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自身免疫性肝病41例临床特征分析
目的：比较3种自身免疫性肝病（AILD）的临床表现、血清生化及免疫学检测指标等特征，增加对该类疾病的认识。方法选取2012年1月至2014年6月收治并诊断为AILD患者41例，根据疾病种类不同将其分为自身免疫性肝炎（AIH）17例（AIH组）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）9例（PBC组）、AIH-PBC重叠综合征15例（AIH-PBC组），回顾性分析各组患者临床症状、体征、实验室检查等特点。结果3种疾病均好发于中老年女性，AIH组患者主要表现为乏力、黄疸；PBC组患者临床表现以腹胀、黄疸为主；AIH-PBC组患者综合二者表现。三组患者清蛋白水平均下降，以PBC组下降较明显；三组患者总胆红素（TBIL）、总胆汁酸（TBA）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、碱性磷酸酶（ALP）、谷氨酰转肽酶（GGT）、5-核苷酸酶（5-NT）水平均升高，AIH组患者ALT、GGT、5-NT水平升高明显，AIH-PBC组则以AST、ALP、TBIL、TBA水平升高为主。AIH、PBC、AIH-PBC组患者抗核抗体（ANA）阳性率分别为94.12%、77.78%、93.33%，线粒体抗体（AMA）阳性率分别为5.88%、55.56%、60.00%。PBC、AIH-PBC组ANA阳性患者ANA分型以胞浆型（均为42.86%）和混合型（28.57%、21.43%）为主，AIH组以胞浆型（31.25%）、颗粒型（25.00%）及均质型（25.00%）为主。三组ANA阳性患者ANA滴度水平比较，AIH-PBC组主要为高滴度（1∶320），而AIH组以低滴度（1∶100）为主，PBC组高、低滴度水平相当。结论 AILD患者临床表现多样，伴肝功能、免疫学检测等多项指标异常，同时可合并其他自身免疫性疾病。
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系统性红斑狼疮患者免疫功能变化的初步研究
目的：通过观察系统性红斑狼疮（SLE）患者免疫球蛋白、补体以及细胞因子的变化，探讨狼疮细胞和体液免疫功能对SLE的诊断、治疗和预后评估意义。方法2013年2月至2014年2月分别采用免疫散射比浊法及酶联免疫吸附试验（ELISA）法检测25例SLE、12例非SLE自身免疫性疾病（AID）患者以及20例健康对照者血清中免疫球蛋白、补体及细胞因子[白介素6（IL-6）、肿瘤坏死因子α（TNF-α）]水平，初步了解SLE患者体液免疫变化情况。结果 SLE组血清免疫球蛋白G（IgG）和TNF-α水平[（13.94±5.99）g/L、（42.00±20.77）pg/L]较健康对照组[（11.26±1.35）g/L、（16.54±5.45）pg/L]明显升高，补体 C3、C4水平[（0.69±0.22）、（0.15±0.11）g/L]较健康对照组[（0.97±0.20）、（0.30±0.02）g/L]、非SLE AID组[（1.16±0.22）、（0.28±0.05）g/L]明显降低，差异均有统计学意义（P<0.05），而血清IgM、IgA及IL-6水平较健康对照组， IgM、IL-6、TNF-α水平较非SLE AID组升高不明显，差异均无统计学意义（P>0.05）。结论 SLE患者存在免疫球蛋白升高及补体水平降低等体液免疫紊乱，对临床诊断和治疗有一定辅助意义。
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临床标本抗核抗体4188份检测结果回顾性分析
目的：探讨抗核抗体（ANA）常见类型在四川地区自身免疫性疾病（AID）患者中的分布趋势及临床价值。方法采用免疫印迹法对2011年1月至2013年9月4188份疑似AID患者的临床标本进行ANA常见15种类型（抗NRNP、抗SM、抗SS-A、抗RO-52、抗SS-B、抗SCL-70、抗PM-SCL、抗JO-1、抗CENP、抗PCNA、抗ds-DNA、抗组蛋白、抗核小体、抗核糖体P蛋白及抗AMAM2）的检测，统计其分布情况，并对性别、年龄及季节进行分组，采用χ2检验进行统计学分析。结果（1）在4188份标本中，ANA阳性率为28.8%，AID阳性率为7.2%。在确诊的303例AID患者中，干燥综合征（SS）患者抗SS-A阳性率（75.4%）高，依次为抗RO-52（61.5%）及抗SS-B（20.5%）；系统性红斑狼疮（SLE）患者抗SS-A阳性率（76.8%）高，依次为抗 RO-52（64.2%）及抗 ds-DNA （41.1%）；混合性结缔组织（MCTD）患者抗 RO-52阳性率（42.5%）高，其次为抗SS-A（41.1%）及抗NRNP（26.0%）；类风湿性关节炎（RA）患者抗SM阳性率（65.4%）高，其次为抗SS-A（38.5%）。SS是四川地区常见的AID，依次为SLE、MCTD及RA等。（2）在4188例疑似AID患者中，女性AID阳性率（11.0%）显著高于男性（1.5%），差异有统计学意义（χ2=136.44，P<0.05）；年龄组中18~45岁组阳性率高（8.4%），<18岁组低（2.1%），差异有统计学意义（χ2=8.92，P<0.05）；季度组中第4季度阳性率高（8.6%），第1季度低（6.2%），差异有统计学意义（χ2=3.47，P<0.05）。结论四川地区AID患者ANA常见类型分布可能与年龄、季节及性别相关，这在AID的诊断方面有重要价值。
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血清IL-2和IL-6及TNF-α检测在甲亢病中的临床应用
甲状腺功能亢进病(甲亢)是一种自身免疫疾病.研究发现,免疫调节及包括因子的异常是本病的发病原因之一.我们测定了80例甲亢患者血清白细胞介素-2(IL-2)和白细胞介素-6(IL-6)及肿瘤坏死因子-α(TNF-α)的含量,探讨在本病中的变化及其与甲状腺功能的关系,以研究IL-2和IL-6及TNF-α在甲亢中的作用.
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Kv1.3通道阻滞剂与T、B淋巴细胞介导的自身免疫疾病
T、B淋巴细胞在免疫调节过程中扮演重要作用.当免疫系统调控出现紊乱时则会导致自身免疫等疾病的发生,已证实Kv1.3通道在T、B淋巴细胞亚型中表达数量的变化与此类疾病的发生一定的联系.特异性的Kv1.3通道阻滞剂是以Kv1.3通道为靶点并与Kv1.3通道结合,调节在淋巴细胞增殖中的细胞因子及相关的信号通路来遏制自身免疫疾病的发展.与传统的治疗此类疾病的方法相比有着其独特的优势,如较强特异性,较少的副作用等.这些发现对于深入研究自身免疫疾病的病理机制、早期诊断及新型药物的发现具有深远的意义.
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浆细胞样树突状细胞前体细胞及其与疾病的研究进展
浆细胞样树突状细胞前体细胞(Pre-DC2)是属于淋巴系的一类细胞,自造血干细胞分化发育而来,表达独特表型的Pre-DC2在先天性和适应性免疫应答方面均发挥重要作用.作为体内主要的Ⅰ型干扰素(IFN)分泌细胞,Pre-DC2还具有诱导T细胞无反应性的能力.同时Pre-DC2还广泛参与病毒性疾病,自身免疫疾病,肿瘤等,本文就此作一综述.
关键词： 浆细胞样树突状细胞前体细胞 Ⅰ型干扰素 人类免疫缺陷病毒 自身免疫疾病 肿瘤 -
抗CD4单克隆抗体可变区基因克隆及序列分析
抗CD4单抗可延长灵长类动物模型同种器官移植物的存活时间和改善实验性自身免疫疾病的病情[1].在人类,抗CD4单抗已被成功地用来治疗类风湿性关节炎[2]、系统性红斑狼疮[3]等自身免疫性疾病和肾移植患者的急性和慢性排斥反应[4].本文对抗CD4单克隆抗体VH和VL基因进行了克隆和序列分析,为其嵌合抗体的构建、表达奠定了基础.
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硼替佐米在复发/难治免疫性血液病中的应用
复发/难治免疫性血液病,指由机体免疫功能紊乱引起的,以自身抗体介导为主,以血细胞或血浆蛋白质破坏为特征,并且对传统免疫抑制治疗方案(皮质类固醇激素、免疫抑制剂等)效果不佳的血栓与出血性疾病,病情严重时可危及患者生命,后续治疗相当困难.为提高该类患者生存率及改善其远期预后,探寻新的有效治疗方法具有一定临床挑战性.硼替佐米作为唯一应用于肿瘤临床治疗的蛋白酶体抑制剂,既往在多发性骨髓瘤(MM)的治疗中取得较好临床效果.以硼替佐米为代表的蛋白酶体抑制剂在诱导浆细胞凋亡、影响抗原加工、抑制自身反应性T细胞增殖、减少炎症因子产生等免疫调节通路的多方面中发挥一定作用,该药物的上述特点为其应用于复发/难治免疫性血液病的治疗提供了临床可行性.近年来,国外部分研究结果表明,针对复发/难治免疫性血液病患者,硼替佐米可以起到挽救性治疗效果.因此,笔者针对这一方面的相关进展进行综述.
关键词： 硼替佐米 蛋白酶体抑制剂 复发/难治免疫性血液病 自身免疫疾病 血小板减少 -
黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的发病机制及治疗策略
黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤是B细胞来源的非霍奇金淋巴瘤,其发生主要与感染、基因突变等相关,常见发病部位为胃肠道.MALT诊断及其分期主要依赖于针对各病变组织的辅助检查,尤其是病理活组织检查及免疫组织化学检查.MALT治疗主要以抗感染治疗及观察等待治疗策略为主,辅以放、化疗及靶向免疫治疗等.MALT淋巴瘤患者的总体预后较好,如何提高复发/难治性MALT患者的预后为进一步研究的主要方向.这主要依赖于对MALT发病机制的深入了解,以及基于MALT发病机制的新药研发.笔者拟就MALT淋巴瘤的发病机制及治疗策略的研究进展进行综述.
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A20与自身免疫性疾病关系的研究进展
A20是一种表达于多个免疫器官的诱导性胞质蛋白,在天然免疫及过继性免疫调节中发挥重要作用.近年研究结果显示,A20异常表达和功能缺失与自身免疫性疾病的发生、发展密切相关.笔者拟就A20与自身免疫性疾病关系的研究进展进行综述,旨在为自身免疫性疾病的预防和治疗提供新的策略.
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调节性T淋巴细胞/辅助性T淋巴细胞17失衡在自身免疫性疾病中的研究进展
T淋巴细胞亚群调节性T淋巴细胞(Treg)与辅助性T淋巴细胞(Th) 17间比例的协调对于维持机体免疫内稳态具有重要作用.Treg与Th17均由初始CD4+T淋巴细胞分化发育而来,这意味着初·始CD4+T淋巴细胞的分化方向影响机体免疫反应.近年来,Treg/Th17失衡参与多种自身免疫性疾病发生的病理过程的文献报道日浙增多;与此同时,纠正失衡的Treg/Th17的自身免疫性疾病的靶向治疗策略及临床试验已成为相关研究焦点.笔者拟就Treg/Th17失衡与多种自身免疫性疾病的关系及其调节机制的研究进展进行综述.
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免疫性血细胞减少症中CD5+B淋巴细胞的研究进展
根据是否表达CD5分子B淋巴细胞可分为CD5+B淋巴细胞与CD5-B淋巴细胞2个亚群,CD5+B淋巴细胞以其争议性的来源、独特的表型、分泌多样性抗体,以及在免疫性血细胞减少症中所起的作用与CD5-B淋巴细胞有显著区别.笔者拟就CD5+B淋巴细胞的结构、功能、活性及活化通路、其与免疫性血细胞减少症的关系进行综述.
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5971例抗核抗体阴性病例的抗核抗体谱分析
目的 探讨抗核抗体(Antinuclear antibody,ANA)与ANA谱联合检测对自身免疫性疾病的诊断价值.方法 对5971例ANA阴性的标本进行ANA谱检测.ANA检测采用欧蒙间接免疫荧光法,ANA谱检测采用欧蒙免疫印迹法.结果 在5971例ANA阴性样本中,ANA谱阳性的标本为422例,占7.07%.其中抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗Scl-70抗体、抗PM-Scl抗体、抗JO-1抗体、抗细胞周期蛋白抗体(抗PCNA)、抗dsDNA抗体、抗组蛋白抗体(抗His)、抗核糖体P蛋白抗体(抗ARPA)、抗线粒体抗体M2型(抗AMA-M2)阳性率分别为1.46%、0.33%、0.35%、0.35%、0.28%、0.32%、0.83%、0.63%、0.60%和0.75%.抗Ro-52阳性率高(2.04%),抗SSA次之(1.46%).不同年龄组间抗PCNA阳性率差异有统计学意义(P<0.05).ANA谱阳性的病例中单项抗体阳性者,女性阳性率高于男性,差异有统计学意义(P<0.05).结论 为了更准确地诊断自身免疫性疾病,应用ANA进行筛查,并联合应用ANA谱.两者的联合应用有助于对疾病的早期诊断和治疗.
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Wnt 信号途径与自身免疫疾病发生发展的关系研究进展
Wnt信号途径是细胞内外一种复杂而古老保守的信号传导系统，参与调节细胞分化、胚胎发育、组织器官再生等体内多种重要的生理功能，也在许多疾病的发生发展中占有重要的地位。本文对Wnt信号通路与自身免疫疾病发生发展关系进行概述。
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甲状腺功能异常患者的孕前与孕期保健
妊娠期甲状腺疾病是近十年内分泌学界和妇产医学界的研究热点之一.本文从孕期甲状腺功能筛查的必要性和根据不同时期甲状腺功能异常结果给出不同的防治策略这两个方面展开论述.1 早孕期甲状腺功能筛查的必要性1.1 孕期甲状腺疾病高危人群 根据2012年制定的《妊娠和产后甲状腺疾病诊治指南》可知,主要包括:甲状腺疾病史和(或)甲状腺手术史,或131碘治疗史;甲状腺疾病家族史;甲状腺肿;甲状腺自身抗体阳性的妇女;有甲状腺功能减退症(甲减),或甲减的症状或临床表现;1型糖尿病;其他自身免疫疾病:包括肾上腺功能减退症、甲状旁腺功能亢进症、系统性硬化症、系统性红斑狼疮、干燥综合征等;不孕妇女;曾行头颈部放射治疗;肥胖症(体重指数＞40 kg/m2;30岁以上妇女;服用胺碘酮治疗,近碘造影剂暴露的妇女;有人工流产、早产史;居住在有已知的中、重度碘缺乏地区的妇女.
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骨髓间充质干细胞与骨髓移植后移植物抗宿主病的研究现状
骨髓中除含有造血干细胞外,还含有骨髓间充质干细胞(bone marrow mesenchymal stem cells,BM-MSC),是中胚层发育的早期细胞.BM-MSC来源广泛,取材容易,体外增殖能力强,贴壁培养加以分离适于作为临床细胞和基因治疗的良好靶细胞.BM-MSC作为造血微环境主要细胞成分一基质细胞系的干/祖细胞,通过自我更新和多向分化特性,通过与造血细胞直接接触,分泌细胞外基质及多种细胞因子调控造血,维持造血微环境的结构和功能完整性,实现对造血的精细调控,并具有支持造血、促进植入、及低免疫原性、免疫调节等功能[1].近年研究显示BM-MSC对抑制异基因骨髓移植(Allo-geneic bone marrow transplantation,Allo-BMT)后的移植物抗宿主病(graft-versus-host disease,GVHD)有一定作用,在移植领域显示了良好的应用前景.因为Allo-BMT是治疗造血系统恶性疾病、重症联合免疫缺陷、某些自身免疫疾病以及实体瘤等疾病的有效方法,但与之伴发的GVHD仍是引起移植失败和患者死亡的主要原因,严重影响了异基因造血干细胞移植效果.所以如何防治GVHD的发生已成为当前移植免疫学研究领域中急需解决的难题之一.
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妊娠合并系统性红斑狼疮的临床研究进展
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythmatosis,SLE)是一种常见于女性的自身免疫疾病.由于体内自身抗体的存在,以及合并系统损害(如血液、肾脏、神经系统等),使患有系统性红斑狼疮的育龄妇女在妊娠方面有更高的风险性,往往可能导致狼疮活跃与妊娠意外.狼疮活跃可引起早产、流产、胎儿低出生体重、先兆子痫、HELLP综合征(溶血,肝酶升高和低血小板计数)等[1],是出现妊娠不良后果的一个危险因素.妊娠合并系统性红斑狼疮,需要严密检测临床指标以及正确选择妊娠时机.
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Graves眼病的组织病理学研究
Graves眼病,又称甲状腺相关眼病,即一种与甲状腺自身免疫疾病密切相关的眼病.眼部表现具有显著的特征;轻者仅有眼部不适、眼睑退缩,重者出现突眼、复视,甚至视力丧失.目前没有令人满意的治疗方法,对该病的病因和发病机理知之甚少[1,2].由于没有理想的动物模型,对Graves眼病患者局部病变组织的病理学研究有助于探讨其发病机理.早期病例的标本难以取得,大部分病理资料来源于眼肌、眼睑手术和眼眶减压术的活检标本以及死后尸检.本病受累的组织包括肌肉、结缔组织、脂肪和泪腺[3].现将有关的光、电镜研究结果综述如下:1 眼外肌1.1 大体观察Graves眼病患者在眼眶减压术中可见:眼外肌肌腹明显增粗,为正常的3～8倍,质地较硬,无弹性.颜色改变与不同病程阶段有关:有的苍白、粉红,有的褐色或深红,夹杂有白色的纤维条纹,被动牵拉明显受限[4-9].一例双眼严重Graves病仅2个月的47岁男性死后尸检发现:双眼的4条直肌均受累,肌肉明显肥大、充血,质硬无弹性.肌腹厚处的面积:下直肌14×8mm,内直肌13×8mm,上直肌11×7mm,外直肌11×6mm(正常成年人:内直肌10.3×1.7mm,外直肌9.2×1.6mm)[10].
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31例系统性红斑狼疮患者几项免疫学指标测定
系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及全身的自身免疫疾病,临床症状复杂,其免疫实验指标较多,必须结合实验检查方可作出诊断.本文就31例SLE病人进行几项免疫学指标分析.
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糖药物学-21世纪生化药物开发的热点
现代医学已进入亚分子研究时代,尤其是1988年,当牛津大学生化系的德韦克首先提出糖生物学(Glycobiology)这一新名词以来,标志着对糖及糖缀合物(包括糖蛋白、糖脂和蛋白聚糖)的研究,已逐渐成为世界生物学研究的新热点.1糖生物学与现代生物医学的关系糖生物学的定义是以生物大分子的组成部分糖链为对象,研究它在多细胞生物高层次生命活动中的功能.生物体内的生物活性寡糖大多通过糖链与另一种或几种糖缀合物结合在一起.已有不少研究结果确证,糖类作为信息分子在受精、发生、发育、分化,神经系统和免疫系统衡态的维持等方面起着重要作用;炎症和自身免疫疾病、老化、癌细胞的异常增殖和转换、细胞识别和病原体感染等生物学过程都有糖类的介导.在这一系列的生物过程中,重要的生物活性因子便是糖链.
