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依那西普在自身免疫疾病中的应用
自身免疫性疾病(autoimmune disease,AID)是指以自身免疫应答反应导致组织器官损伤和相应功能障碍为主要发病机制的一类疾病.AID 包括结缔组织疾病、神经肌肉疾病、内分泌性疾病、消化系统疾病、泌尿系统疾病、血液系统疾病等.
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间充质干细胞治疗原发性干燥综合征的研究进展
干燥综合征是一种侵犯外分泌腺，累及多脏器、多系统，以高度淋巴细胞浸润为特征的慢性炎症性自身免疫性疾病。目前发病机制尚未明确，治疗仍停留在改善症状，提高患者生存质量，阻止疾病进展阶段，尚无根治性方法。近年来间充质干细胞作为治疗自身免疫性疾病的一种新方法已成为研究热点，本文就间充质干细胞与自身免疫性疾病及治疗原发性干燥综合征的相关研究进展进行综述。
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MicroRNA-181 a研究进展
MicroRNAs（miRNAs，miRs）是一类长度较短的（大约22个碱基）非编码RNA，在细胞增殖、分化和凋亡等多种生物学进程中发挥了重要作用［1-3］。 miRs及其靶基因序列之间的低互补性使得一个miRs可以与多个的靶基因存在相互作用，因此miRs在诸多生物学通路和过程当中发挥了多种多样的复合效应。人类大概有50％～60％的蛋白编码基因可能受miRs的调节。本综述主要阐述miR-181 a在各种病理生理过程中的不同作用， miR-181a的异常表达可引起恶性肿瘤，同时还能引起自身免疫疾病。
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环磷酰胺治疗自身免疫疾病中的不良反应及防治
环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)是一种烷化剂,又名环磷氮芥,1958年首次人工合成.作为一种细胞毒性药物,CTX被广泛应用于肿瘤化疗中.由于CTX具有较强的免疫抑制作用,在自身免疫性疾病的治疗中也得到了广泛应用,例如,系统性红斑狼疮:一般用于治疗狼疮肾炎、神经精神狼疮;系统性血管炎:如韦格纳肉芽肿、结节性多动脉炎、变应性肉芽肿性血管炎、大动脉炎及白塞病等.
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原发性胆汁性肝硬化患者血清细胞因子表达及意义
目的：探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者血清中16种相关炎性因子表达及其临床意义。方法以50例PBC患者和40名健康对照者作为研究对象，应用Luminex液态芯片系统检测16种炎性因子血清表达情况。分析表达存在明显差异细胞因子与PBC临床及实验室参数相关性。指标相关性采用Spearman相关性检验，数值资料比较采用t检验。结果与健康对照组相比，PBC组血清中IL-6、IL-8、IL-17A、IFN-γ和TNF-α表达显著升高，差异有统计学意义[（5.8±1.3）pg/ml，（69.7±22.1）pg/ml；（328.5±154.5）pg/ml，（874.5±678.5）pg/ml；（21.3±8.5）pg/ml，（68.5±32.5） pg/ml；（25.6±10.5）pg/ml，（104.5±46.8）pg/ml；（125.5±69.5）pg/ml，（408.5±185.6）pg/ml；P均＜0.01]。IL-6、IL-17A、IFN-γ和TNF-α血清表达与PBC Mayo风险评分呈正相关，相关系数r分别为0.598、0.618、0.519和0.614，P均＜0.05。IL-17A、IFN-γ和TNF-α血清表达与ALT、ALP及CRP水平呈正相关，相关系数r分别为：0.632、0.521、0.493；0.614、0.603、0.532；0.727、0.814、0.659；P均＜0.05。结论 PBC患者血清炎性因子IL-6、IL-17A、IFN-γ和TNF-α表达显著升高，且与疾病活动指数呈相关。
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类风湿关节炎合并获得性凝血功能障碍一例并文献分析
类风湿关节炎（rheumatoid arthritis，RA）是一种主要累及周围关节，导致系统性炎症的自身免疫疾病。既往认为 RA 对血液系统主要的损害表现为贫血，近年来有报道发现有 RA患者体内凝血因子FⅧ抗体滴度增高，并出现凝血功能异常[1]。RA患者同时合并凝血因子FⅧ、FⅨ水平降低仍较罕见。现将我院收治一例RA合并多种凝血因子水平降低的病例作一报道。
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自身免疫性胰腺炎临床与超声特征研究
目的总结自身免疫性胰腺炎（AIP）临床及超声影像分型特征。方法对2013年1月至2014年12月北京协和医院收治的28例AIP患者的临床及超声特征进行总结分析。结果28例AIP患者临床表现：19例首发症状为梗阻性黄疸，14例伴发2型糖尿病，8例同时患有其他IgG4相关性疾病。实验室检查：25例IgG4水平升高，6例抗核抗体阳性。临床治疗：18例采用激素治疗，其中15例治疗后好转，3例治疗效果不显著。AIP超声影像表现：（1）弥漫型AIP 18例，16例胰腺弥漫性肿大，呈“腊肠样”改变，15例胰腺弥漫性回声减低，回声增粗，内部可见纤维化样高回声斑点。（2）局限型AIP 10例，胰腺局部肿大或呈肿物样低回声，回声与胰腺实质相近，其中6例形态不规则，7例边界不清，6例病变区内见少许血流，2例病变区内未见血流信号。（3）7例主胰管远端扩张，19例胆总管上段扩张，12例肝内胆管扩张。结论 AIP患者临床及超声影像表现有一定特点，患者年龄偏大、腹痛及梗阻性黄疸，超声影像显示胰腺弥漫性或局限性肿大，结合实验室检测结果有助于对AIP作出诊断。
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不明原因眼眶疾病患者血清IgG4及自身抗体检测分析
目的探讨以不明原因眼眶病变为主要表现的患者血清免疫球蛋白G4(IgG4)水平及自身抗体成分,分析血清IgG4及自身抗体检测在眼眶疾病患者的应用价值.方法回顾性选择2013年10月至2016年10月就诊于北京同仁医院眼科、以不明原因眼眶病变为主要表现的患者366例作为眼眶疾病组,同时以同期就诊于该院风湿免疫科以自身免疫性疾病为主要表现的患者266例作为对照组,采用散射比浊法检测各组血清IgG4含量,采用间接免疫荧光法检测各组血清抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(dsDNA)抗体,采用线性免疫印迹法检测各组血清抗可提取性核抗原(ENA)抗体,采用酶联免疫吸附法检测各组血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),分别采用卡方检验进行对比分析.结果眼眶疾病组血清IgG4阳性检出率为36.1％(132/366),高于对照组的27.1％(72/266),差异有统计学意义(x2=5.705,P=0.017).且眼眶疾病组血清IgG4≥1350mg/L的阳性检出率为29.0％(106/366),也高于对照组的21.8％(58/266),差异有统计学意义(x2=4.107,P=0.043).在自身抗体检测方面,眼眶疾病组ANA阳性检出率为17.8％(65/366),低于对照组的28.6％(76/266),差异有统计学意义(x2=10.389,P=0.001);抗ENA抗体阳性检出率为4.6％(17/366),低于对照组的9.0％(24/266),差异有统计学意义(x2=4.866,P=0.027);眼眶疾病组所有病例均未检测出抗dsDNA抗体;眼眶疾病组仅3例患者血清ANCA阳性,阳性检出率为0.8％(3/366),与对照组的3.0％(8/266)相比,差异无统计学意义(x2=3.127,P=0.077).结论眼眶疾病患者常伴有血清IgG4水平明显升高,但自身抗体检测多为阴性,提示IgG4可能与眼眶疾病有一定关联.
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血清IgG4检测在IgG4相关性疾病诊断中的临床意义
目的 评估血清IgG4检测对诊断IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的临床意义.方法 回顾性研究2011年2月至2013年3月首次在北京协和医院就诊的成年人IgG4-RD患者160例,均有详细的临床资料和终明确诊断,同时选取126例患者为其他非血清IgG4相关的免疫性疾病对照组,125名来自北京协和医院体检中心的健康体检者作为健康对照组.采用散射比浊法测定血清IgG4,160例患者的血清IgG4结果以首次就诊时检测结果为准.所有数据采用SPSS13.0统计学软件进行统计分析.结果 160例IgG4-RD患者中132例患者血清IgG4高于目前国际上制定的血清IgG4高参考上限1 350 mg/L,占其总数的82.5％.疾病对照组中有26例血清IgG4水平升高,占其总数的20.6％.IgG4-RD组血清IgG4高于疾病对照组和健康对照组,差异均有统计学意义(x2=110.8、158.6,P均＜0.05).而疾病对照组和健康对照组进行统计分析,差异无统计学意义(x2=1.964,P＞0.05).通过IgG4-RD组和对照组绘制ROC曲线,计算区分IgG4-RD组和对照组佳诊断界限值为1575 mg/L.结论 用于诊断中国IgG4-RD的血清IgG4佳诊断界限值不同于目前国际上通用的标准,建立中国人的参考区间具有重要意义.
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体检人群中自身抗体筛查的临床意义
目的：探讨体检人群中自身抗体筛查的临床意义。方法2012年4至6月北京协和医院体检中心北京某单位职工年度体检者932名，其中男性649名，女性283名。采用IIF检测ANA，采用线性免疫印迹法（ LIA）检测ANAs 15项，ELISA方法检测抗CCP抗体、AMA-M2、抗ACL抗体和抗β2GPⅠ抗体。男性与女性组抗体阳性率的比较采用χ2检验，不满足χ2检验条件的资料采用fisher精确检验。根据自身抗体检测结果（自身抗体滴度≥2倍cut-off值，且伴有其他自身免疫病相关实验室指标异常）将体检人群中自身免疫病高危者召回就诊。结果932名体检者中，ANA的总体阳性率为11.27％，其中女性阳性率为19.79％，高于男性阳性率7.09％，差异具有统计学意义（χ2＝32.6， P＝0.00）；ANAs的总体阳性率为8.69％，其中女性阳性率为13.43％，高于男性阳性率6.63％，差异具有统计学意义（χ2＝11.49，P＝0.00）；AMA-M2、抗CCP抗体、抗ACL抗体和抗β2GPⅠ抗体的总体阳性率分别为3.22％、0.54％、2.90％和0.21％，其中在女性阳性率分别为2.83％、0.71％、3.18％和0.71％，在男性中的阳性率分别为3.39％、0.46％、2.77％和0.00％，女性和男性体检者中的阳性率差异无统计学意义。召回就诊者58名，占6.22％，确诊为或者高度疑诊AID者15例，占1.61％，其中确证AID者11例，占1.18％，分别为CTD 6例、pSS 3例、RA 1例和pSS／PBC 1例，高度疑诊AID者4例，分别为疑诊CTD 3例，疑诊pSS 1例。确诊或疑诊AID患者阳性自身抗体滴度主要为≥3倍cut-off值。结论体检人群中自身抗体具有较高的阳性率，但自身抗体滴度≥3倍cut-off具有更大的临床意义。自身抗体阳性的高危人群需要专业临床医生提供随访、咨询和健康教育，以便早期发现、正确诊断和及时治疗AID。
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血清IgG4水平在IgG4相关性疾病及与风湿免疫性疾病鉴别诊断中的应用价值
目的 评价血清IgG4水平在诊断IgG4相关性疾病及与风湿免疫性疾病鉴别诊断中的应用价值.方法 选择2010年1月至2011年11月在第二军医大学长海医院住院治疗的IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者23例.风湿免疫性疾病502例,包括干燥综合征26例,强直性脊柱炎50例,系统性硬化症3例,类风湿性关节炎(RA) 125例,混合性结缔组织病15例,系统性红斑狼疮(SLE)212例,成人Still病20例,白塞病17例,多发性肌炎12例,皮肌炎12例,风湿性多肌痛10例.通过免疫散射比浊法测定血清IgG及IgG4水平.以IgG4-RD患者血清IgG4测定值绘制ROC曲线,确定血清IgG4临界值,以评价血清IgG4水平诊断IgG4-RD的敏感度、特异度.结果 IgG4-RD患者血清IgG4浓度为11.4(5.0～14.8) g/L,IgG4增高＞1.4 g/L的比率为95.6％,与风湿免疫性疾病各组(干燥综合征组、强直性脊柱炎组、系统性硬化症组、RA组、混合性结缔组织病组、SLE组、成人Still病组、白塞病组、多发性肌炎组、皮肌炎组、风湿性多肌痛组)差异有统计学意义(U值分别为:6.0、21.0、0、58.5、0、9.0、3.0、4.0、0、3.0、3.5,P均＜0.01).RA组血清IgG4水平[0.6(0.3～1.2) g/L]与SLE组[0.2(0.1 ～0.4) g/L]的差异有统计学意义(U=5847,P ＜0.01).风湿免疫性疾病各组部分患者血清也出现IgG4水平升高,其中RA、强直性脊柱炎、成人Still病、干燥综合征和风湿性多肌痛的升高比率＞10％.经ROC曲线分析,确定诊断IgG-RD[自身免疫性胰腺炎(AIP)]的血清IgG4佳临界值为2.2 g/L,其敏感度和特异度分别为95.7％和97.4％,曲线下面积(AUC)为0.995.以血清IgG4 2.2g/L为临界值,诊断IgG4-RD的敏感度和特异度无变化,但在风湿免疫性疾病各组中血清IgG4升高的比例明显降低,除风湿性多肌痛外,升高比率均＜10％,鉴别诊断的特异度显著上升.结论 血清IgG4升高不是IgG4-RD所特异的,不能仅依靠血清IgG4的升高来诊断IgG4-RD.以2.2 g/L作为血清IgG4升高的临界值能较好地对IgG4-RD进行诊断,并与风湿免疫性疾病进行鉴别诊断,但还需在临床进一步验证予以确定.
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致密细斑点型抗核抗体在自身免疫性疾病中的临床意义
目的：探讨致密细斑点型（ DFS）抗核抗体在抗核抗体（ ANA）常规检测者中的阳性分布及其在自身免疫性疾病（ AID）中的相关临床意义。方法回顾性研究。收集2011至2014年温州医科大学附属温岭医院就诊患者13728例，采用间接免疫荧光法（ IIF）检测ANA临床标本中的DFS的结果。计算DFS在临床就诊患者中的阳性检出率，统计DFS阳性的AID患者中的相关临床信息和实验室特征。阳性率比较采用卡方检验。结果在13728例患者ANA常规检测中，ANA阳性为2822例，阳性率20．56％。其中DFS阳性为248例，占所有ANA常规检测的1．81％，在ANA阳性者中的阳性率为8．79％。男、女性者在不同年龄组（≤20岁组、21～49岁组、≥50岁组）间的DFS阳性率均有统计学意义（χ2＝18．17、1500．00，P均＜0．01），以≥50岁组的DFS阳性率为高。 ANA阳性检出率以风湿免疫科中高（30．07％），但ANA阳性中的DFS主要见于感染科（32．58％）、皮肤科（21．76％）、神经科（18．58％）、肾内科（6．73％）等，且科室间的阳性率差异有统计学意义（χ2＝123．00，P＜0．01）。248例 DFS 阳性者中，包括41例 AID 患者（16．53％），207例非 AID 患者（83．47％）。其中系统性AID中以类风湿关节炎患者构成比高（29．27％），器官特异性AID中以自身免疫性甲状腺炎患者构成比高（31．71％）。 DFS阳性滴度1∶100在非AID患者中的阳性率高于AID者（χ2＝6．20，P＜0．05）；DFS阳性滴度1∶320则在AID患者中的阳性率高于非AID者（χ2＝5．38，P＜0．05）。 DFS阳性的AID患者存在不同程度的临床表现，而实验室以抗核抗体谱（ ANAs）中的15项特异性抗体均阴性为主要特征。结论 DFS是ANA阳性者中的常见荧光模式，在ANA阳性者中存在不同的性别、年龄间差异；DFS阳性者主要出现在非AID患者中；对于DFS阳性者需进一步检测其特异性的抗DFS70抗体。（中华检验医学杂志，2015，38：173－177）
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自身抗体检测进入定量检测时代
自身抗体是用于辅助诊断自身免疫性疾病(AID)的重要实验室指标,其检测方法已不同程度实现了定量或半定量.随着检测技术的发展,高通量定量检测技术已成为自身抗体检测的重要手段和发展趋势.与定性检测相比,定量检测某些自身抗体不仅可以更好地辅助诊断AID,而且可以更有效地反映病情、预测疾病的发生和预后、监测治疗效果.因此,尽管自身抗体定量检测仍存在诸多挑战,但毫无疑问自身抗体已进入定量检测时代.
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自身抗体的特点与临床应用趋势
疾病相关自身抗体是辅助诊断自身免疫性疾病(AID)的重要实验室指标,还可以用于疾病治疗反应的监测和疾病预后判断.但是,自身抗体存在显著异质性、检测方法的敏感度和特异度的一致性及标准化程度不理想等因素,因而导致自身抗体检测在临床应用有一定的局限性,其检测结果解释也存在不少困难.寻求新的可用于临床诊断的自身抗体,建立自动化综合检测平台,并进行标准化和质量管理,实施规范的大样本临床评估等是今后自身抗体研究和临床应用的重要领域.
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抗核抗体的检测程序与结果报告及解释
抗核抗体(ANA)的间接免疫荧光(IIF)检测,是临床为常用的自身免疫病(AID)初筛指标.本期发表的北京协和医院李永哲实验室的2篇文章,是在其长期日常工作的基础上的总结,结果表明,实验室根据所用测定试剂及其系统,建立其自身的IIF-ANA测定的参考范围,并有相应测定程序及对测定结果的合理解释,对提高ANA检测的临床应用价值有关键性作用.
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重视自身抗体检测质量管理和临床应用
自身抗体检测对自身免疫病的诊疗具有重要价值.自身抗体临床检测的普及应用促进了临床对自身免疫病的认识和诊治水平的迅速提高,后者又导致对自身抗体检测的需求不断增加,对检测质量的要求不断提高.为了充分发挥自身抗体检测结果在自身免疫病临床诊疗中的应用价值,自身抗体检测人员应该全面了解自身抗体检测结果的各种影响因素,重视自身抗体检测质量管理,不断提高检测质量；充分认识自身抗体的复杂性和特殊性,积极参与自身抗体检测项目的选择和正确解释自身抗体检测结果的临床意义；重视自身抗体检测的临床应用,做好自身抗体检测的推广普及.
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自身免疫性大疱性皮肤病的实验诊断
自身免疫性大疱性皮肤病是一组器官特异性自身免疫性疾病,患者血清中有针对皮肤连接结构桥粒、半桥粒的自身抗体,破坏皮肤连接而形成以皮肤及黏膜水疱、大疱为主要特征的疾病.不同的自身抗体导致水疱发生的位置不同,可分为表皮内及表皮下大疱性皮肤病两大类,这两类疾病所采取的治疗方案不同、预后差别较大.根据临床表现及组织病理尚不足以明确自身免疫性大疱性皮肤病的诊断,结合直接免疫荧光、间接免疫荧光、ELISA、免疫印迹及免疫沉淀等免疫学检测技术能够更准确地诊断.同时,对血清的检测还可用于评估病情的活动度并用于指导治疗.
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IgG4检测在IgG4相关性疾病的新进展
IgG4相关性疾病（ IgG4－RD）是一种新的系统性、慢性自身免疫性疾病。临床表现为IgG4阳性浆细胞及淋巴细胞浸润多种器官和组织，并伴有血清IgG4水平升高。此外，一些其他疾病也会出现血清IgG4升高或组织中IgG4阳性浆细胞浸润，因此需要进行鉴别诊断。本文论述了血清IgG4对IgG4－RD诊断及鉴别诊断的价值。（中华检验医学杂志，2016，39：817－819）
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自身免疫性肾脏病实验室检测的应用新进展
自身免疫性疾病突出表现为血清中多种自身抗体的形成及全身多脏器损伤,其中肾脏是常见、重要的受累器官之一.自身抗体在自身免疫性肾脏病的诊断、指导治疗及判断预后方面具有重要作用.常见的自身免疫性肾脏病为狼疮性肾炎、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎肾损害和抗肾小球基底膜(GBM)病.抗C1q抗体在狼疮性肾炎、ANCA在ANCA相关小血管炎和抗GBM抗体在抗GBM病中分别发挥着重要作用,合理、稳定的检测体系对临床医师至关重要,而临床医师也应正确对这些自身抗体的结果进行解读.
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IP-10在自身免疫病发病中的作用及应用前景
IFN-γ诱导蛋白10(IP-10)又称为CXC趋化因子配体10,属于C-X-C类趋化因子亚家族.IP-10通过与CXC趋化因子受体3或Toll样受体4结合发挥作用.IP-10在自身免疫病的发生、发展中扮演很重要的角色,它在血液和体液中的表达情况与自身免疫病的活动性密切相关.IP-10有望成为一种潜在的新标志物,在自身免疫病早期筛查、病情监测和疗效评价等方面发挥重要作用.
关键词： 自身免疫疾病 趋化因子CXCL10 生物学标记
