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原发于中枢神经系统的孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤60例临床病理学分析
目的 探讨原发于中枢神经系统的孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤的临床病理特点、影像学特征以及诊断和鉴别诊断,以提高对此类肿瘤的认识.方法 回顾性分析2008年1月1日至2016年12月31日解放军东部战区总医院收治的60例原发于中枢神经系统的孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤的临床及影像学资料、组织学形态以及免疫组织化学结果,复习相关文献并随访.结果 60例病例中男性26例,女性34例,年龄14～85岁,中位年龄49岁.临床表现主要为头痛、头晕伴恶心呕吐.影像学均表现为与脑膜关系密切的占位性病变,部分可伴随坏死及脑膜“鼠尾征”.组织学表现为富含大量薄壁裂隙状血管的梭形细胞肿瘤,根据肿瘤级别不同呈现不同的细胞形态及坏死等组织学特征.100.0％(60/60)病例表达波形蛋白;98.3％(59/60)病例表达STAT6,其中1例为局部阳性表达;61.7％ (37/60)病例弥漫表达CD34;Ki-67阳性指数在1％～50％;不同程度见CD99、bcl-2、上皮细胞膜抗原(EMA)和SSTR2表达.均不表达S-100蛋白、SOX10、E-cadherin、胶质纤维酸性蛋白(GFAP).40例获得随访资料,随访时间为术后6～82个月,平均40个月,存活30例,死亡10例.结论 原发于中枢神经系统的孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤发病率低,术前准确诊断有一定困难.STAT6对诊断本病有高灵敏度和特异度.治疗多为手术切除并联合放化疗.预后与发病部位、组织学分级、Ki-67阳性指数、是否全切以及融合基因变异体存在相关性.
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原发中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤中bcl-2、C-MYC基因异常、蛋白表达及治疗方案选择对患者预后的影响
目的 探讨原发中枢神经系统(PCNS)弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)临床病理学特点,分析其中bcl-6、bcl-2、C-MYC基因异常、蛋白表达及治疗方案选择对患者预后的影响.方法 收集浙江省肿瘤医院2007年1月至2016年12月收治的33例PCNS-DLBCL患者资料,对33例患者样本进行免疫组织化学(IHC)染色以检测CD10、bcl-2、bcl-6、MUM1、MYC蛋白表达;原位杂交检测肿瘤组织中EB病毒编码的小RNA(EBER);荧光原位杂交(FISH)检测bcl-6、bcl-2、C-MYC基因扩增及易位情况;利用单、双因素生存分析及 Cox 风险回归模型分析上述指标改变与预后的关系.结果33例患者,男女比为1.36:1.00,平均年龄56岁.20例为单发病灶,13例为多发病灶;12例累犯深部脑组织.所有患者接受部分或全部肿瘤切除,5例术后接受全脑放疗,9例接受高剂量甲氨蝶呤为基础的化疗,12例接受全脑放疗联合高剂量甲氨蝶呤为基础的化疗,7例未进一步治疗,8例患者在化疗时联合使用利妥昔单抗.按照 Hans 模型分类非生发中心型(non-GCB)27例(81.8%,27/33).25例(75.8%,25/33)bcl-2蛋白表达阳性,其中8例(24.2%)为高表达(≥70%),12例(36.4%) C-MYC蛋白表达阳性(≥40%),C-MYC和bcl-2蛋白双表达者有6例(18.2%,6/33).EBER阳性率为10.0%(3/30).28例患者中检测到5例bcl-6基因异常;7例bcl-2基因异常;4例C-MYC基因异常,bcl-2、C-MYC基因同时发生异常("双打击")者2例(7.4%).13例患者发现脑脊液中蛋白升高, 10例血中乳酸脱氢酶升高.随访时间2~90个月,平均生存时间(23.0 ± 3.7)个月,2年生存率为39.0%.单因素分析发现bcl-2蛋白高表达、MYC蛋白阳性、bcl-2基因异常是PCNS-DLBCL的不良预后指标,以高剂量甲氨蝶呤为基础的化疗、利妥昔单抗的应用为良性预后因素,双因素分析发现bcl-2、MYC蛋白双表达及bcl-2、C-MYC基因双打击为PCNS-DLBCL的不良预后因素.Cox多因素风险回归分析发现男性、脑脊液中蛋白升高、C-MYC基因拷贝数增加为不良预后因素,高剂量甲氨蝶呤为基础的联合化疗为良性风险因素.结论 PCNS-DLBCL中bcl-2、C-MYC基因双打击及蛋白双表达均和不良预后明显相关,高剂量甲氨蝶呤为基础的联合化疗可明显延长患者生存期,利妥昔单抗可使PCNS-DLBCL患者生存获益.
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中枢神经细胞瘤的临床病理特征和预后
目的探讨中枢神经细胞瘤(CNC)的临床病理特征及其与预后的关系.方法应用光镜、电镜检查观察了22例CNC的组织病理、超微结构特点,应用免疫组织化学染色观察了突触素、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、Leu-7、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、髓磷脂碱性蛋白(MBP)及增殖细胞核抗原(PCNA)等在CNC的表达情况.结果本组病例年龄4～44岁,平均27.9岁.肿瘤均发生于脑室.随访18例,14例生存8个月至14年11个月;4例死亡,平均生存时间70.7个月.CNC组织学特点,瘤细胞有明显的核周空晕,呈蜂窝状结构,特征性改变为无核纤维岛.细胞异型、核分裂象及灶性坏死罕见.免疫组织化学染色突触素、NSE、Leu-7阳性表达,GFAP及MBP阴性反应,PCNA极少数细胞阳性.超微结构特点为圆形瘤细胞可见多量细胞突起,突起内含微管、神经分泌颗粒、透明囊泡及溶酶体样结构.结论常规光镜检查难以鉴别CNC和少突胶质细胞瘤,免疫组织化学和电镜对确诊CNC很重要.CNC一般预后良好.间变性组织学特点与生物学行为之间的关系仍不清楚.
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原发中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤临床病理、分子遗传学改变及其与预后的相关性
目的：探讨原发中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤（ DLBCL）的临床病理、免疫表型、与EB病毒相关性及分子遗传学改变，并分析相关预后因素。方法回顾性分析30例原发中枢神经系统DLBCL临床资料；采用HE染色及免疫组织化学EnVision法染色观察肿瘤组织病理学特点和免疫表型特征；原位杂交技术检测肿瘤EB病毒编码mRNA表达情况；荧光原位杂交技术检测肿瘤组织中bcl-2、bcl-6和C-MYC基因重排，并对所有患者进行随访。结果30例患者，男性18例，女性12例，男女比例1.5∶1.0。中位年龄53（24～76）岁。患者以局灶性神经功能缺损为主要临床表现。形态学以中心母细胞型为主，可见凝固性坏死及血管中心性-血管破坏性生长，有较多核分裂象和凋亡小体，常见血管周淋巴细胞套。免疫表型：生发中心（ GCB）型6例，非GCB型24例，bcl-2、bcl-6、C-MYC蛋白表达率分别为53.3％（16／30）、80.0％（24／30）、20.0％（6／30）。荧光原位杂交检测bcl-2、bcl-6、C-MYC基因重排阳性率分别为3.3％（1／30）、16.7％（5／30）、6.7％（2／30）。仅1例检测出EBER阳性。国际预后指数（IPI）评分：0～1分19例（63.3％），2～3分11例（36.7％）。患者性别、民族、初次就诊时存在B症状、发病部位、血清乳酸脱氢酶、血沉、β2微球蛋白含量、bcl-2蛋白表达、bcl-6蛋白表达、Ki-67阳性指数及分子遗传学改变与预后均无统计学意义；发病年龄≤60岁组、功能状态（PS）评分0～1分组及IPI评分0～1分组患者预后较好（P＜0.05）；免疫分型GCB型组预后优于非GCB型组（ P＝0.013）；术后加用大剂量甲氨蝶呤或阿糖胞苷化疗组的预后优于其他治疗方式组（P＝0.006），术后电话随访，平均随访时间13.6个月，中位生存时间10个月，其中16例在1年内死亡，1年生存率为46.7％。结论年龄、临床功能状态评分、IPI评分、免疫分型及治疗方式与预后相关，原发中枢神经系统DLBCL患者病程进展迅速，1年内为死亡的高发时间，手术切除加用大剂量甲氨蝶呤或阿糖胞苷化疗是目前佳的治疗方式。
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少突胶质细胞瘤分子遗传学研究进展
胶质瘤是中枢神经系统常见的肿瘤,国内外统计其发病率占所有原发性中枢神经系统肿瘤的43%～51%.由于其生长部位、生长方式的特点及潜在恶性倾向的生物学行为,造成目前手术切除或放化疗均难以奏效.少突胶质细胞瘤是胶质瘤中的一种独立类型,约占颅内肿瘤的4.39%[1].
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小脑髓母细胞瘤与幕上原始神经外胚叶肿瘤的分子生物学改变
髓母细胞瘤是一种小脑神经上皮性肿瘤,是常见的儿童中枢神经系统肿瘤,好发年龄高峰为8岁,多数发生在20岁以前.2000年的WHO神经系统肿瘤病理分类中强调髓母细胞瘤的病理组织学分型,除了经典的髓母细胞瘤以外,还有促纤维增生型、大细胞型/间变型、髓肌母细胞型和黑色素型等.其中经典的髓母细胞瘤占大多数,镜下观察由致密成群、核染色质丰富并缺乏胞质的肿瘤细胞组成.可见假菊形团结构,核分裂象及凋亡小体多见[1].
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原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床病理、免疫表型及其与EB病毒相关性研究
目的观察原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的临床病理、免疫表型及其与EB病毒的关系.方法搜集25例PCNSL的临床资料并随访,应用单克隆抗体UCHL-1、L26、κ、λ、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)和CS1-4行免疫组织化学染色,EB病毒寡核苷酸探针(EBER1/2)原位杂交,研究其免疫表型和EB病毒感染情况.结果 25例PCNSL均为B细胞淋巴瘤,EBER1/2原位杂交25例中仅2例(8%)出现阳性.结论本组PCNSL均为B细胞源性,且与EB病毒呈低相关性.
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原发性中枢神经系统血管内恶性淋巴瘤1例报告并文献复习
目的:探讨原发性中枢神经系统血管内恶性淋巴瘤(IML)的诊治规律.方法:报告并结合文献复习,分析1例IML临床表现、影像学特征和病理学特点.结果:本病呈亚急性病程,多发性缺血性梗塞病灶合并中心灶性出血,始终无强化.病理示广泛血管内恶性B淋巴瘤细胞大量增殖,导致血管堵塞,免疫组化LCA、CD20阳性,CD45RO阴性.结论:IML是一种罕见的系统性播散性、高级别的非霍奇金淋巴瘤,临床表现及影像学征象缺乏特异性.其预后不良,平均生存期＜1 a.
关键词： 中枢神经系统肿瘤 淋巴瘤 非霍奇金 病例报告[文献类型] 人类 -
中枢神经细胞瘤的磁共振诊断与鉴别诊断
中枢神经细胞瘤(central neurocytoma,CNC)是一种少见的颅内肿瘤,约占中枢神经系统肿瘤的1%左右.笔者总结我院5年来7例CNC,包括2例脑实质内的CNC的临床及影像学资料,分析其影像学表现、诊断和鉴别诊断,探讨MRI在CNC诊断中的价值.
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MR诊断中枢神经细胞瘤
目的 探讨中枢神经细胞瘤的MRI特点及其诊断价值.方法 回顾性分析经手术病理证实的中枢神经细胞瘤17例,男10例,女7例,年龄21～41岁,平均29.6岁.结果 全部肿瘤均位于侧脑室透明隔、邻近Monro孔;MR T1WI呈等、低信号,T2WI呈不均匀高信号.矢状位和冠状位T1WI及增强扫描图像上,9例可见由胼胝体和侧脑室顶呈网状或丝条状垂向下的瘤组织,轴位7例见瘤组织牵拉侵犯单侧或双侧脑室侧壁形成索条状影.所有肿瘤均伴多发囊变,部分瘤体内可见出血及血管流空征象.肿瘤在增强扫描中多呈较明显不均匀强化.结论 中枢神经细胞瘤MRI表现有一定的特异性,有助于诊断.
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颅内原发性B细胞淋巴瘤MRI表现
目的 探讨免疫功能正常患者颅内原发性B细胞淋巴瘤的常规MRI征象及DWI和PWI特点.方法 结合病理特征分析21例颅内原发性B细胞淋巴瘤的常规MRI表现,并分析其中10例DWI表现,9例PWI特征.结果 21例患者中发现24个病灶,其中19例为单发,2例为多发.颅内原发性B细胞淋巴瘤常规MRI表现为:病灶好发于大脑半球,主要位于脑室旁深部白质区、皮质下、基底节,病灶均为类圆形肿块或结节影,T1WI多呈稍低或等信号,T2WI呈等或稍高信号,信号较均匀, 瘤周水肿与占位效应均以轻、中度为主,呈团块状和结节状均匀明显强化,可出现较有特征性"缺口征"、"尖角征".10例颅内原发性B细胞淋巴瘤行DWI检查,其肿瘤实质DWI多呈均匀高信号,ADC值平均值为[(79.73±10.21)×10-5] mm2/s.9例行PWI检查,肿瘤实质大rCBV比值为0.85～2.55,平均值为1.71±0.59,呈低灌注趋势.结论 结合常规MRI表现和DWI、PWI特点可提高MRI对颅内原发性B细胞淋巴瘤的诊断水平.
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原发性中枢神经母细胞瘤的MRI表现
目的 探讨中枢神经母细胞瘤的MRI表现特点,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析经手术病理证实的6例神经母细胞瘤的MRI表现,并与手术、病理相对照.结果 6例肿瘤分别位于额叶2例、顶叶1例、胼胝体1例、侧脑室1例、松果体1例.肿瘤体积多较大,常伴坏死、囊变或出血.肿瘤实性部分T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈稍高信号,增强扫描均明显强化.肿瘤组织镜下均以小圆形、未分化细胞组成,核浓染,胞浆稀少,部分瘤细胞呈不典型菊形团排列,瘤细胞团之间可见小血管明显增生.免疫组化检查6例均有神经元特异性烯醇化酶(NSE)、突触素(Syn)、神经微丝蛋白(NF)表达,均无胶质纤维酸性蛋白(GFAP)表达.结论 中枢神经母细胞瘤的MRI表现有一定的特征性,后诊断有赖于病理和免疫组化.
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中枢神经系统神经节细胞胶质瘤的影像诊断
目的本文通过15例神经节细胞胶质瘤的分析,对其影像表现做一总结.方法 13例术前经MR平扫及增强检查.4例经CT检查.结果实性与囊实性肿瘤12例,实性部分呈长或等T1长T2信号,信号不均匀,边缘欠清或清.注药后肿瘤可有不规则增强或均匀增强.实性部分内可有囊腔,钙化或伴有出血.囊性肿瘤3例,囊性部分呈等脑脊液信号.结论神经节细胞胶质瘤常见于颞叶、小脑、额叶、鞍上池等区.颞叶的肿瘤伴有钙化及脑内囊性肿瘤应与神经节细胞胶质瘤相鉴别.
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中枢神经系统黑色素瘤的影像诊断
目的本文通过6例中枢神经系统黑色素瘤的分析,对其特征性影像表现做一总结.方法 6例术前均经MR平扫及增强检查.1例经CT检查.结果单发肿瘤3例,肿瘤呈短T1短T2信号1例,短T1长T2信号2例,肿瘤信号不均匀,边缘清.多发肿瘤3例,短T1长T2信号2例,等T1等T2信号1例.注药后肿瘤可见均匀增强.肿瘤内可有坏死.结论黑色素瘤因含有顺磁性的黑色素而具有特征性的短T1短T2信号,常见于中颅凹底,小脑,额叶脑膜.应与出血性的脑膜瘤相鉴别.
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脑肿瘤SE与FLAIR 序列优化初探
1992年Hajnal等首次应用液体衰减反转恢复(fluid attenuated inversion recovery, FLAIR)序列诊断脑部疾病,提高了对颅内病变定性诊断的准确率.本研究旨在对脑肿瘤FLAIR和自旋回波 (spin-echosequence, SE)两种序列进行对比,以期优化脑肿瘤成像序列.
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中枢神经系统血管外皮细胞瘤的CT与MRI表现
目的：中枢神经系统血管外皮细胞瘤（HPC）少见，容易误诊，本研究探讨中枢神经系统HPC的CT及MRI影像学特点。资料与方法回顾性分析经手术病理确诊为HPC的14例患者的CT及MRI资料，分析其影像学特征与病理关系。结果14例患者中，病灶位于颅内12例，椎管内2例。肿块呈分叶状5例，不规则形4例，类圆形或椭圆形5例。CT检查，2例颅内病灶呈稍高密度影，增强扫描后病灶明显强化。MRI T1WI上，11例病灶与白质呈稍短信号；T2WI上，10例与灰质呈等信号；增强扫描后，所有病灶明显不均匀强化，囊变坏死6例，出现血管影9例，与硬脑膜以窄基底相连9例，脑膜尾征4例，邻近颅骨骨质破坏4例。5例行DWI扫描，其中4例呈等信号，1例呈稍高信号。2例颈椎管内病灶密度或信号均匀，增强扫描后较均匀强化，1例周围骨质膨胀性改变。结论中枢神经系统HPC呈稍高密度，与白质呈等信号的稍短T1信号，与灰质呈等T2信号，病灶内血管影常见，DWI上多呈等信号，易破坏邻近颅骨，脑膜尾征少见。
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中枢神经细胞瘤的影像学诊断
目的:探讨中枢神经细胞瘤(central neurocytoma,CNC)的CT和MRI表现特点,提高该病的影像诊断准确率.方法:回顾性分析9例经病理确诊的CNC的CT和MRI资料,研究本病影像学特点.结果:9例肿块均位于侧脑室内,呈类圆形或不规则分叶状,8例位于侧脑室前部透明隔区域,另1例位于侧脑室体部.CT平扫9例肿瘤实体部分2例为等密度,7例呈稍高密度,内部密度不均,3例同一病灶内见点、片状钙化及低密度囊变,1例单纯见钙化,不伴有囊变；2例单纯见低密度囊变,不伴有钙化.注射对比剂后,病灶呈轻、中度不均匀强化；MRI平扫,病灶多呈囊实性,信号不均,实性部分T1WI信号强度同脑实质,T2WI与脑实质相比呈等或稍高信号,增强扫描肿瘤实性部分明显强化,囊性部分呈“丝瓜瓤样”或“蜂窝状”改变.结论:CNC的CT和MRI表现有一定的特征,综合分析其临床和影像表现,能够提高诊断正确率.
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少见类型中枢神经系统神经元 及混合性神经元肿瘤的MRI表现
目的:探讨少见类型中枢神经系统神经元及混合性神经元肿瘤的MRI表现,提高其诊断准确性.方法:回顾性分析6例经手术病理证实的少见类型的中枢神经系统神经元及混合性神经元肿瘤的MRI表现,包括病变好发部位、信号特征、瘤周水肿及增强扫描肿块的强化程度.结果:小脑发育不良性神经节细胞瘤1例,病灶位于左侧小脑,呈条纹相间的T 1W I等低信号、T2WI等高信号影,增强扫描无强化.婴儿促纤维增生性星形细胞瘤2例,病灶呈囊实性改变,实性部分贴近脑膜,增强扫描明显强化.节细胞瘤1例,位于左侧颞叶,呈囊性改变,囊壁明显增厚,增强扫描囊壁呈轻中度不均匀强化.脑室外神经细胞瘤2例,分别位于松果体区和鞍区,增强扫描轻度强化或明显不均匀强化.结论:发病部位和年龄段是诊断中枢神经系统神经元及混合性神经元肿瘤的重要因素,影像学可发现一些特征性表现以帮助诊断,但终确诊仍依靠病理学.
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低场MRI FLAIR增强扫描在常见颅脑肿瘤诊断中的应用
增强T1WI(CE T1WI)是常规增强扫描序列,在颅脑肿瘤的诊断中具有非常重要的作用[1],但也存在一定限度,如对皮层区及脑室旁(内)病灶的显示率不高.MRI液体衰减反转恢复(FLAIR)序列是通过一定的反转时间在抑制脑脊液信号的同时获得极重度T2WI,其临床应用价值较高.
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微小染色体维持蛋白家族在中枢神经系统主要类型肿瘤中的研究进展
中枢神经系统肿瘤是人类常见的肿瘤之一,主要包括胶 质瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤等.目前治疗以手术切除为主,部分肿 瘤需要辅以放化疗,不仅耗费了大量的医疗资源,绝大多数患者 预后仍然不佳.尤其是WHO Ⅲ级和Ⅳ级的胶质瘤患者,生存期 分别少于3 年和1 年[1] .近年来随着分子生物学技术的发展, 新的肿瘤相关基因不断被发现.但是临床上仍然缺少有效的评 估胶质瘤患者预后的标志基因.微小染色体维持蛋白家族 (minichromosome maintenance proteins family,MCMs protein)在细 胞周期调控中起重要作用,MCMs 蛋白能够使复制叉处超螺旋状 态的DNA 解旋,是细胞周期S 期的启动因子.MCMs 蛋白只存 在于细胞增殖期,在静止期没有表达,能够准确地反映细胞增殖 程度,因此在临床中作为细胞增殖的标志基因而得到广泛研 究[2] .近年来的研究表明MCMs 蛋白家族与多种肿瘤的组织病 理特点和预后密切相关.而且和常用的细胞增殖标志Ki67 和 PCNA 相比表现出更好的敏感性和特异性.本文就MCMs 蛋白 家族在几种主要的中枢神经系统肿瘤中的研究进行介绍.
