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儿童NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征6例临床分析
目的:探讨儿童NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征(NK/T-LAHPS)的临床特征、治疗方法及预后.方法:对6例NK/T-LAHS患儿的临床资料进行回顾性分析.6例NK/T-LAHS患者中,男4例,女2例,中位年龄5(1.75-11)岁,4例以噬血细胞综合征(HPS)为首发表现,2例在疾病进展中发生HPS,临床上以持续高热(6/6)、肝肿大(6/6)、脾肿大(6/6)、血象指标进行性下降(6/6)为突出表现,铁蛋白(2179-15000 ng/ml)、乳酸脱氢酶(608-3899 IU/L)升高明显,EBV-DNA载量较高(均大于105 copies/ml);另外,低蛋白血症(6/6)、肝功能异常(5/6)、低纤维蛋白原血症(5/6)、高甘油三酯血症(3/6)、骨髓中噬血现象(5/6)常见.结果:给予HLH-2004方案为基础的综合治疗1-2周,HPS病情有不同程度改善.4例及时接受改良的SMILE方案化疗后,其中2例获完全缓解并长期存活;1例获部分缓解,但停药后原发病复发死亡;1例化疗无效,病情进展而死亡.另外2例未能及时给予改良SMILE方案化疗,HPS很快复发,患者并发严重肝功能损害、凝血功能异常,终死亡.结论:NK/T细胞淋巴瘤合并HPS时,多为淋巴瘤的进展期或终末阶段,预后差,以HLH-2004方案为基础的综合治疗可以延缓疾病进展,为原发病治疗创造机会,之后及时应用SMILE化疗方案进行原发病治疗,可以改善患者预后.
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肝脾γδT细胞淋巴瘤
T淋巴细胞受体(T-cell receptor,TCR)存在两种异性二聚体,即αβ和γδ,它们的表达与细胞表面的CD3蛋白复合物有关.用分子生物学和免疫学技术来识别这两种独特的TCR,可将T细胞分成两个不同的亚型[1-3].早在1981年Kadin等[4]首次报道了2例"噬血细胞性Tγ淋巴瘤",主要表现为肝脾肿大,肿瘤性淋巴细胞在脾红髓和肝窦中浸润,并有吞噬红细胞的现象.
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成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症一例并文献复习
目的 探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的临床特点、发病机制、治疗方案及预后.方法 回顾分析1例成人HLH患者的临床资料并进行文献复习.结果 患者经积极规范治疗,病情明显好转.结论 HLH病情凶险,进展迅速,早期积极治疗可以治愈.
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噬血细胞综合征
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是一种单核巨噬细胞系统的反应增生性疾病,亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis),又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis).1979年首先由Risdall等报告.
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18F-FDG PET/CT诊断继发性噬血细胞综合征原发病因
目的 探讨18F-FDG PET/CT诊断继发性噬血细胞综合征原发病因的价值.方法 回顾性分析19例继发性噬血细胞综合征患者的18F-FDG PET/CT资料,将诊断结果与临床诊断结果进行对比;采用18F-FDG PET/CT监测3例淋巴瘤相关噬血细胞综合征疾病进展.结果 13例18 F-FDG PET/CT提示为恶性淋巴瘤,表现为多发淋巴结、脾脏或骨髓高代谢灶,其中9侧确诊为非霍奇金淋巴瘤,4例诊断不明;6例18F-FDG PET/CT未提示恶性肿瘤,其中2例确诊为系统性红斑狼疮、1例确诊为EB病毒感染、1例确诊为溃疡性结肠炎、1例确诊为成人斯蒂尔病,1例病因不明.3例淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者病情改善时18F-FDG PET/CT示原高代谢灶消失,疾病复发时出现新的高代谢病灶.结论 18F-FDG PET/CT对于早期诊断继发性噬血细胞综合征的病因、尤其是鉴别疾病良恶性具有重要价值,亦可监测原发病进展情况.
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15例小儿噬血细胞综合征的护理
回顾15例噬血细胞综合征患儿的临床资料,对其临床特点、实验室检查及治疗过程进行分析,提出急性期主要以预防感染、出血及对症支持护理为主;稳定期做好相关化疗药物的护理;出院时给予详细的健康教育指导等有针对性的护理措施.15例病例中3例痊愈,5例好转,4例放弃治疗,3例死亡.
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重视实验室检测对噬血细胞综合征的诊断价值
噬血细胞综合征(H LH)的诊断仍面临挑战.合理的实验室检测有助于及时准确的做出诊断,本研究主要对NK细胞活性、sCD25、吞噬血细胞现象、铁蛋白、CD107a、基因检测在HLH诊断中的作用进行讨论,旨在提高对上述实验室检查在该疾病中诊断价值的认识.
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布鲁氏菌病并发噬血细胞综合征的临床特征分析
目的 采用病例对照研究的方法,总结布鲁氏菌病并发噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的临床特点,为诊断和治疗积累经验.方法 回顾性分析35例布鲁氏菌病的临床资料,比较并发HPS(7例)与未并发HPS(28例)患者在症状、体征、化验检查、治疗方案及治疗效果方面的差异.结果 未成年布鲁氏菌病患者(≤18岁)更易并发HPS (P<0.05).与未并发HPS的布鲁氏菌病患者比较,并发HPS的患者更易出现肝大和出血倾向,外周血三系下降更明显,甘油三酯更高,而纤维蛋白原更低(P<0.05).经治疗后,2组的平均好转天数差异无统计学意义(P>0.05),且使用2种与3种抗生素治疗的好转天数差异也无统计学意义(P>0.05).并发HPS且病情严重者采取免疫抑制治疗效果好.结论 布鲁氏菌病可并发HPS,外周血三系或两系及纤维蛋白原明显下降,以及甘油三酯升高有助于HPS的诊断.抗菌和早期免疫抑制治疗在布鲁氏菌病并发HPS的治疗中至关重要.
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成人噬血细胞综合征肝损伤临床特点分析
目的:研究成人噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome, HPS)患者肝损伤的临床特点。方法对33例成人HPS患者的病因、临床特点及实验室结果进行分析。结果33例中,病因与感染相关17例(51.5%),与非感染相关8例(24.2%),另有8例(24.2%)未找到原发病。16例死亡,病死率为48.5%。所有患者均有不同程度肝损伤,突出表现为LDH和AST明显升高,ALB明显下降,TBIL升高以DBIL为主,并伴有不同程度的PA下降。但在死亡组和存活组间只有TBIL和PA差异有统计学意义[TBIL(307.3±182.2)μmol/L vs(137.0±153.7)μmol/L,P=0.013;PA(44.5±18.8)%vs(64.9±19.1)%,P=0.004]。结论肝损伤是HPS常见的器官损害,肝损伤程度可能与预后相关。
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1例丙型肝炎肝硬化抗病毒治疗合并肺炎支原体相关性噬血细胞综合征患者的护理
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome, HPS)是一组因遗传性或获得性免疫功能异常导致的以过度炎性反应为基本特征的临床综合征,主要临床表现为发热、脾大、感染、贫血和出血、神经系统症状如嗜睡等[1]。肺炎支原体感染引起的噬血细胞综合征也称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),比较少见,国内外报道不多。丙型肝炎肝硬化应用干扰素联合利巴韦林抗病毒治疗时易引起骨髓抑制,在此的基础上合并肺炎支原体相关性噬血细胞综合征,其临床表现更为复杂,预后更为凶险。原有基础性疾病更容易掩盖噬血细胞综合征的症状与体征,妨碍早期的诊断与治疗。因此,早期的护理观察及预警尤为重要。
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继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症57例患者的早期诊断和临床分析
目的 探讨NK细胞活性、可溶性白细胞介素-2受体(sCD25)及糖化铁蛋白在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)早期诊断中的意义.方法 收集2005年6月至2008年5月继发性HLH疑似病例57例,根据HLH-2004诊断标准分为初诊确诊组、复诊确诊组及排除组,另有正常健康人员25例为正常对照组.采用乳酸脱氢酶释放法检测外周血NK细胞活件,酶联免疫吸附试验检测血sCD25的水平,植物血凝素吸附法检测血糖化铁蛋白水平,比较上述指标在各组中的差异,并比较各项诊断指标在疾病确诊前后的阳性发生率情况.结果 NK细胞活性在初诊确诊组(18.3±5.6)%,复诊确诊组(16.7±6.7)%,明显低于排除组(33.4±6.8)%及对照组(36.6±5.0)%.糖化铁蛋白中位百分比在初诊确诊组(15.4±2.0)%及复诊确诊组(16.9±3.4)%明显低于排除组(40.4±3.0)%和对照组(45.2±2.2)%.而sCD25水平在初诊确诊组(12 916±4328)ng/L、复诊确诊组(12 117±5465)ng/L,明显高于排除组(4728±1482)ng/L及对照组(3841±993)ng/L.初诊确诊组及复诊确诊组患者的NK细胞活性、sCD25、糖化铁蛋白比例在疾病早期即100%出现异常.结论 NK细胞活性减低、糖化铁蛋白比例降低及sCD25水平升高在早期诊断继发性HLH中具有重要意义.
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风湿免疫相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症发病机制的研究进展
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),是由多种潜在病变引起的淋巴细胞和巨噬细胞过度增殖活化,产生细胞因子风暴所导致的严重甚至致命的炎症状态[1].HLH根据病因可分为原发性HLH和获得性HLH两大类.原发性HLH大多伴有常染色体或性染色体隐性遗传,发病年龄相对较早,一般小于2岁.而获得性HLH可出现于任何年龄阶段,多见于8岁以上,可由感染、恶性肿瘤或自身免疫病等引发,也有药物相关性和移植后HLH的报道.
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感染相关性噬血细胞综合征患者干扰素γ、IP-10和CXCR3的表达及临床意义
目的 探讨细胞因子干扰素γ(IFNγ)、干扰素诱导蛋白10(IP-10)及受体CXCR3在感染相关性噬血细胞综合征(infection-associated hemophagocytic syndrome,IAHPS)患者中的表达及临床意义.方法 采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测43例IAHPS患者血清IFNγ和IP-10的表达,以流式细胞术检测外周血CD_4~+和CD_8~+T淋巴细胞表面CXCR3的表达,并以无HPS感染组(35例)和健康体检者(20名)作为对照.采用SPSS 13.0软件分析数据,组间比较采用独立样本t检验.结果 IAHPS组血清IFNγ和IP-10水平分别为(608±135)pmol/L和(939±141)pmol/L,明显高于无HPS感染组[(154±45)pmol/L、(385±119)pmol/L,t值分别为4.97和4.02,P值均<0.05]和健康对照组[(56±18)pmol/L、(248±98)pmol/L,t值分别为5.27和4.77,P值均<0.05].IAHPS组的CD4+和CD8+T淋巴细胞表面CXCR3的表达分别为(35±11)%和(23±8)%,明显高于无HPS感染组[(24±7)%、(16±7)%,t值分别为3.12和3.62,P值均<0.05]和健康对照组[(20±6)%、(12±5)%,t值分别为4.46和4.93,P值均<0.05].结论 IAHPS患者外周血IFNγ和IP-10表达明显升高,CD_4~+和CD_8~+T淋巴细胞上的受体CXCR3表达也增强,这些趋化因子的异常表达可能与HPS的发病机制相关.
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噬血细胞综合征二例
噬血细胞综合征亦称"噬血细胞性淋巴组织细胞增生症",临床特点为高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血功能障碍,病死率极高.现将本院收治的2例噬血细胞综合征报道如下.
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噬血细胞综合征的骨髓像特征分析
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),或称噬血细胞性淋巴细胞组织细胞增生症(hemophagoeytic lymphohistocytosis,HLH),亦称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis),是一组以在骨髓或淋巴组织/器官中出现异常增生的组织细胞,伴活跃吞噬自身血细胞现象特征的病症.
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儿童噬血细胞综合征临床分析
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又名噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),表现为发热、肝脾肿大和全血细胞减少,高甘油三酯和低纤维蛋白原血症等[1].病情重,发展快,病死率高,需要早发现,早治疗.对我科收治的15例患儿进行分析.
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噬血细胞综合征三例报告
噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)属于组织细胞增生症的第Ⅱ类,近年来小儿报道逐渐增多,现将近期我科收治的三例患儿的诊治体会总结如下:
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噬血细胞性淋巴组织细胞增多症发病机制研究进展
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),又称噬血细胞综合征(HPS),1952年首次报道,具有多脏器受损、病情进展迅猛、延误诊治病死率高的临床特点.该病病因病机错综复杂,早期症状不典型,诊断非常困难,且病情进展迅速,许多患儿因早期不能明确诊断和及时治疗导致死亡.现对HLH分子生物学基础及发病机制、临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗进行综述.1 发病机制 NK细胞和细胞毒T细胞介导的颗粒一胞吐途径的溶细胞作用是机体清除感染及肿瘤监测的主要途径.此过程包括细胞毒颗粒形成、成熟,被运送到突触前膜,引发与突触前膜的融合,释放颗粒酶引起靶细胞溶解.这一过程中任何环节的异常都会导致免疫系统难以清除病原体或衰老、死亡组织细胞所形成的自身抗原,导致免疫系统受这些抗原物质持续刺激,使T细胞、单核巨噬细胞等分泌大量细胞因子如IL-18,IL-10,IL-12,TNF-α,NF-κβ等[1],这些细胞因子可进一步激活机体的免疫系统,分泌更大量的细胞因子,造成恶性循环,终因过量细胞因子的释放引起细胞因子风暴,导致组织细胞的损伤和HLH的发生[2].
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Th1/Th2细胞因子谱在儿童噬血细胞综合征诊断中的意义
目的 探讨Th1/Th2细胞因子检测在儿童噬血细胞综合征(HLH)诊断中的意义。方法 用流式细胞微球阵列术(CBA)检测50例HLH患儿血清的Th1/Th2细胞因子水平,包括γ干扰素(IFN-y)、肿瘤坏死因子(TNF)、白介素(IL)-10、IL-6、IL-4、IL-2共6种。同时设健康对照(250例健康儿童)及感染对照组(235例脓毒症患儿)。结果 50例患儿在HLH急性期各细胞因子水平的中位值如下:IFN-γ为1138.5(49.2~5000.0)ng/L、TNF为3.4(1.0 ~25.1 )ng/L、IL-10为740.5(26.5 ~ 5000.0) ng/L、IL-6为66.1 (3.9 ~ 4472.6) ng/L、IL-4为3.9( 1.0 ~ 32.8) ng/L、IL-2为4.0(1.0~51.1)ng/L,缓解后各细胞因子的水平明显下降。其中IFN-γ、IL-10和IL-6的急性期水平均明显高于缓解期和健康对照组(P均<0.001)。而脓毒症组IFN-y、IL-10和IL-6水平分别为3.1(1.0~150.1)ng/L、46.5(3.1~5000.0)ng/L和251.3(8.4 ~ 5000.0) ng/L,其中IL-6水平明显高于HLH组(P<0.001),但IFN-γ和IL-10却显著低于HLH患儿(P均<0.001)。根据ROC曲线设定HLH的细胞因子诊断标准如下:IFN-y> 100 ng/L,IL-10> 60 ng/L,且IFN-γ水平高于IL-6水平。在本研究队列的HLH和脓毒症患儿中,该标准对于HLH诊断的敏感度88.0%、特异度98.7%,阳性预测值93.6%、阴性预测值97.5%。结论IFN-y和IL-10显著升高,IL-6中等升高的Th1/Th2细胞因子谱对于HLH有很高的敏感度和特异度,对于HLH的诊断具有重要的参考价值。
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小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的研究
组织细胞疾病主要涉及两大类细胞,一类为参与抗原递呈的朗格罕细胞和树突状细胞.过去诊断为勒-雪病、韩-薛-柯病和骨嗜酸细胞性肉芽肿的组织细胞疾病均证实为朗格罕细胞组织细胞增生性疾病.另一类为参与抗原处理过程的单核细胞和巨噬细胞.噬血细胞性淋巴细胞组织细胞增生症(HLH)通常与噬血细胞综合征(HPS)同义,占巨噬细胞相关疾病的绝大部分.在组织病理学上具有组织细胞异常增生和吞噬血细胞的特点.