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结节性硬化症肝肾超声表现1例
患者女,15岁.主因左侧面部及肢体抽搐15年入院.查体;面部鼻唇沟及颊部散在淡黄色丘疹,呈碟型分布,部分融合成片.甲周可见绿豆大小纤维瘤样增生.背部有鲛鱼皮样改变,身上多处叶状大小不一的脱色斑.左下肢肌张力增强,左侧霍夫曼氏征(+),左巴彬斯基征(+).颅脑CT扫描:右室管膜下巨细胞星形细胞瘤(侧脑室积水).超声腹部检查:肝右前叶见1.3cm×1.3cm强回声团,边界清楚,周围血管不丰富.亦可见3.0cm×3.0cm低回声团,边界清,周围血管较丰富.双肾略增大,右肾中极可见4.0cm×3.7cm,左肾可见多个2.2cm×2.2cm,1.5cm×1.4cm强回声团,边界清(见图1、2).B超诊断:肝肾多发占位性病变(结节性硬化).
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结节性硬化合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤二例
例1男,9岁.因"头痛,反复呕吐1年"人院.查体:神清,四肢肌力和肌张力正常,颜面部有散在斑丘疹.智力低于同龄儿童.曾有癫痫病史.头部MRI:右侧脑室额角及室间孔区见一菜花状肿块,大小约7cm ×3cm×6cm,T1WI为等信号,T2WI为高信号,内有多个液性信号小囊状影(图1a,b).增强像肿块实性部分明显强化.双侧脑室积水,右额叶明显脑水肿,左额叶皮层下见小片状T2高信号影.双侧室管膜下有多个低信号小结节,增强像上部分呈环状强化.术中见肿瘤大部呈实质性,血管丰富,部分囊变.肉眼下行肿瘤全切,术后病理诊断:室管膜下巨细胞星形细胞瘤.
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结节性硬化合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤的诊断和治疗
结节性硬化(tuberous sclerosis,TS)是常染色体显性遗传性疾病,可累及全身多个器官,部分病例可合并脑部胶质瘤,其中以室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependymal giant-cell astrocytoma,SEGA)常见,北京天坛医院神经外科自1997~2003年共遇到8例,均经手术及病理证实,现报道如下.
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结节性硬化合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤2例
例1,女性,23岁.头痛、呕吐20余天,加重伴活动、意识障碍5天.既往癫痫病史20年及智力障碍,家人代诉其智力同3岁孩童.双侧面颊部可见散在多个红色丘疹.CT示左侧脑室体部近室间孔部位可见2.2cm×2.3cm×2.4cm较高密度类圆形肿块,其内可见点状钙化灶,对侧相同部位侧脑室内见一约1.0cm×1.0cm×2.0cm梭形略高密度结节,其内亦见点状钙化灶.上述肿块明显均匀强化.双侧脑室室管膜下可见散在数个小结节状高密度钙化灶.CT诊断:结节性硬化合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤.术中见左侧脑室体部近室间孔及额角处一约2.0cm×2.0cm×3.0cm大小肿瘤,边界尚清,质韧,暗红色,血供丰富,有钙化.病理诊断:(侧脑室)室管膜下巨细胞星形细胞瘤.
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结节性硬化的MRI表现与临床表现的关系探讨
结节性硬化是一种较常见的神经皮肤综合征,为常染色体显性遗传.主要临床表现为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退.颅内病变以皮层结节、白质异常、室管膜下结节、室管膜周围巨细胞星形细胞瘤为主.皮层结节可能与癫痫发作和智能减退相关,本文介绍19例结节性硬化患儿的MRI情况,并探讨与临床表现间的关系.
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结节性硬化伴室管膜下巨细胞星形细胞瘤1 例报告
患者,女,16岁.7岁时不明原因出现突然意识丧失,四肢抽搐,双眼上翻,偶伴二便失禁,持续约1分钟自行恢复.四处求医,诊为"癫痫",不规则服用大仑丁,卡马西平,丙戊酸钠等,发作未曾完全控制,每月仍有2~3次.仅就读至小学3年,因学习成绩差而辍学.
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42例结节性硬化影像诊断分析
目的 探讨结节性硬化脑部及腹部CT和MRI影像及临床表现,旨在提高对本病的认识,并为临床治疗提供帮助.方法 对42例患者的脑部及腹部行计算机体层摄影或磁共振影像学检查,结合临床并做文献复习.结果 42例病人头颅影像资料都有不同程度的室管膜下和/或脑皮质、白质的TS结节,可合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤,肝脏、肾脏错构瘤或囊肿.部分患者表现为家庭遗传性.结节多位于室管膜下,额枕叶等部位亦可见.结论 CT及MRI能较好地显示结节性硬化脑部改变,同时应警惕腹部脏器的病变.
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星形细胞瘤影像学诊断及WHO新分类法的介绍
1993年WHO公布了新的脑肿瘤组织学分类,即蓝皮书第二版(histological classification of tumour of the central nervous system EDⅡ)。将星形细胞肿瘤(astrocytic tumours)分为局限性和弥漫性两类。弥漫性星形细胞肿瘤包括低度恶性星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤和多形性成胶质细胞瘤。它们呈弥漫性、浸润性生长,即Ⅱ~Ⅳ级星形细胞瘤。而局限性者包括局限性生长的毛细胞型星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤(系旧分类中没有的)、室管膜下巨细胞星形细胞瘤。在肿瘤分级上,根据肿瘤的组织学表现确定其恶性程度,采纳了Kenorhan分级法、Rigertz分级法及ST.Anne/Mago分级法的长处,仍分为Ⅰ~Ⅳ级,星形细胞瘤只分为Ⅱ~Ⅳ级。而Ⅰ级仍指局限性如毛细胞型星形细胞瘤。
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室管膜下巨细胞星形细胞瘤1例并文献复习
目的 探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)的临床特点、诊断及治疗方法.方法 回顾性分析l例SEGA病人的临床资料,经左侧大脑胼胝体入路切除.结果 肿瘤次全切除,透明隔造瘘术有助于缓解脑积水,病理检查为室管膜下巨细胞星形细胞瘤,术后恢复良好.随访6个月,MRI未见复发.结论 SGCA是TS在中枢神经系统的特征病变,是少见的良性局限性脑肿瘤,临床和影像学具有特征表现,治疗首选手术切除,术后定期随访.
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神经系统肿瘤的WHO(1999)分类
星形细胞性肿瘤 Astrocytic tumours 肿瘤形态学编码 WHO分级 弥漫性星形细胞瘤 Diffuse astrocytoma 9400/31)Ⅱ 纤维性 Fibrillary 9420/3 Ⅱ 原浆性 Protoplasmic 9410/3 Ⅱ 肥胖细胞性 Gemistocytic 9411/3 Ⅱ 间变性星形细胞瘤 Anaplastic astrocytoma 9401/3 Ⅲ 胶质母细胞瘤 Glioblastoma 9440/3 Ⅳ 巨细胞胶质母细胞瘤 Giant cell glioblastoma 9441/3 Ⅳ 胶质肉瘤 Gliosarcoma 9442/3 Ⅳ 毛细胞性星形细胞瘤 Pilocytic astrocytoma 9421/1 Ⅰ 多形性黄色瘤性星形细胞瘤 Pleomorphic xanthoastrocytoma 9424/3 Ⅱ 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 Subependymal giant cell astrocytoma 9384/1 Ⅰ 少枝胶质细胞肿瘤 Oligodendroglial tumours 少枝胶质细胞瘤 Oligodendroglioma 9450/3 Ⅱ 间变性少枝胶质细胞瘤 Anaplastic oligodendroglioma 9451/32)Ⅲ 混合性胶质瘤 Mixed gliomas 少枝星形细胞瘤 Oligoastrocytoma 9382/3 Ⅱ 间变性少枝星形细胞瘤 Anaplastic oligoastrocytoma 9382/3 Ⅲ 室管膜肿瘤 Ependymal tumours 室管膜瘤 Ependymoma 9391/3 Ⅱ 细胞型 Cellular 9391/3 Ⅱ 乳头型 Papillary 9393/3 Ⅱ 透明细胞型 Clear cell 9391/3 Ⅱ 伸展细胞型 Tanycytic 9391/3 Ⅱ 间变性室管膜瘤 Anplastic ependymoma 9392/3 Ⅲ 粘液乳头型室管膜瘤 Myxopapillary ependymoma 9394/1 Ⅰ 室管膜下室管膜瘤 Subependymoma 9383/1 Ⅰ 脉络丛肿瘤 Choroid plexus tumours 脉络丛乳头瘤 Choroid plexus papilloma 9390/0 Ⅰ 脉络丛癌 Choroid plexus carcinoma 9390/3 Ⅲ 未定来源的胶质肿瘤 Glial temours of uncertain origin 星形母细胞瘤 Astroblastoma 9430/3 Ⅱ-Ⅲ? 大脑胶质瘤病 Gliomatosis cerebri 9381/3 Ⅲ 第三脑室的脊索样胶质瘤 Chordoid glioma of the 3 ventricle 9441/1 Ⅱ 神经元和混合性神经元胶质肿瘤 Neuronal and mixed neuronal-glial tumours 神经节细胞瘤 Gangliocytoma 9492/0 Ⅰ 小脑发育不良性神经节细胞瘤(Lhermitte-Duclos) Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) 9493/0 Ⅰ