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  • 小儿肾外型肾母细胞瘤1例及文献复习

    作者:黄琴;李崇理

    小儿(<18岁)肾外型肾母细胞瘤(extrarenal Wilms' tumor,EWT)位于肾脏外,与肾脏无直接关系,临床上极其罕见[1,2].截至到目前,国外EWT报道共85例[3-9],国内EWT报道共22例[10-14](其中成人7例),发病年龄在6个月-77岁,其中我国3岁以内发病者7例(7/15)、5岁以内发病者12例(12/15),其报道特点为:①都为散发的个案报道;②确诊病例均在发达省份的省级三甲医院.这说明除本病发病率低以外,目前人们对本病的诊断及治疗水平也较低,特别是诊断水平.山西省至今未见报道.现报道我院2015年收治小儿肾外型肾母细胞瘤1例,以提高对此病的认识.

  • 三维适形放疗治愈复发性肾母细胞瘤1例并文献复习

    作者:余宗艳;梁军;何东杰;邵秋菊;齐宇红;于得全;刘周

    肾母细胞瘤(Wilms tumor,WT)是儿童常见的肾脏恶性肿瘤,是小儿常见的原发于肾脏的恶性肿瘤,主要发病于6岁以下[1-3].美国WT研究组织(NWTSG)和国际小儿肿瘤协会组织(SIOP)的报告显示,目前Ⅰ-Ⅱ期WT5年总体生存率已达到90%.国内报道5年高总生存率为70%-80%[4,5].该病复发率和病死率均较高,对于复发性WT仍是治疗的难点.由于复发瘤浸润性生长和对化疗药物耐药的特点,导致复发瘤手术切除和化疗的困难,因此预后较差,2年无瘤存活率43%-70% [6-9].

  • 肾母细胞瘤72例X线分型及影像学评价

    作者:韩美蓉;关晓力

    肾母细胞瘤为婴幼儿常见的腹部恶性肿瘤,95%~96%发生于一侧肾脏,4.4%发生于双侧,影像学检查对其诊断有重要意义。我院1986—1999年期间收治72例,本文通过对手术、病理证实为肾母细胞瘤的72例进行回顾性分析,就其影像特征及各种检查的价值作一对照分析,以期提高诊断符合率。

  • 小儿术中诊断嗜铬细胞瘤的麻醉处理一例

    作者:牟晓杰;陈丽

    患儿男,10岁,33kg.主因发现腹部包块伴大汗、乏力1个月余入院.血压(BP)160/115 mm Hg,美国麻醉医师学会(ASA)Ⅰ级,术前诊断后腹膜肿物.入院后经B超及磁共振成像(MRI)检查,怀疑肾母细胞瘤而转入泌尿外科.B超及MRI显示,肿物与肾脏分界不清,且与下腔静脉及第二肝门粘连.由于肾上腺显影较差,且瘤体内有钙化,所以按照肾母细胞瘤准备择期手术,未给予降压及扩容治疗.

  • 多层螺旋CT在儿童Wilms瘤诊断中的临床应用价值及文献回顾

    作者:王同兴;徐辉;赵萌

    目的:探讨多层螺旋CT (MSCT )对儿童Wilms瘤诊断的应用价值。方法回顾性分析45例经手术、病理证实为Wilms瘤的MSCT表现。全部病例均行平扫与增强扫描,并行多平面重建(MPR)、大密度投影(MIP)。结果肿瘤单侧多见,也可双侧。上极多于下极。肿瘤不均匀强化,常伴坏死、出血、囊变,少数有钙化;残存肾呈“新月形”强化,为典型CT表现,肿块可跨过中线,但不包绕腹膜后大血管。本组术前定性诊断准确率为97%,腹膜后、膈脚后淋巴结转移多见。通过MPR 、MIP重建可清晰显示血管受累情况。结论MSCT检查可较准确对Wilms瘤定性,结合肿瘤范围、周围血管受累以及转移情况,对肿瘤分期、手术治疗及预后有重要意义。

  • 小儿肾母细胞瘤诊疗一例

    作者:周少青

    病历摘要:女性患儿,5岁。主诉左上腹部膨隆,伴疼痛2周,以肿物性质待查收入院。2周前因患左上腹部不适,家人发现患儿左上腹部膨隆,并且双侧躯干不对称,且腹部逐渐增大,伴乏力、纳差,无肉眼血尿及尿路刺激征。入院查体:发育正常,营养中等,全身皮肤黏膜正常,淋巴结无肿大,头颅五官未见异常,心肺检查正常,腹软,左上腹部巨大肿物,表面无红肿,触及呈实质性肿物,触痛(+),无囊性感及……

  • 国家基本药物用药指导(十六)抗肿瘤药物(二)

    作者:

    抗肿瘤抗生素1 放线菌素D1.1 其他名称 更生霉素.1.2 适应证 对肾母细胞瘤、横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、霍奇金病及绒毛膜癌有效,对睾丸肿瘤也有一定疗效.

  • 肾母细胞瘤过度表达基因促进人神经干细胞增殖和向神经元分化的实验观察

    作者:李成仁;李巍;陈德英;蔡文琴;苏炳银

    背景:肾母细胞瘤过度表达基因(NOV)编码的NOV蛋白是一种胰岛素样生长因子(insulin-like growth factor,IGF)结合蛋白,它对人神经干细胞的增殖和分化有什么影响作用呢?目的:探讨NOV蛋白对人神经干细胞(HNSCs)增殖和分化的影响.设计:以细胞为研究对象,单因素方差分析实验研究.单位:一所军医大学组织学与胚胎学教研室和神经生物学教研室.材料:实验在解放军第三军医大学组织学与胚胎学教研室完成.对象为10~14周人胚大脑皮质培养的HNSCs.干预:NOV基因重组质粒转染COS-7细胞,收集COS-7细胞和NOV基因修饰COS-7细胞的条件培养液(COS-CM和NOV-CM),作用于培养的HNSCs.主要观察指标:3H-TdR掺入液闪检测HNSCs的增殖,免疫细胞化学和流式细胞仪检测HNSCs的分化.结果:COS-CM和NOV-CM均能明显促进HNSCs对3H-TdR的摄入,其中NOV-CM组的1/min比COS-CM组要高(P<0.05),说明NOV-CM中含有促进HNSCs增殖的成分,另外NOV-CM的促细胞增殖作用具有一定的量效关系;免疫细胞化学和流式细胞仪结果显示,在NOV-CM组内有较多的NF-200阳性细胞,在对照组和COS-CM组可见到大量GFAP阳性细胞.结论:NOV蛋白可能具有促进HNSCs增殖和向神经元分化的作用.

  • 5-10岁肾母细胞瘤患儿术后护理要点

    作者:汤丽范;苏军燕;吴娜;张晓丽

    目的:观察不同术后护理方法对5-10岁肾母细胞瘤患儿的影响,以提高临床护理水平。
      方法:选择2009年9月至2012年2月本院收治的肾母细胞瘤患儿52例为研究对象,随机分为两组。对照组患者使用常规的护理措施,实验组患者在手术后给予综合护理措施,对比观察两组患者的护理效果。
      结果:实验组患者护理干预后,其疼痛感更低,患儿舒适度高,与对照组患者比较差异明显,P<0.05,差异有统计学意义。
      结论:对5-10岁肾母细胞瘤患儿手术后给予综合护理可以有效地缓解患儿的疼痛感,并提高患儿舒适度,是一种较好的护理方法。

  • 小儿双侧肾母细胞瘤患儿的围手术期护理

    作者:黄利娥;李雪雁;赵纳;范清秀;杨葵花;李穗生

    目的 探讨双侧肾母细胞瘤患儿的围术期护理方法.方法 回顾分析小儿外科2003年9~11月收治的经病理诊断同时发生的双侧肾母细胞瘤行手术治疗11例患儿的临床资料.结果 11例患儿予精心术前、术后护理,其中行双侧肿瘤剔除术7例患儿中死亡1例;行一侧肿瘤剔除、另一侧根治性肾切除术4例患儿中死亡1例.生存者随访无肿瘤复发及转移,无高血压,肾功能正常.结论 做好双侧肾母细胞瘤患儿的围术期护理,可减少并发症发生,提高手术成功率.

  • 儿童肾母细胞瘤的CT诊断及分期

    作者:李新华;杨有优;王思云;郭永飞;李胜男

    目的:评价CT对儿童肾母细胞瘤的诊断及分期中的价值.方法:总结27例临床影像资料完整、经手术病理证实的肾母细胞瘤的临床CT表现.结果:共在33个肾脏中检出原发肿瘤36个,右肾¨例,左肾10例,双肾6例;36个肾母细胞瘤中病理组织学类型包括上皮型10例,胚芽型7例,间质型9例,混合型7例,间变型3例;术前分期Ⅰ期9例,Ⅱ期7例,Ⅲ期3例,Ⅳ期2例,Ⅴ期6例,术前分期的准确率为88.89%.结论:CT检查可清晰显示肿瘤的轮廓,精确确定病灶部位,测量病灶大小,并可准确判断肿瘤的侵犯范围、转移灶,对肾母细胞瘤的定性、分期、评估预后及随访有重要价值.

  • 儿童畸胎瘤样肾母细胞瘤1例

    作者:闫喆;李欣;赵滨;王春祥

    病例 男,5岁,无明显诱因间断血尿20 d.尿中见血块,量较多,无腹痛、排尿困难等其他特异性症状. 查体无明显异常,双肾区无叩击痛.尿常规提示尿中隐血3+,尿蛋白2+,余实验室常规检查无异常. B超显示左肾区混杂回声肿块,边界不清, 累及肾盂及近端输尿管;CDFI检出稀疏血流信号.CT平扫示左肾体积增大且正常轮廓消失, 实质内可见不规则混杂密度肿块, 病变内部可见水样低密度及脂肪密度影(图1).增强后肿物实性部分呈轻中度不均匀强化,延迟期强化程度略明显,病变侵占肾盂并累及同侧近端输尿管,左肾正常实质显示不清. 左肾门区可见软组织密度结节呈轻中度强化,考虑为肿大淋巴结(图2,3),下腔静脉无瘤栓.

  • 囊性成人型肾母细胞瘤伴尿瘘1例

    作者:邓锡佳;刘爱连;陈丽华;张丽芝;孔界男

    病例 女,57岁,因左侧腰腹痛1月,加重4天入院,尿量减少,无尿路刺激症状,无肉眼血尿.实验室检查:血常规及生化检查未见异常;尿潜血+2 mg/L.影像学检查:超声检查示左肾区见混合回声,范围约22.8 cm×13.0 cm,界尚清,形态不规则,以囊性为主,血运不丰富,未见明确肾组织回声.CT平扫左肾下极见卵圆形肿块影,主体突出肾实质外,部分突向肾盂,局部与肾实质分界不清,大小约19.2 cm×14.7 cm×23.1 cm,以囊性为主,内见分隔及壁结节;平扫CT值约15~35 HU,增强扫描分隔与壁结节轻度强化,三期CT值为39、40、47 HU,囊性成分未见明显强化;病灶囊性成分内见一类圆形更低密度影,局部与肾盂关系密切,CTU示对比剂进入.

  • WT1基因在白血病中的表达及临床意义

    作者:刘云鹏;张敬东;卢香兰;曲秀娟;田昕;崔明;翟明

    目的探讨WT1基因在白血病中的作用.方法用定量RT-PCR方法检测病人外周血或骨髓单个核细胞WT1 mRNA表达.结果 50例白血病患者中,41例WT1 mRNA表达增高,阳性率为82.0%.急性髓细胞白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病(ALL)阳性率分别为84.0%和93.8%,两组无显著差异(P>0.05),慢性粒细胞白血病(CML)的WT1 mRNA阳性率为66.7%,其中慢性期均阴性,加速期和急变期均阳性.17例完全缓解患者中,15例(85.2%)WT1 mRNA转阴,复发患者WT1 mRNA再次升高.结论 WT1 mRNA表达的测定对白血病微小残留病检测具有重要意义.

  • 胎儿肿瘤的临床特征与超声诊断

    作者:陈欣林;陈佩文;陈常佩

    以往认为胎儿肿瘤发生率低,但随着超声诊断技术在产科临床的应用与普及,胎儿肿瘤在产前诊断中并不少见.综合国内文献报道超声诊断233例胎儿肿瘤,其中淋巴水囊瘤132例,占56.7%,畸胎瘤32例(13.7%),心脏肿瘤28例(12.0%),脑膜脑瘤18例(7.7%),肺囊腺瘤11例, 肾母细胞瘤5例[1,2].自1995年1月至2005年 4月,我院行产前超声检查的孕妇共40000人次,宫内诊断胎儿畸形934例,其中胎儿肿瘤为158例,占胎儿畸形的16.9%,占胎儿检查总数的0.4%.按发生率高低排列及占肿瘤总数百分比分别为:胎儿脉络丛囊肿56例(35.4%);淋巴水囊瘤53例(33.5%);胎儿畸胎瘤16例(10.1%);胎儿肺囊腺瘤 11例(7.0%);胎盘与脐带肿瘤9例(5.7%);胎儿心脏肿瘤6例(3.8%);肾脏肿瘤5例(3.2%);胎儿卵巢肿瘤2例(1.3%).排名前3位的肿瘤与文献报道一致.

  • 肾母细胞瘤基因表达及治疗的研究进展

    作者:李赟颉;殷丽萍

    肾母细胞瘤是儿童中常见的实体瘤之一,其基因表达与肿瘤的发生、发展及预后密切相关,目前治疗方案不断改进,包括术前化疗、保留肾单位手术及肿瘤干细胞的靶向治疗,旨在维持较高生存率的同时减少治疗相关毒性.该文就肾母细胞瘤基因表达和治疗措施作一综述.

  • 肾母细胞瘤的化疗和放疗

    作者:蒋也平;孙宁;沈颖;王辉

    肾母细胞瘤又称Wilms瘤,是小儿常见的原发于肾脏的恶性肿瘤,主要发病于6岁以下.在过去的30年中,手术、化疗、放疗等综合治疗的进展,患儿的长期生存率明显提高,目前无瘤生存率已达到85%以上,今后成功治疗的焦点在于如何在保证治疗效果的前提下减少治疗相关疾病的发生.

    关键词: 肾母细胞瘤 治疗
  • 儿童肾母细胞瘤临床特点及误诊分析

    作者:周芙玲;李明众;魏永长;张勇;张薛榜;王文玉

    [目的] 探讨小儿肾母细胞瘤临床特点及误诊原因.[方法] 对西安交通大学第一医院1971~2002年收治的87例肾母细胞瘤患儿进行回顾性分析.[结果] 发病年龄2个月~14岁, 平均就诊年龄(49.06±32.20)月,其中男性多于女性,左侧多于右侧,双侧少见, 8.05%有家族遗传史.Ⅱ期、Ⅲ期病例占多数,误诊率高.Kaplan-Meier作单因素分析提示临床分期越晚,生存期越短;综合治疗显著优于单纯治疗.Cox风险比例模型分析表明临床分期和治疗方式是影响预后的重要因素.早期症状不明显及对本病认识不足是肾母细胞瘤可能的误诊原因. [结论] 定期普查5岁以下儿童,争取早期发现和早诊断,采用个体化综合治疗方案可提高患儿生存率.

  • 多药耐药相关蛋白在肾母细胞瘤中的表达及临床意义

    作者:张宝欣;王常林;蔡炜嵩;王浩

    目的: 观察多药耐药相关蛋白(MRP)在肾母细胞瘤中的表达情况,探讨其临床意义. 方法: 采用免疫组织化学方法检测48例肾母细胞瘤、36瘤旁肾组织及14例正常肾组织(6例胚胎肾、8例重肾组织)中MRP的表达.结果: 肾母细胞瘤中阳性表达8例,占16.7%,瘤旁肾组织中阳性表达22例,占61.1%,两者差异显著(P<0.01).正常肾组织阳性表达者3例,占21.4%,同瘤旁肾组织组比较差异显著(P<0.05).预后差者9例(复发6例,死亡3例),阳性表达者5例,占55.6%,与预后良好者比较,差异显著(P<0.05). 结论:MRP在肾母细胞瘤中表达率低于瘤旁组织,从蛋白水平上为肾母细胞瘤化疗提供了依据,并可以作为判定预后的指标.

  • 钙粘蛋白E在肾母细胞瘤中的表达及临床意义

    作者:蔡炜嵩;王常林;侯英;赵红宇;王伟;王浩

    目的:探讨钙粘蛋白E(E-cadherin)在肾母细胞瘤中的表达及其意义.方法:采用免疫组织化学S-P法,对30例肾母细胞瘤及11例相应的瘤旁肾组织进行钙粘蛋白-E检测.结果:肾母细胞瘤阳性率占26.7%,瘤旁肾组织阳性率占90.9%,差异十分显著(P<0.01).肾母细胞瘤中淋巴结转移3例,大直径超过20cm的肿瘤4例,钙粘蛋白E表达均为阴性.钙粘蛋白E表达与病理分型、临床分期、预后无关.上皮型肾母细胞瘤钙粘蛋白E表达降低与其他类型无明显差别.结论:肾母细胞瘤中钙粘蛋白E表达降低.

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