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影响纤维瘤病术后复发时间的多因素分析
目的 寻找影响纤维瘤病复发时间的因素.方法 对患者的临床特征进行总结并分析影响复发的因素.结果 103例患者中,女性和男性分别为67和36例,肿块直径(7.84±5.62)cm.98.2%患者接受过手术治疗,根治性切除率为79.4%.男性和女性术后复发时间分别为(1563±377)和(2117±370)d.腹壁、头颈、深部、关节、胸壁肿物术后复发时间分别为(2723±461)、(657±262)、(2090±499)、(812±220)、(721±234)d.肿瘤部位有和无手术史者的复发时间分别为(2232±271)和(1347±267)d.单因素分析显示,性别、肿瘤所在部位以及肿瘤发生部位既往手术史是影响首次复发时间的因素;多因素分析显示,肿瘤部位既往手术史是影响复发时间的独立因素.结论 性别、肿瘤部位及肿瘤部位既往手术史可以用于判断纤维瘤病术后复发时间.
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卵巢冠硬纤维瘤超声所见1例
患者女,60岁.下腹部骤痛12 h,伴恶心、呕吐4次就诊.妇科检查:子宫前方触及手拳大小肿物,质硬,凹凸不平,轻压痛,可活动,实验室检查未见异常.经腹壁超声检查,子宫显示不清,盆腔内见略呈凹凸状的弧形强回声,长约8 cm,其后见宽声影.
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Gardner综合征1例
1病历简介患者,男,36岁.主因间断性上腹痛10余年,发现腹部"包块"1个月收入我院.体检:体温36.5℃,血压16.3/9.5kPa(120/70mmHg).慢性病容,腹软,脐部偏右侧可触及一包块,直径约16 cm,活动度差,边界清楚,压痛不明显,反跳痛(-),无肌紧张,Murphy's征(-).血常规:白细胞6.2×109/L.既往曾因结肠家族性腺瘤性息肉病行"全结肠切除,回直肠吻合术",术中探查见回肠末端系膜侧可见纤维结缔组织结节样增生.追问家族史:其母亲、大姐死于结肠腺瘤性息肉癌变,女儿死于肝细胞癌.CT平扫+增强:右中下腹可见一边界清晰的类椭圆形软组织密度团块影,约9.4cm×9.7cm×15.4cm,密度较均匀,CT值为35Hu,边缘光滑,周围组织、器官受压、移位,脂肪间隙尚存(图1),软组织团块影与小肠系膜关系密切(图2).增强扫描团块影不均匀增强,CT值为44～75Hu(图3).CT诊断:右中下腹肿瘤,间质肉瘤或平滑肌肉瘤可能,不除外肠系膜来源.
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家族性腺瘤性息肉病的预防性外科治疗
家族性腺瘤性息肉病（ familial adenomatous polyposis， FAP）是一种常染色体显性遗传病。男女发病机会相等。其典型的临床表现为大肠息肉多发，结直肠黏膜出现100颗以上，甚至成百上千的腺瘤性息肉，并具有高度恶性倾向。如不及时治疗，30～40岁时其癌变的概率几乎为100％［1-2］。
对于FAP患者而言，应在息肉癌变之前行预防性手术治疗。国外统计资料显示，20岁之前发生结直肠癌变的风险较小［3］，但20岁时腺瘤癌变风险已达9．4％，30岁时高达50％［4］。 FAP患者预防性手术治疗时机应在20岁之前，迟不超过25岁。预防性手术治疗的目标是保留括约肌功能，保护性功能，消除癌变风险，同时大限度地减少术后发病率和死亡率；目前FAP患者预防性结直肠手术治疗包括3种主要的术式：（1）全结肠切除回肠直肠吻合（IRA）。（2）全结直肠切除回肠末端造瘘（ TPC）。（3）全结直肠切除回肠贮袋肛管吻合（ IPAA）。由于部分FAP患者不仅有大肠息肉病，而且伴有胃、十二指肠、Vater壶腹周围等上消化道息肉、先天性视网膜色素上皮肥大、骨瘤、硬纤维瘤、甲状腺癌、中枢神经系统髓母细胞瘤、胶质瘤、肝胚细胞瘤等结肠外表现［5］，因此，在手术之前，医师应完善术前检查，综合结肠内外表现，全面评估患者病情，选取合适的手术方案。 -
全大肠切除回肠贮袋肛管吻合术治疗家族性腺瘤性息肉病45例分析
目的 探讨全大肠切除回肠贮袋肛管吻合术在治疗家族性腺瘤性息肉病(familialadenomatous polyposis,FAP)中的价值.方法 回顾性分析1995-2005年45例FAP患者行全大肠切除回肠贮袋肛管吻合术的手术方式、并发症以及结肠镜、肛肠测压等随访资料.结果 45例中发生吻合口漏1例;术后平均排便频率:3个月内每日9次,6个月后每日5次,12个月后每日4次;术后平均肛管慢波静息压为5 cm H2O,频率为13次/min,肛管收缩压平均180 cm H2O.37例术后结肠镜随访发现,14例有贮袋息肉(14/37,38%);4例术后发生小肠系膜硬纤维瘤.结论 全大肠切除回肠贮袋肛管吻合术是FAP理想的外科手术方式,回肠"J"型贮袋患者控便功能良好,术后应密切随访,预防发生大肠外肿瘤.
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家族性腺瘤性息肉病伴发硬纤维瘤的诊治探讨
家族性腺瘤性息肉病(familial adenomatous polyposis,FAP)属遗传性大肠疾病,目前治疗主要针对大肠内病变,手术方式主要是次全大肠切除回肠直肠吻合术和全大肠切除回肠贮袋肛管吻合术.
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腹部硬纤维瘤的治疗
硬纤维瘤(desmoid tumor,DT)又称为侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis,AF),是一种少见的良性软组织肿瘤,由成纤维细胞异常增生所致.其特点是虽然组织学表现为良性,但是常常侵犯周围组织,切除后复发率高,而转移罕见,所以也有人将其归为低度恶性的纤维肉瘤~([1]).
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硬性纤维瘤的治疗进展
硬纤维瘤(desmoid tumors,DT),亦称侵袭性纤维瘤病,是一种罕见的成纤维细胞来源的肿瘤,可发生于全身很多部位,具有很强的局部侵袭性,常呈无痛性生长而致局部组织结构的破坏.
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盆腔硬纤维瘤
北京大学第一医院、人民医院、第三医院、肿瘤医院妇产科联合举行临床病例讨论会,就北京大学第三医院收治的1名盆腔硬纤维瘤病例进行临床病例讨论,会议由北京大学第三医院妇产科韩劲松副主任主持,王丽娜医师报告病例,现报道如下.
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侵袭性纤维瘤病的临床诊治
侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis，AF）又被称为硬纤维瘤、韧带瘤（desmoid－type fibromatosis，DF），是一种少见的肌成纤维细胞单克隆增殖性肿瘤［1－4］。 AF 属于交界性肿瘤，好发于育龄期女性，可发生于全身各个部位，常见于四肢、腹壁、腹腔。它以局部侵袭性生长和容易局部复发为主要特点，不发生远处转移［1－4］。其发病机制尚未完全明确，目前认为 Wnt／β－catenin／APC 信号通路的激活在 AF发生发展过程中起重要作用［1－4］。既往手术是治疗AF 的主要手段，其他包括放疗、化疗、内分泌治疗及非甾体类抗炎药（non－steroidal antiinflammatory drugs，NSAIDs）等治疗。随着近年来对AF 研究的逐渐深入，其治疗和管理策略发生了很大变化。本文详细阐述AF 的临床特点、发病机制及治疗策略。
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肢体韧带样瘤23例报告
发生于肢体的韧带样瘤较少见，临床表现无特异性，易被忽略。国内文献报道较少。本文报道23例并结合文献复习探讨其诊断与治疗。 一般资料本组男性10例，女性13例。年龄18岁～37岁。从发现包块到入院短1年，长6年。首治8例，复发后再治15例。再治病例既往手术均为边缘切除，未行放疗。复发次数：1～3次。部位分布：大腿8例，臀部5例，小腿2例，肩部1例，上臂3例，前臂和手各2例。肿块小3cm×3cm，大16cm×35cm。全部病例均经病理确诊。7例以肿块为唯一临床表现， 16例伴有疼痛，6例伴有相邻关节活动受限，17例肿块呈椭圆形，6例呈梭形。肿块均质硬、固定、边界不清和压痛。CT检查见肿块位于肌肉内，密度较正常组织稍高，边界模糊。术中发现肿块无包膜、硬韧、血运较差，但无坏死液化，切面呈灰白色，可见大量粗大纤维样结构。 治疗方法：单纯手术广泛切除9例，边缘切除联合术后放疗14例，放疗剂量5000cGy 。 结果：随访2～5年，单纯手术治疗3例复发，复发率为30.3%；手术联合放疗5例复发，复发率为35.7%。本组总复发率34.8%。 讨论：韧带样瘤来源于纤维组织，较为少见。Easter报道约占全部实体瘤的0.03%，年发病率约2～5/百万。国内还缺乏发病率的大宗报告。本瘤具有侵袭性，但生长缓慢，也不发生转移。这种特点使其曾被列为交界瘤，但现在更倾向于将其列为低恶性肿瘤。其命名迄今尚不统一，常见的名称有侵袭性纤维瘤病、硬纤维瘤和纤维瘤样增生等等。其好发年龄为20岁～40岁，女性多于男性。肢体各部位均可发病。国内报道以臀部和大腿为常见的部位。本组发病情况与文献一致。韧带样瘤主要累及肌肉，呈浸润性生长。 韧带样瘤的治疗以手术为有效，放疗作为手术的辅助治疗可提高疗效，而化疗的疗效文献报道不一。由于本瘤侵袭性较强，边缘切除难以将肿瘤切除干净，术后复发率非常高。本组复发病例既往手术均为边缘切除，结果全部在1年内复发，也说明不宜采用边缘切除。Bouff ier 1899年提倡的广泛切除至今仍被作为首选。 本组14例因肿块较大不能施行广泛切除而采用了边缘切除，为降低术后复发率，全部进行了术后辅助放疗。随访结果显示2年复发率为35.7%。总之，肢体韧带样瘤治疗早，单纯施行广泛切除即可获得较好的疗效；而治疗晚、肿瘤体积已较大，不宜行广泛切除的病例，通过边缘切除联合术后放疗，仍可获得较好的疗效。提高疗效的关键还在于早诊断、早治疗。
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加德纳综合征的口腔颌面部表现一例
加德纳综合征(Gardner综合征)是一种以胃、结肠和十二指肠息肉为特征并多发性骨瘤、皮肤和软组织肿瘤的常染体显性遗传病.皮肤可表现为表皮样囊肿、硬纤维瘤和其他良性肿瘤.加德纳综合征具有100%恶变趋势[1].因此该病的早期鉴别诊断及治疗至关重要.加德纳综合征常见的临床表现之一即发在上下颌骨及颅骨部位的骨瘤是以持的、慢性增长为特征的良性病变[1].由于本病少见,临床上常认识不足,查阅国内外文献少有从颌面外科角度的报道,现将诊治的一例报告如下.
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小儿臀部硬纤维瘤二例
小儿臀部硬纤维瘤是少见的软组织肿瘤,兹将我院经手术病理证实的2例报告如下.
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6例侵袭性纤维瘤诊疗体会
侵袭性纤维瘤(aggressive fibromatosis,AF) 是发生于骨骼肌肉系统的纤维组织肿瘤,又称硬纤维瘤、韧带样纤维瘤病,是一种很罕见的疾病[1],腹壁发病率高.多见于经产妇女,可发生于任何年龄段.在病理上为良性表现,临床上却具有侵袭性生长和极易复发的特性,但不发生转移.目前,手术为该病的主要治疗手段,放疗、化疗和内分泌治疗也有一定的作用.笔者报告6例(2005年4月至2008年3月)AF患者的临床资料、诊疗体会,并复习相关文献.
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侵袭性纤维瘤病的诊治进展
1838年 Muller 将侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis, AF）命名为desmoid tumor,即硬纤维瘤，又称韧带样纤维瘤（desmoid-type fibromatosis）等。2002年世界卫生组织（WHO）将AF定义为发生于深部肌腱膜组织的克隆性纤维母细胞增生性肿瘤，以产生丰富胶原纤维为特征，累及骨骼肌腱膜和筋膜，具有进行性侵犯周围肌肉软组织生长，局部复发倾向，无转移能力的特点[1]。扩大切除是有效的治疗方式，其无包膜浸润性生长特性导致手术不易达到切缘阴性，累及重要脏器时常难以切除，甚至危及生命。放疗等辅助治疗可降低复发率。现将国内外对该病诊治新进展综述如下。
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胸壁巨大硬纤维瘤一例报告
患者,女,32岁.主诉右侧肩、臂疼痛半年,于1998年2月10日入院.患者自半年前无诱因出现右侧肩、臂疼痛,与呼吸运动无关,上肢活动时反而稍轻, 阵发性发作,自觉右侧腋窝及肩胛区饱满.3个月后到当地医院行胸片、胸部CT检查,发现右侧胸腔阴影,为右上胸壁肿物侵犯第二肋间,进入右侧胸腔.胸壁肿物位于肌肉层,范围广泛,上至第二肋水平,下至第五肋,大部分位于肩胛骨前,肿物密度均一,无液化及钙化灶.入院后查体:背部视诊可见右侧肩胛骨明显高于左侧,表皮无明显异常,未发现右上肢臂丛神经及血管受压征象,右侧胸廓略塌陷,右腋窝区饱满,皮下扪及软组织肿块,质韧,有轻压痛,无搏动感及血管杂音.心肺检查正常.右锁骨上扪及2个活动质硬的淋巴结,取活检后病理示慢性炎症.
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诱导放化疗联合手术成功治疗侵袭性纤维瘤病1例报告并文献复习
侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis,AF)也称硬纤维瘤,是一种低度恶性肿瘤.
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儿童硬纤维瘤术前误诊为臀肌筋膜挛缩症一例
患者女,6岁.因步态异常2年入院.幼儿时有臀部反复肌肉注射史.入院查体:右臀部略小于左侧,触觉硬,未触及明显肿块.右髋关节呈轻度外展外旋位.髋关节屈伸时有弹响及弹跳感.右腿交叉试验阳性.右髋Ober征阳性.术前诊断:臀肌筋膜挛缩症.住院手术治疗.术中所见,右臀中肌中可见长约6.0 cm、宽约2.5 cm灰白色肿物,呈带状.质硬,与周围肌肉组织无明显界线.予以手术切除.术后病理报告:硬纤维瘤.术后步态明显改善,术后3年无复发.
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家族性腺瘤性息肉病伴发硬纤维瘤2例并文献复习
家族性腺瘤性息肉病（familial adenomatous polyposis，FAP）是一种遗传性疾病，现阶段的主要治疗方法是手术，而硬纤维瘤是FAP 患者的一种肠外病变。现收集郑州大学附属肿瘤医院收治的2例FAP 合并硬纤维瘤患者的临床资料，结合有关文献探讨FAP 合并硬纤维瘤的发生、发展、诊断以及治疗，现报道如下。
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硬纤维瘤术后放疗的近期疗效分析
目的 分析硬纤维瘤术后复发的危险因素,探讨术后放疗的必要性.方法 对13例硬纤维瘤术后及术后复发患者分别做术后放疗和术后复发根治性放疗.结果 13例放疗患者除1例失访外,其余患者复查无复发、进展.结论 硬纤维瘤术后放疗可有效提高术后局部控制率,术后复发者做根治性放疗是可行的,无严重不良反应,近期疗效显著.
