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沙利度胺治疗骨髓增生异常综合征引起深静脉血栓形成1例
患者,女性,21岁,因"确诊骨髓增生异常综合征7个月余,左下肢肿胀8 d"入院.第1次入院前半年无明显诱因出现口唇发白、黑朦、乏力.到当地医院行血常规检查提示红细胞减少.
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MDS伴发Sweet综合征1例诊治及护理体会
Sweet综合征(SS)又名急性发热性嗜中性皮病,由RobertSweet医生在1964年首先报道,主要表现为发热,面、颈部、四肢具有疼痛隆起性红斑皮疹,边缘有呈假水肿的特点.
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低危MDS患者肺部真菌感染16例分析
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组具有造血干细胞异质性的克隆性疾病.近年来有关发病率的报道有增多趋势[1].由于自身病变所致免疫和造血功能受抑,极易并发霉菌感染,成为其常见的并发症和死因.
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姜黄北沙参自拟方对骨髓增生异常综合征化疗疗效的增效作用及机制分析
目的:研究姜黄北沙参自拟方对骨髓增生异常综合征(MDS)化疗疗效的增效作用及机制.方法:选取2014年9月~2015年9月期间我院血液科收治的MDS患者43例,以随机数表法分为观察组23例和对照组20例,给予对照组地西他滨+阿糖胞苷化疗治疗,观察组在对照组基础上加用姜黄北沙参自拟方治疗.观察两组临床治疗疗效,采用结合中医特色的生存质量评价体系评价两组治疗前后生存质量改善情况,比较两组治疗后不良事件发生情况.结果:观察组RR为86.95%显著高于对照组60.00% (P<0.05);两组治疗后MDS主要症状、伴随情况、情绪功能、认知程度、满意程度评分较治疗前均明显降低(P<0.05);观察组MDS主要症状、伴随情况、情绪功能、认知程度评分分别为(15.36±3.02)分、(9.44±2.01)分、(6.69±1.88)分、(3.87±1.10)分均较对照组明显降低(P<0.05);观察组不良事件发生率为17.39%明显低于对照组45.00% (P<0.05).结论:姜黄北沙参自拟方对MDS化疗疗效有明显的增效作用,体现为可显著提高治疗RR及患者生存质量,减少不良事件的发生.
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MDS患者外周血中TCR Vβ1-24-Dβ1 sjTRECs的分析
目的 检测骨髓增生异常综合征(MDS)患者外周血中TCR Vβ1-24-Dβ1 sjTRECs的存在情况.方法 利用半巢式PCR扩增9例MDS患者外周血单个核细胞DNA中TCRβ链基因重排时形成的T细胞受体DNA删除环(Vβ1-24-Dβ1 sjTRECs),10例正常人外周血作为对照.结果 所有TCR Vβ1-247-Dβ1 sjTRECs在正常人组外周血T细胞DNA中均有检出,除TCR Vβ12-Dβ1sjTRECs和TCR Vβ19-Dβ1sjTRECs外,其余TCR Vβ-Dβ1 sjTRECs在MDS患者外周血T细胞DNA中均可检.大多数TCRVβ1-24-Dβ1 sjTRECs在正常人组中的检出率较MDS患者高,但其中只有6种TCR Vβ1-Dβ1 sjTRECs(分别是TCR Vβ3、12、13、15、21、22-Dβ1 sjTRECs)的检出率差异有统计学意义.结论 本研究率先提供了MDS患者外周血T细胞中TCR Vβ-Dβ1 sjTRECs的存在情况.MDS患者TCR Vβ-Dβ1 sjTRECs出现频率低于正常人提示其胸腺近期输出功能存在部分缺陷情况.
关键词: MDS na(I)veT细胞 TRECs 胸腺近期输出功能 -
合并MDS的Sweet's Syndrome 1例报告并文献复习
Sweet's综合征(Sweet's Syndrome,SS),又称急性发热性嗜中性皮病,是一种与免疫因素相关的伴有全身症状的少见皮肤病.临床分为经典型(特发型)、肿瘤相关型及药物诱导型三种类型,其中肿瘤相关型与急性白血病常见,合并骨髓增生异常综合征(MDS)的SS国内已有10例报道,但均尚未见报道同时合并肝脾肺多系统受累且有过敏性紫癜样皮损的病例,现报道1例如下并作文献复习.
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异基因造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征
异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)是骨髓增生异常综合征(MDS)有效的治疗方法.影响移植结果的因素很多.通过对这些因素的研究,可以对移植结果进行预测,同时可以通过改善可调控因素来提高治疗效果.这些影响因素又可以称作预报因子.骨髓原始细胞比例、细胞遗传学、外周血细胞减少程度、预处理方案强度、HLA相合程度、病因学和移植物来源等都是重要的预报因子.低毒预处理方案及外周血干细胞移植的应用、HLA配型技术的提高,为更多的患者接受Allo-HSCT治疗提供可能.
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骨髓增生异常综合征骨髓方面的研究进展
MDS是一类或者一类以上髓系发育不良或者血细胞生成障碍为特征的造血干细胞异常的一种疾病的总称.近来研究发现其骨髓有一定特征性变化,本文做一概述.
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骨髓增生异常综合征的规范化诊断与治疗
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)代表了一组异质性的髓系肿瘤,特点是髓系细胞分化、成熟异常,造血功能衰竭,以及因遗传不稳定而导致的高风险向急性髓系白血病(AML)转化.
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骨髓增生异常综合征的输血与铁超负荷
多数骨髓增生异常综合征(MDS)终会进展到输血依赖,输血依赖和输血后铁超负荷使MDS患者脏器损伤,转白率增加,生存率下降.由于低危组MDS患者生存期长,输血依赖和铁超负荷对这些患者相对良好的预后影响更为突出,恢复MDS的造血和降低铁负荷,改善患者MDS生活质量和状况应该得到重视和加强.
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WHO(2008)骨髓增生异常综合征诊断标准
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性克隆性造血干细胞疾病,其生物学特征是髓系细胞(粒系、红系、巨核系)一系或多系发育异常和无效造血,可以伴有原始细胞增多.临床和血液学特征是外周血细胞一系或多系减少,骨髓有核细胞常增多且形态异常,可伴有原始细胞增多,转化为急性髓系白血病的危险性明显增高[1-3].
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2008 WHO骨髓增殖性肿瘤及骨髓增生异常综合征分型
2008年WHO骨髓增殖性肿瘤(MPN)/骨髓增生异常综合征(MDS)分型共分成4大类,每类又分多种不同疾病:
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利用WHO方案和FAB分型标准对63例MDS患者分型的评价
目的:探讨WHO方案及FAB分型标准对MDS的分型价值.方法:用FAB分型标准和WHO方案分别对63例MDS患者进行分型.结果:符合FAB分型标准的63例MDS患者,有50例患者符合WHO方案分型标准,6例分类为急性髓系白血病,5例CMML分类为MDS/MPD,另有2例不能分类.结论:WHO方案对MDS的分型较FAB分型标准更加精细、准确.
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骨髓增生异常综合征细胞形态学的观察
目的:为观察骨髓增生异常综合征(MDS)细胞病态改变,对确诊的MDS的骨髓象进行系统观察,记录骨髓中粒、红、巨三系病态造血细胞形态上的变化,为MDS的形态学诊断寻找有力的诊断依据.方法:用骨髓涂片经瑞氏染色后,进行骨髓细胞学形态分析.结果:粒、红、巨三系均有不同程度的病态造血表现,粒系主要以内外浆、颗粒粗大核浆发育不平为主,中性粒细胞分叶过多,红系主要以双核、多核为主,核浆发育不平及巨幼样改变为主,巨核系主要以多圆核为主.结论:MDS至少有两系以上的病态造血改变.
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益火生髓复方含药血清对骨髓增生异常综合征细胞株SKM-1增殖的影响
目的:观察益火生髓方含药血清对骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)细胞株SKM-1增殖、凋亡的影响.方法:以不同浓度益火生髓方含药血清处理MDS细胞株SKM-1,24、48、72h后,采用CCK-8法检测细胞增殖抑制率、流式细胞术测定细胞周期及凋亡率,Western blotting检测BCL-2 caspase 3、caspase8、CDK2、survivin、E2F1,疫荧光检测NF-kB蛋白表达水平.结果:益火生髓方含药血清能有效抑制SKM-1细胞增殖,呈时间和剂量依赖性.结论:益火生髓方含药血清能明显抑制SKM-1细胞增殖和诱导其凋亡,可能是通过周期阻滞(使细胞周期阻滞于G0/G1期),从而抑制MDS细胞株SKM-1细胞细胞增殖,其抗MDS作用机制可能是通过调控相关凋亡蛋白水平来实现的.
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骨髓增生异常综合征急性转化探讨(附10例报道)
骨髓增生异常综合征(MDS)作为骨髓造血干细胞功能异常而引起的一组综合征,与白血病关系极为密切.其常以较高的百分率转化为急性白血病,国内也很重视注意MDS转化为白血病的特点,笔者结合我院10例MDS,两例急转红白血病患者的临床特征、血液学改变作初步探讨,报道如下.
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中医辨证论治骨髓增生异常综合征24例
2004年7月至2009年6月,我科采取辨证分型论治骨髓增生异常综合征(MDS)24例,疗效较好,现报告如下.
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骨髓小粒中幼稚细胞簇对骨髓增生异常综合征(MDS)诊断价值的探讨
目的探讨骨髓小粒中幼稚细胞簇的出现对骨髓增生异常综合征(MDS)的诊断价值。方法对我院51例MDS和50例其他血液病以及50例急性白血病患者骨髓小粒中幼稚细胞簇的阳性率进行分析比较。结果 MDS患者骨髓小粒中幼稚细胞簇的阳性率明显高于其他血液病患者(<0.01),但是低于急性白血病患者(<0.05)。结论骨髓小粒中幼稚细胞簇的检查对MDS的诊断具有重要的参考价值。
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骨髓细胞形态学检查对骨髓增生异常综合症诊断的临床意义
骨髓增生异常综合症(MDS)是血液系统中恶性度较大的疾病之一,临床主要表现为无效的造血及病态造血。因此骨髓细胞形态学检查对于MDS的诊断有着重要的临床意义。本文从骨髓各系细胞形态学检查出发,阐述了MDS的形态学特点以及骨髓细胞形态学检查在MDS诊断中的临床应用。
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AA、MDS儿童的骨髓细胞形态及骨髓小粒结构分析
目的:分析骨髓细胞形态学及骨髓小粒结构在AA及不典型AA、MDS鉴别诊断中的应用价值.方法:对年龄在1~12岁的15例AA、6例不典型AA及9例MDS患儿的骨髓细胞形态及骨髓小粒结构进行研究分析.结果:AA患儿骨髓涂片增生程度及小粒结构中造血细胞比例明显低于MDS,差异有统计学意义(P<0.05);MDS患儿骨髓小粒中原始细胞比例明显高于其他两组(P<0.05),并出现多系统病态造血.结论:骨髓细胞形态学分析结合骨髓小粒细胞成分及结构分析在AA、不典型AA和MDS的鉴别诊断中具有重要应用价值.