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婴儿血管瘤血清及组织铜、锌、镁测定及其临床意义
1.对象与方法:皮肤草莓状血管瘤44例,其中男13例,女31例,年龄1～12月,平均6±3.8月.血管瘤大小自直径1 cm至大面积.按月龄分组,0～5月组24例.～12月组20例.按简化的Pasyk血管瘤临床分期法,处于生长期者28例,退化早期者16例.随机选取我科同期住院之3月～1.5岁的腹股沟斜疝、斜颈及隐睾等患儿27例作对照,其中男14例,女13例,平均年龄8.4±4.1月.
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婴幼儿姿式性仰趾外翻足
姿式性仰趾外翻足系生后常见的畸形.据Wetzenstein报告,本症占足部诸畸形的30%～50%,属多见的一种.Wynne-Dayis统计本畸形为正常新生儿的1‰.胎儿在宫内处于非正常位置可造成一系列肢体或躯干畸形,如足部的姿式性仰趾外翻、膝关节伸直性挛缩、骨盆倾斜和斜颈等.
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先天性斜颈超声与病理的比较研究
目的:婴幼儿胸锁乳突肌假性肿瘤和先天性斜颈的超声表现较复杂,而且随年龄变化.为了探讨超声与临床变化的病理基础,本研究进行回声强度、病理特点与临床表现的比较研究.方法:32例患儿,其中14例有肿块,18例无肿块,检测两侧胸锁乳突肌回声、前后径及左右径,切除病变组织行光镜和电镜检查.结果:电镜发现增生的间质中有肌母细胞存在,这可能是该病超声及临床多种转归的原因.结论:揭示肌纤维化是引起回声变化的主要原因.相关分析显示病侧肌组织厚度(F=-0.86、P＜0.05)、年龄(F=2.86、P＜0.05)和纤维组织的比例(F=1.86、P＜0.05)明显影响回声强度.阐明超声是本病诊断、随访有用工具.
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先天性肌性斜颈B超表现的动态观察
对31例有胸锁乳突肌包块和20例无包块初诊为肌性斜颈婴幼儿,每2月进行B超检查,发现超声表现与病理变化相符,与正常比较超声影像可以是强回声、中等回声或低回声.随访发现持续强回声是肌肉组织纤维化的表现,不均质回声可变为均质,且回声减弱是预后好的表现.对该病超声诊断及超声在治疗随访中的作用进行了讨论.
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先天性肌性斜颈病变组织中脂肪增生与纤维化
目的 观察先天性肌性斜颈(congenital muscular torticollis,CMT)病变组织中脂肪增生现象及分布特点,分析脂肪增生程度与纤维化和年龄的关系.方法 2009年7月至2011年8月CMT手术病例共188例,其中男123例,女65例.年龄小2个月24d,大16岁,平均2.9岁,年龄分布是,＜7个月33例,7～12个月50例,1～3岁50例,＞3岁50例.对手术切除的病理组织常规石蜡包埋,并获取部分新鲜标本经液氮冰冻处理保存,石蜡标本行HE染色、Masson胶原染色,冰冻标本行苏丹Ⅲ脂肪染色,对脂肪增生程度和间质纤维化程度进行判定.结果 Masson胶原染色结果提示0～3岁纤维化与年龄负相关(r=-0.168,P=0.049),3岁后纤维化与年龄正相关(r=0.281,P=0.001).苏丹Ⅲ脂肪染色可见橙红色阳性区域即脂肪组织.脂肪增生标本占总标本数的69.68％(131/188),脂肪增生随纤维化加重和年龄增长而加重,且与二者均正相关(P＜0.05).结论 传统的病理发现是胸锁乳突肌纤维化,本研究在常规病理观察中发现脂肪增生现象.增生的脂肪在CMT病变组织内呈团块或条索状堆积分布,其增生程度在不同的CMT标本中也存在差异.脂肪增生参与CMT的基本病理变化,随病变胸锁乳突肌纤维化进程和年龄增长而加重,并可能对肌纤维的病理改变与组织纤维化产生影响.
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先天性肌性斜颈钙蛋白酶-1、泛素和20S蛋白酶体表达
目的 检测先天性肌性斜颈(CMT)病变组织中钙蛋白酶1、泛素和20S蛋白酶体的表达,探讨其与间质纤维化的关系以及肌萎缩的机制.方法 根据随机原则并按年龄分层抽样,从188例患儿中选取40例不同年龄段的CMT患儿(年龄4个月～16岁)作为CMT组,1例脑瘫和4例发育性髋关节发育不良的内收肌作为对照组.按年龄将CMT组分为4组,即 4～6个月组,7～12个月组,1～3岁组和4～16岁组,每组10例患儿.对手术切除的病理组织行HE染色、Masson胶原染色,免疫组织化学法检测钙蛋白酶1、泛素和20S蛋白酶体的表达.结果 CMT组均可观察到萎缩的肌纤维,其中29例标本可观察到增生的脂肪细胞.CMT组中钙蛋白酶-1的强阳性肌细胞数百分比为(40.7±13.8)％,明显高于对照组的(0.52±0.54)％(P＜0.001)；并与间质纤维化程度呈正相关(r=0.750,P＜0.001).CMT组中泛素和20S蛋白酶体的强阳性肌细胞数百分比分别为(43.7±14.7)％和(32.4±12.5)％,亦明显高于对照组的(1.1±0.63)％和(0.62±0.40)％(P＜0.001)；并与间质纤维化程度呈正相关(泛素r=0.758,P＜0.001,蛋白酶体r=0.571,P＜0.001).CMT组中钙蛋白酶-1与泛素表达程度呈正相关(r=0.956,P＜0.001),泛素与20S蛋白酶体表达程度呈正相关(r=0.786,P＜0.001).结论 本研究在常规病理观察中发现肌萎缩和脂肪增生现象.钙蛋白酶途径及其下游的ATP-泛素-蛋白酶体途径可能为CMT病变组织中肌萎缩的途径之一.
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姐弟共患多巴反应性肌张力障碍
1 病例 先证者,女,17岁,因渐起行走异常14年,全身肌肉僵硬不适12年就诊.患者于3岁时被发现行走异常,以脚尖点地,足向内翻,容易疲劳,症状以右侧为重,步子基底宽且容易摔跤,有时伴肢体震颤,严重时身体向后倾倒,不能坐稳;5岁开始出现身体肌肉僵硬不适,常有手臂屈曲内旋,下肢伸直,跖屈,起步止步及转身困难,步伐渐行渐速,手臂无自然摆动;间歇有不自主斜颈,面部转向右侧,颈部肌肉僵硬,需用手帮助方可转回;症状于一日间有明显波动,晨轻暮重,睡后亦可有所好转;病情进行性发展,自今年(2006年)5月份斜颈发作更加频繁,肢体震颤呈持续性,并自觉肢体无力,行走更易疲劳,曾出现咀嚼中断需要休息的现象.
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儿童先天性肌性斜颈患者下颌骨对称性评估
目的:分析儿童替牙期先天性肌性斜颈患者颅面部对称性,评估颅面结构与颈部结构间相关关系,探讨颈部结构、功能改变对颅面部生长、发育的影响.方法:选择替牙期先天性斜颈20例,拍摄头颅后前位定位片,测量、分析双侧下颌骨形态、位置对称性.结果:先天性肌性斜颈患者颏部向受累侧偏斜,偏斜侧下颌骨体部长度较对侧减小,下颌升支长度、髁突宽度、髁突高度与对侧无显著性差异.下颌骨各解剖标志点位置对称性分析结果表明:先天性肌性斜颈患者下颌骨双侧解剖标志点位置差异较大,表现为相对面下部垂直基准线(ANS-Me)及水平基准线(HRL),对侧各解剖点位置向患侧旋转,从而加剧了偏斜侧垂直高度较对侧减小的程度.结论:先天性肌性斜颈可以导致下颌骨发育畸形,颈部结构与功能对下颌骨的生长发育存在重要影响作用.
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小儿颞颌关节前脱位误诊1例
患儿,女,8岁,于2月前早晨起床后自诉右颈部疼痛,张口受限,张口时颞部疼痛,以左手托起枕部疼痛稍缓解,曾在地方多家医院诊治,并行颈部X线片,颈部CT,颅脑CT检查,均未发现异常,先后按"落枕"、"病毒感染"、"斜颈"、"球麻痹"、"霍纳综合症"等病治疗,效果差,后来我院就诊,查体:神志清、精神差,痛苦面容,头向右偏,从右手托枕部,颈部,颞部触痛明显,右眼上睑下垂,颈部活动受限,张口受限,大约1.0cm.反(x),经询问,患儿发病以前咬(x)关系正常,诊断为颞颌关节脱位.
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寰枕畸形一例
患者男,13岁.右后颈部包块2年,伴渐进性斜颈及头颈部活动受限.颈椎X线平片显示:颈椎侧弯,右头颈交界部骨性肿物,寰椎、枢椎及齿状突形态扭曲.
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原发颈椎骨淋巴肉瘤一例
患儿男,6岁.因不规则发热1周,颈痛并向左侧偏斜2天来院就诊.查体:左侧性斜颈,触痛,右侧颈部软组织肿胀,右锁骨上触及2枚花生米大肿大淋巴结,活动.
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氯波必利引起痉挛性斜颈3例
例1,男,34岁.因腹胀、反酸1个月,门诊胃镜检查示返流性食管炎,给予氯波必利(湖南省株洲制药厂,批号:20020605,每片0.68 mg)1次1片,tid,当日口服3片,晚上突发头向右侧扭转,不能转正而入院.体检:体温37℃,心率80次*min-1,血压120/80 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa),呼吸率20 次*min-1,神清,心肺(-),腹无压痛,脑神经(-),头向右侧扭转,不能转正,四肢肌力正常,未引出病理征.因既往无特殊病史,当日情绪未受刺激,仅口服氯波必利,故考虑为其所致痉挛性斜颈.以地西泮10 mg缓慢静脉注射,患者渐安静,约2 h后颈部能自主活动,而后以言语安慰并停用氯波必利,未再出现上述症状.
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痉挛性斜颈的临床分型与外科术式选择(附645例临床分析)
目的 探讨痉挛性斜颈(ST)的临床分型和外科术式选择间的关系.方法 回顾分析645例ST患者的临床资料,根据痉挛姿态分成不同类型.针对ST的不同类型,外科治疗采用不同术式.结果 术后6个月评定疗效并随访1～3年,痊愈434例占67.2%,显效117例占18.2%,进步72例占11.2%,无效22例占3.4%.结论 痉挛性斜颈的外科治疗应根据其不同类型采用不同术式,才能做到安全、有效、创伤小.
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“怪头娃娃”是何因
4岁男童小宇,因头部强迫性右侧偏斜,睡觉时一直都是偏向右侧,久而久之竟"睡"成"怪头娃娃"——脑袋一边大,一边小.近日,中南大学湘雅医院为小宇施行了斜颈畸形矫正术,让其"挺直了脑袋",有效遏制了脑部畸形发展的态势.该院整形美容科范鹏举博士说,幼儿睡姿不当可能是颈部畸形惹的祸,颈部畸形要早发现早治疗,否则可能会导致颅面部发育畸形.
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内镜手术治疗小儿先天性肌性斜颈的舒适护理
总结了经腋前内镜下行胸锁乳突肌切断术治疗小儿先天性肌性斜颈的舒适护理体会。护理措施包括术前护理、术后护理。术前护理包括心理护理、术前准备；术后护理包括生命体征的监测、病情观察、疼痛护理以及康复训练。认为经腋前内镜下胸锁乳突肌切断术治疗小儿先天性肌性斜颈效果确切、创伤小、美容效果佳，术前术后细致的观察及护理与家长的密切配合是确保患儿康复的重要保证。
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2124例婴儿斜颈首诊的临床流行病学分析
目的 探讨1岁以内斜颈患儿的临床流行病学特征.方法 设计门诊首诊斜颈患儿就诊表格,对年龄小于1岁的斜颈患儿,收集并分析其首诊年龄、颈部歪斜方向、是否早产、胎位、产式(剖腹产、难产、顺产)、胎次、及是否伴有下肢外展阳性等.结果 2003年11月至2011年9月,本院共2 124例年龄小于1岁的斜颈患儿就诊,根据颈部肿块史、临床体检和超声检查,分为先天性肌性斜颈(Congential Muscular Torticollis,CMT)组和姿势性斜颈(Posture Torticollis,PT)组,对两组患儿的患侧分布、胎位不正、难产、早产、第2胎、伴下肢外展阳性等观察指标进行比较,结果显示差异均有统计学意义(P<0 05或0 01).结论 CMT以右侧稍多,PT以左侧稍多;年龄小的患儿应注意CMT的排查.CMT患儿多有胎位不正、难产史;患儿为早产或第2胎者发生CMT相对少.因此,胎位和分娩异常可能与CMT发病相关.有包块的CMT更易伴有下肢外展阳性,应注意排查DDH.
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小儿肌性斜颈
廖某,男,5个月,2011年6月13日就诊.父母代述,言患儿出生几天后,遂发现其颈有侧歪的现象.当时也并不在意,认为过一段时间自然会自己纠正.但久后感觉并不如此,且有日重一日之势,方四处求治,然众说纷纭,又并无实效.
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推拿治疗小儿肌性斜颈35例
笔者自2005年以来,用推拿手法治疗小儿肌性斜颈,取得了满意的疗效,总结如下.1临床资料本组35例,男16例,女19例;年龄小17d,大2岁;左侧斜颈10例,右侧斜颈26例;硬块较大者20例,硬块较小或不明显者15例,伴有患侧脸部发育异常者10例;转头功能障碍者29例.习惯性斜颈除外.
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小儿斜颈按摩手法之验
小儿肌性斜颈(俗称歪脖),是儿科临床常见病之一.其主要症状为头偏向患侧,双侧颈面肌不对称.本病虽对身体其它各部生长发育影响不大,但却直接影响外貌美观,头颈转动阻碍和限制.如不及时治疗,可直接影响今后的学习和工作.所以,为此人们常忧虑重重,四处求医.多年来,笔者采用按摩手法及特定经穴,为近百例患者进行治疗,效果良好.故报道如下,供同道者参考.
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按摩治疗婴幼儿畸形斜颈45例
婴幼儿畸形斜颈,又称先天性斜颈,原发性斜颈,主要症状是:一侧胸锁乳突肌发生性纤维性挛缩,致使患儿头向一侧倾斜,眼面旋向健侧为特征的畸形.多年来,我采用按摩手法治疗此病,取得了良好的效果,现简介如下.
