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颈椎脊索瘤影像学表现及鉴别诊断
目的:探讨颈椎脊索瘤的特征性CT和MRI表现.方法:回顾性分析经病理确诊的11例颈椎脊索瘤的影像学表现.结果:7例位于C2,2例位于C4,位于C5和C6各1例;CT显示椎体呈溶骨性(6例)或混合性(5例)骨质破坏,位于C6的1例肿瘤伴左侧横突骨破坏;5例可见点状钙化,3例可见残存骨嵴;4例椎旁可见软组织肿块,6例肿瘤侵犯至椎管内;MRI显示肿瘤T1WI呈低信号(5例)、等信号(4例)或混杂信号(2例);T2WI呈混杂信号(5例)、高信号(5例)或低信号(1例),9例肿瘤内部可见低信号纤维分隔;10例行增强扫描,其中8例呈明显不均匀强化,2例呈轻中度强化.术前仅4例诊断正确.结论:颈椎脊索瘤CT和MRI表现具有一定特征性,对术前正确诊断有重要提示意义.
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骶骨肿瘤的影像学表现
骶骨由骨、软骨、骨髓、脊膜、神经和脊索残余等组成.骶骨的良、恶性肿瘤均起源于上述组织结构.原发性骶骨肿瘤是较少见的肿瘤,其中常见的是脊索瘤和巨细胞瘤,其它原发性骶骨肿瘤均少见,而继发性骶骨恶性肿瘤(骨转移瘤)较常见.
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《请您诊断》病例93答案：蝶窦斜坡颅骨骨巨细胞瘤误诊为脊索瘤
骨巨细胞瘤起源于中胚叶组织的破骨细胞，长骨干骺端、肋骨、椎骨、盆骨为其常见的好发部位，颅底骨巨细胞瘤为骨巨细胞中非常少见的类型［1-2］，常被误诊为颅底脊索瘤、骨软骨瘤、骨母细胞瘤、嗜酸性肉芽肿和鼻咽癌等，笔者在临床中收治1例蝶窦及斜坡骨巨细胞瘤，误诊为脊索瘤，现报道如下。
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颅底脊索瘤的MRI诊断
目的研究颅底脊索瘤的MRI表现,探讨其MRI诊断价值.资料与方法回顾性分析经手术病理证实的17例颅底脊索瘤的MRI表现,13例行CT检查.结果颅底脊索瘤发生在斜坡11例(64.7%),鞍区6例(35.3%);肿瘤形态以类圆形分叶状为主(88%);病变呈不均匀长T1、长T2信号,病灶内可见囊变、出血、钙化灶;病变侵犯邻近结构器官如:斜坡、垂体、海绵窦等;MRI增强扫描示病变呈持续性"蜂房样"不均匀强化10例,均匀强化2例.结论 MRI可清晰显示颅底部脊索瘤的部位、大小、范围、内部结构及与周围神经、血管的关系,具有较高的敏感性和一定特征性,有助于制定合适的手术方案和预后的估计.
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经鼻蝶内镜下斜坡区脊索瘤的手术治疗
目的 探讨经鼻蝶内镜外科技术在斜坡区脊索瘤治疗中的应用.方法 2004年8月至2011年10月对7例颅底斜坡区脊索瘤患者行经鼻蝶内镜手术共8次,其中1例因复发行2次手术,1例是复发病例.肿瘤位于中上斜坡及鞍区,或主体位于中上斜坡但向筛窦及眶内下壁明显突出,或呈广泛生长.7例患者均采用经鼻蝶内镜下切除肿瘤.结果 经鼻蝶内镜下全切肿瘤4例,次全切除2例,大部分切除1例.术后临床症状得到不同程度改善6例,无明显缓解1例.术后辅助放疗.随访3个月至4年,1例术后2年复发,再次手术,目前带瘤生存；1例复发外院再次手术后失随访；术后症状无明显缓解的1例病例,目前带瘤生存,一般情况较差；其余患者肿瘤无复发.结论 经鼻蝶内镜治疗斜坡脊索瘤可以更好地辩认深部结构,可以更近距离到达斜坡区,是斜坡脊索瘤治疗的一种较好的手术入路.
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原发性骶骨肿瘤32例治疗体会
原发性骶骨肿瘤在临床上比较少见，文献报道在骨肿瘤中其发病率为3%～4%［1］，较常见的原发性骶骨肿瘤为脊索瘤，其次为骨巨细胞瘤和神经鞘瘤。本文32例原发性骶骨肿瘤患者，均接受了手术切除，并进行了随访。
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脊柱脊索瘤临床治疗进展及展望
脊索瘤是一种相对罕见的原发性骨肿瘤,具有较强的局部侵袭性和较高的术后复发率.通常认为脊索瘤起源于胚胎时期残留的脊索组织,临床常见于脊柱两端,即斜坡和骶尾部.由于脊索瘤对放化疗相对不敏感,手术治疗仍是目前脊索瘤治疗的核心.随着放疗技术的发展,质子治疗和重离子治疗也展现出一定的治疗效果.此外,随着对脊索瘤分子机制的深入了解,靶向药物或将成为治疗脊索瘤的一种新手段.
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52例脊索瘤临床病理学观察
目的:研究脊索瘤的临床病理特征.方法:对52例脊索瘤患者的临床表现、病理学形态、免疫表型、治疗方法和预后进行回顾性分析.结果:年龄27～79(中位58)岁,其中男29例,女23例.骶尾部46例,蝶鞍部2例,斜坡1例,颈椎2例,腰椎1例.影像学显示溶骨性破坏.形态学瘤细胞呈分叶状结构,富含黏液样基质并可见胞内囊泡,免疫组织化学上皮性标志及S100蛋白阳性表达.1例去分化为纤维肉瘤,且Ki-67增殖指数升高.其中27例(52％)复发,3例转移.结论:脊索瘤多见于中老年人中轴骨,低度恶性,复发常见,可远处转移,病理形态以经典型为主,可发生去分化并提示预后不良.免疫组织化学有助于诊断及鉴别诊断.
关键词： 脊索瘤 免疫组织化学 临床病理学 整合酶相互作用分子1 -
脊索瘤2例临床病理特征并文献复习
目的：探讨脊索瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗和预后。方法：对本研究组的2例脊索瘤的临床病理特征和免疫组织化学特点进行分析，并结合相关文献复习。结果：脊索瘤瘤细胞呈分叶状结构，细胞散在或呈条索及小巢状，液滴状细胞体积较大，胞浆中含大小不等的空泡；另一种体积小呈星芒状，且胞浆内无空泡。免疫组织化学显示，1例瘤细胞CK、EMA、S-100、Vimentin阳性表达，另1例CK、EMA、Vimentin阳性表达，而S-100阴性。结论：脊索瘤发病率低，但根据其常见的发病部位及特征性的组织形态，结合免疫组织化学方法，有助于其诊断及鉴别诊断。
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经口咽入路切除巨大斜坡肿瘤一例报告
目的：探讨斜坡肿瘤的临床特点和手术治疗，以提高治疗效果。方法：对甘肃省人民医院神经外科经口咽入路切除巨大斜坡肿瘤1例病例的临床及手术资料进行回顾性分析。结果：本例患者主因吞咽困难、声音嘶哑2年，加重伴左颈肩部疼痛2个月入院，影像学检查提示中下斜坡巨大占位性病变，向后压迫桥脑和延髓，向前推挤咽后壁软组织，鼻咽腔变窄，颅底斜坡、左侧颞骨和寰椎左侧骨质破坏。在耳鼻喉科、口腔颌面外科医生的协助下为患者施行了经口咽入路斜坡肿瘤切除术。术后患者临床症状明显缓解。病理检查提示为脊索瘤。结论：手术入路的选择、多学科协作、熟练的手术技巧是手术成功的重要因素。
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小儿骶尾部恶性脊索瘤1例
脊索瘤是一种较少见的肿瘤,多在青春前期发病,约30%为恶性脊索瘤.我们遇到1例小儿恶性脊索瘤,现报告如下.
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鼻内镜下经鼻蝶斜坡脊索瘤的手术治疗
目的 探讨鼻内镜经鼻蝶入路手术治疗斜坡区脊索瘤的手术方法和临床效果.方法 2010年3月～2015年4月收治13例斜坡区脊索瘤患者,运用鼻内镜经鼻蝶入路切除位于颅底斜坡的脊索瘤,未能全切除者术后辅以放射治疗,杀灭残留的肿瘤组织.结果 经鼻蝶内镜下全切肿瘤6例,次全切除4例,大部分切除3例.术后临床症状得到不同程度改善10例,无明显缓解3例,术后辅助放疗.随访3个月至4年,4例术后2年复发,行再次手术,1例出现脑脊液鼻漏,行漏口修补后好转出院,其余患者肿瘤无复发.术后3例患者症状无明显缓解,患者年龄大,一般情况较差,未再次行手术治疗.结论 鼻内镜下经鼻蝶入路切除主要位于中,上斜坡的脊索瘤,手术人路短,术中深部结构辨认清晰,相对于其他手术入路,该入路创伤小、安全、用时少,疗效满意.是斜坡脊索瘤治疗的一种较好的手术入路.
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侵袭性垂体腺瘤术前误诊为脊索瘤临床分析
目的 探讨脊索瘤及侵袭性垂体腺瘤的临床特点,以提高诊断及治疗水平.方法 回顾性分析2例酷似脊索瘤的侵袭性垂体腺瘤病例的临床资料,对比两者鉴别诊断要点并复习相关文献.结果 2例病例均无特异性症状,神经内镜经鼻行肿瘤部分切除,术后病理确诊为垂体腺瘤;术后随访未见肿瘤复发.结论 侵袭性垂体腺瘤侵犯斜坡、鞍区时应当从影像学、垂体激素检查等方面明确诊断,提高初次诊断准确率,指导临床及早给予手术治疗.
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66例颅底脊索瘤的临床诊治和预后分析
目的 探讨颅底脊索瘤的临床特点、诊断、治疗和预后.方法 回顾性分析2000年1月～2010年1月接受手术治疗且有完整随访资料的66例颅底脊索瘤,并分析其临床症状、体征、影像学检查及手术径路.结果 66例颅底脊索瘤患者头痛、视力受损症状为常见.肿瘤全切或基本全切除25例(32.5％),次全切除32例(47.6％),部分切除9例(11.7％).术后28例患者辅助性接受伽马刀治疗.3,5年无进展生存率分别为82.6％和45％；3,5年的总体生存率分别为89.2％和70.9％.结论 目前脊索瘤手术全切除率不高,容易复发,预后差,较彻底的手术切除结合伽马刀治疗能使颅底脊索瘤取得相对满意的疗效.
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鼻内镜下经口寰枢椎脊索瘤的手术治疗——附6例报告
目的 探讨鼻内镜下经口切除侵犯寰枢椎脊索瘤的可能性.方法 2004年11月～2007年1月对6例侵及寰枢椎脊索瘤患者经口行内镜下手术切除,其中4例为复发病例,所有病例均有头痛,鼻塞4例,伸舌偏斜2例,舌肌萎缩1例.结果 随访5～30个月.肿瘤均全部切除,术后未出现蛛网膜下腔出血,脑脊液鼻漏,神经损伤及脑膜炎.至随访期结束,无复发.结论 鼻内镜下经口入路能够充分显露和切除侵犯寰枢椎脊索瘤,具有微刨,手术时间短,术后恢复快的特点,但术前准备应充分,特别是对C1～C3颈椎骨质破坏严重患者,术前1～2周行颈枕融合术是必需的.
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扩大经蝶入路显微手术治疗蝶斜区肿瘤
目的 探讨采用扩大经蝶窦入路切除蝶斜区肿瘤的方法 .方法 1999～2005年采用扩大经蝶入路切除蝶斜区肿瘤25例,肿瘤直径1.9～4.2 cm;采用标准经鼻中隔蝶窦入路,先行切除经蝶入路视野内的肿瘤,而后调整Hardy扩张器方向指向斜坡方向,进行手术入路的扩大.根据术前影像学资料、术中"C"型臂监测、神经导航、神经内镜以及术者的经验决定斜坡骨质磨除或咬除的范围,直至显露正常骨质和硬脑膜.结果 全切21例(84%),次全切除3例(12%),部分切除1例(4%).结论 采用扩大经蝶窦入路切除蝶斜区肿瘤,肿瘤显露满意,肿瘤全切除率高,无明显手术并发症.神经导航及内镜的辅助使得扩大经蝶入路更为安全、有效.
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经鼻内镜切除颅底软骨肉瘤1例
1 病例资料患者,男,27岁.因鼻塞、血涕4年加重伴头痛6个月,于2006年12月15日入院.患者于3年前及6个月前于当地医院2次行鼻腔肿物切除术,术后病理报告为脊索瘤,术后行放射治疗,放疗量为70 Gy.入院查体:鼻腔内充满不平肿物,色粉红,质脆,触之易出血.
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内镜经鼻手术切除颅底脊索瘤的疗效分析
目的 总结分析经鼻内镜手术切除颅底脊索瘤的疗效.方法 回顾性分析2011年3月～ 2018年2月复旦大学附属华山医院神经外科收治的87例鼻内镜下行颅底脊索瘤手术治疗的患者的临床资料,并分析影响手术切除率及预后的因素.结果 87例手术总全切率为42.5％(37/87),其中肿瘤主体位于上斜坡者全切率40.0％ (28/70),中斜坡63.6％(7/11),下斜坡33.3％(2/6).在单独采用经斜坡入路的情况下,A1-Mefly Ⅰ型肿瘤的全切率75.0％(9/12),Ⅱ型40.0％(8/20),Ⅲ型36.4％(20/55).近期(2014年12月～2018年1月)的手术全切率(48.8％,21/43),明显高于早期(2011年3月～2014年12月)的(36.4％,16/44).大多数患者(86.2％)术后未出现任何短期并发症.27例未全切患者接受了术后重离子刀治疗,治疗后88.9％的患者未出现肿瘤复发.患者性别、年龄、肿瘤体积、既往手术史、放疗史、肿瘤位置等因素对于切除率的影响均无统计学意义.结论 经鼻内镜手术是是外科治疗颅底脊索瘤的有效方法,下斜坡生长尤其累及颅底侧方的脊索瘤疗效不理想.随着术者不断累积手术经验,结合术后重离子治疗,经鼻内镜切除颅底脊索瘤疗效可得到进一步提高.
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颅底脊索瘤经手术与伽玛刀治疗的预后比较
目的:通过总结颅底脊索瘤经手术治疗与伽玛刀治疗后的并发症、生存率、生活质量等特点,探讨颅底脊索瘤经手术与伽玛刀的疗效与预后.方法:对2002年1月至2010年1月期间接受手术治疗38例及伽玛刀治疗19例颅底脊索瘤患者进行随访,应用远期生活质量评分(Karnofsky performance scale,KPS)对全部患者术前、出院前、随访时的生存状况进行评分,SPSS生命表法计算生存率,Kaplan-Meier法绘制生存走势曲线.结果:共有40例患者获得随访.其中手术治疗患者27例,1,3,5年生存率分别为92.6%,74.3%,60%;伽玛刀治疗患者13例1,3,5年生存率分别为100%,83.3%,62.5%,2组生存走势曲线差异无统计学意义(λ2=0.867,P=0.353).手术组和伽玛刀组随访时KPS评分差别无统计学意义(P=0.138).结论:颅底脊索瘤预后不佳,术后生存率呈阶梯状下降,伽玛刀治疗能有效地改善颅底脊索瘤患者的生存率及近期生活质量.
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骶尾部脊索瘤10例的诊治体会
目的探讨骶尾部脊索瘤的临床病理特点及诊治措施.方法总结10例病人的临床资料并结合文献讨论.结果X线诊断正确率60%(6/10),CT为100%(4/4);6例获根治性切除者术后均生存,4例姑息性切除加术后辅助放疗者术后5年内均复发、死亡,本组死亡率40%.结论X线及CT检查对诊断效果肯定,宜列为常规检查;细针穿刺细胞学检查和/或免疫组化有确诊价值,有助于疑难病例的诊断与鉴别诊断.根治性切除是有效的治疗,术后应辅助放疗.
