腹膜后静止型副神经节细胞瘤的临床诊治

目的 提高腹膜后功能静止型副神经节细胞瘤的诊断和治疗水平.方法 分析1997年至今资料完整、病理证实的功能静止型副神经节细胞瘤10例.术前行内分泌、影像学及核医学等检查.4例术前服用2～4周α受体拮抗剂.3例接受腹腔镜手术,7例接受经腹开放手术.结果 功能静止型副神经节细胞瘤患者血压及尿儿茶酚胺通常为正常或稍高,131 IMIBG和奥曲肽显像定位准确、敏感性高.4例肿瘤位于肾门旁,6例位于肾下方腹主动脉旁,直径3～15 cm.术后病理结果:7例为副神经节细胞瘤,3例为恶性副神经节细胞瘤.免疫组化染色:cgA(+),syn(+),NSE(+),8.100(+).1例恶性副神经节细胞瘤于术后1年发生全身转移.结论 一旦确诊功能静止型副神经节细胞瘤,应该在充分药物准备的基础上,手术切除肿瘤,术后应密切随访.

副神经节瘤样脑膜瘤的临床病理观察

脑膜瘤是较为常见的、发生于脑膜部位的中枢神经系统的肿瘤.脑膜瘤的组织学类型比较多,近年来有文献报道了一种新的脑膜瘤类型.称为"副神经节细胞瘤样脑膜瘤",目前对该种脑膜瘤是否是一种新的类型还有争议[1].我们在外检工作中遇到4例,为了提高对该肿瘤的认识,报道如下,结合文献讨论其临床病理特点及诊断、鉴别诊断要点.

肾脏原发恶性副神经节细胞瘤的超声表现1例

患者女,55岁,因无明显诱因出现顽固性咳嗽4个月就诊.查体:胸部未见明显异常.左肾区可触及拳头大小包块,活动度差,无叩痛,无血尿,无心悸、多汗、视物模糊、头痛,血压正常.超声:左肾明显增大,形态失常,左肾下极实质内可见巨大混合回声肿块,形态较规则,边缘尚清晰,以低回声为主,内部可见片状高回声区及数个点状强回声.CDFI:肿块内部见条状彩色血流信号,动脉血流频谱:峰值流速33.2 cm/s,阻力指数0.48.超声诊断:左肾巨大实性占位,考虑恶性肿瘤(岁1).行左肾区肿瘤切除术,术中见肿瘤位于左肾下极,约14 cm×10 cm,色暗红,包膜完整,与周围组织边界尚清(图2);肾门周围可见数个肿大淋巴结.术后病理诊断:(左肾下极)恶性神经内分泌肿瘤,符合恶性副神经节细胞瘤.

颅骨副神经节细胞瘤1例

患者女,30岁.主诉“发现左额部肿物2年余,逐渐增大”.查体:左额部隆起肿物,光滑质硬,表面皮肤无红肿,按压稍痛.CT检查:骨窗示额骨左侧骨质轻度膨胀性骨质破坏,累及颅板全层,外板毛糙,其外可见软组织肿块.MR检查:平扫示额骨左侧类椭圆形肿块,约5.3 cm×2.3 cm×2.5 cm,T1WI、T2WI信号与脑实质相仿(图1A、1B);增强扫描肿块呈明显不均匀强化,邻近硬脑膜增厚并呈条状强化(图1C).行左额颅骨切除-钛网修补术,术中所见:肿块包膜完整,侵及硬脑膜,与脑实质表面无粘连.镜下(图2)见骨组织内瘤细胞呈多角形,排列呈巢状、小梁或腺泡状;有富含血管的纤维组织或薄壁血窦分隔;瘤细胞胞浆丰富,呈颗粒状、丝状或空泡状;核圆形、卵圆形,核仁明显.免疫组化示:CD56(NK-1)(+),CgA(-),Ki-67(+＜5％),NSE(+),S-100(支持细胞+),Syn(-).病理诊断:额骨副神经节细胞瘤.

颈动脉体瘤数字减影血管造影特征及栓塞治疗二例

颈动脉体瘤(carotid body tumor,CBT)是一种少见的、起源于神经嵴细胞的化学感受器肿瘤,又称副神经节细胞瘤[1].由于其发生部位特殊、血供丰富、局部解剖结构复杂,术后神经系统并发症颇多,故诊治CBT具有一定的难度.

副神经节细胞瘤的影像诊断

目的 探讨副神经节细胞瘤的影像特点,提高其诊断正准率.方法 对25例副神经节细胞瘤的影像资料进行分析,探讨不同影像检查方法诊断副神经节细胞瘤的价值.结果 16例位于腹膜后、4例位于心脏、2例位于膀胱、2例位于胸腔近膈顶处、1例位于肝门区.以囊实性为主,与周围组织分界不清,MR及CT平扫肿瘤信号及密度不均匀,增强扫描实性部分可明显强化.17例肾上腺髓质131I-间碘苄胍(131I-MIBG)显像阳性率为88.2%(15例);7例行生长抑素受体99Tcm-奥曲肽(99Tcm-octreotide)显像者,6例阳性.结论 CT、MRI可显示肿瘤内部结构特征及与周围组织的关系,131I-MIBG显像有定性价值,99Tcm-octreotide显像可提供补充信息.

副神经细胞瘤的CT诊断价值

1 资料与方法1.1 1996年6月～2006年5月经手术病例证实的12例副神经节细胞瘤的资料,男8例,女4例,28岁～56岁,平均年龄42岁,5例临床表现为心悸多汗,3例为阵发性高血压,2例为持续性高血压,1例在排尿时血压增高,2例体检时可触及包块

嗜铬细胞瘤和副神经节细胞瘤分子生物学研究进展

嗜铬细胞瘤和副神经节细胞瘤中大约有10%属于遗传性疾病.遗传性嗜铬细胞瘤主要为:多发性内分泌腺瘤病2型(MEN 2)、von Hippel-Lindau病(VHL)、纤维神经瘤病Ⅰ型(NFⅠ)、遗传性副神经节瘤以及遗传性嗜铬细胞瘤.迄今为止,已了解的与嗜铬细胞瘤有关的基因为RET基因、VHL基因和SDHx基因.本文对上述基因以及散发的嗜铬细胞瘤分子生物学研究做一综述.

1例巨大副神经节细胞瘤切除术麻醉处理

患者,男,59岁.因查体时发现腹部包块,入院初诊"腹膜后肿瘤".否认有"高血压、冠心病"病史.无发汗、头痛、失眠、恶心、呕吐、腹泻等其它不适.有糖尿病病史11个月,餐后血糖高达14.1mmol/L;长期服用"消渴丸"等药物治疗(具体剂量不详),血糖控制稳定.生化检查无异常.

难治性高血压-颈部副神经节细胞瘤1例

儿童副神经节细胞瘤的CT表现

目的:探讨儿童副神经节细胞瘤的特征性CT表现,提高诊断符合率.方法:回顾性分析经手术病理确诊的5例副神经节细胞瘤患儿的影像资料,其中男2例,女3例,平均发病年龄12岁,5例患儿均行CT平扫及增强扫描.观察肿瘤的位置、大小、增强后的强化程度、瘤体内的血管分布、与周围组织及大血管的关系、瘤栓形成及有无转移和转移部位等.结果:本组副神经节细胞瘤的特征性CT表现为:①肿瘤均位于腹膜后;②肿瘤呈类圆形或椭圆形软组织包块影,边缘可呈分叶状,呈膨胀性生长,肿瘤体积较大;③平扫时瘤体密度略欠均匀,可见散在的小片状低密度灶(出血、坏死和囊变),瘤体内无明显钙化;④增强扫描动脉期瘤体实性部分呈明显强化,平扫低密度区强化不明显,瘤体内有大量血管穿行,瘤体血供丰富,静脉期瘤体强化程度未见明显降低,有时甚至强化更明显;⑤体动脉分支供血,供血血管可直接起自腹主动脉,也可起自腰动脉、肠系膜动脉、生殖血管、髂血管等;⑥瘤体占位效应明显,对周围的脉管及脏器有推移、挤压,也可对腹腔大血管有轻度包埋;⑦可见腔静脉瘤栓形成.试验室检查 5例患儿的NSE和尿VMA测定均不同程度升高.结论:儿童副神经节细胞瘤的CT表现具有较高特异性,尤其是增强CT表现为明显的持续强化和富血供,结合代谢物的实验室检查和临床表现,可明显提高该病的诊断符合率.

脊柱区副神经节细胞瘤的影像表现

目的 探讨脊柱区副神经节细胞瘤的影像表现,以提高对此少见肿瘤的认识.方法 对11例临床病理确诊的副神经节细胞瘤患者的影像表现进行回顾性分析,总结其相对特征的表现.结果 11例脊柱副神经节细胞瘤中7例位于T12～ S1水平椎管内硬膜下,肿瘤呈圆形或椭圆形,边界清晰,5例肿瘤周围或内部可见血管影,2例可见含铁血黄素沉积.4例位于T6、T6 ～7、L2和S1～2硬膜外,表现为溶骨骨质破坏或成骨,2例骨破坏区内可见血管影;T1 WI肿瘤呈等信号(7例)、低信号(3例)或高信号(1例);T2 WI呈等信号(5例)、低信号(1例)、高信号(2例)或混杂信号(3例);9例均明显强化,其中4例呈均匀强化,5例不均匀强化.结论 脊柱区的副神经节细胞瘤可位于椎管内硬膜下或硬膜外,椎管内硬膜下者以腰椎管多见,肿瘤血供丰富,增强扫描均明显强化;肿瘤周围或内部血管影相对具有特征性;硬膜外的副节瘤表现为溶骨骨破坏或成骨.

肾脏原发恶性副神经节细胞瘤1例报告及文献复习

副神经节瘤是一类起源于胚胎神经嵴细胞的非常少见的软组织神经内分泌肿瘤,原发于肾脏的恶性副神经节瘤极为罕见.本文报道1例原发于肾脏的恶性副神经节瘤.患者为女性55岁,患者因顽固性咳嗽、CT检查发现左肺内实性肿物而入院,入院后腹部超声显示左肾占位.行左肾和肿物全切除术,术后病理组织学证实肿瘤为来源于肾脏的恶性副神经节瘤.术后对病人随访了12个月,目前病人一般情况良好,超声检查未见复发征象.基于本病例资料,结合文献报道,探讨影像学检查对本病的诊断和临床意义.

小肠恶性副神经节细胞瘤1例报告

患者,男,36岁.因便血3天以"下消化道出血"入院.查体:一般情况尚可,轻度贫血貌,全腹软,无压痛,右下腹靠脐处扪及一3 cm×3 cm×2 cm大的包块,活动,轻压痛.胃肠X线钡餐提示小肠肿瘤.血色素80 g/L,白细胞14×109/L,中性0.80,淋巴0.20.剖腹探查术中见距回盲部约120 cm处的回肠壁有一约3.5 cm×4 cm×3 cm大小肿块,质硬,不光滑,向肠腔外突出,小肠系膜到根部有多个肿大淋巴结,肠腔内肿瘤表面溃烂,出血.考虑为小肠恶性肿瘤,行小肠部分切除,清除所见之肿大淋巴结.术后恢复顺利,病理诊断为"小肠恶性副神经节细胞瘤".术后定期化疗,至今存活.

巨大腹膜后副神经节细胞瘤1例

患者,男,21岁.腹痛1天,于1999年11月14日入院.1天前因抱重物出现腹痛,右下腹痛较明显,无恶心呕吐.当地医院以"急性阑尾炎"抗炎治疗,症状无缓解,就诊本院.既往无类似腹痛病史.腹痛不甚,行走自如.查体:T 36.8℃,P 80/min,R 16/min,BP 15/9kPa.神志清,精神好,形体适中,面色正常,自动体位.皮肤巩膜无黄染,浅表淋巴未及肿大.头颅无畸形,五官端正,睑结膜色淡,口唇红润.颈软,气管居中,甲状腺未及肿大.胸廓对称,两肺呼吸音清,心律齐,无杂音.腹软,左中腹部隆起,可触及椭圆形肿块,范围26cm×20cm,质地偏硬,无压痛.肝脾未及肿大,右下腹压痛(+),反跳痛(±),叩痛(+),肾区扣击痛(-).无移动性浊音,肠鸣音正常.脊柱四肢无畸形,二便正常.神经系统(-).B超示:腹膜后实性占位,大小14cm×10cm×6cm.轮廓尚清,基底部贴后腹壁,无疏松间隙,腹主动脉下腔静脉腹侧包绕于基底间.盆腔探及液性暗区.肝、脾、胰、双肾未探及异常.腹穿为血性液.实验室检查:血常规HB:127/L,WBC 1.3×109/L,N 0.84,L 0.16,血型 B,BT:2＇,CT:2＇.尿十项(-),正常心电图.入院诊断:①血腹症;②腹膜后肿瘤(性质待定).

颈动脉体瘤4例外科治疗体会

颈动脉体瘤是一种少见的化学感受器肿瘤,又称副神经节细胞瘤,生长于颈动脉分叉处,紧贴或包绕颈动脉.由于此类肿瘤发生部位特殊,病变部位解剖结构复杂,瘤体血运丰富,因此行颈动脉体瘤切除困难较大.手术不仅易损伤颅神经,而且有时为控制大量出血而进行的颈动脉阻断或进行颈动脉切除重建还可造成脑供血不足,由此导致的偏瘫或死亡并不少见.我院于2001年11月～2003年12月收治颈动脉体瘤患者4例,均行手术治疗,现报道如下.

阑尾副神经节细胞瘤报道1例

副神经节细胞瘤是指体内散在分布的,与交感或副交感神经有联系的嗜铬或非嗜铬的神经上皮样细胞团,是一类起源于神经脊细胞的肿瘤,主要分布于头颈、纵膈、肾上腺及腹膜后等有副神经节聚集的部位,临床上较为少见.本文对我院发现的一例阑尾副神经节细胞瘤进行报道和讨论.