＞0.05),新生儿出生体质量2组间差异有统计学意义(P＜0.01).结论 中药方剂茵陈蒿汤联合UDCA治疗妊娠期肝内胆汁淤积症,疗效优于单用UDCA.
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Citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症发病机制和治疗策略:聚焦胆小管膜载体蛋白
Citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症(neonatal intrahepatic cholestasis caused by Citrin deficiency,NICCD)发病的关键病理生理改变是肝细胞胞质NADH/NAD+比值上升.该比值上升一方面造成NICCD患儿肝细胞能量缺乏,影响胆小管膜上BSEP、MDR3、FIC1、Sterolin 1/2和MRP2等能量依赖性载体蛋白的转运功能而造成胆汁淤积,另一方面抑制半乳糖代谢,形成继发性半乳糖血症,损伤肝细胞及眼部晶体等肝外组织.无乳糖并强化中链三酰甘油的特殊配方奶粉,可迅速纠正肝细胞能量缺乏和继发性半乳糖血症,从而有效改善NICCD患儿病情.
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儿科遗传性胆汁淤积症诊断与治疗新进展
胆汁淤积症的定义为血清总胆红素≤5 mg/dL(85.5 μmol/L)时,结合胆红素>1 mg/dL(17.1 μmol/L);或总胆红素>5 mg/dL(85.5 μmol/L)时,结合胆红素占总胆红素的比例>20％.随着基因组学和分子遗传学理论技术的发展、成熟和临床应用,近年来遗传性胆汁淤积症的诊断治疗引起儿科界关注.此类疾病致病基因繁多,临床表现特异性不强,病因诊断依赖遗传学分析,治疗难度大,预后差别悬殊,往往给患儿及其家庭造成巨大痛苦和负担.现以希特林缺陷病、线粒体DNA耗竭综合征、微绒毛包涵体病和钠牛磺胆酸共转运多肽缺陷病为例,综述其诊断、治疗新进展,希望能够作为引玉之砖,为遗传性胆汁淤积症的诊治研究提供参考.
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肠内营养技术在儿科中的应用
肠内营养是指患儿经口或通过导管直接到胃或小肠的营养途径,包括鼻胃管、胃造瘘管、鼻空肠管、空肠造瘘管.适用于营养供给不足且肠道尚存部分功能的患儿,对儿童胰腺炎、克罗恩病、短肠综合征、胆汁淤积性肝病等有显著治疗作用.营养物和量要根据患儿胃肠道功能、体质量和原发疾病进行选择,营养速度根据胃肠道功能从少逐渐增加,直至满足患儿需求.
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遗传代谢相关的婴儿胆汁淤积症
胆汁淤积症是婴儿期较常见的疾病,在引起婴儿胆汁淤积症的病因中,遗传代谢异常受到了越来越多的关注,如Citrin缺陷导致的新生儿胆汁淤积症、进行性家族性肝内胆汁淤积症等.在临床上,遇到婴儿胆汁淤积症的患儿除考虑感染因素外,应注意遗传代谢因素.
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中华医学会感染病学分会第8次全国小儿肝病学术会议纪要
中华医学会感染病学分会小儿肝病及感染学组主办、复旦大学附属儿科医院协办的第8次全国小儿肝病学术会议于2006年7月26～29日在山东省烟台召开.
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思美泰治疗老年肝内胆汁淤积症的临床研究
目的观察思美泰治疗急慢性乙型肝炎引起的老年肝内胆汁淤积症的疗效.方法将62例60岁以上的肝内胆汁淤积症患者分成治疗组和对照组.治疗组32例用思美泰注射液1 g,对照组30例用茵桅黄注射液30 ml,分别加入5%葡萄糖注射液250 ml,静滴,每日1次,连用5周.治疗前后检测肝功能各项指标,并观察临床症状变化及副作用.结果两组对比观察,临床症状的改善及肝功能指标的复常率,治疗组均优于对照组.两组相比,差异有显著性(P＜0.05).结论思美泰是治疗老年肝内胆汁淤积症的首选有效药物.
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妊娠期肝内胆汁淤积症患者肝功能与围生儿预后的关系
目的研究妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)患者肝功能与围生儿预后的关系.方法回顾性分析了武汉大学人民医院自1997年4月～2004年12月收治的240例ICP患者的血清TBA、ALT、TBIL与围生儿预后的关系.结果ICP患者TBA、ALT、TBIL水平越高则胎儿窘迫、早产和新生儿窒息的发生率就愈高(P＜0.01),新生儿平均体重就越轻,但血清ALT值升高和羊水粪染之间无显著相关性(P＞0.05).结论对ICP患者进行肝功能部分指标的检测,是监测胎儿预后的一项可靠指标,在妊娠中晚期对产前母婴保健工作有十分重要的意义.
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赤丹活血方治疗肝炎肝硬化重度胆汁淤积症30例
部分肝炎肝硬化患者由于某些原因(如病毒重叠感染、胆红素代谢障碍等)可出现重度肝内胆汁淤积,即血清总胆红素(TBil)＞171μmol/L,治疗难度大,易发展为慢性重型肝炎而死亡.2002年9月-2006年8月期间我们以益气活血中药为主方,治疗30例肝炎肝硬化重度胆汁淤积症患者,取得了一定的疗效,现报道如下.
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腺苷蛋氨酸治疗戊型肝炎胆汁淤积症30例
目的 评价腺苷蛋氨酸对戊型肝炎胆汁淤积症的治疗作用.方法 60例戊型肝炎胆汁淤积症患者随机分为治疗组与对照组各30例.对照组用维生素C、门冬氨酸钾镁、多烯磷脂胆碱加入5%葡萄糖注射液静脉滴注,治疗组在以上综合治疗基础上,将腺苷蛋氨酸500 mg加入5%葡萄糖注射液 20 mL缓慢静脉推注,bid,疗程4周,观察两组患者治疗前后的临床症状、体征,检测总胆红素(T-BiL)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP),观察两组患者凝血酶原活动度(PTA).结果 腺苷蛋氨酸治疗患者的临床症状、体征改善,T-BiL、ALT、AST和ALP下降均较对照组显著(P＜0.05),治疗组总有效率为90.0%,对照组为60.0%(P＜0.05).结论 腺苷蛋氨酸治疗戊型肝炎胆汁淤积症在改善肝功能、消退黄疸上具有较好疗效.
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妊娠期肝内胆汁淤积症的护理
总结了15例妊娠期肝内胆汁淤积症患者的护理经验.主要包括心理护理,妊娠期的护理,分娩期的护理,产褥期防止产后出血,回乳护理,新生儿护理,出院指导.认为经过积极治疗、严密监护、适时终止妊娠等措施,对妊娠期肝内胆汁淤积症可以起到较好的预防作用,有利于保证母儿生命安全.
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58例妊娠期肝内胆汁淤积症的临床护理
总结了妊娠期肝内胆汁淤积症的护理体会,包括加强产前检查,进行心理护理和一般护理,严密观察胎儿宫内情况,预防产后出血,做好新生儿窒息抢救等.认为通过细致的护理和正确使用药物,围产儿发病率和死亡率可大大降低.
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日本第40届胆道闭锁研究会纪要
日本胆道闭锁研究会由葛西森夫（Morio Kasai）于1974年创立，每年举行全国胆道闭锁研究成果汇报年会，对提高胆道闭锁诊疗水平起到很重要的作用。日本第40届胆道闭锁研究会在茨城县首府水户市举行。会议由本届研究会主席，茨城县立儿童医院副院长连利博（Toshihiro Muraji）主持。我是日本以外唯一参会的外籍小儿外科医生，会上就胆道闭锁与 citrin 蛋白缺陷引起的胆汁淤积症（NICCD）的鉴别做大会发言，并于会后在茨城县立儿童医院进行了为期2周的访学。本次会议对日本胆道闭锁的基础研究、早期筛查、诊断、手术治疗、激素疗法、肝移植时机选择、预后等问题进行了探讨。
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胃肠外营养相关性胆汁淤积症早产儿血MDR3基因mRNA表达
目的 研究MDR3基因表达与早产儿胃肠外营养相关性胆汁淤积症(PNAC)发病的相关性.方法 将2011年6月至2017年11月收治的行胃肠外营养超过14d且未合并PNAC的早产儿80例为非PNAC组,患有PNAC的早产儿76例为PNAC组,所有研究对象均分别于生后1、14、30、60、90d动态观察血清肝胆生化(丙氨酸氨基转移酶、总胆红素、直接胆红素、总胆汁酸和γ-谷氨酰转肽酶)及纤维化指标(透明质酸、层黏连蛋白、Ⅲ型前胶原N端肽、Ⅳ型胶原)变化,以及临床表现;采用实时荧光定量PCR法检测两组MDR3 mRNA水平的相对表达量;分析MDR3 mRNA表达水平与血清肝胆生化指标的相关性.结果 PNAC组早产儿血清肝胆生化及纤维化指标水平在生后14d上升,至生后30d达高峰,生后60d下降,且PNAC组生后第14、30、60、90天的血清肝胆生化及纤维化指标均高于非PNAC组(P＜0.05).PNAC组早产儿外周血细胞MDR3 mRNA的相对表达水平高于非PNAC组(P＜0.05).PNAC组患儿外周血细胞MDR3 mRNA的相对表达量与血清肝胆生化指标水平(丙氨酸氨基转移酶、总胆红素、直接胆红素、总胆汁酸和γ-谷氨酰转肽酶)均呈负相关(P＜0.001).结论 MDR3mRNA高表达可能与早产儿PNAC发病有关,但具体机制仍需进一步研究探讨.
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疑难病研究—钠牛磺胆酸共转运多肽缺陷病表现为婴儿早期胆汁淤积性黄疸
钠牛磺胆酸共转运多肽(NTCP)缺陷病是由于SLC10A1基因突变,肝细胞基侧膜转运蛋白NTCP的胆汁酸盐摄取功能受损面形成的一种遗传代谢病.该文患儿因发现皮肤巩膜黄染5.5个月(生后第2天出现黄疸)、肝功能异常4月余就诊.肝功能示总胆红素、直接胆红素、间接胆红素和总胆汁酸均明显上升.曾按胆汁淤积性肝病内科治疗,疗效欠佳,于2月龄时行剖腹探查+胆囊造瘘+胆道造影术,术中发现胆汁粘稠但胆道通畅.术后黄疸消退,但转氨酶和总胆汁酸水平逐渐升高.患儿母亲亦发现有轻微高胆汁酸血症.患儿未予特殊治疗,目前已门诊随访两年余,转氨酶逐渐恢复正常,总胆汁酸波动于23.3～277.7 μmol/L.患儿2岁9个月行SLC10A1基因分析,结果证实患儿及其母均为致病性变异c.800C＞T(p.S267F)的纯合子,从而确诊NTCP缺陷病.该研究提示,NTCP缺陷病成人患者仅有轻微高胆汁酸血症,但儿科患者胆汁酸升高明显而且持续,且部分病例在婴儿早期可表现为胆汁淤积性黄疸.
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线粒体呼吸链复合物Ⅰ缺陷导致幼儿肝内胆汁淤积症
线粒体呼吸链复合物缺陷是导致儿童线粒体病的主要原因.本文就1例线粒体呼吸链复合物Ⅰ缺陷导致的幼儿胆汁淤积症患者的临床经过、生化特点、线粒体呼吸链复合物活性分析及基因突变进行回顾性研究.患儿,男,自1岁1个月起腹泻,体重下降,伴无力、进行性黄疸、肝损害.经多种检查、尿液有机酸分析及血液氨基酸、酯酰肉碱谱分析未见特异性改变.外周血白细胞线粒体呼吸链复合物Ⅰ活性降低,线粒体基因分析发现患儿及其母亲tRNA 5821G＞A突变,证实患儿存在线粒体呼吸链复合物Ⅰ缺陷.患儿疾病进展迅速,治疗无效,于1岁5个月时夭折.复合物Ⅰ缺陷是线粒体呼吸链缺陷中常见的类型,本研究首次诊断了1例线粒体呼吸链复合物Ⅰ缺陷所导致的中国儿童患者,其临床表现为胆汁淤积症.线粒体肝病是导致儿童代谢性肝病的主要原因之一,生化分析、线粒体呼吸链复合物活性测定及基因分析是病因诊断的关键.
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血清总胆汁酸在预测妊娠肝内胆汁淤积症不良结局的意义
血清总胆汁酸(TBA)与转氨酶(ALT.AST)一样,是肝细胞损伤的敏感指标之一,也是妊娠肝内胆汁淤积症(ICP)诊断指标.ICP对母儿的危害已逐渐为妇产学科人士关注、认识.本文对我院1999年～2002年10月住院产妇中所有ICP分娩患者共91例进行回顾性分析,拟找出TBA升高指数与ICP不良妊娠结局量化关系,指导我们对ICP病情正确评估,进行合理产科干预,尽可能降低对母婴的危害.
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中西医结合治疗巨细胞病毒感染婴儿胆汁淤积症1例
婴儿胆汁淤积症在临床表现为黄疸、瘙痒,粪便、尿液颜色改变和血液生化异常.在活产婴儿中发生率约1/2500～1/5000[1].婴儿胆汁淤积症已成为中国儿童肝病的首位住院原因,严重影响中国儿童的健康[2].其与胆道闭锁的临床表现和血生化检查具有重叠性,故两者的鉴别诊断十分困难[3].巨细胞病毒感染(Cytomegalovirus,CMV)是引起婴儿胆汁淤积症的病因之一[4].CMV感染引起弥漫性肝细胞和胆管病变产生广泛胆汁淤积,肝纤维化逐渐加重,若不及时逆转,肝硬化加剧,预后不佳[5].由于患儿家长或部分基层医院医生对该病的认识不足,导致就诊时间晚,胆汁淤积程度重,采取合适的诊治途径就显得尤为重要.现介绍本院近期收治的1例诊断为CMV感染婴儿胆汁淤积症的的诊治过程,旨在加强对CMV染所致的婴儿胆汁淤积症的认识和治疗.
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妊娠期肝内胆汁淤积症的分度管理及妊娠结局探讨
目的 探讨妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)患者分度管理后的妊娠结局.方法 将142例围生期ICP患者以既定生化指标值为限,取轻度患者104例,重度患者38例,分为A、B两组,A组(实验组):轻度(A1)52例,重度(A2) 19例；B组(对照组):轻度(B1)52例,重度(B2)19例.A组按分度诊断、处理:A1组患者在孕41周之前,期待自然临产、阴道试产.A2组患者提前干预,计划剖宫产术终止妊娠.B组则不采用分度处理,全执行门诊或住院后的个性化治疗.观察两组的妊娠结局.结果 A、B两组ICP患者中,A组低体重儿11.3％、羊水粪染率11.3％、新生儿窒息率5.6％、剖宫产率32.4％、产后出血率5.6％.B组低体重儿19.7％、羊水粪染率15.5％、新生儿窒息率15.5％、剖宫产率64.8％、产后出血率9.9％.A、B两组比较差异有统计学意义(P＜0.05).结论 对ICP患者进行分度诊断和相应的合理处理,可以改善妊娠结局.
