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第243例左上腹包块-胃间质瘤-卵巢癌术后、化疗后-转移瘤-异时性双原发肿瘤
病例摘要患者女性,49岁.体检发现胃壁在性占位10 d于2010年1月入院.患者无纳差、恶心呕吐,无腹胀腹痛,无呕血及便血,无乏力和体重减轻等症状.查体未及肿大淋巴结、皮肤巩膜无黄染、腹部无包块、腹水征阴性.常规检查血液、尿液、便检查阴性;肿瘤标记物检查:癌胚抗原(CEA) 1.40 μg/L、CA125 186.9 U/ml、甲胎蛋白(AFP)3.49 μg/L、人绒毛膜促性腺激素β(HCG-β)0.220 mU/ml.胸部X线片、盆腔B型超声未见肿块影.腹盆腔CT提示胃窦部黏膜下一2.4 cm×3.0 cm肿物(2008年4月4日CT检查未发现胃壁病变),考虑为胃间质瘤(图1A,B);余未见异常.上消化道造影显示肿瘤图1 CT 图像显示一2.4 cm×3.0 cm 隆起型胃窦后壁肿物,表面光滑,考虑为黏膜下肿瘤,可能为胃肠间质瘤位于胃窦黏膜下、可见小黏膜溃疡(图2).
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儿童胃肠间质瘤诊治临床分析
分析4例胃肠间质瘤(GIST)患儿的临床资料及随访结果,4例中男3例,女1例.年龄9～ 12岁.发病至确诊时间为1个月～3年.既往体健者3例,生后行中胚叶肾瘤切除者1例.临床主要表现为腹部包块、腹痛、黑便,阵发性呕吐及梗阻性黄疸.常见儿童肿瘤标志物均未见明显异常.位于胃小弯3例,均经过手术切除,其中1例术后规律服用伊马替尼;位于十二指肠胰头区1例,先行开腹活检及胆道外引流术,术后化疗4周期,再行肿瘤及十二指肠切除术.2例患儿行KIT/PDGFRA基因突变检测均为阴性,1例提示存在突变.肿瘤源于胃小弯者随访中无事件存活,源于十二指肠1例术后复发死亡.儿童胃肠间质瘤十分罕见,多缺乏KIT和PDGFRA基因突变,完整切除治疗有效,胃源性GIST预后较好.
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鉴别良恶性胃肠道间质瘤的超声指标
目的:统计评价并筛选出鉴别良恶性胃肠道间质瘤(GIST)的超声特征指标.方法:观察71例GIST(良性32例、恶性39例)的术前超声灰阶和彩色多普勒的特征,与恶性GIST有关的变量进入Logistic回归分析,筛选出鉴别GIST良恶性有意义的超声指标,建立诊断恶性GIST可能性的公式.结果:胃肠道良、恶性间质瘤在肿块体积、内部液性回声、形态规则、腹腔淋巴结肿大方面均存在显著性差异(均P＜0.05),肿瘤内彩色血流分布无显著性差异(P＞0.05).通过Logistic逐步回归分析,得出方程为:GIST恶性可能性=1/(1+e-z),其中z=-4.248+2.267×肿块体积+3.637×内部液性无回声+3.256×形态不规则+3.071×腹腔肿大淋巴结.当GIST体积大(≥5cm)、肿块内部见不规则液性无回声、形态不规则、伴腹腔淋巴结肿大时,肿瘤的恶性危险可能性为0.88.结论:应用超声特征诊断GIST的Logistic回归模型,可为鉴别肿瘤的良恶性做参考.
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胃肠间质瘤的个体化治疗进展
近10年来,从事普通外科的医生对于胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumors.GIST)的认识已由陌生走向熟悉.其中2000年开始应用于GIST临床靶向治疗的伊马替尼,更是开创了实体瘤靶向治疗的先河.而且,伊马替尼在GIST的治疗中所发挥的作用越来越大.目前外科手术治疗结合靶向药物治疗已成为GIST治疗的公认模式.因此,如何更好的结合外科手术和靶向治疗成为GIST综合治疗实施的关键.更深入的说,外科手术和靶向药物的个体化选择是对GIST疗效大化的关键中的关键.
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胃肠间质瘤55例临床诊治分析
目的：探讨分析胃肠间质瘤的临床表现、诊断和治疗措施。方法回顾性分析我院收治的55例胃肠间质瘤患者临床资料。结果术后病理证实：良性15例（占27.3%）、交界性19例（占34.5%）、恶性21例（占38.2%）。免疫组化学染色C D117阳性48例（占87.3%）、C D34阳性46例（占83.6%）、S-100阳性12例（占21.8%）、S M A阳性2例（占3.6%）。所有患者均获随访3～5年，其中34例良性及交界性患者无复发及转移；21例恶性患者中有2例失访，14例出现远处转移或局部复发（其中9例再手术，5例正在口服格列卫治疗），2例死亡，3例无局部复发及远处转移。结论胃肠间质瘤临床表现缺乏特异性，术前确诊率低；通过病理组织学及免疫组化检查可明确本病的诊断，治疗方法仍以手术为主，合理规范完整切除肿瘤是该病治疗的佳手段。
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早期发现极低危险度直肠间质瘤1例
患者男性，34岁。因间歇性大便时肛门疼痛1年，加重1周入院。患者1年前因大便干燥引起便时肛门疼痛，呈撕裂样疼痛，便后持续4~5h后方能缓解，伴大便时滴血，纸染血，量较少，色鲜红，无便后肛内肿物脱出，经外用痔疮栓、膏等治疗，症状未见明显缓解。1周前因进食辛辣刺激食物后症状明显加重，便时、便后肛门疼痛难忍，门诊以“肛裂”收治入院。肛肠专科检查：视诊肛周后位可见一陈旧性裂口，长约1.0 cm，深达皮下。直肠指诊：因肛裂疼痛剧烈不能耐受指诊检查。血常规、尿常规、肝肾功能、凝血功能均正常。心电图提示窦性心律，正常心电图。胸片提示未见明显异常。腹部彩超提示：肝胆胰脾双肾未见异常。电子乙状结肠镜检查因肛门疼痛剧烈不能耐受检查。于骶麻下行肛裂侧切术。术中探查，指诊距肛缘约3 cm直肠前位可及一黏膜下肿物，大小约1.5 cm ×1.0 cm，质韧，光滑。考虑直肠间质瘤不除外，将肿物完整切除，送病理检查，创面用可吸收线缝合。病理提示：（直肠）梭型细胞肿瘤，免疫组化检查结果为（直肠）胃肠道间质瘤，极低危险度。免疫组化结果显示：CD117(2+)，CD34(3+)，Dog-1(1+)，SMA(2+)，Desmin(1+)，S-100(散在少量+），ki-67(+＜1%)。嘱患者定期复查，每3~6个月门诊复查直肠腔内彩超及电子结肠镜。
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胃肠间质肿瘤临床病理与免疫组化特征
目的:探讨胃肠间质瘤(GISTs)临床病理、免疫组化及组织分型.方法:44例胃肠非上皮梭形细胞肿瘤常规检查,Vimentin、Desmin、SMA、S-100、CD34 5种抗体采用E肿ision法免疫组化检测.44例非上皮梭形细胞肿瘤中,GISTs 37例,占84.1%,良性GISTs 8例,潜在恶性GISTs7例,恶性GISTs 22例.临床以消化道出血,疼痛多见.光镜下为梭形细胞和上皮样细胞两种基本成分.结果:37例GISTs中,Vimentin、Desmin、SMA、S-100、CD34阳性分别为94.6%、5.4%、43.2%、48.7%、89.2%,其中GISTs I型8例(21.6%),GISTsⅡ型10例(27.1%),GISTSsⅢ型8例(21.6%),GISTsⅣ型11例(29.7%).结论:GISTs是胃肠道常见的间质性肿瘤,具有多向分化特性,HE形态类似,免疫组化在GISTs诊断中起主要作用,CD34有较高的特异性和敏感性.
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肝脏原发胃肠道间质瘤1例
患者男性,74岁,主因"发现肝内占位4年余,右上腹疼痛半年余"于2016年12月23日经门诊以"肝占位"收治于首都医科大学附属北京佑安医院.患者4年前体检发现肝脏占位性病变,大小约4 cm,考虑肝囊肿,未特殊处置.患者提供外院腹部超声示:肝左叶低回声团块,大小为45 mm×40 mm,边界清;肝右叶可见厚壁无回声,大小为129 mm×122 mm,内透声差.本院增强CT (图1)及MR检查均示:于肝右叶查及囊实性占位1处,大小为129 mm×122 mm,考虑转移的可能性大.实验室血液检查以及免疫学检查结果均提示无明显异常.患者于本院2018年1月11日行肝占位切除术.术后病理大体检查肿物大小为5.5 cm×5 cm× 5 cm,切面灰白、实性、质硬,镜下肿瘤细胞呈梭形,漩涡样排列,细胞排列较密集,轻度异型性,核分裂像<5个/50HF,部分见围血管现象.免疫组织化学结果示:HBsAg(-),HBcAg(-),CK19(-), CD34(-),Hepa(-),GPC-3(-),Ki-67(15％+),P53(-),CK7(-), CgA(-),Syn(弱+),S100(-),HMB-45(-),Vimentin(+++),SMA (弱+),CK20(-),Villin(-),Desmin(-),EMA(-),CD117(+++) (图2A),CD31(-),Dog-1(+++)(图2B).病理诊断为肝脏原发胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors ,GIST),高危险度(图3).
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伊马替尼耐药胃肠间质瘤治疗药物的研究进展
胃肠间质瘤是胃肠道发生频率高的间质来源的恶性肿瘤，彻底手术切除是其获得根治的唯一方法，但术后复发和转移的频率较高。伊马替尼在2002年被美国食品药品管理局（FDA）批准用于胃肠间质瘤的治疗，但治疗失败的病例依然不可避免。原发耐药和继发耐药是伊马替尼治疗胃肠间质瘤失败的主要耐药机制。相关指南推荐已获批准的用于伊马替尼治疗失败后的酪氨酸激酶抑制剂舒尼替尼和瑞戈非尼作为二、三线药物治疗，同时 ATP 类似物索拉非尼、尼洛替尼、帕唑帕尼、帕纳替尼和马赛替尼，其他TKI药物，如达沙替尼、瓦塔拉尼、莫特塞尼，以及其他靶向治疗药物依维莫司和ganetespib在临床试验中显示出对伊马替尼耐药胃肠间质瘤有效。综述伊马替尼治疗失败后用于临床治疗胃肠间质瘤的治疗药物的作用机制、临床应用、作用特点和主要副作用，为临床胃肠间质瘤的治疗药物选择提供参考。
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胃肠间质瘤47例临床诊治分析
目的:分析胃肠间质瘤(GISTs)的手术治疗效果及影响因素.方法:回顾性分析47例GISTs患者临床和病理资料及治疗方法并分析影响生存因素.结果:所有47例均手术治疗,43例(91.5%)完全切除.全组术后5年总体生存率为76.3%,5年无病生存率为68.7%.完全切除术后单因素分析显示影响总体生存率的因素有术前转移、肿瘤大小、坏死、核分裂像数目及术后复发(P＜0.01).完全切除后多因素分析发现影响无病生存率的因素为术前转移(P＜0.05)及核分裂像数目(P＜0.001).结论:手术完全切除对于GISTs是主要的治疗方法.术前转移及核分裂像数目是GISTs重要的预后因素.
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胃肠间质瘤内镜治疗进展
胃肠间质瘤是一组常见的消化道间叶性肿瘤。普遍认为它具有潜在恶性倾向，因此早期治疗是防止肿瘤恶化的关键。目前胃肠间质瘤的治疗方法主要有外科手术治疗，内镜介入治疗，内镜联合分子靶向药物治疗等。近年来多种内镜治疗技术应用于胃肠间质瘤的治疗，已经取得了显著的疗效。现就胃肠道间质瘤的内镜治疗进展综述如下。
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EGFR、VEGF及Ki-67在胃肠间质瘤中的表达及相关性研究
目的 研究表皮生长因子受体(EGFR)、血管内皮生长因子(VEGF)及增殖细胞核抗原(Ki-67)在胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)中的表达,并分析其临床意义.方法 采用免疫组织化学SP法检测138例GIST中EGFR、VEGF及Ki-67的表达情况,分析其临床意义及相互关系.结果 EGFR、VEGF及Ki-67在GIST中的阳性表达率分别为78.3％、61.6％和64.5％.EGFR的表达与肿瘤的直径(x2=8.387,P=0.004)、包膜的完整性(x2=4.779,P=0.029)、风险分级(x2 =17.182,P =0.000)和发生部位(x2=13.362,P =0.000)相关；VEGF的表达与肿瘤的直径(x2=7.891,P=0.005)、包膜的完整性(x2=8.962,P =0.003)及风险分级(x2=24.280,P=0.000)相关；Ki-67的表达与肿瘤的直径(x2=7.626,P=0.006)、包膜的完整性(x2=4.924,P =0.026)及风险分级(x2=9.859,P=0.002)相关.三者的表达均与患者的年龄及性别无关.EGFR、VEGF和Ki -67经分析显示两两之间均呈正相关.结论 EGFR、VEGF及Ki -67可能参与了GIST的发生、发展过程,并在此过程中相互协调,提示三者可作为评价GIST危险程度的重要指标.
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粒细胞肉瘤致肠梗阻为首发表现的急性粒-单核细胞白血病
目的：提高对粒细胞肉瘤的诊断及鉴别诊断能力。方法对以肠梗阻为首发表现的粒细胞肉瘤误诊发生急性粒-单核细胞白血病1例的临床资料进行回顾性分析。结果本例为42岁男性患者,3个月前因出现肠梗阻行手术治疗,术后病理及免疫组织化学诊断为小肠间质瘤,予伊马替尼治疗2月余效果不佳。1周前始出现持续腹胀伴恶心、呕吐再次入院治疗。为进一步明确诊断,积极行骨髓穿刺并将手术标本复行免疫组织化学及特殊染色,确诊为粒细胞肉瘤、急性粒-单核细胞白血病( CBFβ/MYH11),患者病情逐渐加重,并失去手术及化疗时机,且患者拒绝进一步治疗及随访。结论临床较少见及表现不典型是粒细胞肉瘤误诊的主要原因,部分病例早期确诊并治疗可延缓疾病向白血病转归,改善预后。
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VEGF、Ki-67在胃肠间质瘤中的表达及其意义
目的 探讨VEGF和Ki-67在胃肠间质瘤中的表达及与临床病理因素的关系.方法 采用免疫组化S-P法检测44例胃肠间质瘤组织中VEGF、Ki-67表达分析二者与临床病理因素的相关性.结果 VEGF、Ki-67在GIST组织中阳性表达分别为77.3%、63.6%,VEGF、Ki-67表达在不同大小的肿块之间有极显著性差异(P＜0.01).结论 VEGF促进GIST组织中的新生血管形成,为肿瘤组织提供了丰富的血液和营养,并使细胞增殖活性增强;Ki-67PI为GIST的预后判断提供比较客观的依据.
关键词： 胃肠间质瘤 免疫组织化学 血管内皮细胞生长因子 Ki-67 -
胃肠间质瘤患者行腹腔镜手术治疗的效果观察
目的 观察胃肠间质瘤患者行腹腔镜手术治疗的效果.方法 将医院外科治疗的胃肠间质瘤患者40例按术式不同分为观察组和对照组,每组20例.对照组采用开腹楔形切除术治疗,观察组采用腹腔镜楔形切除术治疗,比较2组手术相关指标、术后并发症情况、术后半年的复发和转移率.结果 观察组手术时间、术后排气时间、恢复进食时间、下床活动时间、住院时间均短于对照组,术中出血量少于对照组(P均＜0.01);2组并发症发生率、复发率、转移率比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 胃肠间质瘤患者行腹腔镜手术治疗效果良好,手术创伤更小,患者术后恢复更快,且并发症发生率低,具有积极的临床意义.
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小肠间质瘤外科治疗后复发的危险因素
目的 探讨小肠间质瘤外科治疗后复发的危险因素.方法 回顾性分析33例小肠间质瘤患者的病历资料,了解何种因素对复发产生重要影响.结果 肿瘤大径≥3cm(χ2=6.904,P=0.009)和高侵袭危险度(χ2=5.774,P=0.016)的患者术后复发率显著升高.复发肿瘤的切除率为57.9%(11/19),显著低于初治患者的手术切除率91.7%(33/36)(χ2=6.880,P=0.009).结论 小肠间质瘤的复发与肿瘤大小和侵袭危险度呈正相关.复发肿瘤手术切除率显著低于初治手术切除率,但术后再次复发率与初治手术的复发率相近.
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胃肠间质瘤c-Kit和PDGFRA基因突变分析
目的 分析胃肠间质瘤( gastrointestinal stromal tumor, GIST)跨膜酪氨酸激酶受体c-Kit和血小板源性生长因子受体( platelet-derived growth factor, PDGFRA)基因的突变特征. 方法 对57例GIST石蜡标本进行DNA提取、PCR扩增和直接测序,检测c-Kit外显子9、11、13、17和PDGFRA外显子12、18突变状态. 结果 57例GIST标本中共检出44 例( 77. 2%) c-Kit/PDGFRA 基因杂合性突变,未检测到纯合性突变. 其中, c-Kit exon9 突变 9 例(15. 8%),c-Kit exon11突变32 例(56. 1%),c-Kit exon13 突变2 例(3. 5%),PDGFRA 18 突变1 例(1. 8%),c-Kit/PDGFRA均未检测到突变的13例(22. 8%). 结论 中国人群c-Kit/PDGFRA突变比例高,突变类型多样,其中c-Kit外显子11比例高,进行c-Kit/PDGFRA基因分型有助于靶向药物伊马替尼的选择和剂量估计.
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胃肠道间质瘤诊治进展
胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumour,GIST)是源于胃肠道间质细胞的肿瘤,是1998年以后确立的新病种.此前大多数GIST误诊为平滑肌瘤、平滑肌母细胞瘤或平滑肌肉瘤.1983年Mazur[1]等发现这种肿瘤既无平滑肌分化又无神经源性分化的抗原表达和超微结构,而是一种非定向分化的间质干细胞瘤,于是首先将其命名为"胃肠间质瘤".
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胃肠间质瘤临床诊断与治疗研究进展
胃肠间质瘤为胃肠道十分常见的间叶源性肿瘤,随着人们对胃肠间质瘤发病机制的深入认识,临床上对于其诊断与治疗方面的研究也逐渐加深,胃肠间质瘤已经成为肿瘤多学科联合诊断与治疗邻域的典型疾病.本文将对胃肠间质瘤临床病理诊断、治疗、注意事项等方面进行综述,希望能够为临床医生对胃肠间质瘤的诊治决策提供参考.
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间断或减量应用格列卫治疗胃肠间质瘤对疗效的影响分析
目的:探讨格列卫治疗胃肠间质瘤的疗效与其剂量及疗程的关系.方法:在用格列卫400mg/d治疗GIST取得疗效后,减量或停用,观察疗效变化.结果:停药或减量后病情复发、加重,再次服药或加量服药后1例患者无效,另1例再次有效.结论:格列卫治疗胃肠间质瘤取得疗效后,应按有效剂量持续服用,停药或减量服用应慎重,以免引起疗效下降.
