小儿肺炎支原体感染的神经系统合并症(附11例报告)

我院1999年7月-2001年10月收治小儿肺炎支原体感染(MP)患儿89例,其中肺外感染36 例,中枢神经系统受累11例,现总结报告如下.

婴儿急性淋巴细胞白血病治疗进展

婴儿急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是指出生后12个月内诊断的ALL,约占儿童ALL的2.5％ ～5％.临床上常表现为起病时外周血白细胞明显增高、肝脾肿大及中枢神经系统受累;免疫表型多为CD10阴性的B系前体细胞(pro-B ALL,早前B)且共表达髓系抗原;遗传学常伴有累及染色体11q23的mixed lineage leukemia(MLL)基因异常[1].此组病人由于其白血病细胞独特的生物学特征而致肿瘤复发率增高,加上较高的治疗相关死亡率,故预后很差.

巨噬细胞活化综合征基因相关性研究及治疗构想

巨噬细胞活化综合征(MAS) 是儿童全身性炎症性疾病(systemic inflammatory disorders)的严重并发症,是一组以继发性或反应性噬血综合征(secondary or reactive hemophagocytic syndromes)为表现的症候群.MAS的临床表现与噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH) 非常相似,为持续高热、肝脾肿大、各类血细胞减少、肝功能不全、凝血病及中枢神经系统受累,在骨髓和淋巴结可发现明显的噬血现象.在儿科主要见于幼年特发性关节炎全身型(SOJIA),又称类风湿病相关性噬血综合征[1].MAS的免疫病理表现为巨噬细胞的过度活化而不受控制,为儿童类风湿病的主要致死原因[1, 2],虽然其发病机制并不清楚,但可能与机体NK细胞的功能紊乱及缺陷有关[3].NK 细胞功能紊乱及缺陷可由NK细胞的相关基因突变所引起.基于MAS和HLH临床表现及免疫发病机制的高度相似性,我们认为机体NK细胞功能相关基因的多态性可能影响SOJIA及MAS的易感性及严重程度.现就HLH的分型、免疫病理、基因突变等问题进行回顾,并针对可能影响SOJIA及MAS NK细胞功能的相关基因多态性研究和治疗构想作一阐述.

笑神奇的健身良药

人在世间总是相伴相随着笑.笑是一种情感的外化,它产生在刹那,却常给人留下深刻的印象,给身心带来无限的愉悦.笑不仅仅是一个甜甜的圆,一束艳丽的花朵,一首动人的乐曲,更是一剂神奇的健身良药.笑是优美自然良好的自我保健运动.古往今来的老寿星,无不是笑口常开的乐观者.据现代医学家分析,笑是一种有益于人体的活动,笑一笑可以使人体内的膈、胸、腹、心、肺甚至肝脏得到短暂的体育锻炼,而且笑能使人的全身机体肌肉放松,有利肺部扩张,促进血液循环,消除大脑皮质和中枢神经的疲劳.

溶血性尿毒症综合征合并脑梗死一例

溶血性尿毒症综合征是由微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭构成的三联综合征,并发中枢神经系统受累是该病死亡的主要原因.但目前国内少见报道,现报道1例如下.

Merosin蛋白缺陷性先天性肌营养不良一例

先天性肌营养不良是一类具有肌营养不良的组织学特点,而在产前或生后发病的先天性肌肉疾病,根据致病基因及缺陷蛋白不同,可分为10个类型.其中常见的为merosin蛋白缺陷性先天性肌营养不良,占先天性肌营养不良患者的30%～40%,又称为经典型先天性肌营养不良,病变累及细胞外基质蛋白,表现为层黏连蛋白α2链(laminin α2 chain)缺陷[1].我们对1例有肌肉、中枢神经、周围神经损害的患者进行了临床、影像学、电生理学和病理学研究,并进行文献复习.

女性周围神经病变和脊髓病变患者的球海绵体肌反射及阴部神经躯体感觉诱发电位表现

通过运用球海绵体肌反射(bulbocavernosus reflex,BCR)及阴部神经躯体感觉诱发电位(pudendal nerve somatosensory evoked potentials,SSEP)检测,能客观记录患者骶髓反射弧及中枢神经的传导功能.

感觉运动整合与局灶性肌张力障碍

感觉运动整合( sensory-motor intergration)是指感觉输入信号被中枢神经系统整合后辅助运动程序执行的过程。感觉运动功能失调包括过多的和错误的信号传入、错误的中枢加工以及引起特异运动程序的输入-输出环路失匹配。多个脑区参与感觉运动整合环路,包括：初级感觉皮质( S1区)、次级感觉皮质( S2区)、初级运动皮质( M1区)、辅助运动区、基底节区、丘脑、脑干等。有研究者把S1和M1的联合称为感觉-运动皮质。目前众多的影像学、神经电生理、动物模型及临床研究提示感觉运动整合异常是局灶性肌张力障碍(focal dystonia,FDT)的重要机制。 FDT是一种常见的运动障碍病,其发病率仅次于帕金森病、特发性震颤,目前其病因及发病机制尚不清楚。多数研究者认为各种类型的FDT存在共同的病理生理机制,因此,我们将感觉整合功能在FDT中的作用进行总结。

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性的儿童中枢神经系统脱髓鞘病变首次发作的临床和影像学特点

目的 探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的中枢神经系统脱髓鞘病变首次发作的临床和影像学特点.方法 回顾性分析2016年1月至2017年4月复旦大学附属儿科医院神经内科的住院患者中临床首次发生中枢神经系统脱髓鞘病变且MOG抗体阳性的病例临床、实验室、影像学特点及预后.结果 纳入的13例患者中男性8例,女性5例,男女比例1.6∶1,中位年龄6岁,其中10例诊断为急性播散性脑脊髓炎,3例为临床孤立综合征.7例脑脊液白细胞数升高,以淋巴细胞升高为主;5例脑脊液蛋白升高.MOG抗体采用基于细胞底物的实验法检测,结果波动于1∶10～1∶100.影像学特征以多部位受累为主,其中12例存在脑部受累,包括10例双侧大脑多脑叶受累,4例有瘤样脱髓鞘病灶;累及白质者11例、累及丘脑/基底节9例、胼胝体3例、脑干10例、脊髓5例.病灶多为直径＞1 cm,边界模糊的T2和T2 FLAIR序列高信号、T1低信号或等信号病灶;所有患者经静脉丙种球蛋白联合激素治疗,临床症状均完全恢复.13例患者随访平均时间为8.9个月,无临床复发.结论MOG抗体可能与儿童多种炎性脱髓鞘疾病相关,儿童期以急性播散性脑脊髓炎常见,起病呈急性或亚急性,临床表现多样,影像学主要表现为多部位受累,急性期静脉丙种球蛋白和激素治疗有效,临床预后良好.

经鼻腔胰岛素治疗能改善早期阿尔茨海默病认知功能并调节β淀粉样蛋白水平

背景:有研究表明阿尔茨海默病(AD)患者多存在脑内胰岛素含量下降或胰岛素功能减低,而静脉或脑室内注射胰岛素能有效改善患者认知功能并调节神经递质水平.经鼻腔胰岛素治疗区别于传统注射方式,可使胰岛素分子通过嗅神经、三又神经的轴突运输途径,迅速进入血脑屏障,于15 min内到达中枢神经系统内作用靶点而快速起效.

瘤样炎性脱髓鞘病与脑胶质瘤及中枢神经系统淋巴瘤患者头颅CT的对比研究

目的 探讨头颅CT对于瘤样炎性脱髓鞘病(TIDD)与脑胶质瘤及原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的鉴别意义.方法 对20例TIDD患者[男性10例,女性10例;发病年龄6～51岁,平均年龄(35.6±14.0)岁]与32例脑胶质瘤[男性16例,女性16例;发病年龄12～75岁,平均年龄(42.0±19.8)岁]及6例PCNSL[男性3例,女性3例;发病年龄32～68岁,平均年龄(53.8±11.8)岁]的头颅CT特点进行对比分析.结果 (1)38例脑肿瘤患者中19例(50.0%)头颅CT显示病灶呈高密度(其中胶质瘤14例,PCNSL 5例),10例(26.3%)呈等密度(其中胶质瘤9例,PCNSL 1例),9例(23.7%)呈低密度(均为胶质瘤);而TIDD组病灶均为低密度.(2)所有PCNSL及90%高级别胶质瘤(胶质瘤WHO分级Ⅲ、Ⅳ级)均有头颅CT病灶呈高或等密度特点,而Ⅱ级者仅占41.7%.(3)19例头颅CT显示高密度病灶的脑肿瘤患者中,7例呈不均匀点片状高密度影(其中胶质瘤6例,PCNSL 1例),呈均匀大片状高密度影(其中胶质瘤1例,PCNSL 3例)、周边高密度环(均为胶质瘤)及弥漫性高密度影(其中胶质瘤3例,PCNSL 1例)者各4例.另外,脑肿瘤组仅4例PCNSL行增强CT检查,均有增强(平扫高密度者3例,等密度1例),而TIDD组7例行增强CT仅3例可见轻度强化.(4)经Spearman's rho相关分析发现,胶质瘤组头颅CT病灶呈高或等密度与WHO分级密切相关(r=0.435,P=0.013),即胶质瘤WHO分级Ⅲ、Ⅳ级患者和PCNSL患者头颅CT病灶呈高或等密度的出现概率较高,而胶质瘤WHO分级Ⅱ级者则较少出现.结论 头颅CT对脑胶质瘤及PCNSL与TIDD的诊断及鉴别意义显著,该检查简单、经济、实用,是对于头颅MRI、磁共振波谱等影像技术的必要补充,若CT显示占位病变为高密度和(或)显著强化,可基本除外TIDD.

子痫性脑病一例

子痫性脑病(eclamptic encephalopathy,EE)是孕产妇临床常见的子痫或先兆子痫综合征进展为少见的中枢神经系统综合征,是一种血压急剧升高而引发的急性全面脑功能障碍综合征.现将我院收治的EE1例报道如下.临床资料患者女性,28岁,因停经37周+,头痛、抽搐、昏迷3h余于2010年4月18日入院.患者妊娠约8周时出现恶心、呕吐,常有厌食.妊娠约30周时出现双下肢浮肿,自双足逐渐蔓延至大腿,血压160/95mmHg(1mmHg=0.133kPa),未予治疗.妊娠约34周时进食明显减少,常出现健忘,偶有虚构,但未就医治疗.患者为首次妊娠,停经后未定期行产前检查,既往无高血压病史.入院前3h突然出现头部剧烈胀痛,约30min后意识丧失,反复四肢抽搐、口吐白沫、牙关紧闭,共发作5次,每次持续约5min,入院后予输氧、快速静滴硫酸镁、甘露醇、静脉注射地西泮等处理后抽搐停止,但患者一直处于昏迷状态.

同性恋者及其性取向的生物学研究进展

本文就近些年来有关同性恋的性取向及其影响因素的研究进展做一综述,旨在不仅以心理学角度关心同性恋者,更重要的是从遗传学、神经生物学方面揭示同性恋的成因,以使其得到社会的理解和认同,创造宽松和谐的环境,使他们不再感到孤独.

300 中枢神经促进在声门关闭反射中的重要作用

弥散张量成像技术在青光眼中枢神经系统改变研究中的应用

青光眼中枢神经系统的改变近年来受到重视.功能磁共振技术中的弥散张量成像(diffusion tensor image,DTI)技术作为一种无创而有效的神经纤维示踪方法,能敏感地评估脑组织的显微结构以及神经病变的病理改变,现已被应用于青光眼中枢神经系统研究的各个方面,包括视神经、外侧膝状体、视放射、脑容积等中枢神经系统部分以及不同类型青光眼的鉴别诊断.DTI的优势是可以反映神经功能的改变,但存在分辨率不足,扫描中易受复杂神经纤维走向的干扰等劣势,限制了其在临床中的应用.目前DTI技术只限于科学研究,今后在眼科学领域会有更广泛的应用.

008 急性多灶性鳞状色素上皮病变合并中枢神经系统受累

咬合创伤对口颌系统及全身的影响与矫治

咬合是口颌系统的重要功能结构,是完成口腔功能的重要组成部分,对保证口腔及全身健康 很重要.咬合创伤是口腔的常见疾病之一,以往认为咬合创伤是由于功能性或非功能性的力 量超过了牙周的适应和修复能力而引起的牙周创伤,表现为牙周组织的病损,然而咬合创伤无论与牙体、牙髓、牙周肌肉、颞下颌关节均有密切的关系[1-6];与口腔颌面的 各组织结构以及与全身各部位甚至中枢神经等各系统也密切相关,与口腔医学中的各个学科 均有联系.

牙痛的外周及中枢神经传导通路

牙痛的外周感受器有其独有的特点,其外周伤害性信息向中枢传导的过程经过了三级神经元,即脑干三叉神经感觉核、丘脑腹后内侧核、大脑皮层灰质神经元.随着神经研究技术的发展,人们对人类牙痛传导的各级神经元有了新的认识,尤其是高级中枢大脑皮层对牙痛的感知.本文将就牙痛在各级中枢的传导作一综述.

病例4-2急性重症胰腺炎合并腹腔间隙综合征和多脏器功能衰竭1例(讨论意见与专家点评)

腹腔间隙综合症(abdominal compartment syndrome,ACS)是指各种原因导致腹内压升高至一定程度时,所引起的心血管、肺、肝、肾、胃肠及中枢神经等多器官系统的功能障碍.