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先天性动静脉畸形发病机制研究现状
先天性动静脉畸形又称高流量血管畸形,过去称为蔓状血管瘤,是指由于小动脉和小静脉相互吻合成为迂回弯曲有搏动性的血管性肿块.其结构特点是:在不同程度的静脉畸形或毛细血管畸形的基础上,合并有先天性动静脉瘘的存在.这种微瘘是弥漫或局限分布在组织中,具有阻抗小、血流量大特点,完全不同于后天性动静脉瘘.先天性动静脉畸形约占血管瘤和血管畸形发病率的1.5%,男女比例为1.0∶1.5[1]643,好发于头面颈部和四肢.通常出生时已经存在,随着身体的发育同步生长,生长缓慢,可长期稳定,也可能突然迅速增大,病情加重时可出现临近组织坏死、病灶扩张、感染、出血,甚至心功能衰竭.
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子宫及宫旁动静脉畸形的临床表现和处理
动静脉畸形(arteriovenous malformation)可发生在全身各脏器，常见于脑部。Dr.William Hunter于1762年报道了首例动静脉畸形，发生在动脉穿刺放血治疗后［1］。盆腔动静脉畸形较少发生，女性较男性稍多见，男性盆腔动静脉畸形的发现有100余年的历史，但子宫及宫旁的动静脉畸形是一种更少见的妇科疾患［2，3］，首例子宫动静脉畸形由Dubreuil和Loubat于1926年报道［4］。以往文献报道中有各种名称，包括静脉曲张性动脉瘤(cirsoid aneurysm)、动静脉连通的动脉瘤(arteriovenous fistula)、动静脉畸形(arteriovenous malformation)、葡萄状动脉瘤(racemose aneurysm)、海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)等［4］。 现就其发病原因、临床表现、诊断与处理等进行概述。 一、发病率 尚不清楚，均为散在个案报道。年龄从孕34周的胎儿到72岁绝经后的妇女均有，多见于20～40岁育龄妇女［5］。 二、发病原因 动静脉畸形由增殖的动脉和静脉管壁相连形成瘘，有时混有类似毛细血管的管壁，并可连通至邻近的器官。管腔大的，以往被称为静脉曲张性动脉瘤；有时由于静脉腔内压力的升高，使静脉管壁增厚，动脉和静脉的管腔很难区分；有的管腔很小，且不一致，如同海绵状血管瘤［1］。 子宫及宫旁的动静脉畸形的形成原因有先天性和后天性两种。(1)先天性动静脉畸形：常由于胚胎期正常的血管停止发育所致［5］。John等1995年报道了1例孕34周胎死宫内(可能死于宫内感染)的女死婴，病理检查发现胎儿有子宫动静脉畸形，孕妇合并格雷夫斯病(Grave′s病)，孕期一直服用他巴唑和心得安。也有学者认为，母体接触己烯雌酚与后代盆腔动静脉畸形的发生有关。先天性动静脉畸形常有多条血管交通，且常累及其他相邻器官［5］。(2)后天性动静脉畸形：主要与创伤(包括手术、分娩、各种流产、刮宫)、感染、肿瘤尤其是滋养细胞肿瘤等有关［1，6］，常为单根动静脉相通，并不累及周围组织［5］。有学者认为可能与局部的创伤和胎盘部位的复旧不良有关［6］。Fleming等［7］1989年综述了以往的文献报道，共35例病例，其中8例有自然流产史，提示可能与废胎有关，5例与滋养细胞疾病有关，10例与以往手术有关，3例有母体接触己烯雌酚史，1例与子宫内膜腺癌有关。另有不同作者先后报道了17例子宫动静脉畸形均继发于滋养细胞肿瘤之后，提示该肿瘤为子宫动静脉畸形发生的重要因素之一［5］。滋养细胞肿瘤具有亲血管性的生物学特性，极易侵蚀血管壁，化学治疗(化疗)使肿瘤细胞坏死、血管壁缺损，导致动脉和静脉形成交通［3］。 盆腔以外的动静脉畸形可在双侧卵巢切除后明显好转或消失，提示可能与性激素有关［2］。 三、临床表现 典型的子宫动静脉畸形的主要症状是大量阴道出血，包括月经过多或不规则阴道出血，其中约30%的患者有严重贫血，需接受输血治疗，且常发生在侵袭性操作如人工流产或刮宫后，当血管侵蚀到内膜表面时，随月经脱落的内膜或诊断性刮宫(诊刮)(医源性)出现阴道出血，血管壁薄时更易发生。子宫动静脉畸形有时在子宫病变部位也可扪及搏动感和血流震颤感［3-5］。 宫旁动静脉畸形由于病变的位置和程度不同，主诉多种多样，可为盆腔内跳痛和涨感，也可有下腹痛、髋部及大腿痛、性交困难、直肠痛、血尿等。宫旁动静脉畸形患者阴道检查可发现宫旁搏动感和有血流震颤感的包块，并呈典型的“猫喘样”或“血流漩涡样”［1，3］。 大的盆腔动静脉畸形可能出现心率、心输出量、血容量及心脏大小增加等改变，以及动脉压及外周血管抵抗性减低(较少见)。可闻及心脏连续性收缩期和舒张期杂音，收缩期显著，震颤音在腹股沟区明显，臀部也常可听到［1，3］。
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彩色多普勒超声对动静脉畸形栓塞治疗前后血流动力学变化的研究
先天性动静脉畸形一直是临床治疗的难点,选择性动脉插管注入栓塞剂栓塞治疗是首选的治疗方法.目前数字减影血管造影(DSA)被认为是其栓塞治疗前、后检查诊断的"金标准",但由于它的有创性和昂贵的费用,很难成为常规检查手段.
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便血——思考病例(3)答案
本例患者为少年男性,反复便鲜血,判断出血部位为下消化道.下消化道出血的病因甚多,肠道疾病包括肿瘤和息肉、炎症性肠病、血管病变、憇室炎、肛门病变等.在肠道血管病变中包括:(1)遗传性出血性毛细血管扩张症,是常染色体显性遗传的家族性病变,有皮肤、黏膜的毛细血管扩张,常在口唇、舌、鼻咽部见血管扩张,消化道多见于胃和小肠.(2)肠道血管发育不良,多见于老年人,多累及盲肠和升结肠.(3)先天性动静脉畸形(AVM)及胃肠道血管瘤,动脉造影可鉴别.这些血管性病变均与患者内镜下表现不符,可以除外.结合患者结肠镜所见,直肠静脉曲张显著,因此考虑直肠静脉曲张出血.
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颌面部先天性动静脉畸形的PVA栓塞治疗
目的评价颌面部先天性动静脉畸形行聚乙烯醇泡沫微粒(PVA)永久性栓塞的治疗效果。方法8例颌面部先天性动静脉畸形(男3例，女5例)进行了PVA永久性栓塞治疗。数字减影的颈动脉造影在pHILIPS V3000下完成，PVA颗粒(250～500μm)，栓塞用导管4F或3F。结果5例患者仅行单次栓塞，3例患者行双次栓塞。栓塞后造影，异常血管团消失，均达到影像治愈；搏动、杂音栓塞后消失；4例肿胀得到改善。栓塞后1～6月，未发现有口腔内渗血或出血。栓塞后反应主要表现为肿胀、疼痛、发热，一般持续3～7d。结论颌面部动静脉畸形的PVA栓塞治疗安全、有效，但远期效果还有待长期观察。
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自发性脑出血的手术治疗
自发性脑出血又称脑溢血,是指非外伤性原发于脑实质内动静脉、毛细血管破裂出血,形成大脑内血肿.脑出血是死亡率、致残率极高的一种常见病.脑出血的常见病因是高血压并有动脉硬化,其它有先天性动静脉畸形、动脉瘤、脑动脉炎等.高血压病在我国呈现明显的上升趋势、推算目前已有一亿人次,可见脑出血严重威胁着我国人们的生命健康.脑出血分为Ⅲ级:Ⅰ级(轻型),病人意识尚清或浅昏迷,轻度偏瘫;Ⅱ级(中型),不完全昏迷,完全性偏瘫,两瞳孔等大或仅轻度不等;Ⅲ级(重型),深昏迷,完全性偏瘫及去脑强直,双瞳孔散大,生命体征明显紊乱.
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颈动脉海绵窦瘘的临床诊断与治疗
一、概述由颈外动脉和颈内动脉构成的海绵窦动静脉瘘发生率占整个颅内动静脉瘘的15.0%～40.0%.颈动脉海绵窦瘘(carotid cavernous fistula, CCF)按病因可分为自发性颈动脉海绵窦瘘(SCCF)与外伤性颈动脉海绵窦瘘(TCCF)两大类;按X线解剖征象又可分为:①由颈内动脉的脑膜血管支形成的瘘;②由颈外动脉的血管支形成的瘘;③由颈内、外动脉血管支共同形成的瘘.SCCF约占总数的1/4,其发病年龄多在41～60岁之间,平均年龄为50岁左右.>60岁或<20岁者较少见.本病的发生原因,直到现在尚缺乏系统的研究,一些作者仅观察到某些可能发生瘘的因素,为常见的是在严重脑血管硬化基础上的动脉高压,以及病毒性感染、先天性血管发育异常、海绵窦血栓或内分泌因素等.有些作者很注重那些先天性动静脉畸形的病理变化.这些因素一般在生命过程中很长时间并不出现症状,仅在外部因素的影响下,于一定时期内出现病症.SCCF的临床症状常比较缓和,多发生在一过性高血压、急性弥漫性炎症或重体力劳动之后,亦有部分查不出显著原因者.
