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双向腔静脉肺动脉吻合术治疗复杂性紫绀型先天性心脏病
双向腔静脉肺动脉吻合术(双向Glenn术)可提高体动脉血氧饱和度而不增加心室做功和肺血管阻力,能明显改善临床症状,在治疗复杂性紫绀型先天性心脏病中的应用日益广泛。自1999年5月至2000年4月,我科共为5例复杂性紫绀型先天性心脏病患儿施行双向腔静脉肺动脉吻合术,临床效果良好,现报道如下。1 临床资料1.1 一般资料 本组5例中,男4例,女1例;年龄2~7岁,平均3.7岁,体重9~22 kg,平均13.4 kg,病种包括三尖瓣闭锁1例,单心房、单心室2例,右旋心、右室双出口并肺动脉狭窄、左上腔静脉畸形1例,右旋心、永存动脉干1例。患儿均有明显紫绀,X线示双肺血减少5例,右旋心2例;实验室检查:Hb 16.0~22.5 g/L,平均19.7 g/L; 全组均经多普勒二维彩超及心室造影明确诊断,动脉血氧饱和度73%~81%,肺动脉压力12~17 mmHg,平均13.8 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。
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机械瓣在先天性心脏病右室流出道重建中的应用2例
先天性心脏病右室流出道重建的方式报道较多,各有优缺点,广东省人民医院近期使用机械瓣膜重建右室流出道2例,现报告如下.1 临床资料病例1,男,18月龄,气促、发现心脏杂音1年.超声心动图示室间隔中断,主肺动脉从共同动脉干近心端发出.心脏CT提示单一动脉干骑跨于室间隔上.心导管显示肺动脉压:97/37(70)mmHg,降主动脉压:110/45(66)mmHg,肺体循环血流比Qp∶Qs=5,肺循环总阻力:8.02 wood.诊断:永存动脉干(Ⅰ型);室间隔缺损;重度肺高压.手术中将左右肺动脉开口连同主动脉壁一并切取,右室表面纵切修补室缺.
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永存动脉干并右旋心一例
永存动脉干是一种少见而预后严重的先天性心脏病,合并右旋心更罕见,现将一例报告如下 .
关键词: 永存动脉干 右旋心 彩色多普勒超声心动图 -
荧光原位杂交法检测先天性心脏锥干畸形患者22号染色体长臂微缺失
先天性心脏锥干畸形(conotruncal defects, CTD)是胚胎期心脏圆锥动脉干发育缺陷所致的一类先天性心脏病,约占先天性心脏病的30%,主要包括主动脉弓离断(IAA)、主动脉右置(DA)、永存动脉干(TA)、法洛四联症(TOF)、大血管转位(TGA)等.
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大的主肺侧支动脉单源化手术进展
大的主肺侧支动脉(Major Aortpulmonary Col-lateral Artery,MAPCA)常常发生在法乐四联症合并肺动脉闭锁、假性动脉干、肺动脉瓣闭锁合并室间隔缺损(VSD)或Ⅳ型永存动脉干等先天性心脏病中。由于此类先天性心脏病的右心室与肺动脉及其分支之间无任何直接连接,肺血流完全来源于经由动脉导管(PDA)和/或MAPCA的体循环血流[1]。由于MAP-CA和纵隔内中央肺动脉(CPA)形态上变异很大,常影响手术方法和结果。本文就近年国外对MAPPCA进行单源化(unifocalization)的手术进展进行综述。
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永存动脉干合并主动脉弓离断一例
患者 男,5个月27 d.发现心脏杂音1个月.查体:心率140次/分,律齐,胸骨左缘第3、第4肋间可闻及3/6级收缩期粗糙吹风样杂音,P2>A2,P2亢进.心脏彩色超声心动图提示:先天性心脏病(先心病),永存动脉干(PTA,考虑为Ⅰ型)、室间隔缺损(VSD)、主动脉弓及降部发育不良、动脉导管未闭(PDA)、右冠状动脉畸形、重度肺动脉高压.
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同种异体带瓣管道矫治永存动脉干一例
患者男,4岁.出生时发现口唇、甲床紫绀.平时心率快,活动后紫绀加重.于2003年2月以先天性心脏病、永存动脉干(Ⅰ型)合并室间隔缺损收入我科.查体:心前区饱满,胸骨左缘第3~4肋间闻及3~4/6级收缩期杂音.心脏超声心动图检查诊断为先天性心脏病、永存动脉干(Ⅰ型)合并室间隔缺损.
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永存动脉干纠治术中右心室流出道重建方式的选择
目的 比较采用自体肺动脉和外管道连接右心室的两种不同手术方法,以选择更佳的手术方案. 方法 2000年2月至2006年9月,我院共收治23例永存动脉干患者,手术年龄为1.5~63.3月龄.根据右心室切口与肺动脉连接的方法不同分为两组,组Ⅰ;18例,采用自体肺动脉连接右心室;组Ⅱ:5例,采用外管道连接右心室至肺动脉.3例合并主动脉弓中断.采用Kaplan-Meier法分析两组患者的早期生存情况、术后生存时间、再手术情况,采用配对t检验或团体t检验分析患者远期肺动脉生长情况以及心功能的变化. 结果 术后早期死亡2例.术后随访17例,随访时间2.14±1.97年(32.00d~6.95年),随访中无死亡.总生存率为91.30%(21/23),生存时间的95%可信区间为5.55~7.15年.1例因术后右室流出道梗阻(RVOTO)再次手术.组Ⅰ生存率为94.44%(17/18),组Ⅱ为80.00%(4/5).术后组Ⅰ主肺动脉与右心室吻合口直径早期为1.01±0.26 cm,远期为1.32±0.45 cm(P=0.019);组Ⅱ术后主肺动脉与右心室吻合口直径早期为1.46±0.77 cm,远期1.26±0.21 cm(P=0.581);两组吻合口、左右肺动脉开口处血流速度变化差异无统计学意义(P>0.05).组Ⅱ近远期左、右肺动脉开口直径均大于组Ⅰ.组Ⅰ早期左心室射血分数(LVEF)为62.82%,远期为69.87%(P=0.026);组Ⅱ早期LVEF为58.17%,远期为64.00%(P=0.029),两组患者术后远期心功能均较术后近期明显改善.无因动脉干瓣膜反流而再手术者. 结论 永存动脉干手术成功率高,术后生存率及随访结果 满意.采用自体肺动脉重建右心室流出道,使吻合口具有生长性,术后肺动脉及分叉处梗阻率低,术后心功能良好.术后早期死亡与合并主动脉弓中断及动脉干瓣膜反流有关.
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Ⅰ型和Ⅱ型永存动脉干的外科治疗结果及随访分析
目的 分析单中心过去5年内Ⅰ型和Ⅱ型永存动脉干患者外科治疗及随访结果,以提高其临床治疗效果. 方法 回顾性研究分析2006年5月至2010年10月阜外心血管病医院共收治17例共同动脉干患者的临床资料,其中Ⅰ型共同动脉干13例,Ⅱ型4例;平均年龄4.7 (0.7~19.0)岁.合并其它心脏畸形分别为共同瓣关闭不全、肺静脉异位引流、二尖瓣关闭不全和房间隔缺损等.术前心导管检查测得肺血管阻力(4.4±2.2) Wood·U.所有患者均行一期根治术,其中右心室到肺动脉的连接材料分别为同种主动脉(3例)、同种肺动脉(2例)和牛颈静脉管道(12例).对所有生存患者进行随访. 结果 术后死亡1例,早期死亡率5.8% (1/17),生存16例;体外循环时间(165±52) min,主动脉阻断时间(114±29)min,术后呼吸机使用时间(106±148)h;有2例发生胸腔积液,2例气管切开,其余患者无相关并发症.随访16例,随访0.6~5.0年,生存质量良好,无再次手术患者. 结论 对于年龄错过了佳治疗期的Ⅰ型和Ⅱ型永存动脉干患者,术前应常规进行心导管检查,对肺血管阻力在可接受范围内的患者应积极治疗,可以取得较好的近期生存率,但其远期生存率还有待进一步随访.
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永存动脉干矫治术的手术配合
目的:总结永存动脉干矫治术手术配合.方法:对18例先天性永存动脉干畸形矫治术的护理配合进行回顾性分析.结果:18例手术采用近年新开展的同种异体带瓣管道重建右心室和肺动脉间通道,其中5例采用4℃晶体液停跳液灌注法,13例采用4℃含血停跳液灌注法,全部病例手术顺利完成.1例因严重的低心排综合征死亡,其余17例康复出院.结论:护士"以病人为中心"积极准备病人,精心选择、准备器械和材料,熟悉手术步骤,使手术配合密切、主动、准确无误,缩短了手术进程,提高了手术的成功率.
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心肌致密化不全
心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myocardium,NVM)是一种罕见的心内膜胚胎发育异常所导致的先天性畸形.其解剖学特征为心室肌内持续存在无数粗大的肌小梁网及小梁间深陷的隐窝,而相应区域的致密心肌形成减少[1].为心肌致密化过程失败所致,可与其他的先天性心脏畸形并存(室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、脉动脉高压、永存左位上腔静脉、永存动脉干、左心发育不全等),亦可单独存在,称为孤立性心肌致密化不全(Isolated noncompaction of the ventricular myocardium,INVM).因其发生较为罕见,而临床表现亦为非特异性的,部分病人可持续多年无症,常导致对该病的认识不足甚至误诊.过去该病被认为仅见于婴幼儿,而目前研究证实也可于成人发病,甚至其成人发病率较目前所认识的更为普遍.
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错过佳手术时机的永存动脉干的一期矫治
目的:总结错过佳手术时机的永存动脉干一期矫治术结果及经验.方法:2008年6月~2010年7月,我院连续收治14(男6,女8)例永存动脉干患者,年龄0.6~ 18(4±5)岁,均大于公认的佳手术年龄.在全麻低温体外循环下行一期矫治术,以牛颈静脉或同种肺动脉带瓣管道连接右心室至肺动脉.结果:术后早期死亡l例.二次开胸1例,术后随访13例,随访时间0.6~2.2(1.6±0.7)年,随访中无死亡.随访期内心功能均较出院时改善.结论:错过佳手术时机的永存动脉干只要严格掌握适应证,处理肺动脉高压问题,则行一期矫治术成功率高,近期随访结果满意.
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二维超声心动图和彩色多普勒血流图诊断永存动脉干
目的:分析永存动脉干(PTA)结构、血流动力学特征,并探讨切面的选择.方法:应用彩色多普勒超声仪检测11例疑诊为PTA患者的二维超声心动图(2DE)和彩色多普勒血流图(CDFI).所有患者均使用剑突下、胸骨旁和胸骨上窝多部位和多切面检查心内结构.结果:10例确诊为PTA,1例诊断为肺动脉闭锁,心血管造影证实11例均为PTA.PTAⅠ型2例,Ⅱ型1例,Ⅲ型4例,Ⅳ型4例.PTA起源左右心室之间5例;主要起源于右心室6例,骑跨率≥60%.PTA双叶和四叶各1例,三叶9例.结论:2DE和CDFI可用于识别PTA病理解剖结构,血流动力学特征,且诊断符合率高(91%).
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永存动脉干Ⅳ型的CT血管造影分析
目的 探讨永存动脉干Ⅳ型的CT血管造影特征.方法 回顾性分析CT血管造影证实的永存动脉干Ⅳ型共14例,男5例,女9例;评估心脏形态、室间隔缺损、动脉干骑跨、支气管动脉异常及侧支循环、其他心血管畸形特征.结果 CT血管造影显示:①双心室增大明显,伴右心房增大;②高位室间隔缺损,缺损平均直径(20.1±5.2) mm,其中男性为(23.7±5.2) mm,女性为(18.2±5.6) mm,差异无统计学意义(t=1.813,P=0.095,P>0.05);③动脉干骑跨率为(50±5.2)%,男性为(51±2.3)%,女性为(49±6.3)%,差异无统计学意义(t=0.522,P=0.611,P>0.05);动脉干平均内径(34.2±6.4) mm,男性为(39.1±4.3) mm,女性为(31.4±5.8) mm,差异有统计学意义( t=2.589,P=0.024,P<0.05);④无肺动脉主干,心腰明显凹陷,肺血由支气管动脉及侧支循环供应,部分支气管动脉呈"残根"征;⑤男女各2例伴右位主动脉弓,其中1例男性有左侧肺静脉异常粗大,女性1例伴永存左上腔静脉.结论 永存动脉干Ⅳ型特征复杂多变,CT血管造影有利于提高诊断准确率,对手术有重要参考价值.
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多排螺旋CT在永存动脉干诊断中的应用
目的 探讨永存动脉干的多排螺旋CT诊断价值.方法 回顾多排螺旋CT诊断的11例永存动脉干患者资料,11例均行超声心动图、64排或双源CT检查,其中8例行心血管造影测量肺动脉压,并经手术治疗.将患者CT图像与经胸超声心动图、手术探查(8例)所见对照分析.结果 多排螺旋CT诊断永存动脉干11例,根据Van Praagh分类法分型,其中A1型7例,A2型2例,A3型1例,A4型1例.2例病人合并冠状动脉起源异常.超声心动图诊断或提示永存动脉干9例,5例正确分型,4例未能正确分型,7例提示动脉瓣不同程度反流.误诊2例为肺动脉闭锁.A1型与A4型共8例患者行右心导管检查提示重度肺高压,并行动脉干修补手术,A2型与A3型未手术.结论 多排螺旋CT可明确永存动脉干的诊断,超声心动图能良好的判断永存动脉干瓣膜病变,二者结合可提高对永存动脉干的无创诊断水平.
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儿童永存动脉干的64层螺旋CT诊断及分型
永存动脉干(persistent truncus arteriosus,PTA)是一种少见的先天性心脏病,发病率占所有先天性心脏病的2%[1].本文总结本院手术确诊的PTA 8例,观察总结PTA的影像表现, 结合文献,复习PTA的病理类型及分型方法,为外科手术提供依据.
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永存动脉干2例报告
永存动脉干临床上罕见,若无外科治疗,75%~85%的病人将在1岁内夭亡[1].我院近年经心血管造影检查确诊2例,现报告如下.
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彩超诊断单心室1例临床报道
患儿,女,出生3月.因皮肤、黏膜紫绀,心前区闻及杂音,来我科检查.临床诊断:先天性心脏病.四腔切面显示:心房正位.左室窦部缺,呈两房一室"三腔心",呈单一心室腔.心室腔因有粗大的小梁而内膜面不光滑.心腔大小约21mm×17mm,室壁厚约3.5 mm,于其左后方可见残余左心室腔,大小约8.1mm×11 mm,该腔与无大血管相连.通过球室孔与单心室腔相通.仅见一组共同房室瓣及腱索、乳头肌.瓣膜开放正常.乳头肌分别位于侧壁的中、下三分左、右两处.彩色多普勒显示舒张期可见右心房内以红色为主的血流信号通过共同房室瓣口射人心室腔内.PW:于共同瓣口舒张期录得层流频谱,Vmax:0.83 m/s.收缩、舒张期可见一彩束通过"球室孔"出、入残余心室腔,其彩束直径约3 mm.可见共同动脉干发自于单心室,于同动脉干瓣上17mm后壁处可见肺动脉主干自此发出.CDFI显示主动脉内可见蓝色层流信号,Vmax:0.78 m/s.肺动脉内可见蓝色血流信号Vmax:1.69 m/s,动脉导管处录得红色血流频谱正相梯型Vmax:3.27 m/s,Vmin:2.02 m/s.超声诊断:先天性心脏病:①右心室型单心室;共同房室瓣膜.②永存动脉干(Ⅰ型).③动脉导管未闭.
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新生儿永存动脉干伴单心室一例
永存动脉干(persistent truncus arteriosus,PTA)是极为罕见的复杂先天性心血管畸形,发病率约0.5%~1%左右,约占婴儿先天性心脏病的0.4%.在先天性心血管的尸解中约占1%~3%,分娩活婴者约3/10 000,是围产儿死亡的原因之一.由于严重的病例在宫内可能难以存活到分娩以及超声诊断学的发展,活产婴幼儿永存动脉干非常罕见.其中约1/4病例合并有单心室.现将临床所见一例新生儿永存动脉干合并单心室,共同房室瓣,房间隔缺损(多孔型)病例报道如下.
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23例新生儿复杂型先心病尸检报告
新生儿先天性心脏病是新生儿期常见的心血管畸形,占新生儿致死性畸形首位.也是新生儿期死亡的主要原因,占新生儿死亡病例的30%.我院1983~1998年尸解新生儿137例,先心病35例(26%).其中复杂型先天性心脏病23例,占66%.为了提高对新生儿期复杂型先心病的警惕性,特报告其23例尸解诊断结果,以探讨其诊断与预防.尸检诊断结果例1 ASD(卵圆孔未闭)+VSD+永存动脉干(PTA),例2 ASD(卵圆孔未闭)+VSD+PTA+肺动脉、肺静脉狭窄,例3 ASD(卵圆孔未闭)+VSD+主动脉骑跨+肺动脉瓣闭锁,例4 ASD+PDA,例5 ASD(卵圆孔未闭)+PDA+完全性大血管错位(CTGA),例6 ASD+PDA+肺动脉狭窄(PS)+右心室肥大,例7ASD+PDA+二尖瓣狭窄(MS)+右心室肥大,例8 ASD+PTA+三腔心,例9 ASD+PS,例10 ASD+大血管错位(TGA),例11VSD+PTA+右位心,例12 VSD+PTA,例13 VSD+PDA+主动脉右移+右心室肥大,例14 VSD+主动脉骑跨+主动脉瓣狭窄,例15 VSD+动脉骑跨+心内膜弹力纤维增生症,例16VSD+右位心+动脉干永存,例17 VSD+主动脉右移,例18 VSD+PDA+TGA,例19 VSD+完全性肺静脉连接异常(TAPVC),例20PDA+CTGA,例21法乐四联症(FOT),例22、23双腔心(两例).