- 论文标题 期刊级别 审稿状态
-
加强癫痫中心的分级管理
癫痫是一种由多种病因引起的慢性脑部疾病,根据流行病学资料显示,我国癫痫患病率在4％～7％之间,是为常见的神经系统疾病之一[1].现在认为,癫痫治疗与康复的目标不仅仅是控制发作和缓解症状,而是如何使患者的健康状态全面改善或恢复,在大程度控制发作与提升患者生活质量之间找到一个佳平衡点.因此,癫痫患者的管理模式应该以患者为中心,以抗癫痫治疗为基础,整合临床医生、照料者、社会组织等多种力量,帮助患者提高自我管理的技能,从而改善健康和提高生活质量[1].单一的以神经科医生为主的癫痫治疗模式难以满足这种要求,需要多学科专家和社会力量共同参与,成立综合性癫痫中心就显得非常有必要.
关键词： -
“第二届CAAE癫痫外科学术年会”圆满召开
美丽的六朝古都南京,自古人杰地灵,名家辈出.这里也是我国著名的神经外科专家、癫痫外科的奠基人之一——谭启富教授生前工作和战斗过的地方.为了纪念和缅怀谭启富教授,在“谭启富癫痫外科发展专项基金”(简称“专项基金”)设立一周年之际,由专项基金管理委员会主办、江苏省抗癫痫协会协办、南京军区总医院承办的“第二届CAAE癫痫外科学术年会”于5月20-21日在南京国际会议大酒店隆重召开.来自全国各级医院神经内科、外科、儿科、神经电生理、影像等专业的专家学者和青年医生400余人参加了会议.
关键词： -
精彩回顾:全国医护总动员,癫痫科普进校园——2017年6.28国际癫痫关爱日活动总结
对于战斗在全国癫痫领域的医护工作者来说,今年的“6.28国际癫痫关爱日”(以下简称6.28活动)意义非凡,是开展的热烈的一次,也是特别的一次.医者们深知这次活动的开展,关乎孩子们的未来、影响整个社会.今年的6.28,牵动着每个癫痫医疗工作者的心.“关注校园内的癫痫患者”——在这句口号的带动下,今年的6.28活动首次把癫痫关爱从医院聚焦到校园,全国各级医疗单位积极行动起来,投入了前所未有的热情,在学校、医院、社区以及联合多家媒体报道,通过形式多样的科普宣教,把重视校园内的癫痫患者、认识癫痫疾病本身、破除对校园内癫痫患者的偏见,植入到学生、老师、患者和家属及社会大众的心中.
关键词： -
托吡酯单药治疗青少年肌阵挛性癫痫的系统评价
背景 青少年肌阵挛性癫痫(Juvenile myoclonic epilepsy,JME)的特征为觉醒后肩部和手臂肌肉不受控制的肌阵挛抽搐,以及双侧同步的4～ 6Hz的棘-慢复合波,常常开始于儿童时期.丙戊酸钠由于其作用的广谱性,被普遍认为是JME一线治疗药物.然而,仍有20％的JME经丙戊酸钠治疗后无法达到满意控制.托吡酯是一种新型广谱抗癫痫药物(AEDs).有研究表明,托吡酯单药治疗对JME有一定效果.但目前还没有关于托吡酯单药治疗JME患者的疗效和耐受性的系统评价.该篇系统评价是初发表于2015年12期的Cochrane评价的更新版本.
关键词： -
儿童癫痫中的神经元抗体:临床特征和未经免疫治疗的历史队列远期预后
神经元细胞表面抗体在自身免疫性脑炎的发病中起着明确的作用;早期诊断和治疗的患者预后更好.在不伴脑炎的儿童癫痫中也见神经元抗体阳性的报道.文章旨在评估神经元抗体对儿童癫痫患者远期预后是否有影响.该前瞻性研究患者来自荷兰儿童癫痫研究(Dutch Study ofEpilepsy,DSEC)的4个中心,于1988年-1992年期间招募患者(n =178),均未接受免疫治疗.以健康且年龄匹配的骨髓捐赠者作为正常对照(n=112).所有受试者均使用标准方法,检测血清N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate,NMDAR)、0氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体、富含亮氨酸胶质瘤失活1蛋白,接触蛋白相关蛋白2 (Contactin associated protein like 2,CASPR2)、contactin-2、谷氨酸脱羧酶和电压门控钾通道(Voltage gated potassium channel,VGKC)-复合物抗体.均未使用脑脊液(Cerebrospinal fluid,CSF)样本检测.并将抗体检测结果与随访15年以上的临床资料进行相关性分析.17例患者(9.5％)神经元抗体检测为阳性,分别为VGKC复合物(n=3),NMDAR(n=7),CASPR2(n=4)和contactin-2(n=3),同时有3名(3/112,2.6％)健康对照者神经元抗体检测为阳性,VGKC复合物(n=1),NMDAR (n =2) (P =0.03).虽然抗体滴度相对较低(细胞表面抗体≤1:100),但17例阳性样本中有8例(47％)可与活性海马神经元表面结合,提示具有潜在的致病性.在抗体阳性患者中更多见预先存在的认知障碍(9/17vs.33/161,P=0.01).14例抗体阳性患者接受了规范的抗癫痫药物(AEDs)治疗.其中3例(17％)为耐药性癫痫,但与161例抗体阴性的患者中16例为耐药性癫痫(16人,10％)相比,不存在统计学差异.在6和/或12个月有随访样本的96例患者中,7例之前抗体阳性患者中6例抗体转阴,相反,另有7例患者在随访时第一次出现了抗体阳性.在9.5％的儿童新发癫痫患者中发现低水平的神经元抗体阳性,虽然抗体不一定会持续存在,但在随访中可见神经元抗体由阴性转为阳性,这表明抗体可能是由于神经元的损伤或炎症的继发反应所产生的.此外,由于抗体阳性的儿童癫痫患者对规范AEDs的反应和远期预后与抗体阴性患者没有差异,提示在儿童癫痫中常规进行神经元抗体检测意义不大.抗体阳性组中预先存在的认知障碍的发生率较高,17例患者中7例患者CASPR2和contactin-2抗体阳性,以及17例血清样品中8例与活性海马神经元的结合表明,即使是继发反应,神经元抗体也可能参与到儿童癫痫的共病发生中.
-
发作后血氨水平作为惊厥性癫痫发作的生物标志物:一项前瞻性研究
有报道指出全面性惊厥性癫痫发作(Generalized convulsive seizures,GCS)后出现短暂性高血氨症(Transient hyperammonemia,THA),没有足够的证据证实与癫痫的关系.文章的目的是确定发作后THA是否可以区分不同类型的发作,如使用视频脑电图(VEEG)监测确认脑电变化.在前瞻性队列中,筛选了所有进入癫痫监测单元并同意接受研究的成年患者(＞ 18岁).血氨的基础值以及在发作(所有患者)的60 min内、发作后24 h(只要有可能)的血氨水平均被检测.根据VEEG,将患者进行分组,分别为GCS、心因性惊厥性非痫性发作(Psychogenic nonepileptic seizures with convulsions,PNES-C)或局灶性癫痫发作(Focal seizures,FS).使用描述性统计和参数/非参数方法分析数据.纳入患者78例,13例为GCS、8例为FS、9例为PNES-C.这些组在性别(P=0.04)和血氨基础值(P=0.02)方面是不同的,但年龄无差异.三组之间发作后血氨水平较血氨基础值的变化差异有统计学意义(P=0.004).区分GCS与其他组差异的发作后血氨水平ROC曲线下面积为0.88[95％ CI(0.69,0.96)],表明检测血氨水平是一种很好的用来区分GCS与其他发作的试验.血氨水平≥80μmoL/L可以准确为80％的患者分类(灵敏度53.9％,特异性100％).VEEG监测为THA与GCS癫痫发作之间的关联提供了客观证据,并为今后关于确定发作后血氨水平作为GCS的廉价诊断试验作用的研究奠定了基础.
-
立体定向脑电图相关并发症的系统评价
立体定向脑电图(SEEG)是针对难治性癫痫患者的一项术前评估手段,可定位致痫灶及可能相关的功能皮质区的解剖位置.避免大骨瓣开颅术及其植入精确性,SEEG可能减少相关并发症.然而,由于植入并发症相对较高,颅内电极被认为是具有过度侵入性的操作.此前并无关于SEEG并发症的系统文献综述及Meta分析.该研究的目的是定量回顾文献中SEEG电极植入后各种手术并发症的发生率并进行汇总评估,以便内科医生能够就该术外侵入性监测的相关潜在并发症提供准确建议.此项系统评价是基于PRISMA实现的.通过检索MEDLINE,Scopus,Web of Science数据库,用逆方差加权的固定效应模型对并发症的发生率进行分析.Meta分析与森林图的制作都是通过成熟的制表软件完成的.主要结局指标是总效应量及其95％置信区间(CI).检索到的1 901篇文献,除重787篇后,通过标题和摘要对1 114篇文章进行了筛选.在这一阶段,排除了没有提及SEEG术后并发症或未达到纳入标准的研究.在排除1 057篇文献后,对剩余的57篇文献进行全文阅读以确定合格标准.常见的并发症是出血[合并患病率1.0％,95％ CI (0.6,1.4)]或感染[合并患病率0.8％,95％ CI(0.3,1.2)].确定了5例死亡[合并患病率0.3％,95％ CI(0.1,0.6)].文章分析确定了与SEEG植入和监测相关的121例手术并发症[合并患病率1.3％,95％ CI(0.9,1.7)].对SEEG相关并发症的实际发生率的综合评估.相比其他术外侵入性监测方法,SEEG并发症的发生率实际上更低.这些数据可能减轻一些关于“立体定位”方法的安全性的担忧,在选择不同的侵入性监测方法时做出更好的决策,并减轻深度电极植入相关的恐惧.
-
芳香族抗癫痫药物所致严重皮肤不良反应的研究进展
芳香族抗癫痫药物(AEDs)所致皮肤不良反应在临床治疗过程中较为常见,其中严重皮肤不良反应可对患者的生命造成致死性威胁.现主要对芳香族AEDs所致严重皮肤不良反应的临床表现、可能机制及治疗方法等方面的研究进行综述,从而进一步指导合理用药避免其不良反应的发生.
-
癫痫患者心率变异性监测的研究进展
癫痫发生、发展过程中常合并自主神经功能紊乱,心率变异性(Heart rate variability,HRV)是目前评价心血管自主神经功能经典的独立指标.近年来,通过监测HRV以实现对癫痫发作的预测、监测已成为研究热点.文章通过对癫痫患者HRV监测的研究进展进行综述,了解HRV监测在癫痫患者中临床诊疗中的应用价值.
-
睡眠影响婴幼儿认知发育的机制研究
睡眠对婴幼儿的生长发育至关重要,目前已有大量研究证明良好的睡眠可以促进婴幼儿的体格、运动、智力发育.文章在先前的研究基础上,对睡眠与认知的关系做进一步的阐述,从动物实验、临床观察、生理病理基础研究三个不同层面剖析睡眠与认知的关系,旨在阐述睡眠与学习认知相关的大脑皮层发育、突触重塑的具体机制.
-
癫痫发作诱因的研究现状
通常认为癫痫发作是自发的,但许多研究发现癫痫发作与患者所处环境、自身生理和心理因素存在一定关联.与反射性癫痫的诱发因素不同,这些诱因多是非特异、不明显、多因素共同作用的.虽然癫痫发作的诱因广泛存在,但对其研究较少,国内无相关研究;同时也是临床研究难点,因为临床上很难确定癫痫发作和诱发因素之间的确切关系,不同患者,特别是不同种族的患者,其诱发因素也不尽相同,同一患者可伴有多种诱发因素,很难确定哪种诱因起主要作用,这些均是临床研究的瓶颈.另一方面,癫痫患者及其家属极为关注癫痫的诱发因素,这成为困扰患者及临床医生的难题.然而,了解癫痫发作的诱因不仅有助于预防、减少癫痫发作,也有助于阐明癫痫的病理生理机制,从而更加有效地控制癫痫发作.文章对癫痫发作诱因的研究现状进行综述,以供临床医生参考及进一步研究.
-
中西医结合治疗癫痫进展
梳理中西医结合治疗癫痫的进展,探讨其意义并分析研究趋势.通过文献研究的方法,介绍中西医结合治疗癫痫的主要代表性方法、成果、进展和方向.近年来中西医结合治疗癫痫的类型主要包括:小儿癫痫、脑外伤后癫痫、脑卒中后癫痫、难治性癫痫、癫痫持续状态、未分类癫痫,偶有对特发性癫痫、糖尿病伴发癫痫、不同发作类型癫痫治疗的研究;在治疗方面,中医疗法以中药、针刺、埋线三种为主,其中中药和埋线均呈现出上升趋势,针灸的趋势则基本为水平状,其他治法均为偶见.中西医结合治疗癫痫可以提高疗效、减轻抗癫痫药物的不良反应,依从性较好,应用广泛.
-
癫痫患者心率变异性的研究进展
越来越多的研究发现癫痫患者存在发作相关的及发作间期的心脏自主神经功能障碍,并提示可能为癫痫猝死的机制之一.同时有学者从自主神经功能着手探索预测、减少或者控制癫痫发作的方法并取得了一定的成果.心率变异性(Heart rate variability,HRV)作为近年来被广泛认可的评估心脏自主神经功能的非侵入性检查方法,在癫痫领域的研究应用日益广泛.但是癫痫患者心脏自主神经功能障碍的影响因素及具体机制尚无定论.文章就癫痫HRV的相关研究作一综述.
-
原钙黏蛋白19基因相关癫痫的遗传特点及临床表型谱研究
目的 分析原钙黏蛋白19(X-linked protocadherin 19,PCDH19)基因相关癫痫的遗传学特点及临床表型谱.方法 对2005年2月-2017年4月在北京大学第一医院儿科及武汉市儿童医院神经内科确诊的41例(女39例,男2例)PCDH19基因相关癫痫患儿及家系受累成员的临床特点进行总结.采用Sanger测序或靶向捕获二代测序(Next generation sequencing,NGS)和多重连接依赖的探针扩增技术(Multiple ligation-dependent probe amplification,MLPA)筛查PCDH19突变.结果 41例先证者中,测序发现40例携带PCDH19基因突变,MLPA发现1例为整个PCDH19基因缺失.2例男性患儿经NGS检测为PCDH19突变嵌合体,突变等位基因占比分别为85％和33％;39例女性患儿中,19例为遗传性突变,20例为新生突变.女性携带突变者外显率为90％ (53/59).12例半合子父亲和1例嵌合体父亲均无抽搐病史.突变携带者表型包括癫痫伴智力低下、Dravet综合征、热性惊厥,少数女性携带者表型正常.即使在同一家系内,携带相同PCDH19突变的女性表型具有异质性.46例PCDH19突变阳性患者(41例先证者及5例家系受累成员)的临床特点:起病中位年龄为11个月(4 ～ 42个月),病程中全面强直阵挛发作(Generalized tonic clonic seizures,GTCSs)占87.0％(40/46),局灶性发作占69.6％ (32/46),肌阵挛发作(6/46),不典型失神(3/46)和失张力发作(1/46)少见.丛集性发作见于所有患者(46/46),80.4％发作具有热敏感的特点(37/46),仅3例曾有发热诱发的癫痫持续状态,76％有不同程度的智力损害(35/46),少数有孤独症样表现(7/46,l5.2％).结论PCDH19基因突变可为遗传性突变或新生突变,受累者以女性为主,少数男性嵌合体可发病或无症状.PCDH19基因相关癫痫具有外显率不全和表型异质性,丛集性发作和热敏感为其主要临床特点.
-
脑电图在急性高原病中的分布特征及预警探讨
目的 探讨脑电图(EEG)在急性高原病(Acute mountain sickness,AMS)中的分布特征及预警作用.方法 以2016年9-10月进藏人员为研究对象,共纳入符合标准的对象280名,采取集中流程式方法采集基本数据,由培训后的调查人员分工进行一般情况、路易斯湖评分、人机对话焦虑自评量表和抑郁自评量表测定、EEG采集等,随访3个月.结果 AMS患者94例,发病率为33％,其中中/重度21例(22.34％),发病率为0.36％;轻度73例(77.66％),发病率为26.67％;EEG异常检出率为7.9％ (22/280),均为轻度异常EEG,正常无反应人群中EEG异常检查率为8.6％ (16/186),轻度AMS中异常检出3例(4.1％),中/重AMS中异常检出3例(14.3％),EEG在轻度和中/重度AMS异常检出率差异具有统计学意义(P＜0.05).所有纳入人员进行随访3个月无人发生重度高原病.结论 AMS中EEG主要表现为d节律不规则、不稳定,调节,调幅不佳;或两侧半球波幅差超过50％抑或δ活动轻度增多.在重度AMS中EEG异常检出率增加,提示其对AMS反应具有一定的判定作用.
-
以癫痫发作为首发症状的先天性高胰岛素血症临床特征
目的 分析5例以癫痫发作为首发症状的先天性高胰岛素血症患儿临床资料,探讨其早期诊断和治疗方法.方法 回顾性分析2012年7月-2016年8月江西省儿童医院神经内科收治5例以癫痫发作起病的先天性高胰岛素血症患儿围生期情况、临床表现、实验室检查、治疗,以及随访至2017年3月资料.结果 5例患儿均为男性,起病时间为出生后3～9个月不等,均以惊厥为主要临床表现,实验室检查均有持续性低血糖和高胰岛素血症,并伴有低脂肪酸血症和低酮血症,3例使用二氮嗪治疗有效,2例单纯饮食治疗发作并无明显减少;2例继发癫痫,3例为急性症状发作;随访至2017年3月,1例智力正常,3例均有不同程度发育落后,1例失访.结论 先天性高胰岛素血症多以癫痫发作为首发症状,低血糖严重和病程长者脑损伤多见且严重,早期治疗能明显改善预后.可通过血糖监测、血胰岛素、血酮体、血脂等检查作出早期诊断;多数患儿应用二氮嗪治疗有效.
-
杏仁核体积指数在颞叶内侧癫痫患者手术评估中的作用
目的 探讨颞叶内侧癫痫(mesial temporal lobe epilepsy,mTLE)患侧杏仁核体积指数(Amygdala volume index,AVI)与临床特点、病因的关系,以及AVI对手术疗效的预测作用.方法 回顾性分析自2013年3月-2016年3月浙江大学医学院附属第二医院癫痫中心通过临床症状学和视频脑电图(VEEG)诊断的mTLE患者35例.所有患者均接受术前评估,行癫痫专用序列头颅核磁共振(M RI)及VEEG检查.利用3D MRI感兴趣区域(Region of interest,ROI)分析,测量术前MRI双侧杏仁核体积,并计算患侧AVI.35例患者均接受手术治疗,经病理检查明确病因.分析AVI与患者临床特征、病因的相关性以及其对手术疗效的预测作用.结果 35例患者中,患侧AVI与起病年龄(R =-0.389,P=0.019)及手术时的年龄(R=-0.357,P=0.032)均呈负相关,而与性别、热性惊厥史、病程、发作表现、致痫灶定侧、术前发作频率无显著相关(P＞0.05).不同病因的患侧AVI无统计学差异(P＞0.05).术后疗效理想的患者有30例(85.7％),AVI对mTLE患者手术疗效无预测作用(P＞0.05).结论 对于mTLE患者,患侧AVI可能对病因有一定提示意义,此外,患侧AVI越大提示起病年龄越早,但在致痫灶定侧及手术疗效预测方面患侧AVI的作用有限.
-
丁螺环酮治疗成人癫痫伴发焦虑的疗效分析
目的 评价丁螺环酮治疗癫痫伴发焦虑障碍患者的有效性和安全性.方法 收集2013年9月15日-2016年6月30日在菏泽市立医院神经内科诊断为癫痫伴发焦虑障碍的成人患者122例,随机分为丁螺环酮治疗组(61例)和阿普唑仑治疗组(61例),疗程6周.利用焦虑自评量表(Self-rating anxiety scale,SAS)和Hamilton焦虑量表(Hamilton anxiety scale,HAMA)评分判断疗效,并记录两组治疗过程中的不良反应.结果 丁螺环酮和阿普唑仑对于癫痫伴发焦虑障碍患者的疗效相当,但丁螺环酮组的嗜睡、头晕、视物模糊、头部胀痛不适等不良反应明显少于阿普唑仑,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 丁螺环酮成年治疗在癫痫患者伴发焦虑障碍近期是有效的.
