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淋巴管平滑肌瘤病3例临床病理观察
目的观察淋巴管平滑肌瘤病(LAM)的临床病理特点.方法通过光镜、免疫组化方法对3例LAM进行病理组织学观察.结果3例LAM根据发病部位不同,其临床表现也不同.镜下典型表现呈网状增生的淋巴管组织,管壁见增生的平滑肌细胞,排列成束状、梁状和乳头状,细胞呈梭形及上皮样形,分化良好.免疫组化示平滑肌细胞actin、desmin(+),上皮样平滑肌细胞HMB45、ER、PR可呈(+).结论组织形态、免疫组化和病史相结合可以正确诊断该病.
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肺外淋巴管平滑肌瘤病3例临床病理观察
目的 探讨肺外淋巴管平滑肌瘤病(LAM)的临床病理特征、免疫组化、诊断与鉴别诊断.方法 对3例肺外LAM行临床病理学和免疫组化分析,并复习相关文献.结果 3例LAM均为女性,年龄38 ～51岁.大体检查,肿物直径0.5～0.9 cm,切面灰白色、质韧.镜下,盆腔淋巴结内见梭形细胞围绕树枝样腔隙增生.梭形细胞排列成束,胞质淡红染,形态温和,无细胞核分裂象和坏死.免疫组化:梭形细胞SMA、HMB45和PR弥漫强(+),ER部分(+).Ki-67增殖指数＜1％.结论 LAM是一种罕见的肿瘤,预后不佳.其诊断需要结合组织学形态和免疫表型,并需与恶性黑色素瘤、血管平滑肌脂肪瘤和平滑肌肉瘤鉴别.
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阔韧带巨大淋巴管平滑肌瘤病临床病理观察
目的 探讨阔韧带巨大淋巴管平滑肌瘤病临床病理学特点及其诊断与鉴别诊断.方法 对活检组织进行组织学观察及免疫组化检测,并复习文献进行研究.结果 右侧阔韧带肿物为大小不等的网状腔隙状组织,管壁为增生的短梭形平滑肌细胞.免疫组化:ER和PR(卅),SMA、actin和desmin(++),melan A、CD56和CD99(+).结论 淋巴管平滑肌瘤病是一种罕见的肿瘤性疾病.根据临床表现、组织学特征及免疫组化有助于该瘤的诊断与鉴别诊断.
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肺淋巴管平滑肌瘤病1例
患者女性,50岁.反复气喘1年余,加重伴咳嗽、咳白色黏液痰3周.查体:左中、下肺呼吸音减弱,双肺散在少量呼气期哮鸣音.胸X线示左胸积液.CT示双肺弥漫性气囊改变,部分肺区呈毛玻璃样密度,纵隔、腋窝淋巴结肿大.胸水为乳糜性.
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肺淋巴管肌瘤病的影像表现1例
患者女,31岁,气促5个月、进行性加重1周就诊.1年前曾发生右下肢水肿,彩超检查排除下肢静脉血栓.曾因气胸多次入院.查体:全身皮肤无病变,右下肺少许湿啰音,右侧大腿肿胀,左侧腹股沟2个鸭蛋大小肿块,边界清,有压痛.血液生化及肝功能检查正常,白细胞10.6×109/L,中性粒细胞77%.
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多脏器淋巴管平滑肌瘤病的MSCT表现
目的 探讨淋巴管平滑肌瘤病(LAM)的MSCT影像特点.方法 回顾性分析10例经病理证实或临床确诊为LAM患者的各脏器CT表现.结果 10例肺内均见多发薄壁囊腔,7例肺野呈磨玻璃样改变,2例气胸,4例胸腔积液(2例为乳靡样),2例出现肺结节;6例合并肾错构瘤,3例合并肝血管平滑肌脂肪瘤,1例见盆腔肿物,1例腹腔见多发淋巴结影;4例合并结节性硬化,5例合并骨骼多发硬化性小结节(1例未行颅脑检查).结论 LAM的CT表现具有一定特征性,掌握该病的MSCT表现有助于早期诊断.
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同时累及肺和腹膜后淋巴结的淋巴管平滑肌瘤病一例
患者女性,27岁,未婚.因"腹膜后淋巴结的淋巴管平滑肌瘤病2年,气促、咳嗽半年,加重2个月"于2003年7月18日入院.2 年前患者于进食冷饮后出现进行性加重的腹痛,伴腰背部牵涉痛,并出现"休克",初诊为"急性胰腺炎".腹部CT检查发现胰腺周围肿块,1个月后行开腹探查术,切除胰腺周围肿块,病理报告"淋巴管平滑肌瘤病".患者术后恢复良好,当时胸部X线摄片显示正常.
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淋巴管平滑肌瘤病
淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病,主要发生在育龄期妇女.病理方面的特点为肺间质的平滑肌过度增生及肺囊肿的形成,其临床症状、X线表现、肺生理方面较为接近肺气肿的表现,存在气流受阻,而易误诊为哮喘或慢性阻塞性肺疾病.因患者有进行性呼吸困难及肺弥漫性阴影及隐约可见的囊肿,亦常误诊为特发性肺纤维化(IPF).自1955年发现此病到1981年搜集文献总报告例数<100例.以往多认为其是一种罕见病.但我院自1997年以来已先后确诊6例患者,说明LAM并非罕见病[1].
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单侧肺叶移植治疗弥漫性肺淋巴管平滑肌瘤病一例
患者女性,20岁.身高150 cm,体重38 kg.反复气急、双侧气胸2年余、加重半年多,于2002年10月7日入院.患者曾于外院就诊,经活检确诊为双肺弥漫性淋巴管平滑肌瘤病(LAM),但无有效治疗措施.入院时神志清楚,面罩及鼻导管双路供氧,氧流量6 L/min以上,口唇甲床仍紫绀,双肺呼吸音低,心率110次/min,下肢肌肉已显萎缩.动脉血氧分压为57.5 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),二氧化碳分压为70 mm Hg.氧合指数(PaO2/FiO2)<128 mm Hg.
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双肺移植术后急性肾功能衰竭的防治
2004年8月我们为1例淋巴管平滑肌瘤病病人进行双肺移植手术,术后第2 d病人并发急性肾功能衰竭(肾衰),经抢救成功纠治.虽然病人于术后29d因气管内大出血死亡,但我们对双肺移植围手术期肾衰的防治取得了一些体会,现总结如下.
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宫颈腺鳞癌合并盆腔淋巴管平滑肌瘤病一例(附文献复习)
一、病例摘要患者女性,40岁,无诱因出现左下腹间断性钝痛1个月及阴道少量出血2周.既往体健,无甾体类激素服药史,月经规律.无恶性肿瘤家族史.查体:心、肺、腹部无阳性发现.
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结节性硬化症伴肺病变二例
自20世纪70年代以来,结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)的肺病变:淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)引起临床注意,早期的流行病学统计认为其发生率不足TSC患者的4％[1].
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淋巴管平滑肌瘤病临床分析
目的提高对淋巴管平滑肌瘤病(LAM病)的认识.方法对我院近2年诊断的4例淋巴管平滑肌瘤病临床资料进行分析.结果LAM病是一种原因不明,通常累及育龄妇女的罕见疾病,其可散发或与结节性硬化同时存在,组织学以肺实质不典型平滑肌细胞增生为特征,临床上表现为进行性呼吸困难、乳糜性胸腹水、自发性气胸或错构瘤等.LAM病治疗困难,预后较差.结论临床医生应掌握此病的特点,尽早诊断及治疗,以改善预后.
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淋巴管平滑肌瘤病研究进展
淋巴管平滑肌瘤病是一种主要发生在育龄期女性、影响多系统的罕见病.临床上以肺实质囊样病变及不成熟的平滑肌样细胞异常增殖为特征.考虑到该病女性高发病率及预后欠佳,近年已引起了临床医师和研究人员的广泛关注,目前对该病的了解较前有了明显的提高,现就该病的流行病学、发病机制、诊断标准、治疗等方面研究进展作一综述.
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淋巴管平滑肌瘤病的基本临床特点
淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种罕见病,绝大多数患者为育龄期女性,临床特点有进行性呼吸困难、咯血、反复发生气胸或乳糜胸水,高分辨率CT(HRCT)示肺脏呈弥漫囊性改变.目前缺乏有效的治疗措施,应用多的治疗药物是黄体酮.本病误诊率极高,故掌握LAM的基本临床特点对提高本病的诊断率和进行早期治疗有重要意义.
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肺淋巴管平滑肌瘤病1例
患者，女，24岁，因活动后呼吸困难，少量咯血1年余来院就诊。既往体健，无家族遗传史。患者自诉1年来无明显诱因出现气短，尤以活动后明显加重，近期发作频繁伴有少量血痰及左侧胸部钝痛，无发热、盗汗，体重无减轻。实验室检查：嗜酸性粒细胞增高。肺功能检查提示有肺阻塞性通气功能障碍及弥散功能障碍。行胸部X线片检查（图1）可见两肺纹理粗乱呈网格状改变，并可见含气囊腔影，左侧肋膈角变浅。胸部CT所见（图2）双肺弥漫分布大小不等的含气囊腔，壁薄且光滑均匀，小叶间隔增厚；左侧少量胸腔积液。临床经抗炎及对症治疗1周，病情无好转。完善相关检查行支气管肺活检术，病理检查示：肺组织内可见大量扩张的淋巴管及血管，其管壁及其周围可见弥漫性异常增生的平滑肌细胞；结合临床表现及影像表现诊断为肺淋巴管平滑肌瘤病。
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以弥漫性肺囊性病变伴咯血为表现的干燥综合征1例报告及文献复习
目的:探讨1例干燥综合征(SS)患者的诊疗过程并结合相关文献复习,分析SS患者的临床特征,提高临床医生对SS罕见临床症状影像学特征的认识.方法:患者,女性,23岁,因呼吸困难伴咳嗽、咳痰1个月,咯血3 d就诊,查体显示睑结膜苍白,无其他明显阳性体征.胸部CT显示双肺多发囊样改变,行支气管镜活检、唇腺活检及风湿系列等其他相关检查,并给予相关治疗.结果:患者初考虑诊断为淋巴管平滑肌瘤病(LAM).通过相关检查终确诊为SS,并给予口服糖皮质激素及免疫抑制剂治疗.患者经过治疗,病情好转,呼吸困难减轻,无咯血,肺弥散功能明显好转,2个月后复查患者胸部CT较治疗前无明显变化.结论:SS患者中伴有双肺多发囊样病变者罕见.SS多发生于育龄期妇女,应与LAM相鉴别.
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淋巴管平滑肌瘤病的研究进展
淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种主要影响育龄期女性的罕见疾病.该病为多系统疾病,主要累及肺脏,表现为两肺弥漫性囊泡改变,常合并肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)、后腹膜、盆腔淋巴结肿大等肺外表现.临床上主要表现为进行性加重的呼吸困难、反复自发性气胸、顽固性乳糜胸等.
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肺淋巴管平滑肌瘤病的临床病理特征及影像学表现
目的 肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的临床病理及影像学特征.方法 观察2例肺淋巴管平滑肌瘤患者的临床特点、影像学表现、病理特征.结果 患者肺组织特征性改变为两肺弥漫均匀分布的薄壁囊性气腔;肺活检病理示:沿肺淋巴管、小气道、小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生,免疫组织化学染色结果显示HMB45、SMA均阳性,ER、PR均阴性.结论 PLAM临床罕见,是肺慢性进行性恶化的肿瘤性疾病,本病的确诊需要肺组织病理学检查.
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肺及后腹膜淋巴管平滑肌瘤病
淋巴管平滑肌瘤病(lymphangiomyoma，LAM)是一种原因不明的罕见病，基本病变在肺部、纵隔、后腹膜，表现为淋巴管广泛弥漫性扩张，管壁平滑肌增生，极易误诊漏诊。本文报道我院发现的1例肺及后……
