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  • 中枢神经细胞瘤3例报告

    作者:张菊;陈晓品

    报告3例中枢神经细胞瘤,结合文献探讨中枢神经细胞瘤的病理特点和治疗.

  • 原发性下丘脑淋巴瘤一例

    作者:苏志鹏;杨树旭;陈毅力;张静;王义荣

    原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma, PCNSL)临床上较少见,仅占中枢神经系统肿瘤的0.3%~1.5%[1],而位于下丘脑的则更罕见,本院于2002年10月收治1例,经手术及病理证实,现报道如下.

  • 病例式教学在中枢神经系统肿瘤病理教学中的应用

    作者:杜江;李桂林;方静宜;王军梅;徐丽

    目的:探讨在中枢神经系统肿瘤病理的教学中应用病例式教学模式的意义.方法:选取北京市神经外科研究所神经病理室存档神经系统肿瘤病例160例,其中常见多发肿瘤100例;疑难肿瘤25例;误诊病例5例;WHO新分类的神经系统肿瘤10例;考核病例20例.结果:通过考核病例检验,年轻医师及进修医师诊断正确率达到95%以上.结论:在神经系统肿瘤教学中,应用病例式教学法有助于学生从临床、影像、病理三方面加深对病变的了解,有助于提高学生的临床工作能力及诊断水平.

  • 中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤的临床病理探讨

    作者:王燕燕;平金良;黄龙武

    目的 探讨中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理特点、鉴别诊断及预后.方法 回顾性分析3例中枢神经系统SFT的临床病理资料.结果 3例均为男性,术前误诊为脑膜瘤,镜下有梭形细胞、胶原基质和丰富的血管三种成分构成,细胞丰富区和稀疏区交替分布及血管外皮瘤样结构,2例细胞分化良好,1例瘤细胞异型明显,核分裂易见伴坏死,为恶性SFT.免疫组化标记Vimentin(+)、CD34(+)、BCL-2(+).结论 中枢神经系统SFT少见,免疫组化标记有助于鉴别,SFT大多为良性,少数表现为恶性的生物学行为,预后不良.

  • 半椎板切除治疗椎管内肿瘤16例

    作者:孙才兴;孟旭莉;谢尚闹;俞洋;杨红建;吴斌

    椎管内肿瘤约占中枢神经系统肿瘤的15%.椎管内肿瘤的手术,传统采用后正中全椎板切除或后正中全椎板切开植骨固定术,不同程度破坏了脊柱的稳定性,且手术创伤较大[1-3].我院于1996年3月至2008年4月收治椎管内肿瘤42例,其中16例采用半椎板切除入路显微手术治疗,取得了较好的疗效,现报道如下.

  • 急性早幼粒细胞白血病并发中枢神经系统浸润

    作者:黄明

    目的探讨急性早幼粒细胞白血病(APL)合并中枢神经系统(CNS)浸润的临床特征和防治措施.方法对232例APL患者中17例合并CNS浸润病例进行临床回顾分析.结果 APL合并CNS浸润的发生率为7.3%.12例发生在缓解后的治疗阶段, 3例仅有CNS的髓外复发而无骨髓复发.4例先出现CNS浸润后骨髓复发.5例骨髓复发后1~3个月相继发生CNS浸润.17例中3例在缓解60个月后出现CNS浸润.对17例CNS浸润患者采用MTX+Ara-C+DX鞘内注射、全脑放疗和全身化疗后,11例获得了再次缓解(64.7%).3年生存7例(41.2%),生存5年以上4例(23.5%).结论 APL合并CNS浸润的发生率较高,完全缓解(CR)后应重视和加强对CNS浸润的防治;采用MTX+Ara-C+DX鞘内注射、全脑放疗和全身化疗,是治疗APL合并CNS浸润的有效措施.

  • 中枢神经系统原发性弥漫大B细胞淋巴瘤中EZH2蛋白的表达和意义

    作者:郭双平;白庆咸;王映梅;刘杨

    目的 探讨组蛋白甲基转移酶EZH2在中枢神经系统原发性弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)中的表达及意义.方法 采用免疫组化法检测33例中枢神经系统原发性DLBCL中EZH2的表达,分析其与临床病理学特征之间的关系.结果 33例中枢神经系统原发性DLBCL中20例为中心母细胞型,4例为免疫母细胞型,6例为中间型细胞组成,3例为间变亚型.免疫表型上,25例为非生发中心B细胞样型(non-germinal centre B-cell-like,non-GCB)型,8例为生发中心B细胞样型(germinal centre B-cell-like,GCB)型.全部病例均过表达EZH2蛋白,但不同形态学和免疫表型的DLBCL中EZH2蛋白表达无差异,28例80% ~ 100%肿瘤细胞呈EZH2蛋白强阳性,5例50% ~ 79%肿瘤细胞呈EZH2蛋白中等程度~强阳性.24例患者获得随访,中位生存时间为12.5个月,其中Non-GCB型和GCB型患者的中位生存时间分别为11个月和25个月,EZH2蛋白表达与患者预后无相关性.结论 EZH2在中枢神经系统原发性DLBCL中过表达,提示将来可能用EZH2抑制剂治疗这种高度恶性DLBCL.

  • 原发性中枢神经系统平滑肌肉瘤的临床病理分析

    作者:周婧;杨国仪;李南云;周志毅;杨树东

    目的 探讨罕见的原发性中枢神经系统平滑肌肉瘤(primary leiomyosarcoma of the central nervous system,PLCNS)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断、治疗及预后.方法 对1例PLCNS进行免疫组化EnVision两步法染色及原位杂交技术检测,搜索国外24例PLCNS,对25例PLCNS临床病理特点、治疗及预后进行分析讨论.结果 患儿男性,1岁8个月,血清学HIV阴性,肿瘤位于小脑靠近天幕.镜下显示短梭形肿瘤细胞呈短条索状排列于黏液性间质中,细胞明显异型,核分裂多见.免疫标记SMA阳性,Ki-67增殖指数约80%,EBV原位杂交阴性,患儿行肿瘤全切除术后5个月因肿瘤复发死亡.25例PLCNS中免疫缺陷及放疗无关者(简称:无关者)8例,免疫缺陷合并EBV感染者13例(简称:免疫缺陷者),长期放疗者1例.结论 PLCNS临床特点:无关者可发生于儿童和中年,免疫缺陷者均为中青年;PLCNS多为单发肿块,常位于幕上,多与脑膜相关,免疫缺陷者可发生于脊髓,可多发,可合并多系统平滑肌肉瘤;无关者病程较免疫缺陷者短.PLCNS常体积巨大伴轻度瘤周水肿,可侵蚀颅骨.组织学上免疫缺陷者分化较好;无关组多为差分化平滑肌肉瘤(包括黏液性平滑肌肉瘤).PLCNS预后差,治疗以手术切除为主,放、化疗疗效尚不清楚.

  • 原发性中枢神经系统淋巴瘤16例临床病理特征及免疫表型分析

    作者:王应霞;陆建波;赵川;潘国庆;王春艳;杨莹;张旋

    目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)的临床病理特征及免疫表型.方法对2007年4月~2012年5月昆明医科大学第一附属医院诊治的16例PCNSL患者的临床病理资料进行回顾性分析.采用免疫组化SABC法对其免疫表型进行分析.结果 16例PCNSL患者年龄7~74岁,平均52.3岁,男女比例为2.2:1.额叶和枕叶为PCNSL好发部位.镜下见肿瘤细胞弥漫浸润性分布,多聚集在血管周围,呈袖套样结构.免疫表型:16例PCNSL中CD45均呈阳性,15例CD20呈阳性,12例CD79a呈阳性,13例MUM1呈阳性,GFAP均呈阴性,表明16例均为B细胞淋巴瘤.弥漫性大B细胞淋巴瘤是PCNSL的主要病理类型(16例PCNSL中11例为弥漫性大B细胞淋巴瘤).结论 PCNSL的主要病理类型为弥漫性大B细胞性淋巴瘤,病理学检查和免疫表型分析是其确诊的金标准.

  • 原发性中枢神经系统淋巴瘤9例浸润播散方式的临床病理观察

    作者:王东关;高虹;孙希印;周晓秋;王琳琳;李新功

    目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)在脑组织内浸润播散的方式.方法 复习9例PCNSL的临床病理资料,重点观察其在脑组织内浸润播散方式.结果 9例PCNSL中,8例为手术标本,1例为尸解标本,病理类型均为非霍奇金淋巴瘤,8例为弥漫大B细胞淋巴瘤,1例为非特异性外周T细胞淋巴瘤,中位年龄57岁,观察到3种基本浸润和播散方式:(1)沿血管周隙浸润,破坏血管周隙在血管周围浸润,侵入血管壁呈血管炎状改变,使血管腔闭塞.(2)沿神经束间浸润,在大脑灰质层和小脑分子层形成单个或数个细胞与脑表面垂直的条索向脑表面软脑膜下浸润.(3)上述两种方式浸润的瘤细胞终进入脑皮质浅层和蛛网膜下腔.结论 PCNSL沿血管周隙、血管周围、神经纤维间隙等结构浸润至脑皮层浅层和蛛网膜下隙,并进一步播散.

  • 原发性中枢神经系统弥漫大B细胞性淋巴瘤16例临床病理分析

    作者:涂金花;姚丽青;余英豪

    目的 探讨原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphomas,DLBCL)的临床病理特点和免疫分子亚型及与预后的相关性.方法 回顾性分析16例原发性中枢神经系统DLBCL的临床表现、影像特点,采用HE染色及EliVision法观察其病理组织学特点和免疫表型特征.结果 临床上主要表现为颅内压增高、肢体乏力、视力障碍和神经精神症状,可为单发或多发性病灶;影像学上,CT示肿块多呈稍低密度阴影,MRI示T1WI呈低或等信号,T2WI呈高或等信号,强化明显,病灶周围常见明显水肿带.组织学特点为瘤细胞细胞形态较单一,弥漫浸润,瘤细胞常围绕血管形成袖套状,伴片状坏死及出血.免疫分子分型示9例DLBCL为生发中心型,7例为非生发中心型.结论 原发性中枢神经系统DLBCL是高度侵袭性淋巴瘤,为2008年WHO淋巴造血系统肿瘤分类已新增加的DLBCL亚型,具有较独特的临床病理学特点及生物学行为.好发中老年人,临床表现和影像学缺乏特异性.病理组织形态特点为瘤细胞弥漫或结节分布,以瘤细胞常围绕血管袖套状浸润为其特征性结构,可有坏死、出血;分子亚型主要为生发中心型.

  • 原发性中枢神经系统淋巴瘤临床病理及病因学分析

    作者:周志毅;程静;石群立;周晓军;马恒辉;周航波;陆珍凤

    目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma, PCNSL)的临床病理特征、预后指标及病因学.方法 复习39例PCNSL患者的临床资料,同时进行免疫组化、原位杂交检测EBER及PCR检测bcl-2/JH基因重排,并对临床资料、免疫标志物与预后的关系进行分析.结果 34例PCNSL患者的3年生存率为46.4%,5年生存率为27.1%,年龄≥60岁及病变部位深对预后不利(P=0.009和P=0.027),bcl-6阳性表达者的生存率高于阴性表达者(P=0.044),但多因素Cox回归分析显示,进入回归方程的为年龄因素.CD10/bcl-6/MUM-1/CD138分型和治疗方法对预后的判断无显著性差异(P>0.05).39例患者EBER原位杂交均为阴性,bcl-2/JH基因重排5例阳性(12.8%),其中3例为CD10阳性病例.结论 PCNSL是一种少见的高侵袭性结外非霍奇金淋巴瘤,年龄因素是判断预后的独立性指标,CD10/bcl-6/MUM-1/CD138分型未发现有预后意义,但显示PCNSL的同质性较高,可能是弥漫性大B细胞淋巴瘤的一种亚型.EB病毒感染与PCNSL的病因无相关性.

  • 原发性中枢神经系统淋巴瘤bcl-2蛋白和CD56的表达

    作者:石群立;陈慧;孙桂勤;严小娟

    目的:探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤中bcl-2蛋白的表达情况及bcl-2蛋白阳性表达与CD56表达的相关性.方法:应用免疫组织化学S-P方法对21例原发性中枢神经系统淋巴瘤组织中bcl-2蛋白和CD56进行检测.结果:21例原发性中枢神经系统淋巴瘤中17例bcl-2蛋白表达阳性(81.0%),阳性瘤细胞多呈弥漫分布,以中心细胞样细胞表达为主.21例原发性中枢神经系统淋巴瘤中仅有3例CD56阳性,阳性瘤细胞呈小灶性或散在分布,阳性表达细胞均为中心母细胞.结论:原发性中枢神经系统淋巴瘤中bcl-2蛋白有较高的表达率,提示由bcl-2基因产物介导的细胞凋亡障碍与中枢神经系统淋巴瘤的发生有关;而原发性中枢神经系统淋巴瘤亦有CD56的表达,其可能与肿瘤侵袭性有关.

  • 椎管内生殖细胞肿瘤9例临床病理分析

    作者:徐新运;吴鸿雁;樊祥山

    目的 探讨椎管内生殖细胞肿瘤(IVCGCT)的临床病理特征.方法 标本采用常规石蜡切片,HE染色.另对石蜡切片采用EnVision免疫组化二步法染色和PAS特殊染色.结果 IVCGCT的组织学形态与起源于性腺和其它性腺外的生殖细胞肿瘤相同,免疫组化染色见生殖细胞瘤的肿瘤细胞主要表达PLAP+、CD117卅;卵黄囊瘤的肿瘤细胞主要表达AFP+、CK+和PLAP+.结论 中枢神经系统的生殖细胞肿瘤包括一组罕见的主要发生于儿童和青少年的肿瘤,主要发生于中线部位,80%以上发生于第三脑室,松果体区是好发部位,而椎管内的生殖细胞肿瘤则比较罕见.

  • 颅内胶质母细胞瘤51例临床病理分析

    作者:周春辉;郝卓芳;廖德贵;黄世章

    目的 回顾性分析51例胶质母细胞瘤临床病理特征、免疫表型、影像学特点、诊断及鉴别诊断.方法 对51例胶质母细胞瘤标本进行临床资料统计,应用HE染色、免疫组化等方法进行病理学特征观察,CT和MR检查分析其影像特点.结果 胶质母细胞瘤临床表现主要为头晕、头痛、呕吐,CT和MR检查示颅内界限不清的占位性病变,常伴有出血、坏死和囊性变,增强扫描呈不规则环状强化.肿瘤组织学显示瘤细胞弥漫分布,异型性明显,血管明显增生,伴有出血和坏死,坏死灶周围瘤细胞常排列呈栅栏状.免疫组化显示GFAP和vimentin均呈强弱不等的阳性,Ki-67表达较高,阳性细胞数平均为28.94%,而其它标记物的表达不尽相同.结论 胶质母细胞瘤来源于星形细胞,组织形态具有一定的特征性,在颅内肿瘤中恶性程度高,预后差.其影像学表现与肿瘤的病理改变密切相关.特殊类型的胶质母细胞瘤须注意与胶质肉瘤、恶性神经节细胞胶质瘤等相鉴别.

  • 儿童中枢神经系统肿瘤330例分析

    作者:桂婷;张庆慧;张廷国;周志强;刘文君;李红;王妍

    目的 探讨儿童中枢神经系统(CNS)肿瘤的病理特征.方法 按照2007年WHO CNS肿瘤分类标准,对山东大学齐鲁医院1995~2007年间16岁及其以下儿童颅内和椎管内肿瘤进行同顾性分析.结果 儿童CNS肿瘤共330例,占同期全部4 788例CNS肿瘤的6.89%.其中男性196例,女性134例.病理组织学类型前3位依次是:星形细胞瘤94例(28.48%),胚胎性肿瘤58例(17.58%)和颅咽管瘤49例(14.85%).299例颅内肿瘤中,幕上192例,幕下107例.椎管内31例.结论 星形细胞瘤、胚胎性肿瘤和颅咽管瘤是常见的儿童CNS肿瘤组织学类型.男性好发.随着年龄增长,CNS肿瘤有逐步上升的趋势.前卜位CNS肿瘤中除胚胎性肿瘤和生殖细胞肿瘤外,均以低级别肿瘤多见.

  • 中枢神经系统生殖细胞肿瘤中c-kit蛋白表达的临床病理学意义

    作者:高玉平;江基尧;朱建善;刘强;许雁萍;陈以明;罗其中

    目的 探讨c-kit(CD117)在原发性中枢神经系统(CNS)生殖细胞肿瘤(GCTs)中的表达及其临床病理学意义.方法 应用免疫组化EnVision法检测21例原发性CNS GCTs c-kit和PLAP的表达.结果 生殖细胞瘤100%表达c-kit,87.5%表达PLAP,c-kit和PLAP在畸胎瘤中均不表达.c-kit和PLAP在松果体母细胞瘤、垂体腺瘤、中枢神经细胞瘤、淋巴瘤、低级别星形细胞瘤、朗格汉斯组织细胞增生症和髓母细胞瘤中不表达.结论 c-kit和PLAP是原始生殖细胞较特异性标记之一,c-kit和PLAP高表达支持CNS GCTs起源于原始生殖细胞.c-kit在生殖细胞瘤中表达较PLAP更加敏感,是优于PLAP的诊断标记,可用于生殖细胞肿瘤诊断和鉴别诊断.同时也为药物靶向治疗生殖细胞瘤提供理论依据.

  • 5 109例中枢神经系统肿瘤WHO新分类统计分析

    作者:张福林;汪寅;陈宏;徐启武;陈衔城;周范民;黄峰平;周良辅

    目的探讨新的WHO分类在中枢神经系统肿瘤病理诊断及统计学分析中的意义.方法对1999年7月~2002年6月3年间华山医院诊治的5 109例中枢神经系统肿瘤采用免疫细胞化学ABC法及20余种抗体标记,依据WHO神经系统肿瘤新分类作病理诊断,并作统计分析.结果在5109例肿瘤中,按WHO(2000)分类,属神经系统肿瘤有3 981例,其中神经上皮组织肿瘤1498例(占37.64%),颅脊神经肿瘤536例(占13.46%),脑膜肿瘤1 379例(占34.64%),其中脑膜上皮组织肿瘤1 130例(占28.38%)和脑膜间叶组织肿瘤249例(占6.25%).未定组织来源肿瘤(血管母细胞瘤)110例(占2.76%).淋巴瘤和造血组织肿瘤72例(占1.80%),胚生殖细胞肿瘤52例(占1.32%),鞍区颅咽管瘤139例(占3.49%)和转移性肿瘤195例(占4.90%).同期的非神经系统肿瘤,即垂体腺肿瘤1042例(占20.39%)和其他类肿瘤86例(占1.68%).结论脑膜肿瘤和神经上皮组织肿瘤中少突胶质细胞肿瘤比例均有升高,认识先进仪器和设备并应用于肿瘤诊断,并认识少突胶质肿瘤病理形态学本质及胶质母细胞瘤新概念,以及坚持WHO分类的原则是重要的.

  • 中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤临床病理特点

    作者:李南云;武海燕;金行藻;李苏健;孟奎;孙桂勤

    目的探讨中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)的临床病理特征、组织发生及预后.方法应用光镜、特殊染色及免疫组化染色观察1例2岁儿童大脑AT/RT的病理组织学特点,结合国内外文献进行讨论.结果肿瘤含有横纹肌样细胞、原始神经外胚层、上皮及间叶多向分化成分.肿瘤中网状纤维丰富.免忖疫组化染色Vim、EMA、CKpan、GFAP、Syn及CgA均呈阳性表达,PLAP、CD117、SMA及NF呈阴性反应.结论AT/RT为发生在儿童中枢神经系统罕见的高度恶性肿瘤,多数患者1年内死亡.肿瘤极易误诊为髓母细胞瘤、原始神经外胚叶肿瘤(PNET)、脉络丛乳头状癌及生殖细胞肿瘤.免疫组化染色对确诊AT/RT十分重要.本瘤的组织发生仍不清楚.

  • 原发性中枢神经系统淋巴瘤VEGF、MVD与影像学对比研究

    作者:石群立;孟奎;周晓军;耿承军;陈君坤;卢光明;燕晓雯

    目的: 分析原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的VEGF表达分布和测量其微血管密度(MVD),旨在提高PCNSL早期诊断率和判断预后,同时为影像学提供理论依据.方法: 对22例PCNSL临床(包括影像学)病理资料分析,同时行VEGF及CD34免疫组化标记,并测量MVD, 以12例胶质瘤作为对照. 结果: 22例PCNSL中单发者17例(占77.27%);多发者4例,共有病灶10处;1例为弥漫浸润型.肿瘤位于脑白质深部者15例(占55.56%)、脑表面及灰白质交界区者8例、胼胝体者4例.CT示肿瘤为边界清楚的高密度结节或肿块.组织病理学示瘤细胞弥漫分布,瘤细胞大小较一致,胞质少,核大,可见瘤细胞围绕血管呈"袖套样"浸润.淋巴瘤MVD值(21.8±11.6)与恶性胶质瘤组(44.4±16.8)的差异有非常显著性(t=3.374,P<0.01).VEGF表达无特异性,与对照组比较无统计学意义.结论: 病理学基础决定了影像学的特征.血管生成活性的不同,有助于PCNSL与恶性胶质瘤的鉴别, 并对其预后的判断有一定帮助, VEGF可能是恶性肿瘤重要的促血管生成因子,但对于鉴别诊断无特异性.

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