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先天性巨结肠围术期护理
先天性巨结肠是由于结肠远端神经节细胞缺乏引起局部长期痉挛,粪便郁滞于近端结肠以致近端肠管扩大肥厚.另由于肠管内脏感觉运动神经系统的缺陷,不能产生正常的反射性直肠收缩和肛门内括约肌松弛,致使粪便不能排出.
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发育型肠神经分布异常
发育型肠神经分布异常即先天性巨结肠(HD)类缘病,其临床表现和HD相似,但病理特征不同,用诊治HD的方法来诊治发育型肠神经分布异常临床效果并不理想.对其诊断和治疗一直是国内外学者研究的重点,本文对其新诊断标准和治疗进行综述.
关键词： 发育型肠神经分布异常 诊断 治疗 神经丛 神经节细胞 -
碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)在遗传性视网膜变性小鼠视网膜内的表达
目的 比较碱性成纤维细胞生长因子(basic fibroblast growth factor,bFGF)在出生后五个不同周龄的rd小鼠(病变组,遗传性视网膜变性小鼠)和C57BL小鼠(正常对照组)视网膜内的表达,分析小鼠视网膜发育成熟或变性的过程中bFGF表达的异同及变化特点,进而推测bFGF在视网膜神经细胞发育分化或退变中可能的作用.方法 随机选取出生后0、1、2、3、4周龄的病变组小鼠和正常对照组小鼠各8只即刻处死,摘除眼球制作视网膜切片,应用免疫组织化学法和光学显微镜法及半定量分析法对视网膜内bFGF的表达量进行测定.结果 两组小鼠出生后4周内的bFGF含量曲线特点基本相同:均在出生后开始下降,至出生后1周龄时达到低谷;随后开始上升,至出生后2周龄时达到高峰,此时两组小鼠视网膜的十层结构均基本形成;2周龄后开始二次下降,直至出生后4周龄,在此期间,病变组小鼠的视网膜迅速退变,而正常对照组小鼠的视网膜继续发育成熟.在出生后0～4周各周龄,bFGF在病变组小鼠视网膜内的表达量均明显低于同龄正常对照组小鼠视网膜内的表达量,差异均有统计学意义(P＜0.01).结论 bFGF可能在视网膜神经细胞的分化成熟和形态维持中起一定的保护作用,而视网膜内bFGF处于较高表达水平可能在一定程度上能防止其退变凋亡.
关键词： 碱性成纤维细胞生长因子 视网膜变性 神经节细胞 -
天麻素及乙酰天麻素对糖尿病视网膜神经节细胞的保护作用
目的 比较乙酰天麻素和天麻素灌胃给药对糖尿病大鼠视网膜神经节细胞(retinal ganglion cells,RGC)的保护作用.方法 取56只SD大鼠随机分为7组:对照组、糖尿病模型组、生理盐水治疗组、乙酰天麻素低浓度组及高浓度组、天麻素低浓度组及高浓度组,每组8只.链脲佐菌素腹腔注射建立SD大鼠糖尿病模型,血糖高于16.7 mmol·L-1确定为造模成功.模型鼠出现高血糖1周后,分别给予100 mg·kg-1、200 mg·kg-乙酰天麻素及50 mg·kg-1、100 mg·kg-1天麻素溶液灌胃给药8周,对照组只给予生理盐水灌胃.模型组和对照组大鼠处死后摘除眼球,做视网膜冰冻切片,PI染核,观察神经节细胞层细胞数量变化并计数.结果 造模后8周,糖尿病模型组和对照组的细胞计数分别为5.50±4.50和24.75±3.50,差异有统计学意义(P＜0.05).糖尿病大鼠给予天麻素灌胃给药后,神经节细胞层的RGC细胞的损伤减轻.免疫荧光显示低、高浓度组糖尿病大鼠RGC细胞数量较糖尿病模型组大鼠及对照组大鼠增加,其中高浓度天麻素组增加更明显,生理盐水治疗组及低、高浓度天麻素组的细胞计数分别为6.10±3.75、14.00±3.50和18.01±4.00,差异有统计学意义(P＜0.05).糖尿病大鼠给予乙酰天麻素治疗后,神经节细胞层的RGC细胞数量较糖尿病模型组增加,其中高浓度组增加更明显,低、高浓度乙酰天麻素组的细胞计数分别为18.25±5.50和21.88 ±5.50,差异有统计学意义(P＜0.05);与天麻素组比较,高浓度乙酰天麻素组RGC的细胞数量明显增加,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 乙酰天麻素比天麻素能更有效保护糖尿病RGC.
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兔视网膜脱离后视网膜神经节细胞及微血管的形态学观察
目的 观察视网膜脱离( retinal detachment,RD)后视网膜神经节细胞及微血管的形态学变化,以探讨RD后视功能损伤机制.方法 36只青紫兰灰兔左眼经玻璃体内注入透明质酸酶(10U· mL-1)液化玻璃体,抽吸液化玻璃体并以此液流冲击视网膜造成RD模型,右眼作为对照组.根据RD后不同时间分组,分别为RD后6h组、1d组、3d组、7d组、14 d组、28 d组,每组6只兔,每组均于光镜及透射电镜下观察视网膜情况.结果 光镜下观察,与对照组相比,RD后6h组视网膜神经节细胞略肿胀,胞浆着色浅,胞浆中部的Nissl小体消失,仅在细胞周边部有少量残余；1d组视网膜神经节细胞肿胀,神经纤维水肿加重；3 d组视网膜神经节细胞胞周空隙增大,胞体缩小,胞核偏位；7 d组大部分视网膜神经节细胞萎缩、死亡,细胞核固缩;14 d组视网膜神经节细胞数量明显减少;28 d组仪有极少量视网膜神经节细胞存在,神经纤维层明显变薄萎缩.电镜下观察,与对照组相比,视网膜神经节细胞线粒体RD后6h组即出现肿胀,嵴变短；14 d组肿胀线粒体破裂,数量减少；28 d组细胞固缩,难以找到线粒体；RD后视网膜微血管光镜下未见明显改变,但电镜下显示损伤明显.主要表现在基底膜逐渐肿胀、增厚,形态不规则;另外,血管内皮细胞、周细胞内出现空泡,线粒体肿胀、嵴变短甚至空泡样变.结论 随着RD时间的延长,视网膜微血管基底膜逐渐增厚、视网膜神经节细胞缺氧性损伤逐渐加重,可能是RD后视功能损伤机制之一.
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金丝桃素对兔急性高眼压视网膜的保护作用
目的 探讨蛋白激酶C抑制剂金丝桃素对兔急性高眼压视网膜谷氨酸含量的影响以及对视网膜的保护作用.方法 将新西兰大白兔随机分成处理组、对照组和正常组.处理组向玻璃体腔内注射0.1 mL的金丝桃素,对照组向玻璃体腔内注射0.1 mL生理盐水,48 h后经前房灌注升高眼压达100 mmHg(1 kPa=7.5 mmHg),持续90 min,24 h后取材.正常组不做上述处理直接取材.高效液相色谱法检测视网膜谷氨酸含量;光镜、电镜观察视网膜超微结构的变化,并采用医学图像分析系统计数视网膜神经节细胞(retinal ganglion cells,RGC)、测量视网膜总厚度及内层厚度;TUNEL法检测视网膜细胞的凋亡.结果 处理组、对照组和正常组视网膜谷氨酸含量分别为(56.6±2.1)×10-6 mmol·g-1、(84.1±2.7)×10-6 mmol·g-1和(17.1±2.3)×10-6 mmol·g-1,处理组视网膜谷氨酸含量明显低于对照组(P＜0.05);3组长450 μm视网膜片段的RGC数分别为(22.30±0.83)、(15.50±0.56)和(25.50±0.67),处理组和正常组RGC数均明显高于对照组(P＜0.05),而RGC层及内核层内凋亡的细胞数明显少于对照组.结论 金丝桃素能减缓兔急性高眼压视网膜谷氨酸水平的升高、减轻RGC的凋亡,对视网膜具有一定的保护作用.
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视野前青光眼的不同改变及诊断研究进展
原发性青光眼是工业化社会中一个普遍的不可逆性致盲的原因,它以伴随着视神经的神经节细胞与轴突退行性改变为特征.标准自动视野计的出现为青光眼的诊断提供了很大程度上的帮助,但同时也存在一定的缺陷.如何在视野改变之前发现青光眼的存在已成为当今研究的新热点.视野前青光眼的诊断有利于患者早期发现、早期治疗,延缓疾病的发展.本文从视野前青光眼患者的视觉皮层、眼部血流改变、视盘及视功能的发病机制进行阐述,同时联系相关检查对视野前青光眼的诊断进行综述及展望.
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视网膜移植的研究进展
视网膜是视觉中光电变化的发生部位,其功能及解剖的异常均可导致视觉功能的下降,组织病理学证明:光感受器细胞的变性和死亡是视网膜色素变性、视网膜脱离及其他视网膜疾病致盲的主要原因.因而,挽救和替代变性的光感受器细胞,促进视网膜细胞的恢复,促使其再生可以阻止疾病的发生甚至治愈许多疾病.近年来国内外许多学者进行了大量的视网膜移植研究,并取得了令人满意的成绩,虽然这些研究成果与临床应用还有很大差距,但它展现的美好前景引起了眼科学、神经科学等许多领域科研工作者的极大兴趣,目前研究的热点主要集中在视网膜移植及促进视网膜神经节细胞的再生方面,下面对此进行简要综述.
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急性高眼压对大鼠包含黑视素的视网膜神经节细胞的影响
目的 观察高眼压是否会对大鼠包含黑视素的视网膜神经节细胞(mcRGCs)产生损伤.方法 利用前房灌注制作急性高眼压诱导的视网膜缺血再灌注模型,利用免疫组织化学法显示mcRGCs及普通神经节细胞,观察其密度的改变.结果 急性高眼压后7 d,mcRGCs和其他神经节细胞的密度较正常组明显下降,密度分别为(23.36±2.22)、(33.36±1.53)、(3 353.02±114.38)个/mm2和(3 952.99±19.92)个/mm2,存活率分别为67.03%和84.82%.mcRGCs 2级及以上的细胞树突分支减少,树突野范围变小,部分损伤严重的细胞只有胞体着色.结论 缺血再灌注可以造成大鼠mcRGCs密度下降以及树突分支结构的改变,此类细胞的损伤程度重于其他的神经节细胞的损伤程度.
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视网膜脱离神经节细胞存活与IL-1β关系的实验研究
目的探讨在视网膜脱离及复位状态下白介素-1β(IL-1β)对神经节细胞(RGC)的存活数的影响,检测白介素-1受体拮抗物(IL-1Ra)对RGC的保护作用.方法SD大鼠用1%荧光金经上丘、外侧膝状体逆行标记,1.4%Healon GV鼻侧视网膜下注射.在逆标后10d,脱离后的不同时间(或复位后的不同时间)行视网膜铺片,在荧光显微镜下行RGC计数.并对不同时间点的视网膜内的IL-1β含量用放射免疫方法进行检测.结果视网膜脱离后2h RGC即有丢失,1d时达到高峰后缓慢下降.未脱离区亦有RGC的丢失.视网膜复位可以停止RGC的丢失.IL-1β抗体、IL-1Ra可以减少这种丢失.IL-1β在脱离后第7d达到高峰后下降.结论视网膜脱离导致RGC的丢失.早期复位可使其丢失停止.IL-1Ra对RGC有保护作用.IL-1β是脱离状态下RGC丢失的关键因素.
关键词： 神经节细胞 视网膜脱离 视网膜复位 白介素-1β 白介素-1受体拮抗物 -
双眼原发性视神经萎缩并先天性双侧脑室及第三脑室积水一例
原发性视神经萎缩是指筛板以后的视神经、视交叉、视束以及外侧膝状体等部位的视路受到损害导致的神经节细胞纤维组织萎缩的一类病变.导致原发性视神经萎缩的病因较多,但原发性视神经萎缩伴先天性双侧脑室及第三脑室积水,目前却少有报道.我们将诊断的1例报告如下.
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先天性巨结肠术后护理
新生儿巨结肠是常见的先天性肠道发育畸形,为功能性肠梗阻,它是由于结肠远端及直肠缺乏神经节细胞而造成的.易并发肠穿孔及小肠结肠炎等,严重影响着患儿生命质量.我院近年来,采取新生儿巨结肠经肛根治术,创伤小,效果好,取得了较好的治疗效果,术后1周开始扩肛护理可明显恢复排便功能,现将术后护理体会报告如下:
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结肠冗长症一例报告
患者： 男， 31岁， 下腹坠胀伴大便干结3年。于3年前无原因出现下腹部坠胀， 并伴有大便干结。无腹痛， 食欲减退明显。大便由每日一次延长到3日一次。体重明显下降。曾多次使用胃肠道动力类药物治疗， 效果不佳。入院查体： T 37.2℃， P 72次/分， R 18次/分， BP 128/75 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。患者青年男性， 营养较差。全身皮肤及巩膜无黄染， 表浅淋巴结肿大。心肺无异常。腹膨隆， 于中腹部可见肠型，触之柔软， 肝脾肋缘下未触及。下腹部可触及包块。叩诊鼓音， 肝浊音界正常， 无移动性浊音。肠鸣音减弱， 无气过水声。全消化道钡餐透视示： 食管及胃， 十二指肠无异常， 空肠、回肠及结肠胀气明显， 横结肠呈“M”型， 各段肠粘膜无异常发现， 无阻钡影像， 钡剂排空时间延长。为进一步查明病因， 给予患者行直肠粘膜吸引活检， 共切片40张， 其中于35张切片中发现了神经节细胞， 且神经纤维无增生。诊断： 结肠冗长症。经常规肠道准备后， 施行横结肠部分切除术。术中见： 横结肠长约80 cm， 管径正常， 其盘旋屈曲于腹腔内， 蠕动较弱。其它脏器及肠管经探查未发现异常。于距横结肠肝曲约25 cm处向左侧游离横结肠系膜， 切除横结肠约35 cm， 而后行横结肠端端吻合。置腹腔引流管， 清点器械纱布无误关闭腹腔。术后给予抗生素及营养支持治疗， 患者住院16天， 治愈出院。半年后随访患者， 已无腹部坠胀， 大便已恢复正常， 营养状况良好， 体重增长约11.5 kg。 讨论： 结长冗长症在临床上较为少见， 该病主要影响患者营养的吸收。本病与巨结肠症、结肠肿瘤在鉴别诊断上有一定难度， 三者的治疗方法又大不相同。为避免误诊， 我们认为应注意以下三点： (1) 详细询问病史。巨结肠症是由于直肠和乙状结肠缺乏神经节细胞而造成其运动功能障碍， 为先天性疾病， 患者自出生后即有长期腹胀及便秘等临床表现。而结肠肿瘤虽也可有腹胀及便秘， 但在病程中多有腹泻或血便史。结肠冗长症均无上述症状。(2) 体格检查：主要是结肠冗长症与结肠肿瘤的鉴别。腹部触诊在这二种疾病上多可触及包块， 结肠冗长症可因肠内粪块积聚而腹部触及较硬的包块时很可能被误认为肿瘤。鉴别方法可于2～3天内多次腹部触诊， 如包块的位置、大小无大的改变， 则为肿瘤的可能性大， 反之则为肠腔内积存的粪块。(3) X线钡餐检查及直肠粘膜吸引活检。X线钡餐检查在这三种疾病的鉴别诊断上有着重要意义， 它可直接发现肠道粘膜是否发生异常， 是否有肿瘤存在。当钡餐检查发现结肠的长度及管径有异常时， 为进一步明确诊断， 需行直肠粘膜吸引活检， 此检查特异性较高。方法： 将取来的直肠粘膜组织切成30～40张组织切片， 置于高倍镜下观察， 如果绝大多数无神经节细胞， 而且有大量的神经纤维增生， 则可确诊为巨结肠症， 反之则为结肠冗长症。 一旦确诊为结肠冗长症， 应行结肠部分切除术治疗， 使其剩余部分结肠长度与正常的结肠长度相似， 便可取得满意的治疗效果。
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成人型巨结肠与慢性便秘
成人型巨结肠分为先天性和后天获得性两大类,前者是由于远端结肠、直肠黏膜下神经丛(Mei-ssner神经丛)和肌间神经丛(Auerbach神经丛)中缺乏神经节细胞所致,以新生儿和婴幼儿多见,约10%病人出生后症状轻微,直到成人期症状明显时才得以诊断;而后者则可由精神性、神经性、药物性、中毒性、平滑肌疾病、代谢性疾病和肛门直肠机械性梗阻等因素造成;亦有部分病人巨结肠病因不明,称为特发性巨结肠.有研究认为,原癌基因RET在巨结肠发病机制中起重要作用.
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先天性巨结肠症分子遗传学的研究
先天性巨结肠症或肠无神经节细胞症又称Hirschsprung病(HD),是小儿外科的常见疾病.本病是由于在妊娠第5～12周,来源于神经嵴的神经节细胞前体沿胃肠道自头端向尾端的迁移受阻造成.在迁移过程中受阻发生得越早,无神经节细胞段就越长.受累肠段肌间神经丛神经节细胞的缺失中断了抑制性副交感神经的表达,缺乏正常的抑制活动导致受累肠段的强直收缩,从而产生梗阻和近端结肠被动扩张、肥大.近年有关HD越来越多基因突变的发现使我们能更深入全面了解并阐明发病机制.
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用季德胜蛇药治疗肾移植后的带状疱疹
我们采用南通制药厂生产的季德胜蛇药治疗肾移植患者术后发生的带状疱疹，取得较满意的效果，现报告如下。 本组9例，男性6例，女性3例，年龄25～62岁，平均42.5岁。肾移植后9例均采用环孢素 A(CsA)、硫唑嘌呤(Aza)及泼尼松(Pred)组成的三联免疫抑制方案。带状疱疹发生时间：5例发生于术后1～12个月，4例发生于1～3年。带状疱疹发生部位：背部、肋间部5例，胸、腹部3例，左臀部累及下肢1例。9例均有背部疼痛、刺痛、烧灼感，其中1例疼痛剧烈。7例的体温在38 ℃以下，2例在38.1 ℃以上。根据以上症状体征，诊断不困难。治疗方法：内服季德胜蛇药片，每次15～20片，每天3次，视病情3～ 5 d后改为每次10片，每天 3次，连续服用7～10 d。外敷：将药片研成粉末，用醋或黄酒调成糊状，直接将药糊搽于病变部位，每天4～6次，也可将药糊置于沙布上进行包扎，每天更换1次。为防止合并感染，9例均同时使用抗生素5～7 d，3例CsA减量，其余6例免疫抑制剂用量不变。经上述治疗， 5～7 d后病情趋于稳定，7例10 d内基本治愈，1例半月内治愈，另1例疼痛累及左下肢，伴有行走困难，20 d方治愈。治疗期间未发生排斥反应，除1例原有肝功能损害，丙氨酸转氨酶（ALT）升高外，其余患者的肝功能、肾功能、血糖、血常规及尿常规均正常。经8 个月至6年的随访，无1例带状疱疹复发。 带状疱疹病毒由上呼吸道感染进入人体，潜伏在脊神经后根神经节细胞中，一般不致病。但肾移植患者由于长期应用免疫抑制剂，导致机体免疫力下降，容易发病。文献报道肾移植后带状疱疹的发生率为10.3 %，我院的发生率为7.7 %。肾移植后发生的带状疱疹，其治疗常用阿昔洛韦，但我们用季德胜蛇药片治疗，也收到较好的效果，治疗期间未发生排斥反应及其它并发症，无明显的毒副作用，方法简便，价格低廉，患者容易接受。
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先天性巨结肠不同节段肠壁神经、平滑肌的分布及临床意义
目的 观察先天性巨结肠(HD)不同节段肠壁神经和平滑肌的病变范围,探讨先天性巨结肠根治术后肠动力功能紊乱原因及手术切除结肠范围.方法 用免疫组织化学和苏木素-伊红(HE)染色法,检测20例先天性巨结肠肠壁神经节细胞、神经纤维和平滑肌细胞病理组织学改变及分布范围.结果 巨结肠不同节段肠壁神经节细胞、神经纤维数量及突触素(Syn)、神经节细胞黏附分子(NCAM)的阳性表达,在距扩张远端8 cm虽未达到正常,但与对照组差异减小(P＞0.05).环肌层和纵肌层出现不同程度增厚,在距扩张远端8 cm仍未正常(P＜0.01).肌层出现空泡样变,与对照组比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 先天性巨结肠切除段肠壁神经、平滑肌层均存在病变,在距扩张段的远端8 cm处,两者病变总体缓解.在允许情况下,手术切除结肠的范围应达到或超过此范围.
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SOX2、SOX11在先天性巨结肠症中的表达及意义
目的 研究SOX2和SOX11在先天性巨结肠症(Hirschsprung's disease,HSCR)手术切除肠段神经丛内的表达及其与肠神经丛、神经节细胞发育可能存在的关系.方法 应用SP免疫组织化学方法检测50例HSCR手术切除肠段近端切缘、移行段和狭窄段肠壁肌间神经丛中SOX2和SOX11蛋白的表达水平,显微测量分析各肠段肌间神经丛和神经节细胞直径并观察神经节细胞的发育情况.采用实时荧光定量PCR(RT-qPCR)检测其中20例HSCR手术切除肠段近端切缘和狭窄段肠壁组织SOX2mRNA和SOX11 mRNA的表达水平.结果 在HSCR手术切除肠段近端切缘、移行段和狭窄段,肠壁肌间神经丛内SOX2蛋白阳性染色的平均光密度值依次为0.1325±0.0469、0.0538±0.0143和0.0244±0.0122,SOX11蛋白阳性染色的平均光密度值依次为0.0696±0.0187、0.0304±0.0106和0.0054±0.0044,不同部位间比较,差异均有统计学意义(P<0.05).显微测量结果显示,近端切缘、移行段和狭窄段肠壁肌间神经丛直径依次为(57.42±11.42)μm、(33.16±4.76)μm和(30.53±6.50)μm,不同部位间比较,差异有统计学意义(P<0.05).近端切缘和移行肠段每高倍视野(×400)肠壁肌间神经丛内神经节细胞数量分别为(5.53±1.45)个和(1.97±0.80)个,神经节细胞平均直径为(16.09±1.75)μm和(11.91±1.30)μm,神经节细胞质/核比值分别为2.18±0.20和1.63±0.14,上述指标比较,差异均有统计学意义(P<0.05).RT-qPCR结果显示近端切缘SOX2mRNA表达量是狭窄段的3.05倍,SOX11 mRNA表达量是狭窄段的2.79倍,不同部位间比较,差异均有统计学意义(P<0.05).结论 SOX2和SOX11在肠壁神经丛胶质细胞或神经节细胞的表达水平可能影响肠壁神经丛和神经节细胞的发育,从而参与HSCR的发病过程.
关键词： Hirschsprung病 肠神经系统 神经节细胞 -
先天性肠无神经节细胞症中β1整联蛋白的表达
目的 探讨β1整联蛋白(integrin)在先天性肠无神经节细胞症(Hirsehsprung disease,HD)患儿不同肠段各层中有无变化及在HD发病中的可能作用.方法 取40例先天性肠无神经节细胞症患儿的痉挛段、移行段、正常段.采用免疫组织化学法染色、Western blot和RT-PCR检测肠壁中β1 integrin蛋白和mRNA的表达情况,并结合图像分析,比较表达的差异.结果 免疫组织化学结果示β1 integrin免疫沉淀产物主要表达在神经节细胞的胞质和胞膜中表达,正常对照组、移行段和痉挛段肠壁中阳性区域平均光密度值分别为0.86±0.16、0.61±0.15和0.35±0.07,呈依次递减,差异具有统计学意义(P＜0.05).β1 integrin在HD狭窄段和移行段肠管中mRNA转录水平的表达分别为0.77±0.17和1.08±0.15,均低于正常对照组的2.26±0.29(P＜0.05).同时Western blot检测显示β1 integrin蛋白在各组中的表达与mRNA水平呈平行结果.结论 β1 integrin在HD痉挛段和移行段的表达减低,β1 integrin可能在HD的发病过程中起到重要的作用.
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PROKR1信号通路在先天性巨结肠中的表达
目的 探讨内分泌腺来源的血管内皮生长因子1受体蛋白(PROKR1)与先天性巨结肠(HD)发生关系,揭示其在肠壁神经节细胞发生发展中的重要意义.方法 选取2010年1月至2012年3月在我院诊治的先天性巨结肠手术切除标本30例,应用免疫组化技术分别检测PROKR1、MAPK、AKT、GDNF在HD狭窄段和扩张段中的表达情况；应用计算机成像系统留取照片,图像分析软件(Image-Pro-Plus)分别判断PROKR1、MAPK、AKT和胶质细胞源性神经营养因子(GDNF)在HD扩张段与狭窄段的肠神经节细胞和神经丛中的平均光密度值.结果 PROKR1在HD肠壁扩张段的肌间及黏膜下神经丛的神经节细胞中呈强阳性表达；而在HD狭窄段肠壁的肌间神经丛及黏膜下神经丛大多表达阴性,仅少量呈弱阳性表达.PROKR1在狭窄段神经丛中平均光密度为0.033521±0.012114；而在HD扩张段神经丛中平均光密度为0.31634±0.108397,两组差异有统计学意义(P＜0.01).在HD扩张肠管肠壁神经节细胞内,PROKR1与MAPK、AKT、GDNF都存在相同表达,呈正相关.结论 PROKR1可通过MAPK/ERK和PI3K/ Akt两条信号通路参与肠神经节细胞的发育,GDNF和PROKR1协同作用对神经节细胞发育产生影响,PROKR1缺失表达是导致先天性巨结肠神经节细胞缺乏的重要因素之一.
