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淀粉样变性的消化系统表现
淀粉样变性是指具有β片层结构且刚果红染色阳性的淀粉样纤维结构物质在细胞外沉积而导致的一组疾病.目前有6种分型:原发性、继发性、透析相关性、遗传性、老年性和局限性.淀粉样物质主要由淀粉样多肽和附加成分组成,前者目前发现的已超过20余种,后者包括血清淀粉样物质、糖胺聚糖及载脂蛋白E等.尽管成分各异,"刚果红染色呈砖红色,偏光显微镜下为苹果绿双折光"是淀粉样变性的诊断性特征[1].
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家族性肾脏淀粉样变性的诊治进展
淀粉样变性是以细胞外淀粉样蛋白沉积为特点的一类疾病[1].淀粉样蛋白代表一类具有β片层结构的蛋白[2].系统性淀粉样变性中,淀粉样蛋白可蓄积于任何一种或多种内脏器官,结缔组织以及血管壁中,然而颅内淀粉样变性从未被发现过.局限性淀粉样变性中,淀粉样蛋白沉积在特定的组织或器官[3].淀粉样蛋白在组织或器官中的积聚导致了相应组织的结构破坏和相应器官的功能紊乱.家族性淀粉样变性根据其受累器官可分为两类,一类有突出的神经系统病变,主要由于编码甲状腺激素结合蛋白(transthyretin,TTR)基因突变造成;另一类有显著的肾脏受累的表现.
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Creutzfeldt-Jakob病1例报告
Prion病是指一组可传递的海绵状脑病(transmissible spongiform encephalopathy,TSE),大量研究表明该病是一种称为朊蛋白(prion protein,PrP)的异构体(proteaseresistant prion protein,PrP-res)在脑内沉积所致[1].正常的朊蛋白的非致病性异构体(normal cellular isform ofthe prion protein,PrP-c)是由位于第20对染色体短臂上的朊蛋白基因(prion protein gene,PRNP)编码,它由253个氨基酸组成[2],PrP-res与PrPc的主要区别在于PrP-res含有较多的β片层结构和抗蛋白酶消化的特征[3].目前,普遍认为脑组织出现PrP-res的原因是自身PRNP突变、PRNP翻译错误或感染了外源的PrP-res所致.CJD是Prion病常见的一种.
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Tau蛋白的研究进展
Tau蛋白是一种低分子量的微管相关蛋白(microtubule associated protein,MAP),是高度不对称的含磷糖蛋白,主要分布在中枢神经系统[1].Tau蛋白的结构特征质量光谱测定法证实,Tau蛋白不具备任何有规则的二级结构(如α-螺旋或β-片层结构),其一级结构突出的特点是在蛋白质羧基端具有3~4个含31或32个氨基酸残基的重复区,即主体结构呈Pro-Gly-Gly-Gly的“重复串联”.
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气管-支气管淀粉样变1例并文献复习
淀粉样变是指具有β片层结构的原纤维蛋白沉积造成组织器官结构和功能改变,引起相应临床表现的一组疾病。沉积物对结晶紫有异染性,可被过碘酸-雪夫( PAS )染色成紫色;对刚果红有嗜染色性,经刚果红染色,在偏光显微镜下呈特征性黄、绿二色性双折光体。该病临床少见,较少累及下呼吸道,我院2013年发现一例气管-支气管淀粉样变,介绍如下,并文献复习。
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Survivin在膀胱癌中应用的研究进展
Survivin为IAP家族中小的成员[1],包含142个氨基酸残基.编码基因位于染色体17q25上,前mRNA 选择性剪接可产生survivin,survivin 2B,survivin△Ex3,survivin 3B和survivin 2a 5个不同功能的蛋白质[2].它常以一个有功能的同源二聚体形式存在,与其他IAPs不同,仅含一个单独的杆状病毒结构域(baculovirus IAP repeat,BIR),包含被4个α螺旋包围的3个反向平行β片层结构.BIR域对二聚体的形成或survivin同其他蛋白如效应caspases之间相互作用的完成非常重要[3].目前研究表明survivin主要有促进细胞增殖、血管发生及抑制细胞凋亡等生物学功能[2],体外发现其能拮抗内外源性凋亡调节因子,如FAS刺激,肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体TRAIL和BAX的过表达,p53,caspase-3、-7、-8,甲氨蝶呤,紫杉醇和肿瘤坏死因子TNFα/环己酰胺等,从而增加细胞的生存力,促进细胞增殖,终引起恶变;同时凋亡的紊乱也使恶性细胞对包括化疗、放疗在内的多种治疗方式产生抵抗[4].因此,近几年survivin在肿瘤中的研究非常热门,而在作为人类常见肿瘤的膀胱癌的研究中也不例外.
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国产蒙脱石散“必奇”与进口蒙脱石散“思密达”在腹泻病中的应用
国产蒙脱石散--必奇(海南海富制药有限公司生产),进口蒙脱石散--思密达均是优秀的抗腹泻药,现介绍如下:1 必奇的主要成分和治疗腹泻的作用机理必奇的主要成份:必奇是一种高效的消化道粘膜保护剂,它能吸附各种病原体,加强粘膜屏障,而且不被胃肠道吸收,不进入血液循环,无禁忌症.必奇--主要成份是双八面体蒙脱石,该物质是由双四面体氧化硅单八面氧化铝组成的片层结构,颗粒直径1-3微米,分子式为Si8AL4O20(OH)4.其特殊结构具有相当大的表面积(约100m2*g),因此也具有极高的定位能力,它的药理作用主要是吸附病原体及其毒素和保护肠粘膜屏障的生理功能.
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肾淀粉样变性伴乙肝病毒抗原沉积一例并文献复习
淀粉样变(amyloidosis)是由蛋白分子异常折叠产生β-片层结构的淀粉样物质,并发生异常沉积的一类代谢病。肾淀粉样变(renal amyloidosis ,RA )是系统性淀粉样变常受累的器官。乙型肝炎病毒相关性肾炎(HBV-GN )肾脏病理改变以膜性肾病多见,其次是膜增生性肾炎及系膜增生性肾炎,而发生肾淀粉样物质沉积则十分罕见。本文报道1例肾淀粉样变性伴乙肝病毒抗原沉积,并结合文献复习及讨论。