临床神经病学杂志
Journal of Clinical Neurology 림상신경병학잡지
- 主管单位： 南京医科大学
- 主办单位： 南京医科大学附属脑科医院
- 影响因子： 1.77
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1004-1648
- 国内刊号： 32-1337/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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颈动脉支架术对颈动脉狭窄患者脑血管反应性的影响
目的 分析颈动脉支架术(CAS)对颈动脉重度狭窄患者脑血管反应性(CVR)的影响.方法 于CAS手术前1周内及术后3个月,通过单光子发射计算机断层扫描联合CO2吸入法对30例单侧颈内动脉起始部重度狭窄患者的狭窄同侧大脑中动脉(MCA)供血区的4个感兴趣区(ROI)进行相对脑血流量(rCBF)检测及相对CVR(rCVR)评估.结果 84个ROI术前rCVR下降,63个ROI术后rCVR得以改善(75.00％).根据术前rCBF和rCVR分为1型22个(18.33％),2型49个(40.83％),3型35个(29.17％),4型14个(11.67％).2型ROI术后45个改善,改善率为91.84％;3型ROI术后18个改善,改善率为51.43％;1型和4型ROI术后未见明显改善.2型ROI改善率显著高于3型ROI(P<0.001).结论 CAS能够部分改善颈动脉狭窄患者的rCVR,其改善程度可能与术前rCVR相关.2型ROI较3型ROI术后更易于改善.
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低磷性骨软化症的临床分析
目的 探讨低磷性骨软化症(HO)的病因及预后.方法 回顾性分析11例HO患者的临床资料.结果 11例患者临床表现为不同程度的骨痛、肌无力及活动受限.实验室检查示低血磷、高尿磷;发射型计算机断层成像(ECT)提示骨质疏松.11例患者中,5例通过影像学检查明确肿瘤定位,并行手术切除.病理检查证实1例为假肌源性血管内皮瘤,2例为梭形细胞瘤,1例为成熟性畸胎瘤,1例为神经鞘瘤.术后随访3～6个月,患者血磷恢复正常,骨痛及肌无力均显著改善.另外,3例患者行CT,分别于右膝关节腘窝处、左腰部、L4椎体左侧附件发现疑似肿瘤占位,3例PET-CT阴性的患者口服磷制剂治疗;随访3～6个月患者血磷未达标,骨痛及肌无力症状较前减轻.结论 不明原因的持续性HO患者应考虑肿瘤相关性HO.手术切除肿瘤后,HO预后良好.
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线粒体脑肌病伴高乳酸血症及卒中样发作患者头痛的临床特征
目的 探讨线粒体脑肌病伴高乳酸血症及卒中样发作(MELAS)患者头痛的临床特征.方法 收集46例伴头痛的MELAS综合征患者(头痛组)及14例无头痛患者(非头痛组)的临床资料进行分析.结果 与非头痛组比较,头痛组癫痫发作率及恶心、呕吐率显著升高(均P<0.05),肢体无力、偏盲、失语、听力减退、认知障碍、共济失调、眼外肌麻痹、发热、发育异常以及腹泻、便秘比率的差异无统计学意义(均P>0.05).头痛组患者血乳酸异常率显著高于非头痛组(P=0.013);肌肉病理活检、基因检测以及EEG异常率在两组间差异无统计学意义(均P>0.05).头痛组枕叶及2处病灶比率显著高于非头痛组(均P<0.05).结论 MELAS头痛患者以偏头痛样头痛为主,更容易发生癫痫发作,血乳酸水平更高.受累病灶多在枕叶.
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肛门括约肌肌电图对多系统萎缩与帕金森病的诊断价值
目的 探讨肛门括约肌肌电图(EAS-EMG)对多系统萎缩(MSA)与帕金森病(PD)的诊断价值.方法 对477例PD患者(PD组)及171例MSA患者(MSA组)进行EAS-EMG检查.采用ROC曲线对MUP平均时限、波幅、平均位相、多相波百分比、时限>10 ms百分比、卫星电位百分比进行分析.结果 与PD组比较,MSA组患者EAS-EMG指标均显著升高(均P<0.01).MSA组MSA-P型及MSA-C型患者男性比率、年龄及EAS-EMG指标差异无统计学意义(均P>0.05).ROC曲线显示,平均时限(佳临界值:10.75,敏感性:84％,特异性:55％)和MUP时限>10 ms百分比(佳临界值:57.5％,敏感性:81％,特异性:54％)对MSA和PD具有良好的鉴别诊断价值.与PD组比较,不同病程MSA患者平均时限均显著升高(均P<0.01).ROC曲线显示,病程≤1年的平均时限曲线下面积(AUC)为0.682,佳临界值为10.55 ms,敏感性为82％,特异性为48％;1年<病程≤3年的平均时限AUC为0.819,佳临界值为11.15 ms,敏感性为75％,特异性为76％;3年<病程≤5年的平均时限AUC为0.773,佳临界值为12.60 ms,敏感性为48％,特异性为95％.结论 EAS-EMG平均时限和MUP时限>10 ms百分比对MSA和PD均具有良好的诊断价值,但不同病程的平均时限佳临界值不同,因此需将病程和平均时限值结合起来进行分析.
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中脑导水管周围灰质脑源性神经营养因子高表达对癫痫发作的影响
目的 观察脑源性神经营养因子(BDNF)在腹外侧中脑水管周围灰质(vPAG)持续高表达对癫痫发作的影响.方法 SD大鼠随机分为基因病毒组(72只)、空病毒组(64只)、生理盐水组(64只).将携带BDNF基因的病毒载体、空病毒载体和生理盐水分别导入相应组别大鼠vPAG.应用GFP基因标记法检测注射部位的准确性.应用Western blotting检测各组大鼠BDNF的表达,并观察各组大鼠急性癫痫发作及致癫痫持续状态(SE)的自发性癫痫发作情况.结果 与空病毒组及生理盐水组比较,基因病毒组大鼠目的基因导入后第6、10、15 d BDNF蛋白表达显著升高(P<0.05～0.01).与基因病毒组比较,生理盐水组和空病毒组癫痫发作持续时间显著延长,癫痫发作强度显著升高(均P<0.01);生理盐水组和空病毒组癫痫发作持续时间及发作强度差异无统计学意义(均P>0.05).与基因病毒组比较,生理盐水组及空病毒组自发性癫痫发作频率及发作强度显著升高,发作持续时间显著延长(均P<0.01);生理盐水组及空病毒组两组自发性发作频率、持续时间及发作强度差异无统计学意义(均P>0.05).结论 vPAG局部BDNF持续高表达可抑制急性癫痫发作和慢性自发性癫痫发作的发展.
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大脑中动脉粥样硬化斑块的影像学特征
目的 应用高分辨率磁共振(HR-MRI)管壁成像技术比较症状性与无症状性大脑中动脉(MCA)粥样硬化斑块的影像学特征.方法 根据MCA支配区是否有急性脑梗死或TIA,将116例有MCA粥样硬化狭窄的患者分为症状组80例及无症状组36例.采用3.0 T HR-MRI检查MCA斑块影像学特征.结果 症状组患者环形斑块比率明显高于无症状组(P=0.019).症状组和无症状组斑块信号类型在T1 WI、T2 WI和STIR上差异无统计学意义(均P>0.05).与无症状组比较,症状组斑块明显强化比率显著升高(P<0.001),无强化及轻度强化比率显著降低(均P<0.001).结论 HR-MRI可以清晰显示MCA粥样硬化斑块形态.症状性MCA斑块以环形多见,斑块明显强化;非症状性MCA斑块以弧形为主,斑块多无强化或轻中度强化.两组斑块信号在各序列无明显差异.
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以岩尖综合征为首发症状的鼻咽癌的临床特点
目的 探讨以岩尖综合征为首发症状的鼻咽癌的临床特点.方法 回顾性分析6例以岩尖综合征为首发症状的鼻咽癌患者的临床资料.结果 本组6例患者均为男性,平均发病年龄69岁,平均病程136.8 d,从出现临床症状至诊断为鼻咽癌平均为149.5 d.主要临床表现为中耳乳突炎(6例)、三叉神经分布区疼痛(6例)、外展神经麻痹(2例)、视物模糊(2例)、复视(2例)、霍纳综合征(2例)、颈部及颌下淋巴结肿大(3例).CT或MRI检查显示,鼻咽部顶后壁或侧壁增厚及颅底骨质破坏.6例患者均行鼻咽部活检,病理诊断为鼻咽癌(鳞状细胞癌),其中非角化性未分化型4例,非角化性分化型2例.4例行放化疗治疗,2例放弃治疗.结论 以岩尖综合征为首发症状的鼻咽癌常表现为三叉神经分布区疼痛、中耳乳突炎、外展神经麻痹,可伴有霍纳综合征和颈部及颌下淋巴结肿大.
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《临床神经病学杂志》2016—2017年载文及基金项目统计与分析
目的 探讨《临床神经病学杂志》2016—2017年载文及基金项目的特点.方法 应用文献计量学方法对《临床神经病学杂志》2016—2017年刊载的论文及基金项目等进行统计分析.结果 《临床神经病学杂志》2016—2017年共载文321篇,期均载文量为26.75篇,篇密度为0.335,基金论文量为115篇,基金论文比为35.8％.《临床神经病学杂志》2017年较2016年期均载文量有所减少,篇密度亦相应减小,但基金论文量有所增加,基金论文比有所提高(χ2=2.03,P>0.05).各栏目中,2016年综述的基金论文比高(46.4％),其次为论著(43.1％);而2017年论著的基金论文比高(63.5％),其次为综述(33.3％).2016年有53篇论文共获得83个研究基金项目的支持,其中17篇(32.1％)论文有2项及2项以上基金的支持,单篇基金项目多达7个.2017年有62篇论文共获得各类研究基金107个项目的支持,其中27篇(43.5％)论文有2项及2项以上基金的支持,单篇基金项目多达6个.《临床神经病学杂志》2016—2017年载文基金项目来源广泛,且均以省级和国家级基金项目为主,合计占基金项目总数的65.79％.2016—2017年载文中117项省、直辖市及市级基金项目分布于21个省、直辖市,分布较广,其中江苏省占较大比例(35.04％).结论 《临床神经病学杂志》刊载的论文含金量较高,是一个优秀且高质量的学术期刊.
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单纯性脑震荡对大鼠海马肿瘤坏死因子表达的影响
目的 观察单纯性脑震荡(PCC)大鼠海马肿瘤坏死因子(TNF-α)表达的变化.方法 应用金属单摆闭合脑损伤打击装置制作清醒状态下PCC大鼠模型,将大鼠随机分为PCC 3 h、12 h、1 d、2 d、3 d、7 d亚组,每个亚组5只;另设正常对照组(n=5).采用TNF-α多克隆抗体进行免疫组织化学染色和Western blotting实验,观察PCC组和正常对照组大鼠海马脑区的TNF-α免疫阳性表达以及TNF-α蛋白表达.结果正常对照组大鼠海马CA1、CA2、CA3、CA4、DG1和DG2中,TNF-α阳性产物的表达均较弱,阳性细胞轮廓不清且数量少;PCC组TNF-α阳性产物表达和阳性细胞数量随时间推移逐渐增加,3 d达高峰,7 d下降.PCC不同时间点亚组各脑区TNF-α的表达均显著高于正常对照组(均P<0.05).PCC组各亚组TNF-α阳性细胞计数及蛋白水平均显著高于正常对照组(均P<0.05).结论 TNF-α在PCC大鼠海马致伤早期呈现表达增高趋势,在脑损伤继发性病理变化中起重要作用.
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视神经脊髓炎谱系病和多发性硬化患者甲状腺激素水平及甲状腺抗体的相关研究
目的 探讨视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)和多发性硬化(MS)患者甲状腺激素水平及甲状腺自身抗体的差异.方法 检测37例NMOSD患者(NMOSD组)及27例MS患者(MS组)三碘甲腺原氨酸(T3)、甲状腺素(T4)、游离T3(FT3)、游离T4(FT4)、促甲状腺激素(TSH)水平以及甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)、甲状腺球蛋白抗体(TGAb)的阳性率,并选择52名健康体检者作为正常对照组.比较三组间甲状腺激素水平及甲状腺自身抗体的差异.结果 NMOSD组T3、FT3水平均显著低于MS组和正常对照组(均P<0.05).MS组和正常对照组间T3、FT3水平差异无统计学意义(均P>0.05).三组间T4、FT4、TSH水平差异无统计学意义(均P>0.05).NMOSD组TPOAb、TGAb阳性率均显著高于正常对照组(均P<0.05).与MS组比较,NMOSD组TGAb阳性率显著升高(P<0.05),两组间TPOAb阳性率的差异无统计学意义(P>0.05).MS组与正常对照组比较,TPOAb、TGAb阳性率差异无统计学意义(均P>0.05).结论 NMOSD患者的甲状腺激素水平较MS患者更低,合并甲状腺抗体阳性率更高.
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长程脑电图和Glasgow昏迷量表评分对重症脑功能损伤患者预后的预测价值
目的 探讨长程EEG和Glasgow昏迷量表评分(GCS)对重症脑功能损伤患者预后的预测价值.方法 对75例神经系统重症脑功能损伤患者行长程EEG监测和GCS评分,并随访90 d时患者的预后情况.分别计算长程EEG、GCS及长程EEG联合GCS对预后预测的灵敏度、特异度、准确度,并进行比较.结果 长程EEG中重度异常患者的预后不良率显著高于轻度异常患者(χ2=31.375,P<0.01).GCS低评分患者的预后不良率显著高于高评分患者(χ2=16.58,P<0.001).长程EEG轻度异常且GCS评分高者预后不良率显著低于EEG中重度异常且GCS评分低者(χ2=29.726,P<0.001).长程EEG对患者预后预测的灵敏度、特异度和准确度均高于GCS评分.长程EEG联合GCS评分对患者预后预测的特异度和准确度与长程EEG相仿,而灵敏度显著升高.结论 长程EEG和GCS对重症脑功能损伤患者的预后评估均有一定的预测价值,二者联合评估效果更好.
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芍药苷对6羟基多巴胺诱导的PC12细胞损伤的保护作用研究
目的 探讨芍药苷(PF)对6羟基多巴胺(6-OHDA)损害的PC12细胞的保护作用.方法 检测各组6-OHDA诱导PC12损伤细胞相对存活率和乳酸脱氢酶(LDH)活性;采用免疫荧光和免疫印迹技术检测PC12细胞α-突触核蛋白(α-syn)、自噬相关蛋白(LC3-Ⅱ、p62)以及酸敏感离子通道(ASIC1a)的蛋白水平.结果 与正常对照组比较,6-OHDA组相对细胞存活率显著下降,LDH活性显著升高(均P<0.01).与6-OHDA组比较,PcTx1组、阿米洛利组、PF各亚组相对细胞存活率均显著升高,LDH活性显著降低(P<0.05～0.01).与正常对照组比较,6-OHDA组ASIC1a蛋白水平显著升高(P<0.01).与6-OHDA组比较,PcTx1组、阿米洛利组、PF各亚组ASIC1a蛋白水平均显著降低(P<0.05～0.01).与正常对照组比较,6-OHDA组α-syn、LC3-Ⅱ、p62蛋白水平均显著增加(均P<0.01).与6-OHDA组比较,PcTx1组、阿米洛利组、PF各亚组α-syn、LC3-Ⅱ、p62蛋白水平均显著降低(P<0.05～0.01).结论 PF可能通过提高α-syn的自噬性降解,对6-OHDA毒素损害的PC12细胞起到保护作用.PF的神经保护作用可能与抑制ASIC1 a的活性有关.
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视神经脊髓炎谱系疾病周围神经病变的相关神经电生理研究
目的 探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)周围神经病变的神经电生理改变.方法 对15例NMOSD患者(NMOSD组)及20名健康对照者(正常对照组)进行EMG检查.结果 NMOSD组中,10例(66.7％)患者的EMG检查有异常改变,主要表现为运动或感觉神经传导速度减慢,波幅减低,F波出现率下降和H反射的潜伏期延长.与正常对照组比较,NMOSD组胫神经及腓总神经运动神经传导速度显著降低(均P<0.01),正中神经远/近段潜伏期、胫神经远端潜伏期显著升高(均P<0.05),胫神经、腓总神经运动神经远/近端波幅显著降低(均P<0.01).与正常对照组比较,NMOSD组尺神经、正中神经、腓肠神经感觉神经传导速度显著减慢(均P<0.01),腓肠神经感觉神经潜伏期显著升高(P<0.01),正中神经、腓肠神经感觉神经波幅显著降低(均P<0.01).NMOSD组H反射潜伏期(26.22±10.10)与正常对照组(24.36±0.63)差异无统计学意义(P>0.05).结论 NMOSD患者可以合并周围神经系统受损.EMG检查主要表现为运动或感觉神经传导速度减慢,波幅减低,F波出现率下降和H反射的潜伏期延长.
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亨廷顿舞蹈病的临床特征(附4家系报道)
目的 探讨亨廷顿舞蹈病(HD)的临床特征.方法 回顾性分析4个HD家系的临床资料.结果 本研究4个家系经基因检测确定4例HD患者,3例症状前患者.HD患者主要临床表现为肢体舞蹈样动作、认知下降及精神异常,其次为构音障碍、吞咽困难.眼球运动异常、肢体疼痛、抽搐、肌张力障碍等可能为其少见的临床表现.结论 HD患者除具有典型三联症外,可伴有眼球运动异常、肢体疼痛、肌张力障碍等少见症状.明确诊断仍需基因检测.
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神经纤维瘤病2型新突变位点分析(附1例报告)
目的 观察一个神经纤维瘤病2型(NF2)的基因新突变位点.方法 回顾性分析1例新的NF2基因突变位点患者的临床资料.结果 本例患者29岁,临床表现为右耳进行性听力下降伴眩晕、复视.基因检测发现一个新的NF2基因突变位点:c.516+1G>C(鸟嘌呤>胞嘧啶).结论 NF2基因5号外显子的剪切位点突变(c.516+1G>C)可以导致患者Merlin蛋白缺失、功能障碍,患者可能起病较早,病情较重且进展较快.
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复方妥英麻黄茶碱片致苯妥英中毒的临床特征(附3例报告)
目的 探讨复方妥英麻黄茶碱片致苯妥英钠中毒的临床表现.方法 回顾性分析3例因口服复方妥英麻黄茶碱片致苯妥英钠中毒患者的临床资料.结果 本组3例口服复方妥英麻黄茶碱片的患者在服药期间出现头晕、言语缓慢、眼-口不自主运动、行走不稳等症状及小脑性共济失调、周围神经受累的体征.停用复方妥英麻黄茶碱片,并予大剂量B族维生素、能量合剂、补液等对症支持治疗3～8d后,患者中毒症状明显减轻.结论 复方妥英麻黄茶碱片致苯妥英中毒的临床表现主要为头晕、言语缓慢、眼-口不自主运动、行走不稳、小脑性共济失调及周围神经受累.
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PLA2 G6基因突变所致帕金森病的临床特征(附1例报告)
目的 探讨PLA2G6基因突变致帕金森病的临床特征.方法 回顾性分析1例PLA2G6型帕金森病患者的临床资料.结果 患者为青年女性,24岁起病,病程2.5年,临床表现为共济失调步态合并行动迟缓、左下肢肌张力障碍,病情进展迅速.应用小剂量左旋多巴有戏剧样效果,但维持短暂,早期出现运动并发症(剂末现象及异动症).经二代测序发现,PLA2G6基因外显子区域两处杂合突变:c.991G>T(p.D331Y),c.986G>A(p.R329H),并经一代测序验证.脑深部电刺激手术效果欠佳.结论PLA2G6基因突变所致PD临床罕见,早期容易误诊为脊髓小脑共济失调,基因检查为鉴别要点.该病临床进展快,多巴胺能药物初期有显著疗效,但运动并发症出现早.
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阿替普酶溶栓治疗急性脑梗死致休克1例
重组组织型纤溶酶原激活剂( rt-PA)常见的不良反应为出血,其他不良反应报道甚少. 国内鲜有阿替普酶致过敏性休克的相关报告,现报告1例如下.
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Menkes病1例
Menkes病( MD)又称卷毛综合征,是一种罕见的遗传性神经变性病,呈X-连锁隐形遗传[1]. 现报告1例如下.1 病例 患儿男,2个月27 d,因"反复抽搐半天"于2017年10月8日急诊入住PICU. 患儿午睡醒后突然出现抽搐,表现为双目上视,节律性点头,双上肢强直抖动,面色发绀,呼之不应,持续约2～3 min,自行缓解后入睡. 就诊过程中患儿再次出现抽搐,表现如前. 发病后患儿无发热,无吐泻,偶有单声干咳,无明显鼻塞流涕. 平时患儿体质可,足月剖腹产,出生体质量3350 g,Apgar评分不详,围产史、既往史无特殊,混合喂养,预防接种按时进行,暂未添加辅食. 入院查体:精神反应一般,抬头不稳,肤色白皙,面颊饱满,眼裂偏窄,高腭弓,头发短稀、色浅、卷曲(图1),四肢肌张力偏低,双侧腱反射可引出,双侧Babinski征(+). 血液及腰穿CSF常规、生化均无明显异常. 头颅MRI平扫:烟雾病可能,伴发双侧基底节急性梗死,小脑萎缩.
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突发认知功能障碍的胼胝体梗死2例
单纯胼胝体梗死发病率低,国外报道其发病率为2.7％～7.9％[1-2]. 以突发认知功能障碍为首发表现的胼胝体梗死少见,现报道2例如下.1 病例1.1 例1 男,77岁,因"突发遗忘、右侧肢体麻木、活动欠灵活18 h"于2017年9月13日入住我院. 患者于入院前18 h突发右侧肢体麻木,活动欠灵活,行走右侧拖曳,同时出现明显远近事记忆下降,出门后找不到家. 无头晕、耳鸣、耳聋及意识障碍等. 门诊查头颅CT示双侧基底节多发腔梗. 患者既往有高血压病史20余年,平素认知功能良好,否认认知障碍史及病前外伤史. 入院查体: 血压 140/85 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa),反应力尚可,记忆力、判断力及计算力明显下降,右侧肢体针刺觉减退. 实验室检查:颈部血管彩超见两侧颈动脉球部和左侧颈外动脉多发斑块形成. 头颅MRI+MRA示左侧脑室后角旁、左侧胼胝体压部梗死(图1 ) ,枕叶、丘脑急性梗死灶,伴左侧大脑后动脉闭塞. 蒙特利尔认知评估量表(MoCA)12 分,MMSE 16 分. 诊断:急性胼胝体梗死.
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表现为间脑综合征的视神经脊髓炎谱系疾病1例
间脑综合征是视神经脊髓炎谱系疾病( NMOSD)核心症状之一,但临床少见,容易误诊、漏诊. 现报道1例以反复低钠血症起病,表现为间脑综合征的NMOSD患者如下.1 病例 女,30 岁,因"渐起腹部不适47 d,右侧偏身麻木10 d"于2017 年2 月27 日就诊于南京医科大学附属脑科医院神经内科.
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误诊为急性脊髓炎的高颈段血管畸形1例
高颈段脊髓血管畸形( SVM )临床少见,本文报道1例误诊为急性脊髓炎的高颈段SVM患者如下.1 病例 患者女性,18 岁. 因"突发四肢麻木无力1 d"于2017年2月5日入住本院. 患者入院前1周有感冒史,1 d前出现四肢麻木无力,主要表现为行走无力、无力下蹲,伴有肢体麻木感,以右侧明显,伴头痛及胸闷不适,持续无缓解. 无其他伴随症状. 于当地医院治疗(具体不详)后未见明显改善,遂至我院就诊. 患者既往史无特殊.
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脑淀粉样血管病2例
脑淀粉样血管病( CAA )以脑和软脑膜中小血管β淀粉样蛋白(Aβ)沉积为病理特征,是老年人原发性脑叶出血和认知障碍的重要原因. CAA 多为散发,有时与 Alzheimer 病( AD)相关,或以某种家族性综合征出现. 现报道2 例可能CAA与AD共病的患者如下.1 病例1 .1 例1 女, 74 岁,小学文化. 因"记忆力减退1 年"于2017年2月28日入院. 入院前1年家属发现患者记忆力减退,表现为重复扫地、忘记服药、做家务速度变慢、性格变内向、不愿与人交流,但无精神行为异常. 近半年患者记忆力减退加重,但仍可生活自理. 有高血压病史3年,未规律服药,否认症状性脑卒中病史. 家族史无特殊. 查体:近记忆力减退,余未见异常. MMSE 19 分,蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评分9分,日常生活能力量表(ADL)评分14分. 实验室检查:血脂、空腹血糖、同型半胱氨酸水平正常;载脂蛋白E( ApoE)基因检测:4/4. 头颅MRI示双侧基底节区多发腔隙性梗死(图1A),Fazekas分级Ⅲ级;磁敏感加权成像(SWI)提示多发脑微出血( CMB) (图1B). 海马MRI示双侧海马明显萎缩(图 1C );磁共振波谱成像( MRS ) 示双侧海马NAA/Cr+Cho比值明显降低. 诊断:AD源性轻度认知障碍;CAA;原发性高血压. 给予氨氯地平控制血压,卡巴拉汀改善认知功能. 服药半年后,患者因记忆力无明显改善自行停药.随访1年,家属述患者记忆力下降逐渐加重.
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儿童自身免疫性脑炎的诊疗进展
脑炎是常见的儿科神经系统疾病之一,但病因常不明确,临床上常以"病毒性脑炎"作为诊断. 近年来,随着血清学自身抗体检查方法的发展,既往许多诊断为"病毒性脑炎"的患儿可以明确诊断为自身免疫性脑炎(AE)[1]. AE是近几年新发现的一类由自身免疫机制介导的CNS炎性疾病[2] ,其临床症状主要包括癫痫发作、精神行为异常、语言运动障碍等.AE的病理学特点虽与病毒性脑炎改变相似,表现为以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润脑组织,并在血管周围形成套袖样结构[3] ,但脑组织中检测不到病原体,因此容易漏诊、误诊. 与成人相比,儿童AE相对少见,且临床表现多样. 为提高临床医生对AE的诊疗水平,现就儿童AE的诊疗进展作一概述.
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脑白质病变的病理学及发病机制的研究进展
脑白质病变( WMLs )在影像学中又称为脑白质疏松(LA),是由Hachinski 等[1]于1987年提出,指脑室旁和半卵圆中心白质的双侧对称的区域在CT上表现为低密度影,在MRI T2 WI和(或) Flair序列上表现为高信号. 有学者[2]根据WMLs不同部位将其分为深部白质病变( DWMLs )和脑室旁白质病变(PVWMLs). 目前研究[3-4]多认为,WMLs是脑小血管病( CSVD)常见的类型之一. WMLs发病率高,发病机制尚不明确. 为针对性预防和临床干预WMLs提供理论依据,本文就近年来WMLs的流行病学、病理学特点和发病机制进行综述.
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肠道菌群对帕金森病运动及非运动症状的影响及可能机制
帕金森病(PD)是一种以α-突触核蛋白(α-syn)聚集、黑质多巴胺能神经元减少为典型病理特征的CNS变性疾病,其主要临床表现为行动迟缓、肌强直、静止性震颤和姿势步态异常[1]. 除了上述运动症状以外,PD患者往往会伴随非运动症状,如胃肠道系统症状、泌尿生殖系统症状、心血管系统症状、疼痛、情绪障碍、嗅觉障碍、快速眼动期睡眠行为障碍等[2].近年来,胃肠菌群是科学家研究的热点,与多种CNS疾病存在因果关系[3]. 通过调节胃肠菌群达到对疾病的早期识别及预防具有十分重大的意义. 有研究[4-5]表明,在健康人群中,出现某些上述非运动症状的人群发生PD的风险较普通正常人风险显著升高. 若能发掘胃肠菌群与这些早期症状的关联将会对PD的诊断与预防提供重要方向,故综述胃肠菌群对PD运动及非运动症状的影响及可能机制.
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发射型计算机断层扫描在癫痫诊断和术前评估中的应用研究进展
癫痫是神经系统的常见病和多发病,其发病率与当地的经济发达程度成反比[1]. 目前,全球范围内的癫痫患者约有7000万[2]. 癫痫不仅会造成患者个人的神经生物学、认知、行为、精神、心理学等方面的障碍,还可能导致社会偏见和耻辱[3]. 癫痫患者的意外死亡也受到广泛关注[4]. 目前用于癫痫诊断的现代非侵入性技术主要包括EEG监测、MRI、功能性神经成像技术等[ 5 ]. 其中EEG是记录癫痫发作时脑电生理异常的重要的证据,而神经影像学是评估和治疗癫痫发作或癫痫的关键[6]. 近几年,功能影像学检查越发受到国内外同行的关注. 发射型计算机断层扫描( ECT)是一种灵敏度和特异性较高的功能性神经成像技术,利用放射性物质在人体内代谢后在病变部位和正常组织之间形成放射性物质浓度差异成像的原理进行成像,包括PET和SPECT. 现将ECT在癫痫诊断和术前评估中的应用研究进展做一综述.
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免疫介导坏死性肌病的病因及免疫机制
免疫介导坏死性肌病( NAM )不同于多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎及非特异性肌炎,是新近认识的一类特异性炎性肌病( IIM) [1-2]. 20世纪初人们并未认识到NAM是一种独立的肌病,将其归类于多发性肌炎、可疑多发性肌炎或皮肌炎. 直到2004年,欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌病研究协作组依据NAM的临床特点及肌肉病理表现将其单独分类[3].此后这一特发性炎症性肌病的新亚型逐渐得到关注,成为研究热点. 2015年Dalakas[4]将免疫性坏死性肌病与皮肌炎、多发性肌炎、散发性包涵体肌炎和重叠性肌炎共同作为IIM的5种类型. 本文将对NAM的病因及免疫机制进行综述.
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