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常染色体显性遗传颞叶外侧癫癎
常染色体显性遗传颞叶外侧癫癎(autosomal dominant lateral temporal epilepsy,ADLTE)又称合并听觉症状的常染色体显性遗传部分性癫癎(autosomal dominant partial epilepsy with auditory features,ADPEAF),由Ottman等[1]1995年首次报道.现已发现本病与染色体10q22-24相关.一般在儿童或成人早期发病,临床可见简单性、继发性全身性强直阵挛发作,多有典型听觉先兆和(或)颞叶外侧起源的其他先兆.病情较轻、癫癎发作次数稀少,无脑内器质性病变.随着年龄增长病情逐渐改善,治疗效果极佳,预后良好[2-15].
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曲马多口服过量致痫样发作
患者男,29岁.因发作性意识丧失伴四肢抽搐2年,于2006年1月5日以"痫样发作"入院.有家族癫痫病史.于1997年开始有哌替啶肌肉注射(50 mg,1次/d)持续1年的药物滥用史.2003年,因全身疼痛自行购买曲马多片(50 mg).由于1次服用4～5片疼痛仍不能缓解,经常再次服药4～5片.患者自述,2年前第1次痫样发作与过量服用曲马多有关.在1 d内服用曲马多达20片(1000 mg)并于0.5 h后突发意识丧失、摔倒、口吐白沫,四肢阵挛,呈全身性强直阵挛发作,无大小便失禁,持续约15～20 min.发作后乏力,对发作前的事无记忆.以后2年内平均每月发作1～2次,每次发作均与过量服用曲马多有关,一般用量800～1000 mg/d.另外,患者因长期失眠,睡眠颠倒.
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丙戊酸钠与其他抗癫痫药物之间的相互作用
丙戊酸钠为一种不含氮的广谱抗癫痫药,可用于多种癫痫病发作的治疗,但适用于全身性发作,如失神发作、全身性强直阵挛发作、失张力发作,亦可适用于部分性发作以及少年型肌阵挛癫痫、婴儿痉挛、Lennox综合征等.此外,本药对高热惊厥的复发有预防作用,多用于其他抗癫痫药治疗无效的各类型癫痫病人[1][2].该药口服吸收快,作用完全,主要分布在细胞外液,在血中大部分与血浆蛋白结合,有效血药浓度为50～100μg/ml.在抗癫痫的药物治疗中,一般遵循单一用药原则,多数病例单独应用一种药物即可取得满意疗效,但顽固的癫痫有时需合并用药,而抗癫痫药物的合用,往往存在着药物间的相互作用,引起血药浓度的波动,影响治疗效果,现将丙戊酸钠与其他常用抗癫痫药物间的相互作用分述如下:
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癫痫全身性强直阵挛发作患儿心理障碍及干预研究
目的研究全身性强直阵挛发作(GTCS)癫痫患儿的心理状态及影响因素、并给予干预措施.方法应用癫痫患儿生活质量量表对146例GTCS患儿进行心理评估,分析影响因素;并通过癫痫科普知识讲座和个别咨询相结合的方法对GTCS患儿进行心理干预.结果①65.1%(95/146)的GTCS患儿存在心理障碍,主要表现为对发作及药物副作用的担忧、生活满意度低、情绪和精力差、认知功能及社会能力低下;与正常儿童相比除生活满意度无显著性差异外,其余各项及生活质量总分均显著低下,P<0.05或<0.01.②智商、药物治疗及检测年龄对心理状态有明显影响.③干预后患儿心理状态明显改善,有各项心理障碍者的例数由干预前的64%(57/89)～92.1%(82/89)分别减少至干预后的21.3%(19/89)～51.7%(46/89),前后对比差异极为显著,P均<0.01.未经干预患儿的心理状态无显著改善.结论癫痫患儿存在心理障碍,抗癫痫药物和心理治疗不能相互替代,只有二者的综合治疗才是有效控制发作、改善患儿心理状态、提高患儿生活质量的根本途径.
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国际抗癫(癎)联盟(ILAE)治疗指南:抗癫(癎)药物作为癫(癎)发作或综合征单药起始治疗作用的循证分析
目的 评定哪类抗癫(癎)药物(AEDs)的长期药力或药效对新诊断或未治疗的癫(癎)作为单药治疗具有佳的证据支持.方法 由10位来自ILAE治疗策略委员会的专家,他们包括成人神经病学家、小儿神经的学家、临床药理学家、临床试验学家及统计学家组成的专家组,依据从1940年～2005年7月Medline, Current Contents 和Cochrane上发表的相关文献进行循证医学评估.包括有关不同发作类型的癫(癎)(由于年龄不同)和两种癫(癎)综合征的所有文章被评定为四个不同级别的证据:Ⅰ级证据是指随机双盲对照试验(RCT设计),治疗时间≥48周,没有强制退出的标准,有足够的证据支持,其中有≥24周癫(癎)无发作(药力或药效)保持≥48周,证明优于或者具有80%的效能检出药力/药效,相对于一个适当的比较参数之间的差别＜20%,恰当的统计学方法;Ⅱ级证据必须符合Ⅰ级证据的所有条件,除了其实验的时间为24～47周,或者具有能区别比较参数之间的差别在21%～30%效能的非劣效性分析;Ⅲ级证据包括其它一些随机双盲试验和开放性试验;Ⅳ级证据包括一些其它形式的证据(如专家意见,病例报告).临床试验证据的质量被用于决定它的推荐等级的强度.结果 总共有50个RCT和7个荟萃分析数据.仅有4个RCT作为Ⅰ级证据,2个Ⅱ级证据,其余都被作为Ⅲ级证据.作为初的单药治疗,AEDs的药力/药效对三类癫(癎)类型有推荐等级,A级或B级:成人部分性癫(癎)(推荐等级A:卡马西平和苯妥英;推荐等级B:丙戊酸);儿童部分性癫(癎)(推荐等级A:奥卡西平;推荐等级B:没有);老年人部分性癫(癎)(推荐等级A:加巴喷丁和拉莫三嗪;推荐等级B:没有).一类成人癫(癎)发作类型即全身性强直阵挛发作(GTCs),两类儿童癫(癎)发作类型(GTCs和失神发作)和两种癫(癎)综合征(具有伴中央-颞部棘波的良性癫(癎)和青少年肌阵挛性癫(癎)),没有A级或B级证据证明其作为单药治疗有效的AEDs.结论 本指南主要基于对AEDs作为成人新诊断或未治疗的癫(癎)单药治疗药力/药效的证据分析.由于缺乏这些药物严格和全面的不良反应相关的数据,使我们无法对AEDs起始单药治疗给予全面的佳推荐,尤其缺乏有效设计的全身性癫(癎)发作和儿童癫(癎)的RCT试验.目前现有的RCT分析大多都存在明显的技术问题从而限制了指南对临床相应主要问题的分析.未来需要多国、多中心共同努力设计开展和分析临床相关RCT试验以便可以解答很多本指南中未解决的突出问题.终对一个新诊断或未治疗的癫(癎)患者选择哪种AEDs治疗必须在考虑AEDs药力/药效的同时还须考虑其安全性和耐受性、药代动力等特性、剂型及价格.在选择一种AEDs的时候,医生和患者不能仅仅考虑其药力和药效,还需考虑其所有相关的变量.
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多普勒超声观察癫痫患者脑血流动力学改变
癫痫的脑循环研究日趋深入[1,2],我院对1995年至2003年期间42例癫痫患者进行经颅多普勒超声观察,发现有一定的临床价值,现报告如下.1资料和方法1.1临床资料:42例原发性癫痫患者,男性24例,女性18例,年龄10～49岁,平均26岁,病程半年至10年,临床诊断符合1985年第一届全国癫痫学术会议制定的癫痫发作草案的标准[3],其中全身性强直阵挛发作34例,单纯部分性发作5例,复杂部分性发作3例.
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全身性强直阵挛发作癫痫患儿认知障碍及多向治疗探讨
目的研究全身性强直阵挛发作(GTCS)癫痫患儿的认知状态及影响因素,并给予干预措施.方法应用美国癫痫患儿的生活质量表的神经认知测试系列对128例GTCS患儿进行认知状态评估,分析影响因素;并通过心理治疗、高压氧及药物等综合措施对GTCS患儿的认知障碍进行干预.结果①7 0.3%(90/1 28)的GTCS患儿存在认知障碍,轻度障碍58例,明显障碍32例.②发病年龄、发作的频率和严重程度,AED.的使用,心理社会因素,EEG改变对认知障碍有明显影响.③干预后有认知障碍者的例数明显减少,对照组认知障碍无显著改善.结论癫痫患儿存在认知障碍,抗癫痫药也是影响儿童认知能力的一个因素,心理疗法、高压氧、药物(AEDS+同笑口服液)综合治疗是有效控制发作,改善患儿认知状态的根本途径.
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特发性癫痫离子通道基因的研究进展
特发性癫痫(idiopathic epilepsies)又称原发性癫痫或隐原性癫痫,是指没有找到明确原因的、无脑部器质性或代谢性疾病、多与遗传因素有密切关系的一类癫痫.该病多发生在儿童期和青春期,发作类型表现为失神发作、肌阵挛发作和全身性强直阵挛发作等,少数患者甚至有明显的家族史.
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癫痫全身性强直阵挛发作儿童健康相关生活质量的研究
目的探讨癫痫全身性强直阵挛发作儿童的生活质量及其影响因素.方法采用美国癫痫儿童生活质量量表,对60例癫痫大发作患儿进行心理评估,并分析其影响因素.结果癫痫全身性强直-阵挛发作儿童存在心理、行为障碍,其生活质量明显低于正常儿童;就诊年龄、起病年龄、病程等均影响患儿的生活质量.结论 癫痫儿童存在心理障碍,对癫痫儿童应采用综合治疗措施才能有效控制发作,提高其生活质量.
