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Parkin基因的研究进展
帕金森病(parkinson disease,PD)早被James Parkinson在1817年描述,是仅次于Alzheimer病之后的第二种常见的神经系统变性病,50岁以上人口的发病率约为1%.临床上主要表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓及姿势反射障碍等.
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强直性肌营养不良症患者肌肉病理学特点研究
目的探讨强直性肌营养不良症患者肌肉病变的病理学特点.方法选择1986-2003年经l临床和肌电图检查明确诊断的14例强直性肌营养不良症患者,采用开放性活检手术方法获得肱二头肌肌肉标本,分别进行苏木素-伊红(HE)、改良Gomori三色(MGT)、高碘酸Schiff反应(PAS)、油红"O"(ORO)、还原型辅酶Ⅰ-四氮唑还原酶(NADH-TR)、非特异性酯酶(NSE)及ATP酶等多种组织化学染色,并于光学显微镜下观察肌肉组织的病理学变化特点.结果HE染色显示,14例患者肌纤维直径大小不一,但肌纤维萎缩的数量及形态不同,其中7例萎缩的肌纤维呈角状或长条形;5例呈小圆形;2例小角状与小圆形萎缩的肌纤维混合存在,数量相近.但变性及坏死性改变均不明显.有5例患者可见典型的类圆形、弧形、三角形或梭形肌质块,位于肌纤维中央、外周、一角或一侧,其形态与在肌纤维中所处的位置有关.肌质块具有如下特点:HE染色呈紫红色团块状结构;改良Gomori三色染色呈深蓝色,且可伴有红染,呈不典型性破碎红纤维,并可见线粒体数量增加;高碘酸Schiff反应、非特异性酯酶、还原型辅酶Ⅰ-四氮唑还原酶等酶反应活性明显增强;ATP酶染色显示14例患者中11例肌纤维有其优势性,呈明显的肌源性群组化现象,6例为Ⅰ型肌纤维优势,5例呈Ⅱ型肌纤维优势;3例肌纤维分型正常.结论肌质块及肌源性群组化为强直性肌营养不良症肌肉病变的病理学特点.
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Isaacs综合征六例临床分析
Isaacs综合征又名肌颤动、肌纤维颤动-多汗综合征、神经性肌强直、连续性肌纤维活动等,是由周围神经病变引起的临床少见的自发性连续性肌肉活动综合征[1],国内鲜见报道.我院自1990年1月-2005年12月收治6例Isaacs综合征患者,现对其临床资料进行回顾性分析,以加强临床医师对该病的认识.
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应重视对帕金森病非运动性症状的诊断与治疗
作为典型的运动障碍性疾病,帕金森病(Parkinson disease,PD)主要以经典的四大运动性症状(静止性震颤、肌强直、动作迟缓及姿势平衡障碍)为主要表现.然而不可忽视的是,除运动性症状之外,绝大多数患者在疾病的中晚期均会出现包括精神障碍、睡眠障碍、自主神经功能紊乱或疼痛等在内的症候群,即非运动性症状(non-motor symptoms,NMS).追溯帕金森病的研究历史,早在约200年前,英国医师詹姆士·帕金森(James Parkinson)在其描述帕金森病的第一篇文献中即有对患者出现便秘等非运动性症状的记载.
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帕金森病患者99mTc-TRODAT-1 SPECT显像研究
帕金森病(Parkinson's disease,PD)是一种常见于中老年人的中枢神经系统变性疾病,多年来其诊断主要根据肌强直、震颤、运动减少、姿势障碍等临床表现,缺少客观的实验室诊断依据,而帕金森病在发病早期部分患者临床症状及体征不典型,诊断的正确率较低.
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小儿氯胺酮麻醉发生肌阵挛和肌强直1例
1 病历报告患者,男,7岁,于2008年3月14日入院,体重24kg,ASA I级,既往无麻醉史,无癫痫病史.经术前常规准备后拟在氯胺酮麻醉下行颏下肿物切除术.进入手术室后患儿比较合作,无哭闹挣扎,常规监测无创血压(BP)、心电图(ECG)和脉搏血氧饱和度(SpO2).
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震颤麻痹患者脑立体定向的术后护理
震颤麻痹又称帕金森氏病,是发生于中老年期一种常见的锥体外系疾病,以运动减少,肌强直和震颤为主要症状.我院于1992年3月～1995年6月采用立体定向手术治疗39例震颤麻痹患者,取得了满意疗效,现将护理体会报道如下.
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强直性肌营养不良父女病例的临床与肌电图检查后的思考
兹有父女同患强直性肌营养不良,现对其临床及肌电图报告如下:例1:先证者,女,15岁,因尿失禁来院就诊,查体见双侧颞肌及胸锁乳突肌均显著萎缩,呈"斧头脸",握拳后两手不能马上松开,反复握拳数次后此症状逐渐减轻,直到消失.追询病史,此现象冬重夏轻,无叩击性肌强直,肛门反射消失.
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先天性肌强直3家系10例临床分析
先天性肌强直是一种以骨骼肌在随意收缩或物理刺激后出现肌强直,不易立即放松为特征的遗传性肌肉疾病,于1876年首先由丹麦医生Thomsen报道,依该病的遗传方式可分为Thomsen型和Becker型,前者呈常染色体显性遗传,后者呈常染色体隐性遗传.
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先天性肌强直1例
患儿,男,14岁,主因自主活动困难9年余入院.9年前,患儿无明显诱因出现自主活动障碍,表现为四肢屈曲后伸展困难,闭目后睁眼困难,闭口后张开困难,动作重复数次后好转,且坐位时间较长站立行走时双腿僵硬而步态缓慢,行走数步后症状缓解,晨起稍轻.曾于当地按"低钙"治疗.
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头颅磁共振成像诊断肌萎缩侧索硬化1例
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是神经系统的变性疾病,主要影响大脑皮质的大锥体细胞(Betz)脑干及脊髓的运动神经元,表现为进行性的肌肉无力、肌肉萎缩及肌肉张力增高、腱反射亢进等,终因呼吸衰竭而死亡.目前发病机制不清,缺乏有效的治疗措施,患者的存活期仅为3～5年.对ALS的诊断仍为临床诊断,除肌电图外,缺乏有利的、特异的辅助检查手段.近几年来,国外报道[1,2]在头颅磁共振(MRI)的T2加权像、压水T2权重像(FLAIR)像上出现皮质脊髓束的异常高信号,尽管缺乏特异性,但对ALS的诊断是有帮助的,现将我们遇到的1例报道如下.
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盐酸芬太尼致胸壁肌肉强直一例报告
[病例] 女,30岁,体重58 kg.因行人工流产术要求应用芬太尼镇痛,术前无禁忌证,亦未使用其他药物.将芬太尼0.1 mg与0.9%氯化钠溶液稀释至10 mL静脉缓慢注入,注药后患者意识清楚,呼吸平稳.
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Meige综合征误诊一例
1病例资料女,38岁.因发作性双侧眼睑、面、颈部不自主运动3年,加重1个月入院.病人于3年前无明显诱因出现发作性双眼睑痉挛,每次持续半分钟,每日发作数次至数十次,当时未在意.
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帕金森病不同时期康复护理干预及效果评价
帕金森氏病(parkinson's disease,PD)是一种迄今为止病因不明的神经系统变性疾病,常见于中老年人,50岁以上人群的发病率约为1％,主要表现为静止性震颤、运动减少、肌强直和体位不稳[1],明显降低了患者的生活质量,缩短了预期寿命.随着当今社会生活、工作压力的增加,PD患者逐年增多,而且发病有年轻化的趋势.我科对80例PD不同时期的患者,通过观察、评定PD的分期和日常生活能力给予正确的康复护理干预,取得满意的效果,现将康复护理经验总结如下.
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丘脑底核深部脑刺激术对帕金森病非运动症状影响效果的研究进展
脑深部电刺激术( DBS)被广泛应用于帕金森病( PD)等锥体外系疾病的治疗。长期以来,PD的四大核心运动症状-静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常已为人们所熟知,且通过丘脑底核( STN) DBS能明显改善以上症状。而PD的非运动症状( NMS )如自主神经功能障碍、神经精神症状、感觉障碍、睡眠障碍等症状未得到足够重视,而且会随着帕金森病晚期运动症状的进展而加重。虽然NMS不能作为STN DBS靶症状,但是许多研究表明, STN DBS能产生对NMS有益的多种效果,还进一步提高了生活质量,使手术达到更满意的效果[1-3]。与此相反,也有研究报道STN DBS会使一些PD的NMS保持不变或恶化[4-6]。现综述如下。
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1例喹硫平与丙戊酸钠联用致恶性综合征的护理
抗精神病药物所致恶性综合征(neuroleptic malignant syndrome,NMS)是指抗精神病药物引起的一种危及生命的不良反应,是以高热、意识障碍、肌强直、植物神经功能紊乱为表现的症侯群[1].由法国精神病学者Delay于1960年首次报道[2].Bristow[2]认为长期使用抗精神病药物治疗的患者,当出现过度消耗、激越不安、脱水等情况随时能促发NMS,死亡率高达20％ ～30％.现将我科1例因喹硫平与丙戊酸钠联用致恶性综合征患者的护理体会报道如下.
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老年帕金森病患者疗养期间的护理
帕金森病(PD)是一种发生于老年人的中枢神经系统锥体外系慢性进展性变性疾病.40岁以前发病者甚少,而60岁以上人口的患病率高达1%,平均发病年龄约为55岁,男性稍多于女性[1].其确切病因不明,以静止性震颤、肌强直、运动减少和体位不稳为主要临床表现.疾病本身及其并发症,严重地影响着病人的生存质量和生存年限,造成心理上的痛苦.我科从2001和2003年共接收8例老年帕金森病带证疗养者及随员,在护理中我们针对疗养地的特点,以疗养及康复护理为主,以药物治疗为辅,做法如下.
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老年帕金森病的临床护理体会
帕金森病(Parkinson disease,PD)又称震颤麻痹,是以锥体外系为特征的老年性神经系统退行性疾病.表现为运动迟缓、静止性震颤和肌强直.此外患者还可以出现吞咽困难、尿频,常伴有抑郁症状.对于PD的治疗,目前主要是以药物治疗为主.但药物治疗只能缓解症状,不能阻止病情发展,并且对约15%左右的患者无效,如果长期服药还会出现疗效减退及一定的毒副作用.随着人口老龄化,PD不仅是医学问题,而且是社会问题[1].
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帕金森病唾液改变的研究进展
帕金森病(Parkinson's Disease,PD)是一种常见的运动障碍病,运动系统症状包括静止性震颤,肌强直运动迟缓等;除此以外,非运动症状也很突出,包括自主神经症状,情感、认知障碍等.其中流涎和口干在PD患者中出现率很高,严重影响患者的生活质量,本文将对PD患者唾液量和成分的研究现状及流涎的治疗进展做一综述.
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帕金森病相关蛋白的作用研究进展
帕金森病(Parkinson disease,PD)是第二常见的神经变性疾病.其主要临床特征是静止性震颤、肌强直、运动减少和姿势平衡障碍等;主要病理改变是中脑黑质多巴胺能神经元进行性变性坏死,残存神经元中Lewy小体形成.5～10%帕金森病患者有家族史.
