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乳腺丛状神经纤维瘤一例报告
1 病例患者女性,10岁,发现左乳肿块1年伴疼痛.查体;左乳略大,皮肤无红肿,乳头无内陷及溢液.左乳外上象限可扪及一肿物,大小约3.0cm×3.0cm×2.5cm,不规则,界清,质韧,触痛,活动度尚可.肿物表面皮肤见少量雀斑状色素沉着.右乳未明显发育,无异常.彩超提示:左乳腺皮下低回声实性区.于局麻下行左乳肿物切除术.术中见肿物位于左乳腺皮下脂肪层内,呈条索状,粗处直径约1.0cm,迂曲成团,无包膜,边界尚清,腺体内未扪及确切实性包块,将肿物完整切除,常规病理结果示:乳腺丛状神经纤维瘤.
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丛状神经纤维瘤1例
患者男性,60岁.43年前发现右大腿上段一无痛性包块,约鸽蛋大小,无任何不适,未作任何治疗,后逐渐增大至成人拳头大小就诊.查体:右大腿处见一10 cm×8 cm大小肿块,质中,无压痛,活动度可,患肢末梢血运及感觉正常.CT示右股骨上段后缘多发性肿瘤性病变.临床诊断:神经纤维瘤.术中见肌肉组织至皮下组织间有一18 cm×12 cm×8 cm大小肿块,质中,无明显包膜,边界较清楚,局部有粘连.切除组织送病检.
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丛状神经纤维瘤并纤维肉瘤1例
患者女性,18岁.自幼发现右外踝包块,近又出现右胫前包块.查体:全身皮肤表面散在大小不等的咖啡斑.右外踝与右胫前分别可见大小5 cm×7 cm和6 cm×8 cm2个包块,右足呈外翻畸形.否认有遗传病家族史.行包块切除术并送病检.
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丛状神经纤维瘤生长方式的MRI分析
神经纤维瘤病是神经皮肤综合征中常见的一种疾病,根据基因诊断可分为2个亚型,即神经纤维瘤病I型(neurofibromatosis type 1,NFl)和神经纤维瘤病Ⅱ型(neurofibromatosis type 2,NF2)[1-2].
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NF1型恶性外周神经鞘瘤的研究进展
恶性外周神经鞘瘤(MPNSTs)是临床上罕见的神经源性恶性肿瘤,约半数继发于1型神经纤维瘤病(NF1).大多数NF1型MPNSTs高度恶性,有较高的局部复发率和远处转移率.截至目前,广泛切除术仍为局部MPNSTs的首选治疗方法.NF1型MPNSTs由于发生率低,治疗手段有限,预后较差,所以尚未受到广大医师的重视.近年来随着现代医疗科技的不断进步,NF1型MPNSTs的发病机制、诊断标准、治疗方案有了新的进展.已有多种新药物或方案被批准用于临床前或临床治疗使用,并取得了良好的效果.未来,随着对NF1型MPNSTs生物学特性认识的不断加深,其治愈将成为可能.
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小儿上臂丛状神经纤维瘤的临床分析(附3例报告)
目的:探讨小儿上臂丛状神经纤维的病理、临床表现及临床诊治.方法:结合相关文献对郑州大学第一附属医院小儿外科2008年4月到2012年3月收治的3例上臂丛状神经纤维瘤患儿的临床资料进行回顾性分析.结果:本病是神经干及其分支的弥漫性神经纤维瘤,分为结节型、弥漫型,是神经纤维瘤病Ⅰ型(NF1)的主要病变之一,常伴有家族史,有恶变倾向,本组3例均为结节型,无恶变,术后3例患儿上肢均有不同程度功能障碍,1例有家族史,1例术后复发.结论:小儿上臂丛状神经纤维瘤临床上比较少见,诊断困难,易与丛状神经鞘瘤混淆,彩超、CT、MRI等影像学检查有助于术前诊断,病理结果为唯一确诊方法,手术为其主要治疗方法,由于其侵袭性的生长特点和生长位置的特殊,术后易复发,常引起上肢功能障碍,新的治疗方法有待实施.
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选择性颞部丛状神经纤维瘤切除的初步探索
目的：尝试进行选择性颞部丛状神经纤维瘤切除治疗，以保护面神经颞支的功能。方法2011年11月到2012年12月，针对14例神经纤维瘤病患者的颞部肿瘤进行手术，其中9例患者进行了非选择性的神经纤维瘤切除术，5例患者实施了保护面神经颞支的选择性神经纤维瘤切除，观察并比较两组患者的术后疗效。结果所有患者术后面部外观得到改善。非选择性肿瘤切除患者，面神经颞支功能破坏，术后抬眉功能丧失；选择性肿瘤切除患者面神经颞支功能获得成功保留。本组术后随访15~24个月，所有神经纤维瘤病灶无复发，手术效果保持良好。结论选择性颞部神经纤维瘤切除术可明显改善面部畸形，同时完整保留面神经颞支功能。
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良性丛状外周神经瘤病理特征
良性丛状神经鞘瘤(PNL)和丛状神经纤维瘤(PNF)是外周神经肿瘤中两种特殊的类型,非常罕见.国内外报道甚少.我们总结7例丛状神经鞘瘤和3例丛状神经纤维瘤的临床表现和病理学特点,并结合文献进行分析.
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Ⅰ型神经纤维瘤病伴发脊柱侧凸的发病机制及临床特点
Ⅰ型神经纤维瘤病(type 1 neurofibromatosis,NF1)也称Von Recklinghausen病或周围型神经纤维瘤病,是一种常染色体显性遗传性疾病,发病率为1/3 000～1/3 500,其中50%来自基因突变,是突变率高的遗传性疾病之一.美国国立卫生研究所于1987年提出了NF1的临床诊断标准,具有以下2项以上临床表现即可诊断:(1)6个以上咖啡牛奶斑,成人大直径不小于15 mm,儿童至少5 mm;(2)2个以上任何类型神经纤维瘤,或至少1个丛状神经纤维瘤;(3)腋窝或腹股沟部位色素斑;(4)视神经胶质瘤;(5)1个或更多Lisch结节(虹膜错构瘤);(6)特征性骨骼改变;(7)家族史.
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臀部丛状神经纤维瘤2例报告并文献复习
丛状神经纤维瘤(Plexiform neurofibroma,PN)是Ⅰ型神经纤维瘤病的一种特殊类型,国内少见报道,作者将本院近年遇到的2例报道如下,并结合文献分析其临床及病理特点.
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丛状神经纤维瘤的诊断与治疗
目的 总结丛状神经纤维瘤的诊断及治疗体会.方法 回顾性分析2000年至2008年收治的经临床、病理证实为丛状神经纤维瘤的8例Ⅰ型巨大型丛状神经纤维瘤患者,并结合文献分析其临床特点.结果 均行髋关节离断术,其中1例于术后第5天死亡,另外7例术后6年随访均无复发及恶变.结论 手术作为丛状神经纤维瘤的基本治疗往往会因进一步损伤而造成明显的功能缺失,所以其治疗方式仍然受到限制.抗组胺药物、抗血管形成药物等的应用对其有一定疗效.
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头皮丛状神经纤维瘤1例
1病例资料女,7岁,因发现右顶部肿物并逐渐增大4年余入院.体格检查:全身多处可见小片状色素沉着斑,呈深咖啡色;右顶部可见一不规则肿物,大小约4 cm×4 cm,质地极为柔软,触之如棉絮,无压痛,无波动感,边界不清;肿物处皮肤稍粗糙,毛发均匀分布,肤色较周围稍深,无异常分泌物.头颅MRI平扫+增强示右顶部皮下富血供病变(图1A、1B).遂行头皮肿物切除术,术中可见一灰色囊壁样肿物生长于皮下与帽状腱膜之间,界限不清,呈下垂状,触之柔软,病变累及毛发层.术后病理结果示(头部)丛状神经纤维瘤(图1C).术后切口愈合良好出院.
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肝脏丛状神经纤维瘤影像学误诊一例
肝脏丛状神经纤维瘤(plexiformneurofibroma,PNF)临床非常罕见,国内外的相关文献报道较少[1-4],笔者搜集1例PNF患者的病例资料,结合文献分析其影像学表现.病例资料患者,男,35岁.体检发现肝脏占位2月余人院.查体:腹平软,全腹无压痛、反跳痛.实验室检查无特殊.影像学检查,入院后超声检查:肝右叶、肝门部及腹膜后可见一大小约14.3 cm×7.2cm的低回声区,其内可见少量短线状血流信号及小的无回声区(图1),考虑实质性肿瘤可能.CT检查:肝脏右叶、肝门部及腹膜后巨大不规则低密度占位,CT值约(31±24) HU,病灶的肝内部分沿脉管系统走行,门静脉被包绕、增强后强化不明显;薄层连续扫描可见皮下脂肪层内多发小结节样软组织密度影(图2).MRI检查:肝脏右叶、肝门部及腹膜后巨大不规则分叶状长T1、长T2信号占位,其内信号欠均匀,可见稍长T2信号结节;DWI显示结节扩散明显受限;灌注扫描显示病灶内较实性结节呈渐进性明显强化(图3～5).
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腹腔内原发性弥漫性丛状神经纤维瘤侵及腹腔脏器一例
患者男,22岁.因阵发性全腹疼痛3天于当地医院就诊,行腹部B超探及上段腹主动脉周围13.5 cm×12.8 cm大小肿块,盆腔积液.实验室血常规示白细胞计数13×109/L,中性粒细胞0.88,C反应蛋白(CRP):7.18 mg/L.转入我院体检:T:38.0℃,P:83次/min,R:18次/min,Bp:101/55 mmHg(1 mmHg=0.133kPa).一般状态尚可,全身未触及肿大浅表淋巴结,腹部稍膨隆,未见胃肠型蠕动波.腹软,肝脾肋下未及,脐周及下腹有压痛,无反跳痛及肌紧张,深触诊扪及固定包块,大小约为10.0 cm× 12.0 cm,边界不清,有压痛.腹部叩诊鼓音,无移动性浊音,肝、肾区无叩击痛,肠鸣音正常;移动性浊音阴性,肠鸣音约6～8次/min.无神经纤维瘤病家族史.胸片及心电图无明显异常.
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头颈部丛状神经纤维瘤(附4例报告)
目的探讨头颈部丛状神经纤维瘤的病因、病理和临床诊治. 方法对4例头颈部丛状神经纤维瘤的临床资料结合相关文献进行分析.结果本病是原发于神经干内的神经纤维瘤,主要病因为常染色体突变.结论尽早诊断,尽早手术,手术时须将受肿瘤侵犯的皮肤、皮下组织及肿瘤周围的组织酌情切除,以防复发.
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头颈部丛状神经纤维瘤15例影像表现分析
目的 探讨头颈部丛状神经纤维瘤的CT和MRI表现,以提高对丛状神经纤维瘤的认识.方法 回顾性分析经病理确诊的头颈部丛状神经纤维瘤15例,分析其CT和MRI表现.15例中5例行CT检查,9例行MRI检查,1例同时行CT和MRI检查.结果 15位患者共17例丛状神经纤维瘤,7例为表浅型,病灶位于皮肤及皮下脂肪层,边界清楚;10例为侵袭型,同时累及皮肤、皮下脂肪层及脂肪层深面的软组织,边界不清.表浅型多位于头皮区(n=5),病灶与肌肉呈等密度,MRI呈T1WI等T2WI稍高信号,内夹杂脂肪信号,增强轻至中度强化,内可见被包绕的纤细血管影;侵袭型病灶多位于颌面部(n=10),呈串珠状、索条状分布,CT呈不均匀较低密度,MR T1WI呈不均匀等信号,T2WI呈稍高或高信号,可伴有"靶征".CT增强肿瘤强化不明显,MRI增强中度至明显不均匀强化.结论 头颈部丛状神经纤维瘤多为表浅型和侵袭型,位于头皮者多为表浅型,位于颌面部者多为侵袭型,表浅型与侵袭型病灶CT及MRI表现不同.
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以肠套叠为表现的结肠丛状神经纤维瘤1例报告
神经纤维瘤为常染色体显性遗传病,由起源于神经嵴的施万细胞异常分化而形成,多表现于皮肤,为全身多发皮下结节,也可累计其他器官,但累计腹腔内脏器者较少见.
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尼罗替尼应用于1型神经纤维瘤病相关肿瘤的体外研究
目的：通过体外试验研究尼罗替尼（Nilotinib）对丛状神经纤维瘤（PNF）培养的 Schwann 细胞和恶性周围神经鞘瘤（MPNST）细胞生长特性的影响。方法利用手术切除的 PNF 组织培养 Schwann 细胞和 MPNST 细胞，然后用不同浓度的尼罗替尼进行处理，测定细胞增殖、活力、凋亡和胞外胶原酶活性，评价药物的效能。结果尼罗替尼处理后，细胞增殖和活力均下降，下降的程度与药物浓度成正比，其半数抑制浓度（IC50）为2．3～10．8μM。此外，尼罗替尼抑制 Schwann 细胞和MPNST 细胞胶原酶表达活性，并诱导 MPNST 细胞凋亡。结论尼罗替尼在体外可有效抑制 PNF 肿瘤细胞和 MPNST 细胞的增殖和活力，促进 MPNST 细胞凋亡，值得进一步开展体内试验和作用机制研究。
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头面部丛状神经纤维瘤的整形外科治疗
目的 探讨头面部丛状神经纤维瘤的整形外科治疗和控制术中出血的方法.方法 回顾性分析2004年7月-2013年7月收治的20例头面部丛状神经纤维瘤患者临床资料.男9例,女11例;年龄18～56岁,平均37岁.病程8～56年,平均19年.Ⅰ型神经纤维瘤病17例,单纯丛状神经纤维瘤3例.6例病变累及头皮,7例累及面部,7例同时累及头面部.病变累及范围4 cm×3 cm ～ 15 cm×13 cm.2例瘤体表面皮肤色素改变明显.4例累及眶颞区者术前行肿瘤营养动脉血管栓塞.18例病变面积超过5 cm×5 cm者,于肿瘤切除前行瘤周缝线环扎预防出血.3例分两期切除瘤体,其余患者均一期手术切除;瘤体切除后行创面修复、面部矫形.结果 单次手术者术中出血量为100～500mL,平均300 mL;两次手术者第1次术中出血量分别为500、600、800 mL,第2次均为50 mL.3例行自体血回输,回输量分别为200、400、400mL.术后3～7d,平均5d拆除环扎缝线,术后未出现继发出血及血肿;切口均Ⅰ期愈合,皮瓣及植皮均成活良好.15例患者获随访,随访时间1～7年,平均2.5年.头面部外形明显改善,神经纤维瘤均未再出现明显生长隆起、下垂移位.结论 头面部丛状神经纤维瘤手术联合介入血管栓塞、瘤周环扎等控制出血措施,可减少术中出血量.手术方案应根据患者病情进行个性化处理,以减少瘤体负荷、改善外观及功能为主要目的.
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乳腺丛状神经纤维瘤1例报道及文献复习
目的:探讨丛状神经纤维瘤的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断、生物学行为和治疗.方法:对1例女性乳腺丛状神经纤维瘤患者的病理组织学和免疫表型进行观察,结合临床资料进行分析并复习相关文献.结果:肉眼观:神经干丛状肿大,受累及的神经束扭曲、变形,大小和形状不一,呈"蠕虫袋状".镜下:瘤细胞排列成丛状结构或多结节状,埋于神经组织的背景中.免疫组织化学:肿瘤中,神经鞘细胞S-100弥漫性阳性,丛状结构内的轴索NSE阳性,神经束衣上皮细胞EMA阳性,神经束衣的纤维母细胞NF阳性,CD68、p53、Ki-67均阴性.结论:丛状神经纤维瘤是一种少见而独特的神经纤维瘤亚型,常发生于神经纤维瘤病Ⅰ型,是诊断神经纤维瘤病Ⅰ型的一个关键指标.丛状神经纤维瘤的诊断主要依据其独特的大体特征和组织学特点,同时与具有丛状结构和/或富于粘液的肿瘤鉴别,免疫表型起关键作用.该肿瘤生物学行为潜在恶性,治疗首选早期手术切除.
