首页 > 文献资料
-
慢性B淋巴细胞增殖性疾病的病理学及免疫表型特征分析
目的 探讨慢性B淋巴细胞增殖性疾病(B-CLPD)的病理学和免疫表型特征,提高对此类疾病的认识.方法 回顾性分析61例B-CLPD患者的临床资料,包括慢性淋巴细胞白血病(CLL) 43例、套细胞淋巴瘤(MCL)9例、淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)4例、脾边缘区淋巴瘤(SMZL)3例、毛细胞白血病(HCL)2例.61例B-CLPD患者均进行了骨髓细胞形态学及流式细胞免疫表型检测,分析其特征.结果 细胞形态学表现:CLL与MCL均以异常成熟的小淋巴细胞或中等大小的淋巴细胞为主;SMZL为细胞胞核偏位,胞质一侧具有短小的绒毛;LPL/WM的胞核染色质类似淋巴细胞核,其他方面具有浆细胞特征;HCL为胞质丰富,具有纤细和不规则的“毛发样”突起.免疫表型表现:43例CLL患者CD5、CD19、CD23的阳性率分别为97.6％、100％、95.3％;9例MCL患者CD5、CD19、CD20、CD22、FMC7均呈强阳性;4例LPL/WM患者CD19、CD20、CD79a、SIgM阳性率为100％,CD79b阳性率为75.0％,且CD19免疫表型轻链呈限制性表达;2例HCL患者CD19、CD20、CD22、CD79a、CD25、CD11c及CD103均为强阳性,CD5、CD23、CD79b均为阴性;3例SMZL患者CD19、CD20、CD22、CD24、CD79a均为强阳性,而CD5及CD23均为阴性.CLL患者CD23强表达,CD22、CD79b、FMC7弱表达的特征可与MCL患者鉴别.CLL患者淋巴结组织中CD23阳性率较高,MCL患者淋巴结组织中CyclinD1阳性率较高.结论 骨髓细胞形态学及免疫表型对B-CLPD的诊断具有重要意义,对不同类型B-CLPD的精确诊断需要结合细胞形态学、免疫表型和(或)分子遗传学检测综合诊断.
-
慢性淋巴细胞白血病患者外周血p53基因突变观察
目的 观察慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者外周血中p53基因突变情况,并探讨其临床意义.方法 采用PCR联合测序技术检测80例CLL患者及10例健康体检者外周血中的p53基因,CLL患者中25例应用FC方案(氟达拉滨25 mg/m2,环磷酰胺250 mg/m2,第1～3天静滴)化疗,28 d为1个疗程,治疗2～6个疗程.结果 80例CLL患者中12例(15.0％)检测到p53基因突变,其中错义突变11例、无义突变1例,未检测到插入和缺失；突变位点均发生在外显子(exon)5～9,其中发生在exon 5 2例、exon 6 3例、exon 7 1例、exon 8 5例、exon 9 1例,exon2～4、exon 10、exon 11未检测到突变.健康体检者中均未检测到p53基因突变.二者p53基因突变率比较,P＜0.05.p53基因突变与Binet分期、p53基因缺失、IgVH突变有关(P均＜0.05).80例CLL患者中25例化疗后CR5例、PR 11例,总反应率(OR)为64.0％；p53基因突变者OR为14.3％,低于p53基因无突变者的83.3％(P＜0.05).结论 CLL患者外周血中存在p53基因突变,其可作为预后判定的指标.
-
原发性冷凝集素病1例报告
原发性冷凝集素病(PCAD)临床少见,我们曾收治1例,现报告如下.患者女,70岁,近年来每当秋末及冬季,多次出现棕红色尿、头昏、乏力,遇冷时四肢皮肤发紫并感麻木,遇热后症状可很快消失.2000年12月28日再次发作前来就诊.查体: T36℃.心、肺、肝、脾、肾无异常.皮肤粘膜苍白.轻度贫血貌.末稍皮肤遇冷时发紫并有麻木感,遇热后症状很快消失.实验室检查:冷凝集素试验效价＞1∶6400(正常凝集效＜1∶32).直接抗人球蛋白试验阳性,抗C3阳性,抗IgG阴性(正常均为阴性).冷溶血试验阴性(用于鉴别诊断).血清间接胆红素45.6μmol/L(正常 1.7～17.2μmol/L).尿含铁血黄素试验阳性(正常为阴性).血清支原体抗体IgG阴性(正常为阴性).单克隆抗体尿隐血试验阳性(正常为阴性).外周血细胞形态检查:破碎红细胞多见.网织红细胞0.045(正常成人0.005～0.015).Hb102g/L .采血时,血液凝于注射器内,考虑由冷凝集引(当时室温12℃).根据实验检查、临床表现等,该患者被诊断为原发性冷凝集素病.讨论:冷凝集素病(CAD)系一种自身免疫性疾病.在低温环境下(末梢循环低于30℃时),此IgM作用于红细胞膜上,激活抗体 ,形成复合物使之凝集,阻塞毛细血管,血循环障碍而引起手足末梢紫绀,严重者可发生溶血,导致血红蛋白尿.正常人血清几乎都有低滴度的冷凝集素存在,其效价4℃＜1∶32 ,当温度＞20℃时,即失去活性,常温下不被红细胞抗原吸附,所以正常人不会发生溶血现象.多数CAD患者冷凝集效价高低与溶血程度呈正相关,一般冷凝集素1∶1000 以上即可引起溶血,本病的确切病因尚未完全阐明,可能与病毒、支原体等感染有关.冷凝集素实验阳性、效价在1∶4000以上时,则应考虑为原发性冷凝集素病;如低于此效价又明显高于正常值,患者血清支原体抗体IgM阴性,则可排除支原体肺炎、病毒感染、慢性肝病、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、结缔组织病等,结合临床表现应考虑继发性冷凝集素病(SCAD)的可能.
-
慢性淋巴细胞白血病合并自身免疫性血细胞减少症的诊断与治疗进展
慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者常出现免疫平衡失调,因此并发自身免疫性血细胞减少症的风险很高.自身免疫性血细胞减少症主要包括自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)、免疫性血小板减少症(ITP)及自身免疫性粒细胞减少症等[1].研究显示,CLL患者合并自身免疫性血细胞减少症的比例为4.3％～9.7％[2],其中以AIHA常见,约7％左右;另外有7％～14％的CLL患者直接抗球蛋白试验阳性,但不出现溶血的临床表现;ITP发生率为2％ ～5％,而粒细胞减少症和PRCA的发生率极低(＜1％)[3].因CLL合并自身免疫性血细胞减少症系恶性B-CLL细胞、异常的T细胞、微环境及免疫失衡等复杂因素相互作用所致,故其诊断和治疗均较棘手.现结合文献对其诊断及治疗进展综述如下.
关键词： 慢性淋巴细胞白血病 自身免疫性血细胞减少症 诊断 治疗 -
利妥昔单抗与甲基泼尼松龙治疗慢性淋巴细胞白血病/小B淋巴细胞淋巴瘤合并自身免疫性溶血性贫血的临床观察
随着社会人口老龄化,慢性淋巴细胞白血病/小B淋巴细胞淋巴瘤发病率逐年增高.慢性淋巴细胞白血病/小B淋巴细胞淋巴瘤患者细胞免疫表型以B淋巴细胞为主,细胞主要表达CD5、CD19、CD20.其中10%患者可出现Coombs试验阳性,合并自身免疫性溶血性贫血.当慢性淋巴细胞白血病/小B细胞淋巴瘤合并自身免疫性溶血性贫血时,为疾病进展的表现之一,应进行化疗干预.但慢性淋巴细胞白血病/小B淋巴细胞淋巴瘤患者存在对一般化疗药物不敏感、疗效差、缓解率低等问题,同时合并自身免疫性溶血性贫血的患者不能使用氟达拉滨嘌呤类等药物,使其治疗更为困难.
-
56例慢性淋巴细胞白血病免疫表型和遗传学特点分析
目的 探讨慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)免疫分型和细胞遗传学特点.方法 56例CLL患者采用多参数流式细胞术进行免疫分型,采用荧光原位杂交技术行细胞遗传学特点分析.结果 56例CLL患者成熟B细胞相关抗原CD5、CD19、CD20、CD22及CD23高表达,T系相关抗原CD3、CD4、CD8低表达,早期造血标志人白细胞DR抗原(HLA-DR)和CD38阳性率分别为100.0％和32.1％,ZAP-70和FMC7阳性率分别为19.6％和8.9％;在Binet分期中,B期和C期CD38阳性抗原表达(41.1％,36.0％)明显高于A期(14.3％)(P＜0.05);56例CLL患者中,38例至少有1种遗传学异常,12例有2种及2种以上遗传学异常;发现4种遗传学异常,依次为13q14基因缺失(42.8％)、+12(21.4％)、17p13基因缺失(12.5％)、atm基因缺失(10.7％),其中2例有2条染色体缺失(nulll3q14),异常细胞率分别为56.3％、69.3％;CD38≥30％组+12异常率(38.9％)和atm基因缺失发生率(27.8％)均明显高于CD38＜30％组(13.2％,2.6％)(P＜0.05);细胞遗传学异常在性别、年龄、Binet分期、血清乳酸脱氢酶水平和ZAP-70表达水平上差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 CLL免疫表型主要表达CD5、CD19、CD20、CD23;荧光原位杂交技术是一种检测CLL患者细胞遗传异常快速、准确和敏感的方法.
-
45例CLL染色体核型及免疫表型与预后关系探讨
目的:探讨慢性淋巴细胞白血病(CLL)细胞遗传学及免疫表型特征与预后的关系,为其诊断及治疗提供依据.方法:应用常规R显带技术及流式细胞术对45例CLL患者分别进行细胞遗传学和免疫表型分析.结果:45例CLL病例中,染色体异常核型检出率为31.1%(14/45),共检出8种主要异常核型,分别为+12、14q+、13q-、t(11;14)、del(11q)、6q-、20p-、+mar;免疫表型结果为均高表达HLA-DR(100%)和CD19(100%),CD5(95.6%),其次为CD23(93.3%),CD20(91.1%),CD22(68.9%),CD38(20.0%),无1例表达CD10,其中CD5+CD19+双阳性者43例.结论:常规细胞遗传学(CC)检测CLL染色体核型异常阳性率偏低;典型的CLL免疫表型为HLA-DR+、CD5+、CD19+、CD23+;细胞遗传学结合免疫表型对CLL诊断及预后有重要价值.
-
应用序列探针检测慢性淋巴细胞白血病基因异常
目的:探讨慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者的基因异常.方法:用两种序列特异性探针D13S272(13q14.3)、ATM(11q23),一种着丝粒探针,以间期荧光原位杂交技术(FISH)选择性的对28例CLL进行检测,并和常规细胞遗传学检测结果比较.结果:常规细胞遗传学方法检出10例有克隆性染色体异常,其中5例检出+12,仅一例检出13q-,其余均为未涉及13q-、11q-的异常.两种位点特异性探针检出12例(44%)异常,del(13q14.3)9例,del(11q23)7例.12号着丝粒探针检出6例有+12,而且D13S272(13q14.3)、ATM(11q23)缺失常发生在常规检测正常的核型.3种探针异常检出率为57%(16/28).结论:FISH技术可以检测出常规细胞遗传学方法无法检出的较小片段缺失,因此,位点特异性FISH是检测CLL患者基因异常的有效手段.
-
慢性淋巴细胞性白血病血常规异常检测结果2例分析
随着高新技术以及计算机技术的应用,如今的血液分析仪已应用2种或2种以上的检测原理,组合电学、光学、细胞化学等技术,在独特检测通道测定相关参数.但由于病理状态下的细胞的形态、活性等发生了改变,再加之血液分析仪本身特定检测方法的局限性,因此导致血液分析仪在某些特殊情况下会出现一定的差错判断,此时仪器的检测结果往往伴随着报警信息的出现.当仪器检测结果出现报警时,就意味着检测结果的可靠性已经明显降低,必须进行复核确认.然而在实际工作中,由于工作量大、人员少、时间紧等客观原因以及过分依赖、相信仪器和操作者的经验不足,往往会有部分检验人员忽视和遗漏了仪器的报警提示,未做人工复核即发出检验报告,从而造成了漏检或误检.本文通过对2例异常检测结果的分析,希望能引起大家对仪器报警信息和手工复核的重视.
-
干扰素调节因子3基因多态性检查在慢性淋巴细胞白血病患者中的预后价值
目的 研究干扰素调节因子3(IRF3)基因多态性在慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者中的表达,探讨其基因型在CLL预后中的意义.方法 采用变性高效液相色谱法(DHPLC)对患者样本进行基因分型,对IRF3基因的3个位点rs7251、rs1140375和rs2304206进行单体基因型分析,同期检测常规预后相关指标.结果 CLL患者经过治疗后,rs7251各基因型中无事件生存率(EFS)分别为:32.0％(杂合型CG和突变型GG)和72.7％(野生型CC),CC基因型患者EFS明显高于携带CG+ GG基因型患者.rs2304206各基因型中EFS分别为28.2％(杂合型CT和突变型TT)和62.5％(野生型CC),CC基因型患者EFS高于携带CT+ TT基因型患者;rs7251位点的杂合型CG和突变型GG基因型、rs2304206位点的杂合型CT和突变型TT基因型的ZAP-70、CD38表达率明显高于表达rs7251位点的野生型CC和表达rs2304206位点的野生型CC基因型,上述差异均有统计学意义(P＜0.05).结论 IRF-3基因多态性与汉族人群CLL预后相关,IRF-3基因多态性可能与ZAP-70、CD38两项临床预后指标具有相关性,IRF-3基因多态性检测可作为一个新的相对独立的CLL患者生存预后指标.
-
氟达拉滨治疗慢性淋巴细胞白血病患者的临床护理
慢性淋巴细胞白血病(CLL)是以单克隆淋巴细胞积聚为特点的血液系统肿瘤.细胞积聚发生在骨髓、淋巴结、肝、脾,偶为其他器官.慢淋是西方国家常见的白血病(占所有白血病的1/3).我国发病率虽然低于西方国家,但随着人口的老龄化,发病率呈现逐年上升的趋势.大多数患者在病程中接受过多种治疗方法,只能获得短暂缓解.临床随机治疗研究表明应用氟达拉滨初治病例能延长生存期,经治病例能提高完全缓解率(CR)由于初治病例氟达拉滨的治疗优势,使其逐渐成为一线或首选药物[1].2007-11-2009-04,我科应用FDR治疗CLL 25例,对其进行细致的观察及精心的护理,疗效较好,现将护理体会总结如下.
-
慢性淋巴细胞白血病患者血清CXCL4 CXCL12和CCL13的表达及其临床意义
目的 探讨慢性淋巴细胞白血病患者血清CXC趋化因子4、CXC趋化因子12和CC趋化因子13的表达水平及临床意义.方法 将64例慢性淋巴细胞白血病患者设为观察组,50名健康体检者设为对照组.回顾性分析两组受试者的临床资料,采用实时定量逆转录法检测两组受试者的血清CXC趋化因子4、CXC趋化因子12和CC趋化因子13表达水平.结果 观察组CXC趋化因子4、CXC趋化因子12和CC趋化因子13的阳性率分别为73.4％ 、71.9％ 、75.0％,对照组各因子阳性率分别为4.0％ 、2.0％ 、0,观察组均显著高于对照组(P<0.01).观察组患者血清CXC趋化因子4、CXC趋化因子12和CC趋化因子13表达水平在不同年龄、性别、淋巴细胞绝对计数、血清乳酸脱氢酶、血清胸苷激酶1、β2微球蛋白方面比较差异无统计学意义(P>0.05),在不同Binet分期方面比较差异有统计学意义(P<0.05或0.01).经Spersman直线相关分析发现,观察组患者血清CXC趋化因子4和CC趋化因子13的表达水平与Binet分期呈显著正相关(P<0.05),血清CXC趋化因子12与Binet分期呈显著负相关(P<0.05).结论 慢性淋巴细胞白血病患者血清中CXC趋化因子4、CXC趋化因子12和CC趋化因子13表达水平存在明显异常,这些趋化因子均参与慢性淋巴细胞白血病的发生、发展过程,对其表达水平的平衡监测可间接了解患者的免疫状态,判断病情变化,为患者预后及临床治疗提供参考.
-
氟达拉滨联合环磷酰胺治疗小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病临床观察
目的 评价氟达拉滨联合环磷酰胺(FC)化疗方案治疗小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病(SLL/CLL)的疗效和不良反应.方法 21例SLL/CLL患者,其中初发者11例,复发、难治者10例,均接受FC化疗方案:氟达拉滨25～30 mg·m-2静脉滴注,第1～3天,环磷酰胺400～600 mg·m-2静脉滴注,第1天.21 d为1个周期,重复6个周期.结果 21例平均完成约4.4个周期,完全缓解(CR)率61.9%(13/21),部分缓解(PR)率28.6%(6/21),总有效(OR)率90.5%(19/21);其中初发组CR率63.6%(7/11),PR率36.4%(4/11),OR率100%(11/11);复发难治组CR率60.0%(6/10),PR率20.0%(2/10),OR率80.0%(8/10),2组CR率、OR率无显著性差异(P>0.05).主要不良反应为骨髓抑制和免疫功能抑制,出现Ⅲ～Ⅳ级白细胞减少7例(33/3%),出现Ⅲ～Ⅳ级血小板减少4例(19.1%),出现感染、发热7例(33.3%),无相关毒性死亡.其他毒性反应包括恶心、呕吐、轻度肝肾功能损坏、自身免疫性溶血性贫血.2 a生存率为90.5%(19/21),2 a无病生存率为80.9%(17/21),其中初发组2 a生存率100%(11/11),2 a无病生存率100%(11/11);复发难治组2 a生存率90.0%(9/10),2 a无病生存率70.0%(7/10),2组间2 a生存率和无病生存率无显著性差异(P>0.05).结论 氟达拉滨联合环磷酰胺对SLL/CLL的近期疗效较好,患者能够耐受其毒副作用,但是远期疗效有待进一步观察.
-
氟达拉滨在淋巴细胞白血病治疗中的应用
氟达拉滨(fludarabine,Flu)是一种具有淋巴毒作用的抗代谢类药物,其作用机制是掺入肿瘤细胞的DNA链或RNA链,阻止链的延伸,抑制DNA、RNA的生物合成;同时还可抑制DNA和RNA聚合酶、DNA的引物酶、DNA螺旋酶和核糖核酸还原酶的活性.Flu早用于慢性淋巴细胞白血病(CLL)的治疗,后又用于难治复发急性髓细胞白血病(AML)的治疗,均取得较满意疗效.近年来,国外陆续文献报道将其单用或与其他药物联合应用于难治复发急性淋巴细胞白血病(ALL)病人的治疗,现将其在淋巴细胞白血病治疗中的应用进行综述.
-
益气养阴补血活血法配合西药治疗慢性淋巴细胞白血病疗效观察
目的 观察益气养阴补血活血法配合西药治疗慢性淋巴细胞白血病的疗效.方法 对36例慢性淋巴细胞白血病患者实施益气养阴补血活血法联合西药治疗,观察治疗后疗效及其外周血象指标改善情况.结果 患者的治疗有效率为97.22％,治疗效果非常理想.治疗后,患者的白细胞数、淋巴细胞百分比、淋巴细胞绝对数均优于治疗前,各个指标存在一定差距,有统计学意义(P＜0.05).结论 对慢性淋巴细胞白血病患者实施益气养血补血活血配方联合西药治疗效果理想,可改善患者的白细胞数、淋巴细胞百分比、淋巴细胞绝对数等指标情况,中西医结合治疗,可减少不良症状的发生,增强药效,从而改善患者临床症状,值得在临床中大力推广.
-
慢性淋巴细胞白血病合并肾病综合征的临床分析
目的 探讨慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukaemia,CLL)合并肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)的临床特点、病理机制治疗方法及预后.方法 针对2例CLL合并NS患者的临床资料进行分析总结,并复习国内外相关文献.结果 2例和文献报道共16例CLL合并NS患者,男性14例(87.5％),平均年龄(60.1±11.5)岁,发生水肿为15例(占93.8％),高血压为5例(占55.6％),淋巴结或肝脾肿大为12例(占75.0％),肌酐升高为10例(占71.4％).病理类型中,膜性肾病(membranous glomerulonephritis,MGN)为5例,膜增生性肾小球肾炎(membrano-prolifera-rive glomerulonephritis,MPGN)为4例,局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomurular sclerosis,FSGS)为3例,淀粉样变性为1例.免疫荧光C3、IgG阳性为11例(占91.7％),血清蛋白电泳免疫球蛋白降低为9例(占75％),肾间质淋巴细胞浸润为8例(占88.9％).16例患者中2例未提供治疗结果,4例(占28.6％)完全缓解,9例(占64.3％)部分缓解,1例(占7.1％)无明显缓解.结论 目前有关CLL合并NS的病因和发病机制尚未完全阐明,临床治疗的关键在于CLL的控制,NS治疗与否存在争议,免疫抑制剂治疗后大部分病情可缓解.
-
大剂量甲泼尼龙治疗p53异常的慢性淋巴细胞白血病1例并文献复习
慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种淋巴细胞克隆性增殖的肿瘤性疾病,其特点为成熟形态的淋巴细胞在体内积聚使血液和骨髓中淋巴细胞增多,淋巴结、肝、脾肿大,后累及淋巴系统以外的其他组织器官.CLL的临床进程异质性较大,由于Bi-net或Rai分期系统不能预测疾病早期是否进展,预测CLL预后的新指标不断被发现,其中位于17p的p53基因异常与CLL的预后密切相关.近来我科收治1例p53基因异常的CLL患者,现报告如下.
-
美罗华治疗慢性淋巴细胞白血病并发贫血和血小板减少1例
患者,女,45岁.1999年6月体检时发现外周血WBC增高而就诊于某医院.当时体检:两侧颈部可触及肿大之淋巴结,脾肋下2 cm.血象:WBC 23.9×109/L,L 0.68,Hb和PLT正常.骨髓象:有核细胞增生明显活跃,红系0.07,成熟淋巴细胞0.675,幼淋0.08.诊断:慢性淋巴细胞白血病(CLL).未予特殊治疗,门诊随访.2000年7月自觉头昏乏力明显收住我院.体检:重度贫血貌.两侧颈部各可触及1～2枚肿大之淋巴结,1 cm×1 cm～2 cm×2 cm大,质硬.脾肋下4 cm.实验室检查:WBC 8.4×109/L,L 0.85,Hb 51 g/L,PLT 47×109/L,Ret 0.001.Coombs试验(-),铁蛋白、VitB12、叶酸测定正常,抗血小板抗体增高.
-
荧光原位杂交技术检测慢性淋巴细胞白血病细胞遗传学的异常
目的:探讨荧光原位杂交(FISH)技术检测慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者染色体异常的临床价值.方法:运用FISH技术,采用5种特异性DNA探针检测46例CLL患者的染色体异常,并结合患者的临床资料,分析各种染色体异常在临床诊断及预后判断中的价值.结果:46例CLL患者中,32例出现染色体异常,总异常检出率为69.6％,其中del(11q22.3)8例(17.4％),del(13q14.3)14例(30.4％),P53缺失7例(15.2％),del(13q14)5例(10.9％),CSP12阳性10例(21.7％).结论:FISH技术检测染色体异常的敏感性和特异性较高.del(13q14)是CLL患者常见的染色体异常.存在基因异常的患者预后较正常者差,尤其是存在P53基因缺失的患者.
-
ZAP-70的表达与慢性淋巴细胞白血病预后的关系
慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种主要累及B淋巴细胞的恶性肿瘤,具有显著的临床预后异质性,预后的参数比较多.ZAP-70是T细胞相关的相对分子量为70 000的一种Syk家族蛋白酪氨酸激酶,目前研究证实可以作为B-CLL独立的预后指标.
