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神经白塞病与脑MRI
白塞病(Behcet's Disease) 又称眼、口、生殖器三联征,1937年土耳其皮肤病学家Behcet首先报道,是一原因不明的以细小血管炎为病理基础的慢性进行性复发性多系统损害疾病.当累及神经系统时称神经白塞病.自磁共振成像(MRI)在临床应用以来,对中枢神经系统损伤的诊断起到了非常重要的作用.
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以静脉窦血栓形成表现的白塞病一例并文献复习
患者男,30岁。因头痛、发热伴恶心、呕吐10余天于2010年4月30日入住南京军区福州总医院神经外科。患者2个月前为海上劳作时出现发热伴头痛、呕吐,就诊当地医院,按上呼吸道感染给予补液、抗感染治疗,因症状无缓解而转入我院。入院体格检查：体温38.1℃,意识清楚,颈部抵抗为胸骨上二横指。头部MRI平扫及增强示：上矢状窦内异常信号影,呈短T1、短T2信号(图1a、1b),脑实质内未见明显异常。腰椎穿刺提示脑脊液压力>330 mmH2 O,脑脊液常规、生化均未见异常。患者既往身体健康,否认静脉血栓病史,无高血压、糖尿病、心脏病、自身免疫性疾病等慢性病史,无药物、食物过敏史,家族史无特殊。实验室检查：血常规、血生化、凝血四项正常；免疫球蛋白A、G、M正常；脑脊液细菌学、抗酸染色、结核杆菌DNA、墨汁染色均阴性；血清乙肝5项、丙型肝炎病毒抗体、艾滋病病毒抗体、梅毒螺旋体抗体均阴性；同型半胱氨酸、抗链“O”、血β2微球蛋白、C3、C4均在正常范围；抗中性粒细胞胞质抗体、可提取性核抗原抗体、抗核抗体、抗心磷脂抗体、Sm抗体均阴性；抗凝血酶Ⅲ、蛋白C、蛋白S活性均正常。
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神经白塞病的影像学特点和动态变化
目的 总结神经白塞病在不同序列MRI检查上病灶的好发部位和特点.方法 回顾性分析7例神经白塞病患者的MRI检查资料.MRI检查序列包括:T1WI、T2WI、核磁共振弥散加权成像、表观弥散系数和核磁共振波谱.结果 7例神经白塞病患者均表现为脑实质损害.常见的神经系统症状包括癫痫发作、头痛、躯体感觉和运动障碍、延髓麻痹、精神障碍、认知障碍和锥体束征.MRI检查常见受累部位包括脑干、内囊、皮质下白质和基底节.病灶在MRI上表现为T1WI为等信号或低信号,T2WI为高信号,其中3例可见异常强化.2例神经白塞病患者表现为核磁共振弥散加权成像稍高信号,表观弥散系数信号轻度升高,核磁共振波谱未见明显异常代谢区.3例患者在首次MRI检查后15 d～5个月进行随访发现原发病灶均减少或消失,但可出现新发病灶.结论 神经白塞病是白塞病严重的并发症之一,MRI检查是诊断神经白塞病非常敏感的方法,神经白塞病以脑实质损害为主,不同序列的MRI检查具有特征性改变.
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神经白塞病一例报告
白塞病是一种多系统血管炎,当侵犯神经系统时称神经白塞病.此症可侵犯全身多脏器,而我国早期文献报道多累及眼、口、生殖器及皮肤等部位.此文报道1例在北京同仁医院神经内科收治的神经白塞病.
关键词： 神经白塞病 -
反复误诊为脑炎的神经白塞病一例
1 病例报告 患者女性,43岁,因“反复发生肢体麻木无力19个月”于2012-05-17入院.患者于2010-10在受凉、发热后逐渐出现左侧肢体活动不灵,并感左面部发紧,门诊头颅MRI显示以右侧为主的脑桥长T1、长T2异常信号(图1A),考虑炎性病变可能性大,住院后查血红蛋白97 g/L,红细胞沉降率(ESR) 34 mm/h,肝肾功能、电解质、血糖、心肌酶谱、血脂、甲状腺功能、抗核提取物抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗O、类风湿因子、C反应蛋白均正常;脑电图显示:在9～10 Hz 20～30 μV的α背景活动下,前头区可见较明显的5～7 Hz 30～40 μV的θ活动,腰穿查脑脊液(CSF)示压力150 mmH2O,白细胞62×106/L[正常参考值范围(0～10)×106/L],中性粒细胞14％,淋巴细胞86％,脑脊液生化、免疫球蛋白、白蛋白均正常,未查到抗酸杆菌、细菌及新型隐球菌,临床诊为“脑干脑炎”,予抗感染(注射用头孢呋肟1.5g静滴,2次/d;利巴韦林注射液0.4g静滴,2次/d)、糖皮质激素(地塞米松注射液10 mg静滴,1次/d×7 d,后改为5 mg静滴,1次/d×3d)、营养神经等药物治疗共15 d,临床基本痊愈.
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神经白塞病误诊为脱髓鞘脑病一例并文献复习
1 病例报告患者男,27岁,因"进行性双侧肢体无力8个月余"于2018-1-4就诊作者医院神经内科.2017-3无明显诱因发现左侧肢体无力,可拖曳行走,无其他不适,未行诊治,感左侧肢体无力渐加重,于2017-4-27如厕时摔倒并出现四肢无力,无法持物、行走,意识清楚,交流正常.就诊当地县医院,头颅CT检查未见异常,于家中行针灸对症处理,症状好转.1个月后右侧肢体肌力基本恢复正常,感左侧肢体肌力仍差,可缓慢行走,同时伴左侧肢体肌阵挛.
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神经白塞病一例报告
1 临床资料患者女,33岁.因反复口腔溃疡8年,间断抽搐14个月入院.患者8年前开始反复出现口腔、外阴部溃疡,虹膜睫状体炎,双下肢结节红斑,伴发热,诊断为"白塞病",予强的松、环磷酰胺等治疗,4年前症状消失后停药.
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神经白塞病三例临床病理分析
例1 男,25岁.因"发热、头痛8个月余,加重伴视力下降3个月"于2005年5月12日入院.2004年9月患者无诱因出现发热,体温40 ℃,于省立医院行头颅磁共振成像(MRI)见右侧额叶高信号区,诊断为"脑脓肿",治疗1个月症状消失,复查头颅MRI病灶消失.但患者仍头痛并伴有低热,体温37.1～38.0 ℃.2005年2月起患者双眼视力逐渐下降.既往有发作性口腔溃疡,后自愈;近4～5年反复出现阴囊溃疡,迁延不愈.2005年4月出现后颈部、双眶上缘红色丘疹,诊断为毛囊炎,2个月后自愈.查体:意识清楚,语言流利,左眼视力0.05,右眼视力0.10,双瞳孔等圆,直径约4 mm.口腔黏膜无溃疡,双侧阴囊各有一大小约1 cm的溃疡面.全身浅表淋巴结无肿大.其他检查无异常.血沉第1小时69 mm,血生化、可提取性核抗原(ENA)多肽抗体正常,结核菌素实验(-).腰穿检查:脑脊液压力400 mm H2O(1 mm H2O＝0.0098 kPa),生化检查正常.头颅MRI正常,磁共振血管成像(MRV)示左侧横窦未显影.皮肤针刺反应阳性.诊断为神经白塞病、颅内高压、静脉窦血栓形成.给予患者脱水、抗凝、激素、抗炎治疗.
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神经白塞病临床特点分析并文献复习
目的 分析神经白塞病(neuro-Behcet's disease,NBD)的临床特点及治疗.方法 回顾分析航天中心医院2006年1月至2018年1月12例NBD患者的临床表现、实验室检查、影像学资料、治疗及预后.结果 12例患者,男7例,女5例;诊断NBD时的年龄16～55岁,平均(30±12)岁;均有白塞病(Behcet's disease,BD)的基本临床表现;口腔溃疡11例,生殖器溃疡7例,眼部病变5例,针刺反应阳性5例,结节红斑5例,发热4例.83％(10例)患者神经系统症状出现在BD其他系统首发表现之后平均(52±31)个月.神经系统症状以肢体无力(7例,58％)、头痛(6例,50％)、肢体活动障碍(5例,42％)、感觉障碍(4例,33％)、视力下降(3例,25％)等为常见.9例患者行腰椎穿刺检查,3例存在脑脊液压力升高(33％).MRI可见长T1或等T1、长T2的异常信号,Flair像呈高信号.病灶可累及半球(50％)、脑干(25％)、小脑(8.3％)、脊髓(8.3％)、颅内静脉窦(8.3％))等多个部位.糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效,好转9例(75％),病情反复3例(25％).结论 NBD临床表现多样,以累及中枢神经系统为主,肢体无力、头痛、感觉障碍为主要症状,需早期识别、及时诊断,经积极治疗后,大多预后良好.
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以癫痫为首发表现的神经白塞病
目的：分析以癫痫为首发表现的神经白塞病患者的临床及影像学特点。方法回顾性分析4例以癫痫发作为首要神经系统症状的神经白塞病患者临床及影像学资料。结果1例患者因反复关节疼痛入住皮肤科，1例因视物模糊入住眼科，住院过程中均因发生抽搐会诊后转入神经内科，2例患者因癫痫发作急诊入住神经内科。4例患者头颅CT均未见异常，2例患者头颅MRI示脑干异常加权像信号，2例MRI示侧脑室体旁、半卵圆中心多发对称性病灶，病灶均呈T1加权像低信号，T2加权像、Flair和弥散加权成像（DWI）高信号，但4例患者头颅MRI皮质均未见异常信号。脑脊液检查3例患者细胞数增加，1例患者正常；2例患者脑脊液蛋白水平正常，2例患者增高。视频脑电图1例可见尖、棘波，余3例均未见异常。结论神经白塞病以癫痫发作为首要表现者少见，头颅CT及MRI为诊断神经系统疾病常用的影像学检查方法，头颅MRI未发现致痫灶，但临床均以全面强直-阵挛发作为主要表现，可能与神经白塞病导致皮层异常放电有关。
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神经白塞病10例诊治分析
白塞病(BD)是一种病因未明、反复发作的、累及多器官系统的慢性炎性疾病.当白塞病引起神经系统受累时称神经白塞病(NBD),其临床表现复杂多样,反复出现神经系统症状,有复发、缓解的病程,加之在不同时期有多部位受累,病灶多且分散,故易误诊为多发性硬化.我院2007年10月～2009年11月收治10例神经白塞病,现报道如下.
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神经白塞病28例临床特征分析
白塞病是一种病因不明的多系统血管炎,典型表现为三联征:复发性口腔溃疡、外阴溃疡和色素膜炎,除此之外,还常累及关节、大血管、消化系统、神经系统等,神经系统受累被称为神经白塞病.本文回顾性总结了白塞病的神经系统表现,以期增加对该病的认识.
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以针刺反应阳性为线索诊断神经白塞病1例
患者,男性，27岁，农民,因反复右眼疼痛3年,头痛、发热、右侧肢体无力7天入院。3年前患者出现右眼疼痛,偶有畏光、流泪,曾至多家医院就医,均诊为“虹膜睫状体炎”，给药物治疗能暂时缓解，但经常复发，患眼视力进行性下降，半年前已完全失明。1年半前不明原因出现右侧肢体瘫痪和吞咽困难，脑CT平扫正常，按“中风”治疗后完全缓解。7天前患者再感右眼疼痛，同时伴有头痛、呕吐及不规则发热，右半身麻木，右侧肢体无力。入院查体：体温39.0℃，意识清楚，表情呆滞，吐词不清。全身皮肤粘膜无黄染及出血，口腔粘膜未见溃疡。右眼睫状充血，右侧瞳孔缩小，对光反射消失，右眼无光感，左眼视力正常。心肺腹部检查未见异常。外阴皮肤粘膜无溃疡。神经系统专科检查：右半身痛觉减退，右侧中枢性面瘫，伸舌右偏,右上下肢肌力Ⅲ级，张力过高，右侧腱反射活跃，双侧巴彬斯基征（+），脑膜刺激征（－）。血尿粪常规、肝肾功能、血糖均正常；血沉24mm /1h，OT试验（－），结核抗体（－）；抗核抗体、抗Sm、抗SSA、抗SSB抗体（－）。腰穿脑脊液无色透明，压力及脑脊液糖、氯化物、蛋白定量正常；细胞计数：白细胞96×106/L，分类中性0.80,淋巴0.20;涂片找抗酸杆菌（－）。胸透正常。脑CT扫描示左侧基底节区有3.0cm×3.0cm低密度灶，边缘模糊，CT值约20Hu。累及范围包括左侧丘脑、内囊后肢及苍白球。三脑室轻度受压，脑室系统不扩大。静脉增强扫描见左侧丘脑处有一斑片状高密度灶。住院期间发现患者双手背、肘部的静脉穿刺点，以及腰穿部位皮肤出现多个红色丘疹，顶端有一黄色脓点，追问病史，方知3年来患者口腔、阴囊、阴茎经常出现痛性溃疡，呈多发性，不治1～2周能自行愈合，不留瘢痕。其母及姊妹均易患“口腔溃疡”。结合病史,诊断为神经白塞病，给强的松等治疗病情迅速好转，1个月后复查CT正常。
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神经白塞病5例
神经白塞病(NBD)临床少见,因本病有多种的神经系统症状,无特异血清学改变,易与多发性硬化(MS)相混淆,给诊断带来困难.
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神经白塞病1例
患者,男性,32岁.因反复出现口腔、生殖器溃疡8年,右侧肢体无力2月,吐词不清1月,视物模糊5天于2005年11月16日入院.患者于1997年5月无明显诱因出现口腔及舌表面黏膜溃烂,1月后发现外生殖器溃疡,治疗后有好转.但不久又复发.每年不少于20次,并发现四肢皮肤时有溃烂,无关节红肿、疼痛.2005年9月感左侧肢体力量较右侧弱,10月出现言语吐词不清,饮水呛咳.2005年10月29日曾在某大医院行头部MRI示右侧基底节、桥脑见长T1、长T2信号.
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神经白塞病3例
临床资料例1.女,38岁,主因反复口腔、外阴溃疡9年,间断抽搐1年,发热伴意识障碍1周入院.患者9年前开始反复出现口腔、外阴部溃疡,虹膜睫状体炎,伴发热,在多家医院已诊为"白塞病",1年半前发生消化道大出血,1年前步行时突然跌倒,双眼向左凝视,头向左侧扭转,四肢抽搐,意识丧失,小便失禁,持续2-3分钟,1天内发作数次而入院,诊断为"神经白塞病",予以激素及丙戊酸钠治疗,2周后无抽搐发作,但发现其走路变慢、反应较前迟钝.1周前开始发热并且嗜睡.
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神经白塞氏病2例报告
白塞病(Behcet's disease,BD),是以血管炎为基本病变的慢性进行性全身性疾病,当累及神经系统时称神经白塞病(neuro-Behcet disease,NBD).较少见,是白塞病的重症表现,预后不佳,也是本病致残及死亡的主要原因之一.临床上常未能及时于专科就诊而延误诊断及治疗[1].现将我们观察的2例报告如下:
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环磷酰胺治疗神经白塞病16例临床疗效分析
白塞病是一种可累及多个系统的特发性血管炎性疾病,典型表现为:复发性口腔溃疡、外阴溃疡和色素膜炎,除此之外还可累及关节、呼吸、循环、消化系统、神经系统等,神经系统受累被称为神经白塞病(NBD).NBD较少见,是白塞病的重症表现,预后不佳,也是本病致死和致残的主要原因之一.现将收住的16例NBD患者资料及治疗、随访2年时的结果分析如下.
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生物制剂治疗重症和(或)难治性神经白塞病临床分析
目的 探讨生物制剂在神经白塞病(NBD)中的应用.方法 回顾性分析北京协和医院2009年6月至2016年6月住院收治的5例使用生物制剂治疗的NBD患者临床资料.组间比较采用配对f检验.结果 5例患者均为重症和(或)难治性实质受累NBD,男性4例,女性1例,NBD起病年龄(31±12)岁.4例存在多发病灶,脑干病变4例(80％),脊髓、大脑半球病变各3例,小脑病变2例,起病时Rankin评分(4.0±0.7)分.5例患者在激素联合免疫抑制剂效果不佳时使用生物制剂,3例使用TNF-α抑制剂(其中1例合并难治性消化道溃疡);1例合并难治性视网膜血管炎患者使用IFN-α;1例脑脊液IL-6水平升高患者使用托珠单抗.使用生物制剂后,患者症状改善,Rankin评分(2.2±0.8)分,与起病时相比明显下降(t=4.81,P＜0.01),激素减量,免疫抑制剂种类减少,随访期间无不良反应.结论 神经受累为白塞病较严重并发症,对于重症/难治复发性神经白塞患者,可选择TNF-α抑制剂、IFN-α等合适的生物制剂治疗.
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有神经系统损害的白塞病10例临床分析
白塞病(Behcet′s disease，BD)是一种原因不明的以血管炎为病理基础的慢性多系统疾病。其临床表现除了复发性口腔溃疡、外阴溃疡、眼色素膜炎三联征以外，还可以侵及全身多个脏器，如皮肤、关节、神经系统、肺、胃肠道等。BD侵犯神经系统时，又称为神经白塞病(neuro-Behcet′s disease，NBD)［1］。我院自1994-1999年收治的白塞病49例，其中有明确神经系统损害者10例，现将其临床及实验室表现分析报道如下。 1 临床资料 1.1 诊断标准：全部病例均符合白塞病国际分类标准及修订的白塞病诊断标准［2］。10例NBD中病人3例为完全型BD，7例为不完全型BD。 1.2 一般情况：10例中男6例，女4例。发病年龄15～53岁。病程1～12年，平均病程6.93年，其神经系统损害都不能以其他疾病解释。 1.3 神经白塞病(NBD)的临床表现：10例NBD病人均有口腔溃疡和外阴溃疡；此外有眼色素膜炎者7例(70%)；发热者4例，体温37.5～39 ℃不等，为不规则发热；有结节性红斑、痤疮和皮疹等皮肤损害者6例；关节肿痛4例；心绞痛1例；双侧胸腔少量积液及胸膜肥厚各1例。10例中6例皮肤针刺部位起丘疹或小脓疱。 1.4 NBD的神经精神表现：头痛5例；抑郁焦虑2例；癫痫、强哭强笑、烦躁不安、幻觉、视物模糊、饮水呛咳各1例，感觉障碍1例，为对称性末梢感觉减退；四肢无力和四肢麻木各2例；偏瘫、失语及大小便失禁2例(CT证实为多发性脑梗死)；双侧视乳头水肿1例；吞咽反射消失1例；腱反射亢进6例；腹壁反射迟钝或消失3例；肌张力增高2例；踝阵挛1例；共济失调1例；病理反射4例。此外2例颅神经损害(2例均由神经科会诊证实)，其中1例为Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ(即外展、舌咽、迷走)颅神经损害；另1例为Ⅲ、Ⅸ、Ⅹ(即动眼、舌咽、迷走)颅神经损害；1例颅内压增高；2例周围神经损害。
