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以溶血为首发症状的肝豆状核变性6例
肝豆状核变性又称Wilson'病(WD),是以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病.因铅沉积在肝、脑、肾、角膜等组织的量不同而造成组织的损伤程度不同,临床表现各异,常见的是急慢性肝损害及锥体外系为主的神经精神症状,其次为肾损害,而以溶血性黄疸为首发症状者少见.现将我院1995年1月至2003年9月收治的以溶血为首发症状的WD 6例报告如下.
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茵栀黄配合蓝光治疗新生儿ABO溶血性黄疸85例的临床观察
新生儿ABO溶血性黄疸是新生儿母婴血型不合溶血症中多见的一种,是早期高胆红素血症的主要原因之一,如不及时处理,严重者可发生重度贫血、核黄疸,甚至死亡.我院于2004年1月~2006年12月采用茵栀黄配合蓝光照射治疗新生儿ABO溶血性黄疸取的了满意的疗效,现报告如下.
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先天性非溶血性黄疸分子生物学研究进展
先天性非溶血性黄疸包括Gilbert综合征、Crigler-Najjar综合征、Dubin-Johnson综合征等,近年来对其分子生物学研究有所进展,综述如下.1尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶(UGT)UGT家族包括30多成员,分为UGT1与UGT2两类.UGT1由532个氨基酸组成,包括催化未结合胆红素成为结合胆红素的胆红素-UGT(BUGT)、催化胺、酚等物质结合反应的同功酶;UGT2包括催化类固醇等结合反应的同功酶[1,2].人类UGT1基因位于2q37,其cDNA长1469bp[1].基因的5'端是由13个可替换的第1外显子(UGT1A)组成的第1外显子区域,即UGT1A1~UGT1A13[1].
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试论静脉丙种球蛋白在儿科临床的应用
静脉丙种球蛋白(IVIG)含有丰富的lgG抗体,是机体的主要抗感染免疫蛋白之一,其作用机制非常复杂.2004年将静脉丙种球蛋白应用于临床以来,取得较好的效果,现总结报告如下.1新生儿溶血性黄疽4例由于血型不合引起的新生儿溶血性高胆红素血症,主要是网状内皮系统吞噬细胞破坏致敏红细胞所致,而静脉大剂量丙种球蛋白可通过阻断网状内皮系统Fc受体发挥作用,阻断溶血过程,减少胆红素形成.目前有研究显示,对新生儿溶血性黄疸使用免疫丙种球蛋白治疗,可以降低换血率.
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浅谈黄芪建中汤在溶血性黄疸治疗中的应用
目的:通过方药、病例分析黄芪建中汤治疗溶血性黄疸疾病的效果。方法:通过辨证分析和典型病例分析及名医经验。结果:溶血性黄疸症状改善明显。结论:黄芪建中汤对溶血性黄疸症状疗效明显。
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Gilbert 综合征一例
患者,男性,32岁,因反复巩膜黄染7年,于2012年2月28日入院。患者多次查血生化提示:总胆红素(Tbil)波动于50~80μmol/L,余指标正常;先后至多家医院就诊未能明确诊断,未予治疗。入院体检:神清合作,巩膜轻度黄染,未见肝掌蜘蛛痣,腹平坦、肝脾未触及。实验室检查:血常规正常,网织红细胞计数正常,葡萄糖6-磷 酸 脱 氢 酶 正常、Hams 试验(-)、Coombs 试验(-),尿含铁血黄素(-),抗-HAV-IgM (-)、HBV(-)、HCV(-)、抗-HEV-IgM(-)、巨细胞病毒(-)、EB 病毒(-)、抗核抗体(-)、自身免疫性肝病抗体全套(-)、甲胎蛋白(-),凝血酶原时间/凝血酶原活动度正常,肾功能正常,腹部 B 超及CT 未见明确占位性病变,ALT、ALP 正常,Tbil 74.2μmol/L,非结合胆红素(Ibil)59.4μmol/L。临床排除溶血性黄疸、梗阻性黄疸、病毒性肝炎及自身免疫性肝病,考虑先天性非溶血性黄疸,因反复多次血生化均提示胆红素以间接胆红素升高为主,拟诊为 Gilbert 综合征,建议肝活检帮助诊断,患者未予接受,故予苯巴比妥60 mg、每日3次、疗程2周,2012年3月26日复查血生化,TBil 降至25μmol/L。
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恶性疟伴黑尿热九例临床分析
恶性疟是非洲常见的传染病之一,黑尿热是疟疾患者的一种严重并发症,具有血红蛋白尿、溶血性黄疸、高热等特点.作者于2001年8月至2003年1月在马里共和国马尔格拉医院收治9例患儿,现报道如下.
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Dubin-Johnson综合征七例和Rotor综合征二例的临床分析
Dubin-Johnson综合征(DJS)和Rotor综合征(RS)属先天性非溶血性黄疸,均为常染色体隐性遗传性疾病,临床上以慢性持续或间歇性黄疸为主要特征.因临床病例少见,两个综合征之间临床表现相似,且常易与其他肝病相混淆,故将我院1997~2003年9例确诊病例的临床资料进行总结,报道如下.
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Dubin-Johnson综合征一家系
Dubin-Johnson综合征是一种常染色体隐性遗传病,系先天性非溶血性黄疸直接胆红素升高Ⅰ型,由于肝细胞的先天性缺陷,使直接胆红素不能在肝内转运,也不能排出细胞外,造成慢性良性间歇性黄疸.临床多通过溴磺酞钠(BSP)排泄试验及胆囊造影检查确诊,其中BSP排泄试验出现二次高峰为特点.本文报告一家系.
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房间隔缺损封堵术后并发溶血1例
1 病例资料 女性,51岁,因“劳累后黑矇、头晕30年,心慌、气短5个月”于2016年3月10日到长海医院就诊.体格检查:血压110/70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),精神状态良好,较瘦弱;双肺呼吸音粗,未闻及干湿啰音;心率70次/分,律齐,胸骨左缘第2肋间闻及3~4级收缩期喷射性杂音、第二心音亢进伴固定分裂,腹软无压痛,双下肢无水肿.
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一家三口患吉尔伯特(Gilbert)综合征
Gilbert综合征 1961年由 Gilbert首先报道 , 又称先天性非溶血性黄疸 . 国内文献报道较少 , 我院于 2000年 9月收治 1例 , 现结合文献报道如下 .
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Dubin-Johnson综合征1例报告
Dubin-Johnson综合征是一种常染色体隐性遗传病,是先天性非溶血性黄疸直接胆红素升高I型.由于肝细胞的先天性缺陷,使直接胆红素不能在肝内运转,也不能排出细胞外,造成慢性良性间歇性黄疸.临床较少见,有时容易误诊,本院2012年7月发现1例,现报告如下.
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化脓性胆管炎术后胆汁瘀积性黄疸的诊治
化脓性胆管炎术后黄疸不退在临床上并不罕见,通常认为其常见原因是胆道损伤及胆管内残余结石.我院1994年3月至1999年8月收治化脓性胆管炎103例,术后出现黄疸不退21例,其中由于肝内毛细胆管炎性水肿及肝细胞损害所致的胆汁瘀积性黄疸达14例,现对其诊治情况作一分析.临床资料1.一般资料经急症手术治疗的化脓性胆管炎病人103例,年龄29~78岁.临床上均有腹痛、寒战、发热、黄疸及血白细胞升高,B超检查均明确有肝外胆管梗阻;行胆囊切除、胆总管切开取石、T管引流术86例,胆总管切开取石、T管引流术17例,术中发现胆总管内结石均为胆色素性或混合性,呈块状或泥沙样.术后出现黄疸持续不退或加重21例,其中男性8例,女性13例,平均年龄(50.2±18.6)岁;术中及术后均未输血,既往无溶血性黄疸及肝炎病史;经B超和T管造影检查,发现其中胆管残余结石4例(19.0%),肝内多发性脓肿2例(9.5%),胆瘘1例(4.8%),其余14例(66.7%)未见异常.
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先天性非溶血性黄疸
先天性非溶血性黄疸通常包括间接胆红素增高症(Gilbert syndrome,GS)、直接胆红素增高症Ⅰ型(Dubin-Johnson syn drome)、直接胆红素增高症Ⅱ型(Rotor syndrome)和新生儿非溶血性家族性黄疸(Crigler-Najjar syndrome).是常染色体遗传性疾病造成胆红素的代谢障碍,临床主要表现为黄疸.
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葛根素注射液过敏致溶血性黄疸1例
杜某,男,74岁,干部,因高血压、脑梗塞由2003年4月10日入中国中医研究院广安门医院住院.查体:体温36.8℃,呼吸20次/min,脉搏62次/min,神清,血压200/100mmHg,治疗以络活喜5mgq12h,开博通25mg Tid,消心痛10mg Tid,葛根素注射液20mL/次,静脉点滴,血压降至120~140/79~90mmHg.葛根素注射液使用2d后,4月12日病人出现面色严重黄疸,巩膜黄染.
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腺苷脱氨酶和总胆红素测定对胸腹水性质鉴别诊断意义研讨
腺苷脱氨酶(ADA)是与机体细胞免疫活性有关的核酸代谢酶.血ADA增高常见肺结核、结核性胸膜炎、慢性肝病、肝硬化等疾病.TBiL测定对肝细胞性黄疸,阻塞性黄疸及溶血性黄疸的鉴别诊断有一定参考价值.本文引用ADA和TBiL对胸腹水检测,为鉴别诊断渗出液与漏出液,已获得较满意效果,现将结果报告如下.
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您了解体质性黄疸吗
体质性黄疸又称先天性非溶血性黄疸,亦称遗传性高胆红素血症,是常染色体遗传性疾病造成胆红素的代谢障碍,临床主要表现为黄疸.
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儿童肝吸虫病致肝硬化腹水治愈后50年随访仍存活1例
1 病例资料患者,男,62岁,于1962年2月因严重肝硬化腹水,镜检大便发现大量密集的肝吸虫卵,诊断为肝吸虫病致肝硬化腹水.于1962年2月用氯喹啉治疗,每片0.25 g(含基质0.15 g),前30 d,2次/d,每次半片;后30 d,2次/d,1片/次,共服60 d,治疗结束后检查示大便虫卵未转阴[1].该药疗程长、疗效差、不良反应大,曾引起溶血性黄疸致死1例[2],引起合并症致死2例[3].随于1963年用硫酸二氯酚(日本产),50 mg/(kg·d),分3次口服,连服60 d,治疗结束后检查示大便虫卵未转阴.该药疗程长、疗效差、不良反应较多,但都能耐受[4].于1965年用油剂六氯对二甲苯治疗(重庆西南制药厂供应),0.1 g/(kg·d),连服5 d.服药后每天淘洗大便捡虫.服药第3天开始有少量成虫排出,停药后1~4d为排虫高峰,持续排虫13d,共排出成虫5027条.服药5d之内,排出的成虫体形完整,体内器官清晰可见,后期排出的成虫腐烂、变形,虫体后半段被胆汁染成蓝绿色(见图1).
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中西医结合防治ABO血型不合所致新生儿高胆红素血症
ABO血型不合是孕妇与胎儿之间因血型不合而产生的同族血型免疫性疾病,该病对孕妇无危害性,且无临床症状,但可引起流产、死胎、新生儿溶血性黄疸、脑损害、死亡及终身智力障碍.
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ABO与Rh母婴血型不合妊娠的血浆置换治疗
新生儿溶血病(HDN)是一种母婴血型不合诱发的慢性溶血性疾病,通常是由于母亲体内的IgG性质的血型抗体通过胎盘进入胎儿血液循环,与胎儿红细胞表面抗原相结合所引起的免疫性溶血病[1,2].本病可引起胎儿溶血性黄疸,严重者可合并核黄疸甚至危及生命.预防本病的关键在于早期诊断和治疗.笔者报道2例不同血型系统的母婴血型不合的孕妇在实验室血型血清学检查监控下进行血浆置换治疗,延长了胎儿在母体内的生长发育时间,确保了胎儿在母体内的存活,直至分娩.