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永存动脉干伴室间隔缺损1例报告
永存动脉干为一种罕见的先天性心脏畸形,此种畸形是由于把动脉圆锥分割成主动脉和肺动脉的圆锥嵴缺如引起的.本文报道1例.
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小儿永存动脉干的外科治疗(附11例分析)
目的 总结11例小儿永存动脉干(PTA)外科治疗的经验.方法 选自1994-04~2006-03间外科手术矫治11例PTA.年龄18个月~6岁.体重6.5~18 kg.按Van Praahg分型:A1型7例,A2型2例,A3及A4型各1例.右心室一肺动脉流出道重建,均用同种带瓣主动脉.结果 PTA发病率占0.30%,病死率9.1%(1/11).早期死亡1例,早期并发肺感染1例,术后随访8例,1例残余室间隔缺损(VSD),1例残余右心室流出道梗阻,4例主动脉瓣轻度关闭不全,1例主动脉瓣中度关闭不全.结论 PTA易早期并发肺血管梗阻性疾病,应尽早矫治.手术要点需防止室间隔缺损(VSD)残余分流;分离肺动脉和修复动脉干缺损时,应避免损伤动脉干瓣膜及冠状动脉口.
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小儿三维超声心动图检查及诊断规范(下)
三、法洛四联症(一)病理解剖基础:法洛四联症(tetralogy of fallot,TOF)是常见的青紫型先心病,与完全性大血管转位、纠正型大血管转位、右室双出口、永存动脉干等均为圆锥动脉干畸形,除因心脏圆锥或漏斗部的发育异常所致的心室大血管连接异常的共同解剖特征外,法洛四联症的基本病变为肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚等.
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双源CT在儿童永存动脉干诊断中的应用价值
目的 探讨双源CT在儿童永存动脉干(persistent truncus arteriosuss,PTA)诊断中的应用价值.方法 选择10例经超声心动图和临床诊断为永存动脉干的儿童患者,采用双源CT,在心电门控下完成心脏造影检查,并进行多平面(MPR)、大密度投影(MIP)和容积再现(VR)多项后处理,其中5例患儿后期进行心血管造影(angiocardiography,CAG)检查.结果 双源CT对10例永存动脉干作出定性和分型诊断,发现合并畸形共计37处;超声心动图显示34处.结论 双源CT能够准确评价永存动脉干病变的解剖形态以及分型,联合超声心动图,有助于临床术前手术方案的制定和完善.
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永存动脉干患儿15例临床分析
永存动脉干又称动脉单干(Truncus Arteriosus),是一种较为少见但异常严重的复杂先天性心血管畸形.且由于其各种类型解剖畸形所致的血流动力学改变不全相同,临床表现有所差异,有些尚并存多种心内外其他畸形,可在出生后不久即急性发作心力衰竭而死亡,临床确诊有一定困难.本研究对上海儿童医学中心2003年1月-2008 年9月15例永存动脉干做一回顾性总结,分析如下.
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双腔心并永存动脉干畸形尸解1例
男婴,孕足月,剖宫产,产后评分好、无异常.出生后15天午后4时左右,患儿突然出现面色发绀,急送医院抢救,到医院时心跳、呼吸停止,宣布死亡.
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超声诊断胎儿单心室、单心房、永存动脉干1例
单心室属于卫生部《产前诊断技术管理方法》中所要求的妊娠16~24周产前超声应诊断的致命畸形之一的范畴,亦是产前胎儿超声心动图筛查中较易检出的先天性心脏病,但是在这类畸形中常伴有单心室腔内异常发育的乳头肌和粗大肌束[1-2],因此,在产前超声筛选过程中常易将心室腔内粗大的乳尖肌或肌束误认为室间隔,而造成漏诊。笔者2009-2012年共对3406例中晚期孕妇行产前超声检查,检出单心室、单心房、永存动脉干1例,报告如下。
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永存动脉干的多普勒超声心动图诊断
目的:探讨多普勒超声心动图对永存动脉干及其分型的诊断价值,分析误诊原因,提高其诊断的准确率.方法:本文总结了41例先天性心脏病患儿有关永存动脉干的超声检测结果,并与其手术、心导管或磁共振结果相对照.结果:超声心动图诊断为永存动脉干与手术、心导管或磁共振结论一致者36例(占87.8%),误诊5例(占12.2%).超声心动图分型正确16例(占43.2%).结论:多普勒超声心动图可以较准确地诊断永存动脉干,但对明确其分型尚待进一步提高.
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永存动脉干修复术成功1例
2000年3月29日,我院对一永存动脉干患儿施行室间隔缺损(VSD)修补及带瓣管道右室肺动脉连接重接手术,获得成功.现报告如下.
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新生儿期先天性心脏病的诊断
新生儿期先天性心脏病(先心病)复杂畸形较年长儿多见,临床表现常不典型,急诊发生率高,病死率高,故早期诊断十分重要.1 临床表现1.1 心脏杂音新生儿期先心病心脏杂音多有不典型、不稳定的特点,有杂音不一定有先心病,无杂音也不一定无先心病.Rein曾观察20323名活产婴儿,生后即有心脏杂音者170例(0.84%),经3年随访超声心动图证实有心脏畸形147例(86.5%);另有23例(13.5%)虽出生即有心脏杂音,却始终未查见心脏畸形.因此应注意:①正常新生儿由于心率快,可出现轻度收缩期杂音;②多数严重复杂性先心病(如单心室、永存动脉干等)可不伴有心脏杂音;③许多新生儿先心病需在控制心力衰竭后才出现心脏杂音.
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先天性心脏病2例误诊分析
近2年我院收治2例罕见先天性心脏病,均曾误诊误治.报告如下.例1:女,23岁,因夜间阵发性呼吸困难4天入院.2年前感冒后出现心悸、闷气,按病毒性心肌炎治疗好转.5个月前出现发热,四肢关节酸痛,当地治疗后好转(用药不详).患者停经8个月.查体:双肺底湿罗音,心界向双侧扩大,心率110次/min,律整,心尖部、三尖瓣听诊区闻及SM3/6吹风样杂音,心尖部有舒张期奔马律.腹膨隆,宫底在脐上四横指,双下肢凹陷性水肿.心电图示右室肥厚劳损,左房肥大.胸部X线片示风湿性心脏病.初诊:①扩张型心肌病②围产期心肌病③风湿性心脏病,二尖瓣关闭不全,心衰Ⅲ度.后经超声多普勒彩色血液显像诊断为先天性心脏病永存动脉干,心室转位,房、室间隔缺损.经抗心衰治疗后症状缓解,妊娠9个月剖宫产分娩一体重2500g健康女婴,术后情况稳定.
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婴幼儿永存动脉干置换主动脉环上瓣1例
1 病例资料患儿,男,9个月,因“体检时发现心脏杂音9个月”于2017年7月6日入院,无紫绀及晕厥史.入院时体检:体质量5 kg,心前区胸骨左缘第2~4肋间收缩期4/6级杂音,P2亢进明显,心率(HR)120次/min,血压(BP) 106/61 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),术前心脏超声及CT可见共同动脉干骑跨于室间隔上,骑跨率约70%,单一动脉瓣下可见高位室间隔缺口大小约16 mm,肺动脉主干发自主动脉左侧壁,动脉干瓣膜反流3 ml,瓣口血流速度增快,压差34 mmHg,射血分数67%(图1).其他辅助检查:血红蛋白浓度122 g/L,红细胞压积41%,总胆红素23.7μmol/L,直接胆红素7.5 μmol/L.入院诊断:先天性心脏病;合并永存动脉干(Ⅰ型)、共同瓣狭窄伴关闭不全、室间隔缺损及肺动脉高压(重度).
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先天性心脏病术中修补材料的研制进展
随着心脏外科的发展,先天性心脏病的手术中经常需要使用修补材料.如永存动脉干的患儿需要管道连接肺动脉与右心室;许多法洛四联症的患儿需要跨瓣补片来扩大流出道等.自身材料是理想的,但体内能提供的材料非常有限.而目前使用的材料如异种心包、同种带瓣管道(homograft)、涤纶(dacron)、聚四氟乙烯(Gore-Tex)等,虽近期效果较让人满意,但普遍存在缺乏生长、塑形潜能,随年龄增长不少儿童需再次手术更换,且存在吻合口内膜增生、钙化、血栓形成、动脉瘤的形成、抗凝引起的出血、长期存在体内、潜在感染可能等问题.限制了它们在临床的应用.材料的研究成为人们研究的重要课题.人们寻求一种理想的材料:它与体内的组织相容性好(非炎性、无毒、不致癌、无免疫原性)且有生物稳定性;有一定的力学强度,能耐受血管的压力或心脏的收缩;其腔内衬里能抗血栓;能适应变化的血流条件;制作过程相对较短,规格齐全.对儿童而言,更需要能为正在成长的患儿提供具有增长能力的材料[1,2].
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永存动脉干影像学诊断(附11例报告)
目的:探讨永存动脉干的病理分型及影像学表现,提高对本病的认识.方法:搜集11例经DSA证实的永存动脉干,复习相关文献并与普通X线、多普勒超声结果对比分析.结果:本组11例中普通X线诊断永存动脉干3例,误诊8例;多普勒超声诊断永存动脉干7例,误诊4例;DSA确诊11例.按照Colett分类法:Ⅰ型2例,Ⅱ型4例,Ⅲ型3例,Ⅳ型2例.结论:X线表现虽没有特异性,但某些征象有助于诊断;多普勒超声能为临床提供较可靠的诊断;DSA能够进一步明确病理类型.
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永存动脉干的影像学表现二例
例1 男,4个月.足月顺产,孕期患过流感,服药具体名不详,无家族遗传病史.出生后第二天出现喂奶困难,伴呼吸气促,口唇青紫,哭闹时更为明显.
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先天性心脏病永存动脉干的围手术期护理
总结永存动脉干临床围术期护理特点及其重症监护护理经验.主要内容包括预防肺高压危象,循环维护,呼吸道管理,营养支持和基础护理.认为加强先天性心脏病永存动脉干矫治手术后的护理,严密监测生命体征,采取有效的护理措施,可促进患儿的术后康复
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永存动脉干合并单心室右旋心房间隔缺损1例
患儿,女,6 d,因生后颜面四肢发绀6 d,加重伴反应差半天急诊入院;系1胎1产,足月顺产于当地诊所,出生体重2 800 g,产程、脐带、胎盘、羊水等情况不详,生后即哭,不久发现颜面四肢紫绀,哭闹时加重,但反应可、哭声大、食奶好,无咳嗽、呼吸困难及呛奶,无发热及抽搐等;于入院当天出现反应差、不吃、不哭、颜面四肢发绀加重,遂来就诊,门诊以"新生儿肺炎"、"先天性心脏病"急诊收住院.
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罕见永存动脉干伴多处血管变异1例
正常情况下,主动脉由左心室发出,起始段为升主动脉,向右前上方斜行,达右侧第2胸肋关节高度移行为主动脉弓.肺动脉干位于心包内,系一粗短的动脉干,起自右心室,在主动脉前方向左后上方斜行,至主动脉弓下方分为左、右肺动脉.我们在解剖一15岁左右男性尸体时发现,主动脉与肺动脉变异,报道如下.
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永存动脉干患儿术后的监护
总结2001年4月-2005年5月8例先天性心脏病永存动脉干术后患儿的监护经验.护理重点是预防肺动脉高压危象,控制右心功能衰竭,加强呼吸道护理,仔细观察血流动力学指标及胸液引流量,加强营养支持,预防切口感染.除1例因术中出现肺动脉高压危象死亡外,其余7例均康复出院.
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先天性永存动脉干1例
永存动脉干(persistent truncus arteriosus)为单根大动脉骑跨于心室间隔之上,引流两个心室的血液,供应体循环、肺循环及冠状动脉血液.永存动脉干是极为少见的复杂先天性心血管畸形.我院经X线检查和超声心动图检查发现一例,报告如下.