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肝移植后Gilbert综合征一例
Gilbert综合征属于先天性非溶血性黄疸,又称体质性黄疸,是一种较常见的遗传性非结合胆红素增多症,由法国Gilbert于1901年首先报告.肝移植后并发Gilbert综合征少见,我们遇到1例,现报告如下.
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先天性胆道闭锁三十年回顾
我国新生儿黄疸发病率很高,除ABO溶血性黄疸外,以婴儿肝炎为多见.先天性外科性梗阻性黄疸如胆道闭锁、胆总管囊肿等也不罕见.但因为我国计划生育政策关系,不少胆道闭锁患儿被家长放弃治疗,所以接受手术治疗者较少.三十年来我国有关小儿外科的公开杂志共报道胆道闭锁37例,手术后近期成功者4例.长随诊2年,无合并症.手术后病死率90%.所做手术有:肝肠吻合(包括肝楔形切除,左外叶切除等)、肝内插管引流、原位肝移植、异位肝移植等全部死亡.葛西手术只报道2例近期成功,其中Roux-Y肝门肠吻合1例,且口囊肝门吻合1例.此外报道胆汁粘稠手术冲洗引流1例成功.
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溶血性黄疸
黄疸是高胆红素血症的临床表现,即血清中胆红素浓度增高,使皮肤、巩膜、黏膜及其他组织和体液发生黄染的现象。正常血中胆红素浓度为1.7~17.1μmol / L(0.1 ~ 1.0 mg/ dl),其中结合胆红素0~3.42μmol / L,非结合胆红素约1.7~13.68μmol / L。当胆红素超过正常值而无肉眼黄疸时,称隐性或亚临床黄疸,此时血中胆红素浓度常小于34μmol / L。当血中胆红素浓度超过34μmol / L,出现肉眼可见的黄疸时,称为显性黄疸。
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老年溶血性黄疸7例误、漏诊分析
老年先天性溶血性黄疸临床较少见,容易造成误漏诊.现将我院1987~1997年收治的误漏诊病例7例分析如下,以提高对它的认识.
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流行性出血热疫苗致胆红素升高的动态观察——附15例分析
1 引言胆红素是机体血红蛋白、肌红蛋白等的代谢产物,是一项重要的临床生化检查指标.机体发生溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、阻塞性黄疸时,血清胆红素升高.某些疫苗也能导致血清胆红素升高[1].1994年4月我院对15名注射流行性出血热疫苗的健康男性进行了胆红素动态观察,现报道如下.
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医学继续教育测验(36)答案与题解
答案1.C 2.D 3.A 4.C 5.A6.C 7.B 8.E 9.D 10.B11.D 12.D 13.B 14.A 15.E题解1.本题中,通过检测尿胆原和尿胆红素(尿二胆)快能初步判断黄疸的类型:①肝细胞性黄疸两者均阳性;②阻塞性黄疸尿胆红素强阳性,尿胆原阴性;③溶血性黄疸尿胆红素一般阴性,而尿胆原阳性.十二指肠镜逆行胆胰管造影,只可区别肝外或肝内胆管阻塞的部位.B型超声波检查、肝功能检查也不能进行黄疸的分型.抗人球蛋白试验是判断自身性免疫性溶血的特异性检查.
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执业医师、医师晋升、研究生入学考试辅导 试题撷英(五十一)--新生儿疾病专题(中)
题目A型题(第1题~第15题)请从A、B、C、D、E中选出一个佳的答案.1.新生儿于生后24 h内出现黄疸,以下哪种疾病可能性大?A.生理性黄疸;B.溶血性黄疸;C.败血症;D.先天性胆道闭锁;E.先天性代谢缺陷病.2.下列哪项检查结果对诊断新生儿溶血性疾病的意义大?A.母子血型不合;B.血红细胞和血红蛋白减少;C.血清胆红素增高;D.抗体释放试验阳性;E.游离抗体试验阳性.
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新生儿退黄洗液对黄疸治疗作用的实验及临床研究
目的:探讨新生儿退黄洗液对实验性溶血性黄疸大鼠和新生儿病理性黄疸的疗效。方法(1)动物实验:50只大鼠按随机数字表法分为5组,每组10只,其中1组为正常组,另4组采用腹腔内注射乙酰苯肼的方法制成大鼠溶血性黄疸模型,再分为模型组和高、中、低浓度洗液组。高、中、低浓度洗液组采用新生儿退黄洗液(由茵陈、大黄、栀子、柴胡、郁金、金钱草、车前子、白术、党参、茯苓、甘草、鸡内金、枳壳、麦芽、丹参等中药组成,原液稀释5倍、10倍、50倍)对黄疸大鼠模型进行泡浴,正常组、模型组采用温水泡浴。测定各组大鼠血清总胆红素、直接胆红素、间接胆红素、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、总胆汁酸含量。(2)临床研究:90例病理性黄疸患儿按随机数字表法分为治疗组和对照组各45例。两组口服药相同,治疗组增加低浓度新生儿退黄洗液(原液稀释50倍)泡浴,两组治疗期间若黄疸加重则转蓝光治疗。比较两组的转光疗率及血清总胆红素、直接胆红素、间接胆红素含量。结果(1)实验研究:乙酰苯肼成功制造大鼠溶血性黄疸模型;高、中、低浓度洗液组大鼠血清总胆红素、直接胆红素、间接胆红素、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、总胆汁酸含量均明显低于模型组(P<0.05),但仍明显高于正常组(P<0.05);高、中、低浓度洗液组大鼠血清总胆红素、直接胆红素、间接胆红素、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、总胆汁酸含量比较,差异无统计学意义(P>0.05)。(2)临床研究:治疗组转光疗率为11.11%(5/45),明显低于对照组的28.89%(13/45)(P<0.05);剔除转光疗的患儿后,治疗前两组患儿血清总胆红素、直接胆红素、间接胆红素水平比较,差异无统计学意义(P>0.05);治疗后两组血清总胆红素、间接胆红素含量较治疗前明显下降(P<0.05),但治疗组下降程度比对照组大(P<0.05)。治疗后两组患儿血清直接胆红素水平均较治疗前下降,但差异无统计学意义(P>0.05),治疗后治疗组下降程度比对照组大(P<0.05)。结论新生儿退黄洗液对实验性溶血性黄疸大鼠有效,对新生儿病理性黄疸疗效显著。
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消核片致药物性肝炎8例临床分析
1999年~2000年我院共收治8例因服用消核片而致药物性肝炎病人,现报告如下.1临床资料1.1对象8例患者均为女性,年龄17~46岁,平均34岁,服消核片时间20d至4个月后发病,剂量每次4~7片,每天3次,皆因患有乳腺增生症而服用,未服用其它药物,并排除病毒性肝炎、梗阻性黄疸及溶血性黄疸.
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染色体t(11;14)(p15;q24)一家系两例
患儿女,8岁,以"巩膜黄染3月余" ,在当地医院就诊并入院治疗.患儿在3个月前不明原因出现巩膜黄染,入院两周后肝功示:总胆红素93.2 μmol/L(正常值:5.1~28.0 μmol/L),给予保肝治疗15天,效果不佳,黄疸加重,来本院就诊,以"溶血性黄疸"收入院.
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温自身抗体引起的溶血性贫血
1前言溶血性黄疸自二十世纪初就为临床医生所认识,一般认为溶血性黄疸分为先天性(家族性)和获得性两种形式.但二者往往不能准确区分,有些专家甚至怀疑是否存在获得性的溶血性黄疸.
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6~8小时间隔与连续光疗对新生儿溶血性黄疸的比较研究
目的比较不同光疗方式对新生儿溶血性黄疸的治疗效果,探讨6~8 h间断光疗方式的可行性.方法对109例新生儿溶血性黄疸患儿分两组,接受连续或者6~8 h间隔方式光疗,比较两者的黄疸治疗效果以及副作用.结果间隔光疗组与连续组相比,取得了相同的治疗效果,并明显减少了光疗相关并发症.结论6~8 h间隔光疗治疗新生儿黄疸是可行、有效的.
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溶血性黄疸,莫把樟脑球小看
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网织红细胞检测在新生儿溶血性黄疸中的应用
目的探讨新生儿溶血性黄疸和网织红细胞计数间的相关性。方法选取2014年10月~2015年10月于我院诊治的49例新生儿黄疸患儿资料,通过对患者血液中网织红细胞计数,探讨新生儿溶血性黄疸和网织红细胞数量的相关性。结果以新生儿网织红3~6%为正常参考范围,其中网织红细胞计数小于3%有12例占24%,处于3~6%者有17例占35%,高于6%的20例占41%。结论新生儿溶血性黄疸在新生儿溶血中占相当比例,而检测新生儿黄疸患儿静脉血的网织红计数偏高者占较高比例,因此,加强新生儿静脉血网织红细胞计数对新生儿溶血性黄疸具有比较高的诊断价值。
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地中海贫血患儿及家长存在问题及干预概况
地中海贫血(mediter anean anemia)又称海洋性贫血(Thalassemia)(简称地贫),是一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制,导致血红蛋白(Hb)成分组成异常,引起慢性溶血性贫血。根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷,而引起相应的珠蛋白链合成受抑制不同,可将地贫分为α-地贫、β-地贫、δ-地贫等,其中以α-地贫、β-地贫常见。是东南亚地区以及我国南方常见的一种单基因遗传性慢性溶血性血红蛋白病,也是世界上常见的血液遗传病之一[1]。我国以广西、广东、海南、云南、贵州、四川及香港等地区常见,发病率达10%~14%[2]。无论是β-地贫还是α-地贫,根据其发病年龄、病情轻重,将其分为轻型、中间型和重型。而重型α-地贫(又称HbBart's胎儿水肿综合征)具有高度氧亲和力和极不稳定,导致宫内胎儿严重慢性溶血和组织严重缺氧、心力衰竭、水肿,造成流产、死胎,即使怀孕至足月,也多于生后数分钟内死亡。轻型地贫表现为轻度或无贫血,轻度或无肝、脾肿大,一般和正常人一样生活、工作,不需要治疗,感染、氧化性药物可诱发或加重溶血性黄疸,甚至"溶血危象"。中间型地贫轻~中度贫血,肝、脾轻度肿大,一般不输血,但感染和/或药物加重黄疸、应激、手术等可适当给予输注浓缩红细胞。重型β-地贫患儿出生时无症状,多于婴儿期发病,呈慢性进行性贫血,依靠输血维持生命。近年来应用造血干细胞移植、脾切除或大部分脾栓塞术、基因治疗等[2],但由于受经济、医疗条件、对新的治疗方法认知不足等因素的影响,绝大多数重型β-地贫患儿只能靠长期定期输血联合除铁治疗来维持生命,这样不仅给患儿带来生理和心理上的痛苦,而且增加了家庭经济、心理负担。
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先天性非溶血性黄疸Gilbert综合征一例报告
患者,男,19岁,因"巩膜黄染2个月余"于2008年6月16日入院.劳累或感冒后加重,大便无陶土色.其母有"胆结石"病史多年.
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先天性食道裂孔疝伴短食道一例报告
患儿,男,3岁,1994年1月13日以"溶血性黄疸"收住我院血液科.追问病史,呕吐呈喷射状,为胃内容物,有酸味,无胆汁及咖啡样物;全身皮肤与眼睛黄、尿黄,但无浓茶水样与酱油色尿;平时易疲乏,精神萎靡,其它无特殊.
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维族与汉族新生儿溶血性黄疸的比较分析
母婴血型不合所致新生儿溶血病是围产儿发病和死亡的原因之一,是一种与血型遗传有关的同种被动免疫性疾病,母体内的免疫抗体如ABO或Rh血型抗体,可通过胎盘进入胎儿血液循环,造成新生儿发生溶血并可产生高胆红素血症.而有关新生儿溶血病血液细胞形态学特征性改变的相关报道为数甚少[1].为此本文拟初步探讨新疆地区维汉族新生儿溶血病细胞形态学指标间是否存在有差异性并进行了初步分析.现将结果报道如下.
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遗传性11,14号染色体易位致溶血性黄疸一例报告
患儿,女,8岁,维吾尔族.2001年5月因发现巩膜黄染三个月,收住我科.患者自幼面色较黄,一直不伴有发热,呕吐,食欲减退,头晕,鼻出血,血尿,便血等.患儿系第一胎,第一产,足月顺产,生长发育及智力尚好.
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婴儿多发性胆囊结石1例
患儿,男,12个月.因皮肤巩膜黄染,伴全身皮肤瘙痒2月余,以“溶血性贫血,溶血性黄疸”收住入院.患儿系足月顺产第1胎,新法接生,母乳喂养.否认家族遗传病史.体查:T 37.4℃,P128次/分,R28次/分,W10Kg.营养发育良好,精神好,皮肤黏膜及巩膜黄染,皮肤可见抓痕.头颅五官端正,胸廓无畸形,心肺未见异常,腹平软,肝脾无肿大.实验室检查;Hb83g/L,WBC8.0×109/L,N0.56,L0.34,M0.08,PLT284×109/L.尿淡黄,尿胆红素(±),肝功:ALT281U/L,AST661U/L,TBIL152.5umol/L,DBIL84.7umol/L,TB-DB67.8umol/L,TP60,9g/L,ALB33.7g/L,GLB27.2g/L,A/G1.2,ALP276IU/L,GGT15IU/L,ADA12.0IU/L,TBA228umol/L,HbsAg阴性,HCV、HAV及CMV抗体检测阴性,Coombs实验阴性,裂隙灯检查未发现K-F环.