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阻断腹主动脉加结扎髂内动脉切除巨大脊索瘤1例
1病历资料女,47岁.因右下肢无力,腰骶部、右臀区及右下肢麻木及针刺样疼痛1年半入院.体格检查:右下肢痛温觉减退,右膝腱反射减退,右下肢肌力Ⅲ级,双侧Babinski征阴性.MRI示S1～3偏右侧多个散在斑点状低信号病灶,向骶骨前生长,突入盆腔(图1).
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立体定向放射治疗颅内脊索瘤
脊索瘤来源于迷行的脊索遗迹,生长缓慢,有潜在转移性和较强局部侵袭性.我院应用立体定向放射,包括X-刀和三维适形放射治疗(3-DCRT)治疗颅内脊索瘤19例,取得较好疗效,现将随访2年以上的13例病人情况报告如下,并结合文献加以探讨:
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内镜辅助经鼻蝶入路至斜坡区的显微手术
目的 探讨内镜辅助经鼻蝶入路至斜坡区的显微手术方法和疗效.方法 根据经鼻蝶入路至鞍区斜坡区显微解剖学研究结果,采用内镜辅助经鼻蝶显微手术治疗该区肿瘤12例(侵袭性垂体腺瘤8例,脊索瘤3例,软骨瘤1例).所有病例均在3个月至6年内获得随访.结果 手术全切8例,次全切除3例,部分切除1例.术后发生短暂性尿崩症6例,脑脊液鼻漏2例,无死亡及颅内感染.随访3个月至6年,除1例脊索瘤残瘤继续生长外,其余患者未见肿瘤复发.结论 采用经蝶入路显微手术切除沿中线生长的鞍区斜坡区肿瘤,入路简便快捷,创伤小,手术显露良好,疗效满意.内镜辅助使得经蝶入路更为安全、有效.
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显微手术切除颅底沟通性脊索瘤
目的 探讨不同颅面入路治疗颅底沟通性脊索瘤的入路选择和显微手术方法.方法 手术治疗并经病理证实的颅底沟通性脊索瘤22例.采用颅面入路或联合入路显微手术切除,包括扩大的前颅底入路8例,改良Weber-Ferguson入路8例,下颌入路6例.其中部分向颅内生长明显的沟通性肿瘤,联合经颅手术,包括翼点入路3例,颞颧入路1例,枕下乙状窦后入路2例.对患者预后进行长期随访.结果 肿瘤全切除10例,次全切除7例,大部切除4例,部分切除1例.肿瘤全切除或次全切除占77.3%.术后无死亡和严重神经功能障碍患者.术后脑脊液漏1例,伤口感染1例,动眼神经不全麻痹2例,展神经麻痹1例.本组中20例进行了随访,随访1～10年,平均3.4年.恢复正常工作或部分工作12例,不能工作但能生活自理5例,生活不能自理1例,死于肿瘤复发2例.结论 颅底沟通性脊索瘤侵犯范围广泛,应争取手术尽可能全切.根据肿瘤的不同部位和生长方向,选择不同入路或联合入路.显微外科手术可提高切除率、降低并发症,同时应注意硬脑膜的修补和颅底的重建.
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鼻咽部脊索瘤1例
患者女,30岁.因鼻塞、咽异物感3个月于2001年11月14日入中山大学第一附属医院耳鼻喉科.检查:鼻咽顶、后壁见白色、鱼肉样新生物,略呈分叶状,与周围组织轻度粘连.全身浅表淋巴结无肿大.头颅CT及核磁共振检查:颅底斜坡肿瘤,破坏周围骨质.临床诊断:鼻咽肿物待查.行鼻咽肿物切除术.
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扩大额下硬膜外入路切除巨型斜坡脊索瘤(附13例报告)
目的探讨巨型斜坡中线区脊索瘤的手术治疗方法.方法采用经扩大额下硬膜外入路切除13例巨型斜坡脊索瘤(直径大于4 cm).介绍入路方法、肿瘤切除程度和疗效随访,探讨肿瘤残留的原因和处理,并与其它入路比较适用范围.结果本组巨型斜坡脊索瘤全切除3例,次全或大部切除7例,部分切除3例,无手术死亡,无严重并发症.随访2～7年,3例肿瘤全切除者未见复发,其余10例中2例死亡,1例失访,3例病情稳定,另4例因斜坡中线区以外肿瘤复发经其它入路再次手术,生存至今.结论采用扩大额下硬膜外入路,切除主要沿颅底中线方向生长的巨型斜坡脊索瘤,疗效满意.对偏离中线方向生长的较大肿瘤,须采用联合入路手术.
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质子照射治疗颅底脊索瘤疗效初探
目的 比较利用质子与光子进行立体定向放射治疗颅底脊索瘤的疗效. 方法 淄博万杰肿瘤医院神经外科自2004年11月至2008年11月应用质子与光子进行立体定向放射治疗经病理证实的颅底脊索瘤患者57例,其中采用质子放射治疗(质子组)31例,光子放射治疗(光子组)26例.回顾性分析57例患者的临床资料并比较2组患者治疗后近期及中期的疗效. 结果 2组患者治疗后6个月、12个月临床症状缓解率的差异均无统计学意义(x2=0.057,P=0.812;x2=2.144,P=0.143);2组患者无瘤进展生存率、总生存率比较差异均有统计学意义(x2=15.571,P=0.000;x2=20.232,P=0.000).质子组患者治疗后无瘤进展生存率、总生存率均高于光子组. 结论 利用质子放射治疗颅底脊索瘤疗效优于光子放射治疗,尤其对于放射治疗后复发的脊索瘤有明显优势.
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蝶窦斜坡颅骨骨巨细胞瘤误诊为脊索瘤一例报道
患者 男性,17岁,学生.因枕后部及双眼疼痛1月于2012年6月4日入武汉市儿童医院.患者于当地医院行MRI检查:枕骨斜坡及蝶窦占位性病变,考虑脊索瘤(图1、2).入院后体检:患者左眼外展不能,诉偶见左眼视物左偏,余神经系统检查未见明显阳性体征.入院后头颅CT平扫及三维重建示肿瘤大小约为2.6 cm×3.8 cm×2.8 cm,密度不均匀,斜坡及部分蝶窦旁骨质破坏,考虑脊索瘤(图3、图4).完善术前相关检查后于全麻下行经鼻腔蝶窦斜坡占位性病变显微切除术,术中见肿瘤位于蝶窦,向前累及后组筛窦,向后侵犯斜坡,质地较软,血供丰富,色灰白,无明显包膜.肿瘤显露后予以分块切除,终显微镜下视野全切除,见前颅凹底及部分斜坡骨质已受累及并缺如.术中输浓缩红细胞2U.
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斜坡脊索瘤硬膜下播散转移一例
脊索瘤易于局部复发,远处转移少见,硬膜下播散转移极其罕见,现将收集的一例硬膜下播散转移斜坡脊索瘤报道如下.患者女,59岁,因视物模糊一年,加重一月于外院发现左侧眼睑下垂,左眼内收障碍,复视,左侧面部针刺觉减弱.CT及MRJ发现左鞍旁斜坡占位.术中见肿瘤部分侵及硬膜下,次全切除肿瘤,病理诊断脊索瘤.术后给予放疗,左侧眼睑力量逐渐恢复.
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神经导航辅助全程内镜扩大经蝶技术切除复杂蝶斜区病变:附15例报道
目的 探讨神经导航辅助全程内镜技术在扩大经蝶入路蝶斜区大型复杂病变切除术中的临床价值.方法 复杂蝶斜区病变患者15例,术前采用神经导航系统进行三维重建及注册,术中采用双侧鼻孔扩大经蝶入路,在全程内镜下切除病变.结果 术后经病理证实垂体腺瘤7例,脊索瘤5例,海绵状血管瘤3例,10例全切除,4例次全切除,1例大部切除；术后-过性尿崩3例,短暂脑脊液漏2例,无死亡病例；随访时间3～26月,2例未全切病例出现复发并接受放射治疗.结论 对于复杂蝶斜区病变的扩大经蝶入路手术,将神经导航与全程内镜技术相结合可充分利用两种技术的优点,有利于提高手术切除率和减少手术并发症.
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54例累及颅底的鼻咽癌、脊索瘤及垂体瘤的MRI影像
目的:探讨累及颅底的鼻咽癌、脊索瘤和垂体瘤MRI影像特点,以期提高对其鉴别诊断水平.方法:搜集经病理证实的累及颅底的28例鼻咽癌、10例脊索瘤及16例垂体瘤,比较分析其MRI表现. 结果:本组鼻咽癌在T1WI上有10例表现为等信号,18例表现为稍低信号;在T2WI上10例表现为等信号,18例表现为稍高信号,形态不规则,边界不清.脊索瘤10例在T1WI上均表现为信号欠均匀,以低信号为主,混杂有等信号,其中有1例伴有斑片状高信号影;T2WI上均表现为不均匀明显高信号,为分叶状肿块,边界较为清楚.垂体瘤16例在T1WI上表现为均匀等信号或稍低信号,边界清楚,其中4例肿瘤内有出血.28例鼻咽癌的肿瘤中心部位均位于一侧的鼻咽侧壁;脊索瘤10例中有9例肿瘤的中心部位在颅底中线处的斜坡,1例肿瘤的中心部位在左侧枕骨、颞骨交界区;16例垂体瘤的肿瘤中心部位位于蝶鞍.结论:根据MRI信号特点、肿瘤中心点部位和边缘情况,大多数累及颅底的鼻咽癌、脊索瘤和垂体瘤可以作出正确诊断.
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胸椎良性脊索细胞瘤临床病理及文献复习
[目的]探讨良性脊索细胞瘤(BNCT)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.[方法]回顾本院l例胸椎内良性脊索细胞瘤患者的临床及影像学资料,分析BNCT的组织形态、免疫组化表达特征并复习相关文献.[结果]本院就诊患者男性,59岁,无明显诱因背痛1年.MRI显示胸11椎体内T1WI低信号和T2WI高信号影,边缘清楚,无软组织肿块.因穿刺结果提示可能为脊索瘤,遂行胸11椎体切除及胸椎重建术.病理取材肉眼见破碎骨质,未见明显肿物.镜下骨小梁间见多灶性、成片分布的“脂肪样”细胞,呈马赛克样镶嵌排列,胞质空亮或嗜酸(HE染色),细胞核圆形或卵圆形,被挤压于细胞边缘,几乎无异型性或少量细胞仅见轻度异型性,未见核分裂象.肿瘤不形成分叶状结构,亦未见黏液基质.免疫组化示瘤细胞CK、Vimentin、EMA、S-100均为阳性.[结论]BNCT是一种少见的脊索源性良性肿瘤,与脊索瘤的临床处理方式不同.因与脊索瘤免疫表型有重叠,易造成误诊,需要充分认识,避免过度治疗.
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经蝶切除斜坡脊索瘤术后呼吸道梗阻1例
患者，女，37岁，45 kg，因左眼视力只有光感，头痛剧烈1个月于2014年6月20日入院。患者于9个月前在当地医院行MRI检查示“鞍区占位”，住院行经鼻蝶占位切除术，术后病理为“颅咽管瘤”，术后仍间断头痛，视力仍持续下降，复查示占位逐渐增大，1个月前左眼视力只有光感，头痛剧烈。来我院后体格检查示：神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，左眼直接对光反射迟钝，间接对光反射灵敏，右眼直接对光反射灵敏，间接对光反射迟钝，视力粗测右眼视力较差，左眼视物黑影。四肢肌力、肌张力正常，腱反射正常，病理反射阴性。螺旋CT示：蝶窦、鞍区及鞍上区可见一团块状混杂密度影，大横径约50 mm，其相邻蝶骨骨质破坏，呈膨胀型改变。余脑实质内未见明显异常征象。患者一般情况可，张口度3横指， Mallampati分级为Ⅰ级，术前呼吸道评估不存在气管插管困难。
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3D打印金属假体置换治疗颈椎脊索瘤1例
目的 探讨颈椎肿瘤的治疗方法.方法 报告1例颈椎肿瘤病例并进行相关文献复习.结果 患者,女,58岁,因发现左颈部无痛包块2月入院,入院后完善颈椎MRI、CT增强、全身骨扫描等检查,行CT引导下穿刺,明确肿瘤性质,择期在全麻下行颈椎肿瘤切除、3D打印假体置换手术,术后恢复顺利.结论 3D打印金属假体置换为颈椎肿瘤的治疗提供了一种新的方法.
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骶尾部脊索瘤的中长期治疗评价
目的:探讨骶尾部脊索瘤的临床特点,并回顾11年来4例骶尾部脊索瘤的治疗结果.方法:2000年4月至2011年11月我院共收治4例骶尾部脊索瘤,手术时平均年龄为62.8岁,均为男性患者,全部采取后侧手术入路,其中2例因复发共进行了2次切除手术,2例因复发共进行了三次切除手术.结果:2例患者死亡,1例死于脊索瘤转移,1例死于肿瘤复发后衰竭,另外2例为带瘤生存,所有4例患者均未出现下肢功能障碍,1例出现了术后大小便障碍,1例术后出现伤口延迟愈合.结论:骶骨脊索瘤的重要治疗手段为手术切除,但手术难度大,术后复发率高且复发周期短,目前如何提高治愈率还有待进一步研究.
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垂体窝内脊索瘤误诊为垂体瘤1例
患者,男,46岁,因双眼视物模糊、轻度头晕1个月入院.无头痛及内分泌症状.查体:右眼视力1.2,左眼1.0,左眼外斜10°,双眼颞上视野缺损.颅脑CT提示鞍区占位,骨质正常.MRI提示肿物位于垂体窝内,内部信号不均,边界清楚,不均匀增强.未见钙化及正常垂体信号.肿物向上突出.术中发现肿瘤血供异常丰富,肿物内有大量血窦样物,质地坚韧,且有钙化斑块.术后病理:脊索瘤伴出血纤维化.
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脊索瘤1例报告
1 病例报告患者,男,65岁.因骶尾部酸胀感、隐痛半年于2000年9月25日入院.半年前患者无明显诱因出现骶尾部酸痛,开始症状较轻,可以进行日常工作,以后疼痛逐渐加重,排便时有下坠感,大便干结,半年来未作任何治疗.起病以来,自觉消瘦,无低热、排血便,无腹痛、腹泻.
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咽部脊索瘤1例报告
咽部脊索瘤在临床极少见,我院在1995年曾遇1例,现报告如下.患者,男,40岁.因咽部异物感十余日于1995年1月6日入院.患者2年前曾因鼻咽肿物在外院行肿物摘除术.
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骶前巨大错构瘤1例
骶前肿瘤是发生在骶骨和直肠间隙的肿瘤,也称直肠后肿瘤.其组织结构复杂,肿瘤类型多,但临床上发生率较低,根据美国mayo clinic记录,住院病人中为1/4 000.欧美方面统计先天性引起的囊肿和脊索瘤多见,而错构瘤并不多见.我院于2006年8月收治1例骶前巨大错构瘤患者,报告如下:
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脊索瘤20例临床病理分析
目的 探讨脊索瘤的临床病理学特征、影像学特征、治疗及预后.方法 回顾性分析我院20例脊索瘤患者的临床病理资料并复习相关文献.结果 20例脊索瘤患者发病于骶尾部16例,垂体鞍区2例,鼻咽部1例,颈椎1例;临床表现为发病部位疼痛、下肢麻木、视野缺损、鼻腔出血、吞咽异物感等肿瘤压迫效应及神经损害症状;影像学表现:X线及CT检查表现为破骨性改变,MRI表现为T2WI呈高信号;免疫表型:CK(AE1/AE3)、Vimentin、S-100、EMA均呈阳性表达.结论 脊索瘤为低度恶性或局限侵袭性肿瘤,好发于骶骨,鉴别诊断主要依据临床特征、影像学特征、病理形态及免疫组化特征综合分析,治疗以手术切除为主,辅以综合治疗.
