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IgG4相关性疾病临床特征分析
目的 针对IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的临床特点、影像学特征、组织病理学表现及预后进行分析,为IgG4-RD的诊断及治疗提供依据.方法 回顾性收集2011～2015年在四川大学华西医院诊治的48例诊断为IgG4相关性疾病患者临床资料,统计分析该病患者症状,血清IgG和IgG4、肿瘤血清学标志物及自身抗体表达,总结该病患者CT、MRI、超声等影像学特点,随访疾病预后.结果 48例IgG4-RD平均年龄(50±16)岁,其中男女比例为1.5∶1,血清IgG4水平在0.05～80.5 g/L之间.淋巴结受累患者多,14例患者伴有多部位受累.共有47例患者进行组织病理学检查,主要表现为淋巴浆细胞浸润及纤维化形成,IgG4+细胞＞10个高倍视野.38例患者进行糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,激素减量后,2例患者疾病复发.结论 IgG4-RD是多器官受累的自身免疫病,受累脏器IgG4阳性浆细胞浸润是其主要特点,及时应用糖皮质激素及免疫抑制剂可有效缓解病情.
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117例狼疮性肾炎误诊原因分析
系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的自身免疫疾病，常累及多个系统，同时有肾脏受累者，临床诊断为狼疮性肾炎(LN)。临床实践中常常遇到一些早期、不典型LN，需经过较长时间，病变发展到一定程度才能诊断。对我院1991～1999年收治的117例LN误诊原因作临床分析，以提高LN早期诊断率，提高治疗效果。
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714例疑似自身免疫性肝病患者相关自身抗体的检测
目的:观察在疑似自身免疫性肝病(AILD)患者相关自身抗体的阳性率及自身免疫性肝病检出率.方法:采用间接免疫荧光法检测714例疑似AILD患者血清标本中的抗线粒体抗体(AMA)、抗核抗体(ANA)及抗平滑肌抗体(SMA),免疫印迹法检测抗线粒体抗体亚型-丙酮酸脱氢酶复合物(AMA-M2)、抗肝肾微粒体抗体(LKM-1)、肝细胞溶质抗原Ⅰ型抗体(LC-1)、可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体(SLA/LP),并查阅临床资料进行确诊.结果:ANA、AMA、SMA、AMA-M2、LC-1、SLA/LP、LKM-1阳性率分别为37.67％、11.34％、1.97％、16.94％、1.68％、1.40％、0.56％,确诊原发性胆汁性肝硬化(PBC)68例(9.52％),自身免疫性肝炎(AIH)疑似患者4例(0.56％),未检出原发性胆管炎(PSC)患者.结论:AILD中,以PBC常见,间接免疫荧光法和免疫印迹法联合应用检测自身抗体可减少AILD的漏诊.
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强直性脊柱炎患者不同活动期Treg、 Th17细胞的临床意义及其相关性
目的:探讨强直性脊柱炎(AS)不同活动期调节性T细胞(Treg)和辅助性T细胞17(Th17)的临床意义,分析两者之间的相关性.方法:78例AS患者(AS组)分为低活动性AS组和高活动性AS组,30例健康体检者作为对照组,抽取两组受检者外周血,应用细胞内因子染色技术及流式细胞术检测外周血Treg和Th17细胞数量,分析Treg和Th17与AS活动性的相关性.结果:与对照组相比,AS组和低活动性AS组外周血Treg细胞百分率的差异无统计学意义(P＞0.05),高活动性AS组外周血Treg细胞百分率明显降低(P＜0.01),AS组外周血Th17细胞百分率增高(P＜0.01),且低活动性AS组和高活动性AS组外周血Th17细胞百分率均增高(P＜0.05),AS组、低活动性AS组以及高活动性AS组外周血Th17/Treg的细胞比值均有增高(P＜0.01);与低活动性AS组相比,高活动性AS组外周血Treg细胞明显减少(P＜0.01),高活动性AS组外周血Th17细胞明显增高(P＜0.01),高活动性AS组外周血Th17/Treg的细胞比率明显增高(P＜0.01);相关性分析显示,AS患者外周血Th17细胞比例与Bath强直性脊柱炎病情活动指数(BASDI)呈正相关,(r=0.409) Treg细胞比例与BASDI呈负相关(r=-0.265),Th 17/Treg比率与BASDI相关性分析呈显著正相关(r=0.459,P＜0.01).结论:AS患者外周血Treg、Th17细胞数量的改变,与AS的发生、发展有明显相关性,检测AS患者外周血Treg、Th17细胞的数量以及Th17/Treg的比率有助于AS病情的判断.
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树突状细胞源性外泌体在自身免疫性疾病的作用机制
以树突状细胞(DCs)为靶点的免疫调节一直是自身免疫疾病治疗研究的热点.外泌体具有DCs类似生物学效应,可通过旁分泌方式将携带的众多信息传递给靶细胞,介导比DCs本身更具有持久的生物学效应,其在疾病发生中的作用正成为各类自身免疫性疾病研究热点.本文就DCs源性外泌体生物学特性研究进行综述,并评价其DCs源性外泌体治疗自身免疫疾病的潜能.
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甲氧沙林液与0.05%卤米松乳膏联合外用治疗白癜风82例临床分析
白癜风发病机理复杂,病因不确定,目前大部分专家认为白癜风与遗传因素、自身免疫疾病、黑色素细胞自身破坏、神经化学因素等有关.对本病的治疗,报道诸多.我科于2007年12月~2010年9月对白癜风患者在调节机体免疫力、补充微量元素等治疗的基础上外用甲氧沙林液与0.05%卤米松乳膏联合治疗,取得较好疗效,现将结果报告如下:
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21065 复发性流产与卵巢储备功能减退
[英]/Hofmann GE…∥Fertil Steril.-2000,74.-1192-1195.3次自然流产称为复发性流产(RPL).复发性流产与内分泌失调,自身免疫疾病,遗传性疾病,孕妇及性伴侣高龄化,炎症,环境毒素及子宫先天性发育不良或畸形等多种原因有关.胎儿染色体异常(多见于非整倍体),流产的危险性增加,常见于高龄孕妇.30岁前妇女的生育力强,30～40岁之间生育力逐步下降,40岁后迅速下降.妇女生育力下降主要与卵泡耗竭有关,已有一些生殖研究中心对不孕人群或将行体外授精的妇女进行卵巢储备筛查试验.采用的方法是测定卵泡早期血FSH水平和克罗米酚负荷试验(CCCT)以评估妇女的生育力.该文作者采用CCCT法对692例不孕妇女进行了卵巢储备能力筛查,受试指征是①年龄＞35岁;②原因不明不孕症;③单个卵巢或HMG刺激反应差.CCCT方法是:月经第3天测血清FSH、E2水平,月经第5～9天口服克罗米酚100 mg,月经第10天再测血清FSH值.月经第3、10天血FSH值≥25 MIU/ML为异常.该组有复发性流产44例称RPL组(复发性流产定义为连续3次或以上孕早期自然流产,无活产或活婴,固定配偶),余648例非复发性流产为对照组.比较两组患者年龄、孕产次、月经周期月经第3、10天FSH水平.数据经统计分析.RPL组年龄33±4.6岁,低于对照组的35±4.3(P＝0.04).RPL组孕次显著高于对照组(4±1次对1±1次,P＝0.000 1).两组月经周期时间无差异,分别为29±4天对28±5.6天.RPL组月经第3天E2水平33±19 pg/mL,对照组为36±25 pg/mL,两组无差异.月经第3天FSH水平RPL组明显低于对照组(8.9±7 mIU/mL对11±8 mIU/mL,P=0.01),而月经第10天的FSH值两组无差异(11±8 mIU/mL对12±11 mIU/mL,P=0.16).RPL组CCCT试验异常8例(18%),对照组117例异常(18%),两组无差异.两组月经第3、10天FSH水平异常发生率也无差异.两组CCCT试验正常者妇女分娩率相似,RPL组36%,对照组37%,两组CCCT试验异常者分娩率均较低,RPL组无1例分娩,对照组分娩率为4.2%,但无显著差异.研究者认为部分原因不明的复发性流产是卵巢储备功能减退所致,对这部分病人可测定卵泡早期血FSH水平或克罗米酚负荷试验(CCCT)试验予以鉴别.CCCT试验应在抗凝和免疫治疗前进行.(刘茗敏摘录 杨建明 程忠平审校)
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自身免疫疾病中的LIGHT-LTβR/HVEM信号通路的研究进展
LIGHT( TNFSF14)的两个主要受体:HVEM和LTβR,均为TNFR超家族成员.LIGHT-HVEM途径是重要的T细胞共刺激信号途径,而LIGHT-LTβR在改变树突细胞和间质细胞的功能方面发挥重要作用.HVEM还可与两个免疫球蛋白超基因家族成员即抑制T细胞活化的BTLA和CD160相互作用,HVEM在刺激和抑制信号之间充当一种分子开关.人和实验动物模型研究显示LIGHT-LTβR/HVEM途径在自身免疫疾病的炎症反应和病理发生中起重要的免疫调节作用.因此,在免疫相关疾病的免疫干预治疗中,LIGHT是一种良好的潜在靶标.本文就LIGHT-LTβR/HVEM途径在免疫相关疾病中作用的新研究进展做一综述.
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自身免疫性糖尿病研究进展
Ⅰ型糖尿病(type 1 diabetes mellitus,T1DM)和成人隐匿性自身免疫性糖尿病(latent autoimmune diabetes of adults, LADA)都属于自身免疫性糖尿病.
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中西医结合治疗干燥综合征84例
干燥综合征(Sjogern syndrome)是一种慢性炎症性自身免疫性疾病,主要破坏涎腺和泪腺,临床以口、眼干燥为主要特征,可合并其他自身免疫疾病,如类风湿性关节炎等.笔者1998～2004 年采用中西医结合治疗84 例,收到满意效果,现报道如下.
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热休克蛋白在口腔疾病中的作用
热休克蛋白(heat shock proteins,HSPs)又叫应激蛋白(stress proteins), 是一种在进化过程中存在着高度保守性的蛋白质.HSPs不但维持机体自身的稳定,还能防止热和其它应激损伤细胞并促进受损细胞复原. 由于在微生物HSPs与人体HSPs间具有高度同源性,因此在它们之间存在着高度免疫反应,这可能是引发人体自身免疫疾病的病因之一.已有研究显示,HSPs 在多种口腔疾病发生发展过程中具有重要作用.
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Hsp70,Toll样受体4抗体与自身免疫性内耳病的关系
目的:建立一种自身免疫性内耳病的动物模型,寻求Toll样受体4抗体与Hsp70的关系.方法:提取豚鼠内耳膜迷路组织为抗原.将豚鼠用环磷酰胺预处理,将抗原与等量弗氏完全佐剂一起免疫豚鼠,观测Hsp70在内耳的表达;通过鼓室注射Toll样受体4抗体,再观测Hsp70在内耳的表达.结果:免疫豚鼠后听性脑干反应阈显著提高,内耳出现显著的炎细胞浸润,Hsp70的表达增强,TNF-α,NF-κB的表达增多,血清中检测到抗Hsp70抗体;加入Toll样受体4抗体后Hsp70的表达减弱,炎细胞减少,TNF-α,NF-κB的表达降低.结论:Toll样受体4抗体可下调Hsp70在自身免疫性内耳病中的表达.
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349例类风湿关节炎患者的康复护理体会
类风湿关节炎( rheumatoid arthritis, RA)是一种对称性、多关节炎为主要表现的慢性、进行性、系统性自身免疫疾病,以侵蚀性滑膜炎为基本病理改变,导致关节软骨、骨及关节囊破坏,易致关节畸形和功能丧失.该病病程长,致残率高,目前尚无根治的方法.通过护理人员行积极合理有效的康复护理,可以使致残率降低,提高病人的信心和积极性.现将我科对349例类风湿关节炎患者康复护理的体会报告如下.
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系统性红斑狼疮患者的护理分析与探讨
系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus,SLE)是影响多系统多脏器受累的一种自身免疫疾病，常见于育龄妇女。临床治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂为方，长期大剂量使用糖皮质激素易产生高血压、高血糖、骨质疏松、二重感染等一系列副作用和并发症，由于自身免疫反复发作，药物反应、并发症、免疫力低下、经济原因、家庭矛盾等因素，使SLE患者在住院期间存在很多不安全因素，影响着疾病预后和生存质量，通过专科的护理，对安全隐患的多发因素进行了分析，并给予相应的护理措施，避免不良事件的发生，确保了医疗护理质量安全。现将护理体会总结如下。
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白癜风皮损浸润T细胞亚群的研究进展
白癜风是一种常见获得性、进展性、色素脱失性皮肤病,本病为因表皮黑素细胞被破坏导致的皮肤黏膜白斑,进展可造成毛发的色素脱失.关于白癜风发病的机制存在多种学说,其中以T淋巴细胞介导的细胞免疫学说为人接受.T细胞是在胸腺中发育成熟的淋巴细胞,主要介导细胞免疫应答.近年关于白癜风发病的相关T细胞亚群的研究主要集中在CD8+T细胞、CD4+T细胞、Th17细胞和调节性T细胞(Treg)等.这些细胞在功能和(或)数量的变化,与白癜风病情的发生发展有密切联系.
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裴正学教授治疗系统性红斑狼疮的经验
系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯多系统、多器官的自身免疫性疾病,相当于祖国医学的"蝴蝶斑"、"脏腑痹"、"面游风"等.SLE发病多为先天禀赋不足,肝肾亏虚;或因情志不遂,气机逆乱,或气血瘀阻,脉络不同;或感受毒邪,热毒蕴结所致[1].当前,因SLE是一种慢性而且容易复发的疑难病,现代医学已成功攻克了因细菌诱发的临床表现,但是对于遗留的自身免疫的问题,仍然缺乏有效的治疗或预防措施.我的导师裴正学教授以善治内科杂症闻名陇上,尤其对自身免疫疾病的治疗更是独树一帜.我有幸作为他的研究生,侍诊其侧,现就裴老诊治SLE的经验和案例介绍如下.
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高原地区自身免疫病患者抗ENA抗体谱与体液免疫的比较
目的 抗ENA抗体谱的临床意义与其他免疫指标的比较。方法 对103例自身免疫患者血清标本，采用免疫印迹法检测抗体，经免疫散射比浊法检测免疫球蛋白和补体。结果抗ENA抗体在自身免疫病有较高的检出率；与正常对照组比较；抗ENA抗体阳性血清中IgG、IgM、IgA增设，而C3和总补体溶血性(CH5O)水平下降；随着抗ENA抗体免疫印迹条带数的增多，IgC增设，而IgM、C3及CH5O有明显的下降；C3、CH5O与疾病活动性有关系。结论 抗ENA抗体阳性者存在体液免疫应答增加，并且与抗ENA抗体免疫印迹条带数呈正比。
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胰岛素依赖性糖尿病与人类白细胞抗原的相关性研究进展
胰岛素依赖性糖尿病(IDDM)发生、发展与包括遗传环境在内的诸多因素有关,其中与遗传的关系为密切.有人通过在DNA水平探讨HLA(人类白细胞抗原)与疾病的关联发现,某些自身免疫疾病与HLA密切相关.本文就HLA与IDDM(胰岛素依赖性糖尿病)的发生、发展、转归关系作一综述.
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肺出血-肾炎综合征1例
1 病例资料患者,男,20岁,农民,因间断咳嗽、咳痰、痰中带血4个月,加重伴气短1d入院.既往体健.入院前4个月患者感冒后出现咳嗽、咳痰、痰中带血丝,伴发热,后自觉胸痛,症状反复出现.入院前1d气短、呼吸困难,急诊入我院测血氧饱和度70%-85%,为进一步治疗收住院.入院查体:体温38.9℃,脉搏140/min,呼吸43次/min,血压125/78 mmHg.神志清楚,颜面青紫,睑结膜苍白,呼吸浅快,颈软,胸廓对称,双肺可闻及弥漫性的爆裂音,心律齐,心音有力,腹部(-),余检查未见异常.
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腹针刺配合药物内服治疗类风湿性关节炎的疗效观察
类风湿性关节炎(rheumatoidarhritis,RA)在临床上属疑难杂症,是一种病因未明、以关节病变为主的慢性全身性的自身免疫疾病.我院1998～2006年间运用腹针刺配合药物内服治疗类风湿性关节炎60例,并与单纯药物内服治疗的30例相比较,现报道如下.
