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骨髓单个核细胞抗人球蛋白163例检测分析及临床价值
自身免疫性疾病累及全身各个系统种类多达40余种,大多数为慢性疾病.由于病因不明,发病机制涉及多基因、多因素以及环境等因素.临床治疗效果并不十分理想.经典Coombs实验问世以来,对自身免疫性疾病的诊断起到十分重要的作用.随着Coombs方法的不断改进,其精确性不断提高,加深了人们对溶血性贫血的进一步认识[1].近年,我们以骨髓单个核细胞(bone marrow monouclear cells,BMMC)悬液取代红细胞悬液作Coombs试验,证实部分血细胞减少症细胞患者的骨髓单个核细胞的Coombs试验(BMMNC)有自身抗体的结合.该类患者发病机制与异常免疫(自身抗体) 介导的血细胞破坏直接相关,故称之为免疫相关性全血细胞减少症(immunorelated pancytopia,IRP)[2], 我们从2001年开始共检查BMMNC 933例,阳性患者为163例,现将结果分析如下.
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与异常免疫相关的全血细胞减少症
目的报告一组与异常免疫相关的全血细胞减少症。方法分析29例骨髓单个核细胞Coombs试验阳性的血细胞减少症患者的临床及实验室检查特征。结果该组患者大部分表现为全血细胞减少;绝大部分患者骨髓增生良好,少部分增生减低,但红系比例不低或增高;常规溶血试验阴性;无造血原料缺乏证据;无异常克隆造血证据;骨髓单个核细胞Coombs试验阳性;对肾上腺皮质激素为主的试验性治疗反应良好。结论该组疾病与异常免疫(特别是自身抗体)介导的造血细胞破坏或功能异常有关,暂称为免疫相关性全血细胞减少症(immunorelated pancytopenia,IRP), 将其从再生障碍性贫血(AA )、骨髓增生异常综合征(MDS)中区分出来,患者可得到及时、有效的治疗,并且可减少误诊的 AA、MDS。
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格林-巴利综合征的肌电图观察
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating poly neuropathy,AIDP)又称格林-巴利综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS).是一种病因尚不明确的麻痹性病变,是一种炎性病变,主要病理特征为周围神经的淋巴和巨嗜细胞浸润以及髓鞘破坏.许多证据表明,AIDP/GBS代表一种异常免疫,是一种自身免疫性周围神经病,存在许多免疫学改变,并且这些改变与其发病存在密切关系.临床上常呈急性或亚急性(更常见)起病,任何年龄、任何地区均可发生.我国GBS的周围神经损害仍以脱髓鞘为主,从肌电图及尸检揭示部分病人存在着轴索损害为主的病理改变.[1]
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嗜酸细胞性食管炎的发病机制
嗜酸细胞性食管炎(eosinophilic esophagitis,EoE)是一种慢性的由异常免疫或抗原介导的食管疾病,临床上主要表现为食管功能障碍,病理上以嗜酸细胞浸润为特征[1],任何年龄均可发病.2011年更新的指南中强调了EoE是一种具有临床病理特征的疾病[2],其病因及发病机制尚未完全阐明.
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慢性特发性血小板减少性紫癜的治疗
特发性血小板减少性紫癜(ITP)是临床上很常见的血小板减少症,目前的治疗还是经验性的,主要是非特异性地抑制异常免疫和网状内皮系统的功能.哪些病人需要治疗的概念必须明确.如果无活动性出血同时血小板>30×109/L似乎不必特殊治疗,但如有活动性出血,不管血小板数量多少,需立即治疗.儿童对血小板减少的耐受性差,应积极治疗.切脾仍是成人慢性ITP有效的治疗方法,对切脾无效或不能切脾的患者,虽然可供选择的治疗方法很多,但有效率和有效时间不一,对某一具体病人而言,难以在事先肯定佳治疗方法.现将各种治疗方法介绍如下.
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IgA肾病的中西医结合治疗
IgA肾病是指肾组织免疫荧光检查有大量IgA或以IgA为主的循环免疫复合物在肾小球系膜区沉积的一种原发性肾小球疾病,其特征是反复发作的肉眼和/或持续性镜下血尿,诊断的确立有赖于在系膜有明显的IgA沉积.本病首先由法国学者Berger和Hinglais在1968年报告,又称"Berger病"、"IgA-IgG系膜沉积性肾炎"和"IgA系膜性肾炎"等.反复发作的肾小球性血尿的常见原因是IgA肾脏病,亦是我国常见的肾小球疾病,约占原发性肾小球肾炎的1/3.IgA肾病的发病率有明显的地区和种族差异,白色人种和黄色人种中的发病率明显高于黑色人种,欧美国家的发病率约在10%左右,而我国和东南亚地区的发病率可以高达30%~40%,进入肾功能不全者可达20%~30%.IgA肾病的发病机理还不甚清楚,由于有颗粒状IgA和C3沉积于肾小球系膜和毛细血管,提出IgA肾病由循环免疫复合物介导、通过补体旁路激活的疾病,主要跟粘膜异常免疫,机体免疫失调和IgA 免疫复合物清除受损有关[1]
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高血压与自身免疫
高血压病是以体循环动脉压升高为主要特征的一种全身性疾病,发病机制十分复杂,常常是多种因素综合作用的结果,包括肾脏调节血压功能紊乱、肾素血管紧张素系统及交感神经系统活性增强、血管内皮细胞功能异常、高胰岛素血症及遗传因素等.除此之外,自1970年Ebringe和Doyle发现30%良性高血压和恶性高血压病人中存在血清免疫球蛋白水平的显著增高以来,众多资料表明在实验性高血压动物和临床高血压病人中存在自身免疫现象.本文仅对高血压病中存在的异常免疫现象及自身免疫反应在高血压发病中的作用作一综述.