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遗传性出血性毛细血管扩张症性肺动脉高压一例
遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)合并弥漫肝动静脉瘘和肺动脉高压的HHT 1例报道.1 病例资料患者女,34岁,活动气短1年余,伴有咯血6个月.略暗红色血块,无胸痛、发热及咳痰.入院查体:两手指尖皮肤毛细血管扩张.双肺呼吸音清,无干湿啰音.P2>A2,P2亢进、分裂.双下肢不肿.血气分析无异常,低于正常值的生化指标有:红细胞总数2.96×1012/L,血红蛋白74 g/L,总蛋白55.0 g/L,白蛋白32.0 g/L,血小板计数110×109/L.
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亲体肝移植治疗弥散性肝动脉门静脉漏一例
弥散性肝动脉门静脉漏是少见的疾病,常常是遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)累及肝脏的表现之一,HHT是常染色体显性遗传病,临床表现多样,可分别或同时累及多个器官包括:皮肤、肺、胃肠道、脑及肝脏.
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遗传性出血性毛细血管扩张症合并消化道出血一例报道并文献复习
遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)属常染色体显性遗传,患者全身各部位,尤其是皮肤、黏膜和内脏小血管发育异常,管壁异常薄,并呈结节状和瘤状扩张,严重者可形成血管瘤和动静脉瘘,同时血管脆性增加,常发生自发性或轻微外伤后出血不止现象.该病在儿科并不多见,而以消化道出血为主要表现.不伴有典型皮肤血管扩张病例更为少见.现结合我科诊断的1例以消化道出血为主要表现的HHT住院患儿病例进行文献复习,以提高对该病的认识.
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遗传性出血性毛细血管扩张症与肺动脉高压--一类容易被误诊的疾病
目前国内医学界对肺动脉高压领域的重视程度不断提高,但由于大多数临床医师对肺循环高压的新诊断分类及特发性肺动脉高压(Idiopathic Pulmonary Artery Hypertension,IPAH)的危险因素认识不足,故难以对肺动脉高压进行准确的分类诊断及危险因素评估.遗传性出血性毛细血管扩张症(Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia,HHT)就是一类经常被临床医师忽视却与肺动脉高压密切相关的疾病.
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遗传性毛细血管扩张症反复鼻出血的围术期护理
遗传性毛细血管扩张症(HHT),以血管发育异常为特征.2005~2007年,我院收治2例HHT,行鼻腔黏膜皮肤置换术,效果满意.现将围术期护理方法介绍如下.临床资料:患者2例,均为女性,年龄分别为43岁和52岁.
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遗传性出血性毛细血管扩张症二例
遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT),又名Osler-Rendu-Weber综合征,是一种常染色体显性遗传病,以皮肤黏膜毛细血管和微静脉扩张伴出血为特点,常伴有血管畸形,其发病率约12.5/100000~20/100000[1].
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干扰素联合高三尖杉酯碱治疗慢性粒细胞白血病17例
异基因造血干细胞移植、格列卫等治疗慢性粒细胞白血病取得了肯定疗效,但因费用昂贵,许多患者无法得到很好治疗.我院应用IFN-联合HHT治疗初诊CML慢性期(CML-CP)患者17例,4例在3个月内进入加速期(CML-AP)或急变期(CML-BP),13例获得CHR.其中4例取得CCR,疗效肯定,现报道如下:
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遗传性出血性毛细血管扩张症一例
遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangieetasia,HHT)又名Rendu-Osler-Weber综合征,是一种少见的常染色体显性遗传性疾病.
关键词: 遗传性出血性毛细血管扩张症 显性遗传性疾病 常染色体 综合 HHT