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先天性骨梅毒1例
患儿,男83天,以右手能抓但举不起4天入院,既往史:78天前右臀部,小腿,踝关节,右手无名指皮肤各出现红色斑点一颗,1月后自行消失.冶游史:其父有不良性生活史.查体:一般情况良好,皮肤巩膜无异常,全身浅表淋巴结无肿大,右上肢肌力2级,左上肢及双下肢3级.X线片:右侧肱骨,双侧尺桡骨,双侧胫骨骨髓腔呈卵圆形破坏增大,骨膜呈洋葱皮样反应.实验室检查:患儿及父母TP酶联反应阳性.病检:骨梅毒肉芽肿样反应.诊断:早发型先天性骨梅毒.讨论:先天性骨梅毒是由于胎生期母体血液中的梅毒螺旋体通过胎盘到达胎儿骨骼内感染发病.按发病期的不同可分为早发型和晚发型两种:多在出生2～3周内出现症状,皮肤巩膜出现梅毒皮疹;内脏以肺和肝脏病变多见;骨骼可表现为骨软骨炎,骨膜炎,骨髓腔炎中的一种或多种.晚发型:多于5～15岁时,出现体格智力发育障碍,外观衰弱贫血,门齿呈楔形,实质性角膜炎,中枢性重听三联症,此外还可出现下鞍鼻,口周的放射形瘢痕,小腿腰刀状改变.根据上述早发型及晚发型的临床特点,本例应属于早发型先天性骨梅毒.
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早发型重度子痫前期期待治疗及终止妊娠时机的探讨
重度子痈前期是妊娠期特发而且威胁母儿健康的严重病症,病因迄今不清,给预防和治疗带来困难.而适时终止妊娠是治疗重度子痈前期的重要措施,对改善母儿结局具有重要意义[1].对于已接近预产期的晚发型者,由于胎儿已成熟,处理原则为及时终止妊娠CZ(2).而如何处理早发型重度子痈前期,则是产科医师面对的较为棘手而又极具挑战性的难题.本文通过对我院2006年3月至2010年3月,89例早发型重89例早发型重度子痈前期患者资料进行回顾性分析,探讨早发型重度子痈前期期待治疗的适宜时间,的严重病症,病因迄今不清,给预防和治疗带来困难.
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早发型重度子痫前期的特点和临床处理
妊娠期高血压疾病是产科常见的病种,可导致孕产妇和围产儿妊娠结局不良.早发型重度子痫前期是妊娠期高血压疾病的一个特殊亚型,其主要特征是孕产妇并发症多,围产儿死亡率高,且其并发症发病早,病情重,严重威胁着孕产妇和围产儿的安全.早期预测并鉴别围产儿并发症有助于监测患者病情严重程度,指导临床处理.但目前尚无被证明很确切的早发型重度子痫前期的产前预测方法,精确预测其发生风险仍然是一个挑战.既往有早发型重度子痫前期病史的女性再次妊娠时,其再发早发型重度子痫前期的风险增高,其它不良妊娠并发症发生率也增高.故期待治疗在临床处理中意义重大.该文综合其新研究进展作以综述.
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遗传性晚发型上睑下垂一家系调查
遗传性晚发型上睑下垂为眼科少见的遗传性疾病.本文通过对一家系中15例患者的调查以分析该病的遗传方式及发病特点.1 病例介绍先证者Ⅲ10,女,62岁,双眼上睑抬举受限约15年,来我科要求手术治疗.该患者于15年前无明显诱因出现双眼睁眼困难,闭目休息后无缓解,且缓慢进行性加重,无外伤史、手术史及眼部感染史,家族中无近亲结婚史.体格检查:一般情况好,全身各系统检查未见异常.眼部情况:仰视头位,两侧额纹加深,眉上抬,平视时上睑遮盖瞳孔约2/3,双眼睑裂长度约27.2mm,提上睑肌肌力测定3mm,额肌肌力8.5mm,双眼可正位注视,无复视,外上转受限,Bell征消失,双眼视力1.0,视功能正常,眼前后节未见异常,眼压正常.结合家族史临床诊断:双眼遗传性晚发型上睑下垂,行双眼提上睑肌缩短术,术后效果满意.
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晚发型太田痣一例报道
晚发型太田痣目前在临床上尚未给予足够重视,对其发病原因、临床表现、并发症、治疗效果及预后也知之甚少.目前关于太田痣的临床研究主要集中于早发型太田痣,而针对晚发型太田痣的报导还非常少.
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晚发型脊椎骨骺发育不良2例报告
晚发型脊椎骨骺发育不良是一种罕见的性链隐性遗传性骨关节病,关于本病的临床表现和X线表现比较典型,其影像学表现报道却不多见,笔者遇到2例,现报告如下.
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晚发型脊柱骨骺发育不良伴进行性关节病2例报告
晚发型脊柱骨骺发育不良伴进行性关节病颇少见,国内报道亦较少,现将我科遇到的2例报告如下.
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重度子痫前期期待治疗对母婴结局的影响
妊娠期高血压疾病是妊娠期特有且常见的疾病.尤其重度子痫前期严重危及母婴健康.根据发病的时间,多数患者将发病在34孕周前的重度子痫前期称为早发型,晚发型孕34周以后[1].现就我院78例重度子痫前期的病例进行回顾性分析探讨.
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早发型与晚发型重度子痫前期的临床分析与比较
目的 分析并比较早发型与晚发型重度子痫前期的临床资料.方法 按孕周将87例重度子痫前期患者分为2组,≤34周为早发组,36例;>34周的晚发组51例.比较两组孕妇基本情况,实验室检查结果,母儿并发症及妊娠结局等.结果 早发型与晚发型重度子痫前期孕妇定期正规孕检比例、学历层次比较、收缩压、舒张压、24h尿蛋白定量、血小板数量及新生儿死亡比例,组间比较差异有统计学意义(P<0.05).两组孕妇年龄、血红蛋白数量、胎儿窘迫及胎死宫内比例比较差异无统计学意义(P>0.05).结论 早发型重度子痫前期较之晚发型发病早,病情重,母婴预后差,应引起产科工作者的重视.
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晚发型成骨不全1例
患者,女,36岁.以左膝关节碰伤来院就诊.体检:身材矮小,智力正常.躯干及四肢均对称性短小,四肢大关节膨大.巩膜呈蓝色,听力较差.家人叙述,患者自幼发育矮小,听力低下,儿时出牙迟缓,囟门晚闭,牙齿似玻璃状透明.四肢经常出现骨折,且骨折愈合迟缓.家族三代人中无此类病症患者.X线检查:上下肢均短小,长骨弯曲,长骨骨端均膨大,内呈囊状低密度区,其内骨小梁稀疏,骨质密度减低,外围骨皮质变薄,双腿呈"O"形弯曲畸形,双尺骨远端因桡骨远端膨大压迫并吸收变尖.骨端虽有膨大,但无毛刷状及喇叭口状改变.X线诊断:结合临床表现,考虑为成骨不全.此例随访3年,经上级医院病理检查进一步证实为成骨不全.
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早发型重度子痫前期的期待治疗方法探讨
早发型度子痫前期(Early-onset severe Preeclampsia,EOSP)是一种严重威胁母婴健康的妊娠期特有疾病,其发病率为5％～7％,病因目前尚不明确.与晚发型重度子痫前期相比有其特殊性,其临床处理相当棘手,更是产科医生所面临的难题,已成为产科领域的研究热点,逐渐引起围产医学界的高度重视.迄今其孕龄界定尚无统一标准,目前国内外多数以34周为界.本文对早发型重度子痫前期的临床处理作一综述.
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早产儿晚发型败血症危险因素及病原学分析
目的 探讨早产儿晚发型败血症的危险因素及病原学特点.方法 选择2012年1 ～12月入住我院新生儿科确诊或临床诊断晚发型败血症的早产儿为观察组,同期入住未并发败血症的早产儿为对照组.回顾性分析比较两组患儿的临床资料,以及血培养检出的病原菌分布情况和药敏情况.结果 观察组60例,对照组290例.单因素分析显示出生胎龄≤32周、体重＜ 1500 g、小于胎龄儿(SGA)、胎膜早破、胃管留置时间＞14天、经外周中心静脉置管(PICC)、胃肠外营养时间＞14天、并发坏死性小肠结肠炎(NEC)、并发巨细胞病毒(CMV)感染、新生儿重症监护室(NICU)住院时间＞5天与早产儿晚发型败血症的发生有关(P＜0.05).Logistic回归分析显示,出生胎龄≤32周(OR=2.710,95％ CI:1.200 ～6.121)、SGA(OR=4.114,95％ CI:1.635 ～10.354)、PICC置管(OR=2.485,95％CI:1.178 ～5.239)、并发NEC(OR=15.270,95％ CI:5.058 ～46.100)、CMV感染(OR=20.130,95％ CI:5.279 ～76.754)为早产儿晚发型败血症的独立危险因素.观察组中20例血培养阳性,培养出革兰阴性菌13株(65％),其中肺炎克雷伯菌10株(50％)、大肠埃希菌2株(10％)、产酸克雷伯菌1株(5％);革兰阳性菌2株(10％),均为表皮葡萄球菌;真菌5株(25％),其中近平滑假丝酵母菌4株(20％),白色念珠菌1株(5％).13株革兰阴性菌有10株为产超广谱β内酰胺酶(ESBLS)菌株,其中8株为肺炎克雷伯菌.结论 出生胎龄≤32周、SGA、PICC置管、并发NEC、CMV感染为早产儿晚发型败血症的危险因素,肺炎克雷伯菌是主要的致病菌,耐药性强,其次是近平滑假丝酵母菌.
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疑似和确诊新生儿早发型败血症的管理
新生儿早发型败血症目前仍是导致早产儿发病和死亡的主要原因之一.由于缺乏特异性表现,各种实验室检查的阳性预测值不高,常导致延误治疗,而延长广谱经验性抗生素治疗(≥5天)与晚发型败血症、坏死性小肠结肠炎及死亡有关.本文目的是为处理疑似和确诊新生儿早发型败血症提供一个实用、有循证依据的方法.
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晚发型强直性脊柱炎1例及相关文献复习
强直性脊柱炎（ankylosingspondylitis,AS）是一种慢性进行性、以中轴关节慢性炎症为主的全身性疾病，具有明显的家族聚集现象，且与HLA-B27密切相关。AS呈世界范围分布，是关节病中常见疾病之一，男女发病比例无明显差异，但因女性患者的临床表现不典型且进展缓慢，故临床上男性较女性多见［1］。AS可以发生在任何年龄，但通常在10～40岁发病，发病高峰年龄多集中于18～25岁，40岁以后发病者较少见，约有5%的患者［2］在40岁以后才发病，称为晚发型强直性脊柱炎（late onset ankylosing spondylitis,LAS），LAS患者常因病情隐匿及临床认识的不足导致误诊、失治。笔者收治1例LAS患者，通过病例报告，并复习相关文献，以期提高对本病的认识，减少误诊。
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糖原贮积病Ⅱ型诊断及治疗专家共识
糖原贮积病Ⅱ型(glycogen storage disease typeⅡ,GSDⅡ,MIM 232300)也称为酸性α-葡糖苷酶缺乏症(acid-Ot—glucosidase deficiency) 1932年荷兰病理学家Pompe首次报道本病,故常称为庞贝病(Pompe病).GSDⅡ是一种罕见的常染色体隐性遗传的进展性溶酶体贮积病,是目前所知惟一属于溶酶体贮积病的糖原贮积病.编码酸性α-葡糖苷酶(acid alpha-glucosidase,GAA)的基因—GAA基因(MIM 606800)位于17q25.3,由于GAA基因突变,溶酶体内GAA活性缺乏或显著降低,糖原不能被降解而沉积在骨骼肌、心肌和平滑肌等细胞的溶酶体内,导致溶酶体肿胀、细胞破坏及脏器功能损害,并引起一系列临床表现.根据发病年龄、受累器官和疾病进展速度,临床上将GSDⅡ分为婴儿型和晚发型两大类[1].发病率约1/40 000～1/50 000活婴,但存在种族及地区差异[2-3].2006年人重组酸性α-葡糖苷酶(rhGAA)正式应用于GSDⅡ治疗后,患者的预后明显改善[4].
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浅议早发型与晚发型重度子痫前期特点及终止妊娠时机选择
目的:浅议早发型与晚发型重度子痫前期特点及终止妊娠时机选择.方法:择取我院2014年3月～2016年10月期间收治的重度子痫前期孕妇40例以作观察,将15例早发型重度子痫前期孕妇分为对照组,将25例晚发型重度子痫前期孕妇分为观察组,观察对比两组的病情特点,分析终止妊娠时机的选择.结果:通过对两组孕妇进行辅助检查,发现两组孕妇肌酐、24h尿蛋白定量指标有显著差异(P<0.05),而观察两组孕妇妊娠结局及并发症发现,两组分娩孕周、胎盘早剥、腹水情况有着显著差异(P<0.05),两组孕妇围产儿结局比较也差异明显(P<0.05).结论:晚发型重度子痫前期病情较早发性更温和,早发型重度子痫前期病情严重,并发症较多,且母婴的预后能力差,应积极预防早发型重度子痫前期的发生,若已发生则需尽量延长孕周,再选择合适的时间终止妊娠,以降低母婴不良结局的发生率.
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新生儿早发型与晚发型败血症临床分析
目的：探讨新生儿早发型与晚发型败血症的临床特征，为临床诊断和治疗提供指导。方法：回顾分析2010年1月到2014年12月期间，我院收治的36例早发型败血症新生儿和40例晚发型败血症新生儿的临床资料。结果：早发型败血症新生儿主要是足月儿，晚发型败血症新生儿主要是早产儿和极低体质量儿（P ＜0．05）。早发型败血症新生儿的血小板（blood platelet，PLT）含量水平显著低于晚发型败血症新生儿（P ＜0．05），白细胞（white blood cell，WBC）和 C 反应蛋白（C －reactionprotein，CRP）水平在早发型和晚发型败血症间无显著性差异（P ＜0．05）。早发型败血症的主要致病菌是大肠埃希菌（36．11％）和 B 族链球菌（22．22％），晚发型败血症的主要致病菌是金黄色葡萄球（35．00％）和大肠埃希菌（20．00％）。早发型败血症新生儿的死亡率（19．44％）高于晚发型败血症新生儿的死亡率（5．00％），组间具有显著性差异（P ＜0．05）。结论：有易感因素的新生儿容易患上败血症，医生护士应警惕；早发型与晚发型败血症在实验室指标和临床表现均有其特点，根据其特点指导临床诊断和治疗。
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晚发型偏头痛与青年偏头痛患者的临床特点对比分析
目的 观察并分析晚发型偏头痛与青年偏头痛患者的临床特点.方法 择取我院2012年3月-2015年3月收治的晚发型偏头痛患者50例设为研究组,另选取同一时期收治的青年(早发型)偏头痛患者48例设为对照组,分析两组患者的临床资料,比较两组患者的临床特点.结果 两组患者的疾病分型、诱发因素、头痛部位与性质、临床症状等均差异显著,具有统计学意义(P<0.05).结论 根据偏头痛患者的临床特点给予针对性的疾病治疗具有重要的临床意义,可有效改善患者临床症状,促进疾病的早日康复.
