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全内脏转位1例患者的胃镜检查
脏器转位是由于胚胎发育过程发生障碍导致的先天性疾病,非常罕见.作者对1例全内脏转位患者进行胃镜检查,并通过文献学习总结内脏转位患者左侧卧位时胃镜操作要点.
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经皮冠状动脉介入治疗镜像右位心合并不稳定性心绞痛1例
1临床资料
患者男性，55岁，因“反复胸痛2月”于2009年6月25日入院，患者入院前2月劳累后突感胸骨中下段闷痛不适，伴头晕、出汗，持续约30 min，休息后自行缓解。此后上述症状每天均有发作，性质同前，伴随症状无改变，诱发因素不明确，休息、劳累时均有发作。既往吸烟史30年，20支/日。入院体检：一般情况可，血压128/68 mmHg，心尖搏动位于第5肋间右锁骨中线内0.5 cm处，心浊音界位于右侧胸腔，心率72次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，余无特殊异常。心电图示：右位心，ST-T缺血性改变。超声心动图检查：心脏位于胸腔右侧，心尖在右胸腔，心尖向右，心脏的轴线位向右，心房反位，心室左袢，大动脉与心室连接正常，左室舒张功能减低。腹部超声：肝、胆、胰、脾反位。颈动脉超声：左侧颈总动脉粥样软斑形成。X线胸片：心影位于右侧，心尖部指向右下方；胃泡、肝脏位于左侧。初步诊断：①冠心病不稳定型心绞痛；②内脏转位；③镜像右位心。6月30日行冠状动脉造影检查，见左冠状动脉主干（LM）末段斑块，前降支（LAD）开口及近段狭窄90%，回旋支（LCX）开口及近段狭窄60%（图1），行经皮冠状动脉介入治疗（PCI）。将6F JL4.0 Guiding前端经右窦置于左冠脉开口，沿Guiding置入保护导丝分别保护LAD和LCX，并在LAD病变部位置入3.5×18 mm支架1枚，复查造影示：LAD狭窄消除，LCX开口处及近段狭窄80%（图2）。遂对分叉病变行球囊对吻扩张（图3），复查造影示：LAD残余狭窄0%，LCX病变部位残余狭窄30%（图4），结束手术。术后随访4年，无心绞痛发作。 -
Kartagener综合征1例
Kartagener综合征是一种罕见常染色体隐性遗传病，发病率约为1∶30000～1∶50000，由支气管扩张、鼻窦炎、内脏转位三联征组成[1]。是呼吸科及耳鼻喉科的少见病。我们近诊治1例老年Kartagener综合征，报道如下。
关键词： Kartagener 综合征 原发性纤毛运动障碍 内脏转位 支气管扩张 鼻窦炎 -
Kartagener综合征1例
临床资料患者男,40岁,因"咳嗽、咳少量白痰,胸部CT发现左肺结节5d"于2010年8月23日入院.既往有慢性咳嗽、咳痰史30年;10年前患肺脓肿,已治愈;有慢性鼻窦炎病史.患者生育1女,父母非近亲结婚,无家族遗传病史.入院查体:T 36.5℃,P 56次/min,R 19次/min,Bp 110/80 mm Hg,神志清,精神可,浅表淋巴结不大,鼻窦区无压痛,双肺呼吸音粗,可闻及湿哕音,心率56次/min,心律齐,无杂音.腹软,肝脾肋下未及.辅助检查:血常规、肝肾功能无异常;心电图示右位心,窦性心动过缓,阿托品试验阴性.
关键词： Kartagener综合征 原发性不动纤毛综合征 内脏转位 支气管扩张 鼻窦炎 -
右位心急性心肌梗死患者急诊经皮冠状动脉腔内成形术治疗一例
我院成功地为l例右位心、急性心肌梗死的患者进行了急诊经皮冠状动脉腔内成形术(PICA)治疗,现报道如下.1.病史资料:患者男性,7l岁,反复胸痛17年,持续胸痛lO h入院.既往史:50年前发现右位心、内脏转位.查体:血压114/74mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),心浊音区位于右胸侧,心率52次/min,律齐,无杂音.心电图示右位心(图1),将左右手导联互换,左右脚导联互换,V1、V2导联互换,于V3～9的右胸相对应位置描记V3R～V9R,提示急性下壁、正后壁心肌梗死(图2).立即予链激酶150万u静脉溶栓,2h后患者胸痛加重,心电图下壁导联ST段抬高加重,心率降至46次/min,遂行急诊PTCA.
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合并Kartagener综合征的非气腹腹腔镜子宫肌瘤剔除术1例及文献复习
Kartagener综合征是常染色体隐性遗传疾病[1],又称支气管扩张-副鼻窦炎-内脏转位综合征.男女均可发病,无种族发病倾向,临床极少见.1904年内科医生Siewert首次报道1例内脏反位患者伴有副鼻窦炎和支气管扩张,1933年瑞士内科医生Manes Kartagener等连续报道了4例伴有内脏反位和鼻息肉的支气管扩张患者后就一直称为Kartagener综合征或Kartagener三联症[2].迄今为止,国内仅有少许个案报道,并以男性患者居多,因并发其他疾病进行手术治疗的报道极少.我们收治1例子宫肌瘤、原发不孕合并Kartagener综合征,由于伴有严重的支气管扩张,应用非气腹腹腔镜施行子宫肌瘤剔除术,术中同时探查了双侧输卵管,结合国内外文献报道如下.
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急性梗阻性化脓性胆管炎伴腹腔脏器转位一例
患者女性,57岁,因左上腹部间断疼痛10年余,加重9 d于2008年10月18日入院.入院时左上腹剧烈绞痛,向左背侧放射,伴发热、黄疸.既往胆囊炎史12年,无家族性内脏转位病史.体检:体温38.8℃,脉搏102次/min,呼吸19次/min,血压108/64 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).
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超声诊断胎儿单心房并部分内脏转位一例
患者29岁,妊娠37周,因胎儿心率慢,于2000年10月23日在我院门诊行彩色多普勒超声检查提示:胎儿枕前位,双顶径90 mm,胎儿肝脏大部分及胃泡、脾脏均位于右腹,胎儿心脏大部分位于左侧胸腔,心尖指向左侧.心房内未见房间隔及卵圆孔瓣,呈一21 mm×18 mm的单房腔改变,下腔静脉进入心房右侧;心内见两组房室瓣,附着点位于同一水平(无法区分二、三尖瓣),室间隔未见明显连续中断;心包腔内见宽4 mm液性暗区.心率87～100次,律齐.彩色多普勒血流显像显示单房腔内红、蓝血流混杂,室间隔未见过隔血流.超声诊断:(1)胎儿先天性心脏病,单心房并部分性内脏转位;(2)胎儿心包积液(少量);(3)胎儿窦性心动过缓.孕妇自愿住院终止妊娠.术后观察,死婴外观正常,剖开腹腔见肝脏位置正常,胃及脾脏(脾脏由3个独立的部分组成,为多脾)均位于肝右叶下方.剖开胸腔见双肺均呈两叶,心脏位置正常,心尖朝向左侧,上、下腔静脉进入心底部的房腔右侧,两根右肺静脉自上、下腔静脉之间进入同一房腔右侧,两根左肺静脉从左后侧进入此房腔,剖开此房,未见分隔,为单心房,其两侧心耳形态相似,均为管形.尸体检查诊断:单心房并部分内脏转位,多脾症.
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眼部皮肤白化症合并白内障及内脏转位的先天性聋哑患者一例
患者女,8岁.因"左眼视物不清1年余"入院.患者为聋哑儿,家族遗传史不详.入院查体:VOD:1.2/1.5,Vos:光感/眼前.眼压正常.右眼外眼正常,虹膜色泽灰白,裂隙灯显微镜下可见虹膜表面为辐射状纤细绒毛样组织,透过虹膜支架结构隐约可透见深部棕色虹膜组织(图1),瞳孔圆,对光反应灵敏.
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Kartagener综合征1例报道并文献复习
目的 探讨Kartagener综合征(Kartagener Syndrome,KS)的临床特点、诊断和治疗方法.方法 报道1例KS病例,结合文献进行回顾性分析.结果 患者女性,16岁,自幼易反复患呼吸道感染,CT示支气管扩张并感染、全内脏转位,经对 症治疗后症状好转.KS是一种常染色体遗传性疾病,临床上以咳嗽、咳痰、流脓涕等症状为常见,CT常提示支气管扩 张、内脏转位、鼻窦炎.对症治疗为主要治疗方法.结论 KS是一种少见疾病,临床上极易误诊为"支气管扩张、鼻窦炎",完全型KS的临床诊断主要依据"支气管扩张、内脏转位、鼻窦炎"三联征.如果能做到早期诊断、早期治疗并预防感染 等并发症,预后一般良好.
关键词： Kartagener综合征 支气管扩张 鼻窦炎 内脏转位 -
彩色多普勒超声心动图诊断镜面右位心伴内脏转位1例体会
镜面右位心是一种少见的先天性心脏转位,彩色多普勒超声心动图发现心脏血流转位是诊断右位心的可靠和简便手段,因此,腹部超声检查发现内脏转位时应行心脏超声探查以减少右位心的漏诊.
关键词： 彩色多普勒超声心动图 镜面右位心 内脏转位 -
Kartagener's 综合征15例回顾分析
目的 探讨认识Kartagener's综合征的临床和影像学特征.方法 回顾分析15例Kartagener's综合征的临床资料,其中男9例,女6例,平均22.8岁,分析其临床、实验室及影像学特点.结果 Kartagener's综合征是一种少见的常染色体隐性遗传疾病,有家族倾向,其特征性表现为内脏转位一支扩及副鼻窦炎三联征,临床主要表现为反复咳嗽、咳痰、鼻塞、流涕,可伴嗅觉减退乃至丧失、听力异常、不育等,少数合并其他先天性畸形.目前认为Kartagener's综合征是原发性纤毛运动障碍的一种亚型.本研究中15例患者的胸腔及腹腔内脏完全转位,伴有支气管扩张症,全部患者均可见上颌窦炎,8例合并筛窦炎.结论 Kartagener's综合征是一种罕见病,结合CT特征性表现及家族史等有助于早期诊断,积极控制感染,一般预后良好.
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3例全内脏转位者胃镜操作体会
1 病例资料病例 1,女,45 岁,因剑下隐痛不适,无反酸、嗳气、烧心,门诊就医时要求作胃镜检查,术前未作 B 超等相关检查;例 2,男,35 岁,例 3,男,40 岁,均因上腹胀痛到胃镜门诊就医,听诊时疑似右位心,作胸部透视提示心脏右位,作上腹部 B超提示肝脏胆囊位于左上腹.
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卡塔格纳综合征一例
患者女,31岁,主因反复咳嗽加重5d,于2012年5月9日就诊.询问病史,得知患者20余年来以肺部感染就诊于多家医院,一直予以对症抗炎治疗,病变迁延不愈.进一步询问家族史,得知其父母系近亲结婚,有一兄长,无类似表现.门诊行胸部CT检查,设备为GE-X线摄影机、飞利浦64排螺旋CT机,CT扫描方式采取5mm层厚、3 mm层距容积扫描,1.4mm薄层重建,扫描范围为双肺.结果示双肺多发支气管扩张伴感染,肺脏转位(图1);腹腔内脏转位(图2).
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全内脏转位并先天性右肾盂输尿管交界狭窄及双肾旋转异常1例
1 病历简介患者,男,19岁.体检发现右肾积水1个月入院,既往史及家族史均无异常.体查:心尖位于右锁骨中线第5肋间处,双肾区无叩击痛,右肾可扪及,无压痛;X线胸片示心影呈镜面右位心;ECG示右位心;B超示肝脾转位;CT示右肾影增大,其上、中、下肾小盏均明显扩张, 呈囊状,边缘光滑,右肾盂呈一巨大的囊袋状扩张,直径约6.0 cm,边缘光滑,左右肾旋转异常成腹侧位,肾盂指向腹壁,肝、脾反位,胰腺位于右侧,脾大,腹主动脉及下腔静脉反位;X线腹平片及静脉尿道造影示右肾积水,右输尿管未显影,双肾旋转异常.
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以急性肝损害为首发的急性白血病合并内脏转位一例
患者男,32岁.因“腰痛乏力10 d,发热伴气促1d”入院.无特殊家族史和既往史,偶尔饮酒,吸烟10支/d×12年,入院前曾口服中药,无其他药物使用史.现病史:患者入院前10 d因腰痛于外院就诊,当时血常规正常,肝功能丙氨酸氨基转移酶(ALT) 88 U/L,天冬氨酸氨基转移酶(AST) 94U/L,有肝损害表现.CT提示胆囊周围水肿,考虑胆道感染,予三代头孢治疗,但未见好转.9d后复查血常规示血小板39×109/L(首次就诊时为110×109/L),并出现发热伴气促,遂转诊治疗.入院时体征:身高173 cm,体质量67 kg,体温38℃,血压130/60(1 mmHg =0.133 kPa),心率120次/min,呼吸频率40次/min,氧饱和度98％(吸氧浓度2 L/min),神清,气促,全身皮肤黏膜未见黄染,右颈部可及数枚直径约1cm淋巴结,左侧腹股沟区压痛(+),胸骨压痛(-).两肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音.
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全内脏转位并外伤性脾破裂一例
1病历摘要患者男,48岁.因"腹部外伤后疼痛7 d,加重1 h"于2010年2月18日入院.患者7 d前工作中不慎伤及腹部,伤后感右上腹疼痛,于当地卫生所对症治疗.1 h前活动后突感右上腹疼痛加重,急来诊.
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Kartagener综合征1例诊断分析
Kartagener综合征(原发性纤毛运动障碍的一种临床变种)是以慢性副鼻窦炎、支气管扩张和内脏转位三联征为特征的隐性常染色体疾病[1].1病历报告患者,女,63岁,因咳嗽,咳痰,咯血1d于2011年7月15日来诊.既往:慢性咳喘史20年,反复咯血,曾诊断支气管扩张.家族中未发现类似患者.
关键词： Kartagener综合征 支气管扩张 副鼻窦炎 内脏转位 影像学检查 -
Kartagener综合征长期误诊一例
[病例] 女,29岁.因咳嗽、咳脓痰25年,反复咯血10年,加重伴发热3天入院.患者自幼易鼻塞、流脓涕、咳嗽、咳脓痰,近10年间断出现咯血,在当地医院以慢性支气管炎、支气管扩张症抗感染治疗后,症状可暂时缓解,但反复发作.结婚3年未生育,家族中无类似病人.
关键词： Kartagener综合征 支气管扩张 鼻窦炎 内脏转位 -
Kartagener综合征3例分析并文献复习
目的 供临床医师提高对Kartagener综合征早期诊断和治疗.方法 通过3例病史、临床表现、影像学、彩超、心电图等检查明确诊断进行分析和文献复习.结果 Kartagener综合征是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病.症状为:副鼻窦炎一支气管扩张一内脏转位三联征,其临床表现为反复咳嗽、咯脓痰、咯血等肺部表现,同时伴副鼻窦炎.结论 在内脏转位的患者中若出现支气管扩张症状及影像学表现,应想到Kartagener综合征的可能.
关键词： 支气管扩张 内脏转位 Kartagener综合征 纤毛无运动综合征
