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以血管炎伴神经病变急性起病的慢性淋巴细胞白血病1例及文献复习
慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)是一种以淋巴细胞在血液、骨髓和淋巴组织中克隆性增殖为特点的恶性疾病.本病起病多缓慢隐袭,常因其他疾病就诊而确诊,一般症状可有乏力、盗汗、淋巴结肿大;因免疫异常,CLL患者病程中可合并自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)、免疫性血小板减少性紫癜(immunologie thrombocytopenic purpura,ITP),而非血液系统免疫相关性疾病如副肿瘤性天疱疹[1]、血管病、多发性肌炎、多发性神经病也时有发生,但发病率极低.
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慢性淋巴细胞白血病45例免疫表型分析
目的:分析慢性淋巴细胞白血病(CLL )患者的免疫表型特点及其与临床特征的关系。方法采用流式细胞术检测45例CLL患者外周血或骨髓CD5、CD10、CD19、CD20、CD22、CD23、FMC7、CD38及ζ链相关蛋白70(ZAP‐70)的表达。结果45例患者 CD5、CD19、CD20、CD22、CD23、CD38和ZA P‐70阳性表达率分别为91.1%、100%、100%、73.3%、93.3%、35.6%和40.0%;ZAP‐70+CD38+/ZAP‐70-CD38-阳性表达率高于 ZAP‐70+ CD38-/ZAP‐70- CD38+(80.0% vs .20.0%)(P<0.05)。ZAP‐70、CD38表达与 Binet 分期、化疗有效率具有显著相关性(P<0.01)。结论 ZAP‐70和CD38表达是CLL预后判断的重要指标。
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间期荧光原位杂交技术检测慢性淋巴细胞白血病13q14缺失
目的探讨慢性淋巴细胞白血病(CLL)中13q14缺失[del(13q14)]情况.方法运用Spectrum OrangeTM标记的位于13q14的序列特异性DNA探针D13S319和间期荧光原位杂交(I-FISH)技术对83例初发的B细胞CLL(B-CLL)患者的细胞进行染色体13q14的检测.结果 83例B-CLL中35例(42.2%)有del(13q14),其阳性细胞率为22.0%~95.0%,其中6例(7.2%)纯合缺失.del(13q14)在不同Binet分期中分别为A期27/63(42.9%)、B期7/15(46.7%)、C期1/5(20.0%),各期之间无显著性差异(P>0.05).结论 I-FISH是一种在分析CLL患者del(13q14)异常方面较为快速、准确和敏感的方法.del(13q14)在判断B-CLL预后方面的意义有待进一步探讨.
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FISH检测慢性淋巴细胞白血病P53、D13S25、ATM基因缺失及其预后价值
目的:研究慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者分子遗传学异常情况及其预后价值.方法:采用P53、D13S25、ATM基因序列特异性DNA探针,应用荧光原位杂交(FISH)技术和常规细胞遗传学(CC)方法对75例初治CLL患者进行检测,并分析P53、D13S25、ATM基因缺失与临床指标及FC(氟达拉滨加环磷酰胺)方案化疗疗效之间的相关性.结果:CC结果显示12.8%患者有核型异常,5例未见核分裂相;FISH结果发现58.7%患者有基因异常,其中21.3%伴有P53基因缺失,29.3%伴有D13S25基因缺失,16%伴有ATM基因缺失,8.0%为复杂基因组异常.32例患者接受FC方案化疗,P53基因阴性组与阳性组完全缓解(CR)率分别为48.0%和0(P =0.029);D13S25基因阴性组与阳性组CR率分别为39.1%和33.3% (P=1.000);ATM基因阴性组与阳性组CR率分别为50%和0(P =0.014).ATM基因缺失与患者血红蛋白水平具有相关性(P =0.019),且易出现广泛淋巴结肿大(P=0.010);而P53、D13S25、ATM基因缺失与其他临床指标如性别、年龄、骨髓及外周血淋巴细胞计数、乳酸脱氢酶(LDH)B-微球蛋白(β-MG)及Binet分期无明显相关性.结论:FISH较CC更能有效检出CLL患者的分子遗传学异常;FC方案对伴有P53、ATM基因缺失的患者疗效差,而对D13S25缺失患者疗效较好;但FISH检测的分子遗传学异常对CLL患者的预后意义尚需进一步扩大样本数及长期随访观察.
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慢性淋巴细胞白血病的免疫表型研究
目的 结合ZAP-70、CD38探讨免疫表型在B慢性淋巴细胞白血病(B-CLL)诊断和预后评价中的应用价值.方法 采用多参数流式细胞术检测45例B-CLL患者CD5、CD10、CD19、CD20、CD22、CD23、FMC7、CD38及ZAP-70的表达.结果 45例B-CLL均高表达CD19、CD20,其中有43例(95.6%)表达CD5,42例(93.3%)表达CD23,30例表达CD22(66.7%),无一例表达FMC7和CD10.将所有病例分为两组,ZAP-70+CD38+/ZAP-70-CD38-组占84.4%(38/45),ZAP-70+CD38-/ZAP-70-CD38+占15.6%(7/45),两组所占比例差异有统计学意义(P<0.05).结论 同时表达CD5、CD23、CD19是诊断B-CLL的特征性免疫表型,CD5-见于不典型B-CLL,CD38和ZAP-70的表达存在相关性.
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国产与进口磷酸氟达拉滨治疗CLL的效价比较
慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)是老年人高发的一种恶性淋巴细胞增生性疾病.有研究报道川磷酸氟达拉滨联合利妥昔单克隆抗体为主的化疗方案在治疗CLL方面疗效较佳.笔者在利妥昔单克隆抗体等化疗用药基础上,分别加用国产磷酸氟达拉滨(广东岭南制药)和进口磷酸氟达拉滨(拜耳医药)治疗CLL,现将疗效和费用作一比较.
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环磷酰胺和氟达拉滨联合利妥昔单抗治疗慢性淋巴细胞白血病疗效与安全性的Meta分析
[目的]系统评价环磷酰胺和氟达拉滨联合利妥昔单抗治疗慢性淋巴细胞白血病(CLL)疗效与安全性.[方法]计算机检索PubMed、EMbase、The Cochrane Library、CBM、CNKI、VIP和WanFang Data,并手工检索相关期刊,全面收集环磷酰胺和氟达拉滨联合利妥昔单抗治疗慢性淋巴细胞白血病的相关的临床研究,检索时限均为建库至2016年12月.由2位评价员按照纳入与排除标准独立筛选文献、提取资料和评价纳入研究的偏倚风险后,采用Stata 13.0软件进行Meta分析.[结果]共纳入7篇文献,共1987例患者.Meta分析结果显示:FCR方案与FC方案相比,两者无进展生存期(HR =0.65,95% CI:0.56~0.74,P<0.001)、总体生存率(HR=0.68,95%CI:0.52~0.85,P<0.001)、完全缓解率(RR=1.882,95%CI:1.631~2.171,P<0.001)、总反应率(RR=1.141,95%CI:1.085~1.200,P<0.05)、Ⅲ/Ⅳ级中性粒细胞减少症发生率(RR=1.250,95%CI:1.005~1.555,P<0.05)差异均有统计学意义;两者Ⅲ/Ⅳ级血小板减少症(RR=0.979,95%CI:0.554~1.731,P=0.94]、自身免疫性溶血性贫血(RR=0.60,95%CI:0.23~1.55,P=0.29)、恶心(RR=0.937,95%CI:0.566~1.552,P=0.80)、肺炎(RR=0.567,95%CI:0.256,1.262,P=0.16)发生率差异均无统计学意义.[结论]利妥昔单抗联合氟达拉滨和环磷酰胺组成的FCR方案可明显提高CLL患者的疗效,但需要注意不良反应的发生.
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氟达拉滨治疗慢性淋巴细胞白血病的促凋亡机制
慢性淋巴细胞白血病在西方国家是常见的血液恶性肿瘤,近年来我国该病的发病率有上升趋势,它的主要特点是在外周血、骨髓和外周淋巴器官中大量出现CD5阳性的单克隆淋巴细胞.该病的发生是B淋巴细胞的凋亡缺陷而不是增殖旺盛.
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寻求改善淋巴瘤转归的新突破
当地时间6月3日~7日,美国临床肿瘤学会年会在芝加哥隆重召开,这是世界上水平高的临床肿瘤学会议之一。今年的主题关注“集中智慧,攻克癌症”。全球共有超过5万人参会。以中国临床肿瘤学会(CSCO)成员为代表的中国医生共有800人赴美参加本届年会,并分别在大会、主题会、专题会及壁报专场进行交流。中国学者已融入了美国临床肿瘤学会年会中。美国副总统拜登在大会上报告了“美国抗癌的登月计划(moonshot initiative)”。本届会议可谓盛况空前,举世瞩目。近年来,恶性淋巴瘤,以及慢性淋巴细胞白血病的治疗取得了非常大的进步。本文撷取了本届年会中恶性淋巴瘤的主要进展进行报告,慢性淋巴细胞白血病的新进展请见后续报道。
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淋巴细胞去除术合并CHOP方案治疗慢性淋巴细胞白血病1例
慢性淋巴细胞白血病(CLL)复发合并肺炎,常规治疗效果不佳,病死率较高(约占1/4)[1].本中心对1例CLL患者采用淋巴细胞去除术(TCA)并辅以中小剂量的CHOP方案化疗,疗效显著,现报告如下.
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利妥昔单抗诱导性肺损伤
利妥昔单抗(Rituxmab,RTX)是一种人/鼠嵌合型免疫球蛋白G1-κ型单克隆抗体,与表达在B细胞和部分T细胞表面CD20分子特异性结合,通过激活补体和NK细胞,诱导细胞凋亡[1].RTX于1997年首次由美国食品与药品管理局批准治疗CD20(+)NHL(non-Hodgkin lymphoma,非霍奇金淋巴瘤)和CLL(Chronic Lymphoma Leukemia,慢性淋巴细胞白血病)[2].2006年欧洲EMEA批准用于治疗成人类风湿关节炎[3],现临床亦有治疗特发性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮等自身免疫病的报道.一般认为,RTX耐受性良好,不良反应相对少见.随着临床应用范围的扩大,RTX所致的不良反应报道逐渐增多,尤其导致肺损伤.RTX导致的肺部损伤在国内鲜有报道[4],在国外则逐渐增多,而肺部损伤将明显影响患者预后.为提高临床医生对利妥昔单抗诱导性肺损伤的认识,现将相关文献综述如下.
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嵌合抗原受体修饰T细胞在复发、难治性慢性淋巴细胞白血病中的治疗进展
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幼淋细胞增多型慢性淋巴细胞白血病5例
慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种以成熟淋巴细胞增生为主的恶性疾病,而在临床工作中可见到一些患者有幼淋巴细胞增多,但其临床表现,治疗反应等与幼淋巴细胞白血病(PLL)不同,临床上容易误诊,现将我院近几年见到的5例报告如下.
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慢性淋巴细胞白血病细胞和分子遗传学研究进展
慢性淋巴细胞白血病(CLL)是以B淋巴细胞克隆性增殖为特征的高度异质性的恶性血液病.自1960年人们发现了第一个与恶性肿瘤特异相关的染色体异常-ph染色体以来,就一直致力于白血病遗传学的研究,相继发现了许多染色体异常.
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流式细胞术在白血病免疫分型上的应用(续完)
4 FCM对白血病的免疫分型要求和注意点[1]12、1]4.1 在CD45弱阳性区未见到细胞群时,首先应考虑是否为分化程度较高的白血病,因为CD45-SSC设门依赖于细胞的分化程度,当慢性淋巴细胞白血病(CLL)和成熟人T细胞淋巴瘤白血病(ATL)等已经分化的白血病.
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慢性淋巴细胞白血病合并淋巴瘤附一例分析
老年男性患者,3年前确诊为慢性淋巴细胞白血病未行治疗,2月前出现发热,高体温39.0℃,曾于当地医院治疗好转后出院自服中药治疗,仍有间断发热,1周前出现咳嗽,咳黄白色粘痰,伴纳差明显,来院就诊。
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苯丁酸氮芥的二阶导数差示脉冲极谱法定量研究
苯丁酸氮芥为常用的抗癌药,对细胞增殖周期中M期和G1期细胞作用强,对慢性淋巴细胞白血病疗效好.其含量测定,中国药典原料药用中和滴定法,要求迅速滴定,否则误差较大,苯丁酸氮芥纸型片用紫外分光光度法,要反复提取,操作复杂,且需用对照品进行对照试验.目前尚未有极谱法的报道.本文运用二阶导数差示脉冲极谱法(SDDPP)对苯丁酸氮芥及其制剂进行了定量分析,不需对样品提取分离,可直接测定.现将结果报道如下.
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氟达拉滨联合化疗治疗复发的非霍奇金淋巴瘤疗效分析
非霍奇金淋巴瘤(NHL)达到完全缓解或部分缓解后如病情复发,再用常规药物疗效多不理想.氟达拉滨是近年来治疗慢性淋巴细胞白血病和低度恶性NHL疗效较突出的新药,国外报告氟达拉滨单药治疗初治低度恶性NHL有效率为30%~70%,CR率为10%~38%,联合方案如FN、FL等或加用抗CD20单克隆抗体,可明显提高疗效.
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氟达拉滨与环磷酰胺、地塞米松联合治疗慢性淋巴细胞白血病疗效观察
为评价氟达拉滨与环磷酰胺、地塞米松联合方案(FCD方案)治疗慢性淋巴细胞白血病(CLL)的效果,我们自2004年7月使用FCD方案治疗21例CLL患者.现报告如下.
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抗生素在血液病中的临床应用
血液病患者常合并上呼吸道感染(上感)、败血症及霉菌感染等,感染是血液病患者常见的合并症,不同病种或同一病种不同阶段的感染特点不尽相同.一般慢性血液病如慢性再生障碍性贫血(再障)、慢性粒细胞白血病慢性期、慢性淋巴细胞白血病、毛细胞白血病及急性白血病缓解期,由于患者外周血白细胞无明显下降,其感染具有起病缓、进展慢、容易控制等特点,感染一般局限于上呼吸道.因此,在送